非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥影像學表現

1、非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥影像學表現合并偏側舞蹈癥影像學表現l 概述概述l 臨床特點臨床特點 l 影像學特點影像學特點l 典型病例賞析典型病例賞析l 小結小結 1960 1960年，年，bedwellbedwell 首次報道首次報道 1985 1985年年JonesJones等首次在等首次在StrokeStroke上報道上報道 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 典型表現為三聯征典型表現為三聯征: : - - 非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖 - - 偏側舞蹈癥偏側舞蹈癥- 單單側肢體連續(xù)的、不隨意的運動側肢體連續(xù)的、不隨意的運動 -

2、- 對側基底節(jié)區(qū)對側基底節(jié)區(qū) T1 T1高信號高信號 CT CT高密度影高密度影l(fā) 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -概述概述 l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -概述概述 發(fā)病機制發(fā)病機制目前認為是目前認為是：未控制的未控制的 - - 非酮性高血糖癥非酮性高血糖癥 - - 微血管病變微血管病變引起出血和缺血病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙基底節(jié)功能障礙 從而出現舞蹈癥狀從而出現舞蹈癥狀當高血糖發(fā)生時，局部腦血流下降及當高血糖發(fā)生時，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以細胞以一氨

3、基丁酸為能量來源，酮一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成癥患者有乙酰乙酸作為再合成一氨一氨基丁酸的物質，而非酮癥患者的基丁酸的物質，而非酮癥患者的一一氨基丁酸將被很快耗竭，氨基丁酸將被很快耗竭，l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -概述概述 病理病理生理不明生理不明可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關及高血糖后的代謝紊亂有關基底節(jié)損傷區(qū)（基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改存在缺血性或低代謝改正常情況下正常情況下 , ,MnMn 不能自由通過血腦屏障不能自由通過

4、血腦屏障 , ,但在急性腦缺血過程中但在急性腦缺血過程中 , ,由于由于 MnMn 和和Ca Ca 生生理特性類似理特性類似, ,MnMn 可以通過電壓門控可以通過電壓門控 Ca Ca 通道在神經突觸間傳遞并在神經細胞內沉積通道在神經突觸間傳遞并在神經細胞內沉積 , ,一旦進入細胞、其滯留時間變得很長一旦進入細胞、其滯留時間變得很長 ; ;這種這種“快進慢退快進慢退 ” ”的積聚特性的積聚特性 , ,可以解釋基可以解釋基底節(jié)短底節(jié)短 T1 T1 信號持續(xù)時間較長的原因信號持續(xù)時間較長的原因l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -臨床特點臨床特點 多見于血糖控制不佳的

5、老年女性糖尿病患者多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動 發(fā)病較急發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運動為特征以急起的舞蹈樣投擲運動為特征 發(fā)病時血糖高，血酮體陰性發(fā)病時血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預后良好血糖控制后，預后良好雌激素雌激素可以降低黑質紋狀體系統多巴胺的功能可以降低黑質紋狀體系統多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度增加多巴胺受體的密度, ,使多巴胺受體產生超敏現象使多巴胺受體產生超敏現象更年期婦女雌激素減少更年期婦女雌激素減少, ,故本病多見于老年女性故本病多見于老年女性l 非

6、酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -臨床特點臨床特點 l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 患側肢體對側紋狀體患側肢體對側紋狀體 - T1- T1像高信號像高信號 CT CT平掃高密度影平掃高密度影所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核 尾狀核頭部尾狀核頭部 蒼白球蒼白球 偶可延伸至中腦偶可延伸至中腦可單側或雙側受累可單側或雙側受累l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 CT CT表現：表現：- - 基底節(jié)區(qū)高密度影基底節(jié)區(qū)高密度影 CT CT值

7、值303050HU50HUl 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 左側殼核、尾狀核頭左側殼核、尾狀核頭高密度影，高密度影，CTCT值值50 HU 50 HU 治療后治療后1 1月時復查頭月時復查頭CTCT左側殼核、尾狀核高密度影密度降低左側殼核、尾狀核高密度影密度降低 CT CT表現：表現：l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 MR MR表現：表現：患側肢體對側紋狀體患側肢體對側紋狀體 - - 呈不均勻性短呈不均勻性短T1T1信號信號，邊界清楚邊界清楚 T2WI T2WI及及FLAIRFLAI

8、R序列病灶多呈低信號序列病灶多呈低信號 初期初期DWIDWI呈呈 高信號高信號, ,以后變成低信號以后變成低信號l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 MRMR表現：表現： T1T1高信號高信號 T2 T2可以是正?？梢允钦?或稍高或低信號或稍高或低信號 無水腫征象無水腫征象l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 MR MR表現：表現： 左側豆狀核左側豆狀核( (以以殼核為主殼核為主) )及尾狀核頭及尾狀核頭T1T1呈呈高信號高信號 T2T2等信號 DWIDWI上病灶呈稍低信號上病灶呈稍低信號

9、 l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 左側尾狀核頭及殼核左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影可見片狀高密度影T1T1呈高信號呈高信號 T2T2呈低信號呈低信號 l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 T1T1示左側尾狀核頭及殼核呈高信號示左側尾狀核頭及殼核呈高信號DWIDWI呈低信號呈低信號2 2月后復查月后復查( () )與相比未見明顯變化與相比未見明顯變化l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例一病例一 患者，女性，患者，女性，808

10、0歲歲 “左手不自主舞動左手不自主舞動半月半月” 糖尿糖尿病史病史8 8年年 糖化糖化血紅蛋白血紅蛋白13.613.6% % 血尿血尿酮體陰性，尿糖酮體陰性，尿糖(+(+） 血血銅藍蛋白銅藍蛋白0.35g0.35gL L，K-FK-F環(huán)環(huán)陰性陰性l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例一病例一l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例二病例二男性，男性， 5757歲。尿糖歲。尿糖(+)(+)二次血糖分別為二次血糖分別為15.76mmol/L15.76mmol/L和和 14.89/14.

11、89/mmolmmol/L/Ll 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例三病例三男，73歲，右側肢體不自主運動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例四病例四、發(fā)病3天CT，左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左側尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號，（）呈低信號上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應 為發(fā)病年示左側基底節(jié)的正常結構消失，同側側腦室擴張l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥

12、- -典型病例賞析典型病例賞析病例五病例五為發(fā)病天為發(fā)病天CTCT示右側殼核稍高密度，邊界不示右側殼核稍高密度，邊界不清清 、 為發(fā)病為發(fā)病9 9天天MRIMRI，（，（ ）示右側殼核不均勻稍高）示右側殼核不均勻稍高信號信號 （）呈低信號，（）呈低信號，DWIDWI（ ）呈稍高）呈稍高信號信號 邊界邊界較清楚，無水腫及占位較清楚，無水腫及占位效應效應l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例六病例六 、 為發(fā)病為發(fā)病1 1月月MRIMRI，（，（ ）示左側尾狀核頭及殼核呈高）示左側尾狀核頭及殼核呈高信號信號 DWI DWI （ ）呈低）呈低

13、信號信號 2 2月后復查月后復查MRI MRI （），與相比未見明顯（），與相比未見明顯變化變化l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -小結小結 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 病理生理基礎不明病理生理基礎不明, ,可能與糖尿病腦血管病變所致的可能與糖尿病腦血管病變所致的 急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關 典型表現為三聯征典型表現為三聯征: : - - 非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖 - - 偏側舞蹈癥偏側舞蹈癥- 單單側肢體連續(xù)的、不隨意的運動側肢體連續(xù)的、不隨

14、意的運動 - - 對側基底節(jié)區(qū)對側基底節(jié)區(qū) T1 T1高信號高信號 CT CT高密度影高密度影l(fā) 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -小結小結 其影像學改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病其影像學改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病 可能與短暫可能與短暫 缺血造成基底節(jié)神經膠質細胞內缺血造成基底節(jié)神經膠質細胞內Mn2+ Mn2+ 的蓄積有關的蓄積有關 T1 T1高信號的形成原因包括高信號的形成原因包括 水分子的固化、脂質、血流相關性信號增強水分子的固化、脂質、血流相關性信號增強 順磁物質順磁物質( (如出血組織中的正鐵血紅蛋白如出血組織中的正鐵血紅蛋白) )、 黑色素、

15、鐵、鈣、錳等金屬黑色素、鐵、鈣、錳等金屬l 概述概述l 臨床特點臨床特點 l 影像學特點影像學特點l 典型病例賞析典型病例賞析l 小結小結l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -臨床特點臨床特點 多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動 發(fā)病較急發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運動為特征以急起的舞蹈樣投擲運動為特征 發(fā)病時血糖高，血酮體陰性發(fā)病時血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預后良好血糖控制后，預后良好l 非酮癥性高血糖合并

16、偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -影像學特點影像學特點 CT CT表現：表現：- - 基底節(jié)區(qū)高密度影基底節(jié)區(qū)高密度影 CT CT值值303050HU50HUl 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例三病例三男，73歲，右側肢體不自主運動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例四病例四、發(fā)病3天CT，左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左側尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號，（）呈低信號上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應 為發(fā)病年示左側基底節(jié)的正常結構消失，同側側腦室擴張l 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥非酮