煙霧病影像診斷培訓(xùn)資料

1、煙霧病影像診斷概述 煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病。煙霧病MMD 1955 年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD 的腦血管造影情況1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病日語中“moyamoya”一詞的含義有煙霧彌漫、模糊的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷

2、標(biāo)準(zhǔn)(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄缺血：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部的腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞病理生理 (2)異常血管網(wǎng)異常血管網(wǎng)出血主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管。表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等.擴(kuò)張的小動脈有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。 A :狹窄的雙側(cè)大腦中動脈，右側(cè)為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭） 1.腦缺血 (1)發(fā)病年

3、齡相對較輕，平均18.4歲，多見于兒童及少年，急性亞急性起病 (2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIATIA等等，常有多次卒中發(fā)作史。 (3)前驅(qū)癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。 2.腦出血 (1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。 (2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識障礙。 (3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病顱內(nèi)出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾

4、核頭出血，故MMD引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不典型的出血。 煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。頸內(nèi)動脈造影顯示煙霧狀血管 將其分為6期A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期A 第1期：右側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈（ACA）狹窄B 第2期：左側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈（MCA）和ACA嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端

5、分支良好C 第3期：右側(cè)ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良D 第4期：右側(cè)ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內(nèi)動脈的胚胎型大腦后動脈（PCA）狹窄E 第5期：頸內(nèi)動脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動脈，從起始部開始狹窄；F 第6期：頸內(nèi)動脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動脈通過側(cè)支供應(yīng)男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天男 42歲，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見點(diǎn)狀的血管留空影。 圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強(qiáng)掃描圖像 右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化信號( 常春藤征, 箭頭)圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見圓點(diǎn)狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血管( 箭頭)MRI Image圖1 患者男, 40 歲 A:MRA 圖像 右側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段閉塞, 右側(cè)大腦前、中動脈未顯影, 左側(cè)大腦中動脈M1 段多發(fā)狹窄;B.軸位FLAIR圖像 雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀高信號( 箭頭) , 并可見雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側(cè)大腦中動脈閉塞, 右側(cè)大腦中動脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側(cè)枕葉梗死灶,