腎病內(nèi)科診療常規(guī)

1、慢性腎小球腎炎診療常規(guī)：【概述】原發(fā)性慢性腎小球腎炎，簡(jiǎn)稱“慢性腎炎”。多見于成人，其臨床表現(xiàn)主要是長(zhǎng)期持續(xù)性尿檢異常，有蛋白尿、血尿，可有或無(wú)不同程度高血壓和浮腫，有的患者可呈緩慢進(jìn)行性腎功能損害，最終發(fā)生終末期腎衰竭?！驹\斷與鑒別診斷】1、起病緩慢，病情遷延，時(shí)輕時(shí)重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血，電解質(zhì)紊亂，血尿素氮、血肌酐升高等情況。2、有不向程度的蛋白尿、血尿、水腫及高血壓等表現(xiàn)。3、病程中可因呼吸道感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作，出現(xiàn)類似的急性腎炎的表現(xiàn)，也有部分病例可有自動(dòng)緩解期。需要與繼發(fā)性腎小球腎炎（如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎）、Alport綜合征（常起病于青少年，患者有眼（球形晶

2、狀體）、耳（神經(jīng)性耳聾）腎異常，并有陽(yáng)性家族史。（多為性連鎖顯性遺傳）、其他原發(fā)性腎小球?。[匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無(wú)自愈傾向，呈慢性進(jìn)展）、原發(fā)性高血壓腎損害（先有較長(zhǎng)期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠(yuǎn)端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微僅少量蛋白、RBC管型，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥）鑒別【治療原則】一般處理：1監(jiān)測(cè)每日尿量、體重、血壓變化；2每周查腎功能、血電解質(zhì)12次；每半個(gè)

3、月查血常規(guī)、尿沉渣自動(dòng)分析全套12次；每月查血清白蛋白、血脂12次，血清鐵蛋白1次。3高血壓、水腫者予低鹽（3g/d）飲食。4利尿、止吐、降血脂、糾正酸中毒、改善腎循環(huán)、促進(jìn)骨髓造血、補(bǔ)鐵、補(bǔ)鈣等及其它對(duì)癥治療。積極控制高血壓：治療原則：力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血壓應(yīng)控制在125/75mmH以下；尿蛋白v1g/d，血壓控制可放寬到130/80mmH以下。 選擇能延緩腎功能惡化、具有保護(hù)作用的降血壓藥物。具體用藥： 水鈉潴留、容量依賴性高血壓Scr<221umol/L者：氫氯噻嗪12.550mg/d,1次或分次口服（時(shí)無(wú)效）;Scr>221umol/L者：速尿201

4、20mg/d，口服或靜注。 腎素依賴性高血壓：首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素U受體拮抗劑（Scr>442umol/L時(shí)禁用） 鈣拮抗劑 B受體阻斷藥2限制食物中蛋白及磷的入量3應(yīng)用抗血小板藥：4糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物：腎功能正?；騼H輕度受損，腎體積正常，病理類型較輕（如輕度系膜增生性腎炎、早期膜性腎病等），尿蛋白較多，如無(wú)禁忌者可試用，無(wú)效者逐步撤去。5避免加重腎損害的因素：感染、勞累、妊娠及應(yīng)用腎毒性藥物（如氨基糖苷類抗生素等），均可能損傷腎，導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)予以避免。腎病綜合征診療常規(guī)（概述）腎病綜合征（nephroticsyndrome,簡(jiǎn)稱腎綜）并非單一疾病，而是由很多

5、病因引起的一種臨床癥候群，其共同表現(xiàn)為四大特點(diǎn)，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥及不同程度的水腫?！静∈凡杉?浮腫：部位、嚴(yán)重程度、性質(zhì)。2大量蛋白尿。3有、無(wú)慢性腎小球腎炎病史。4有、無(wú)誘發(fā)因素：感染、藥物、毒素及過(guò)敏、腫瘤、家族遺傳及代謝性疾病?！倔w格檢查】1全身系統(tǒng)檢查：包括體溫、呼吸、脈搏、血壓，系統(tǒng)檢查。2?？茩z查：浮腫部位、性質(zhì)、嚴(yán)重程度、貧血及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)?！据o助檢查】1實(shí)驗(yàn)室檢查：三大常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量測(cè)定、血漿總蛋白和白蛋白測(cè)定、血脂、腎功能。2器械檢查：雙腎B超、胸片、心電圖。3特殊檢查：腎穿刺活檢（有條件的醫(yī)院）?！驹\斷與鑒別診斷】具有腎綜表現(xiàn)四大特點(diǎn)：大量蛋白尿（

6、3.5/d）、低蛋白血癥（血漿白蛋白v30g/L）、高脂血癥及不同程度水腫即可作出明確診斷。其中前2條對(duì)診斷是不可缺少的。臨床上作腎病綜合征的病因診斷時(shí)，需認(rèn)真除外繼發(fā)性腎綜的可能性，方可下原發(fā)性腎綜的診斷?！局委熢瓌t】1一般處理：休息與活動(dòng)、飲食治療、利尿治療、降壓治療、降脂治療、抗凝治療。2根據(jù)病情選用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物及環(huán)孢素：糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松）的治療原則是首劑量要大（11.5mg/k/d）、減量要慢（每12周減量度10%、維持時(shí)間要長(zhǎng)（要6個(gè)月以上）；環(huán)磷酰胺1個(gè)療程總量w150mg/kg（克）；環(huán)孢素不能作為腎綜治療的一線藥物。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療常規(guī)（概述）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（s

7、ystemiclupuserythematosus,SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。臨床表現(xiàn)SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于1545歲年齡段，女：男為79：1。美國(guó)多地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示.SLE的患病率為14.6122/10萬(wàn)人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及12個(gè)系統(tǒng)，部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，其至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的

8、加重與緩解交替。1. 全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)，疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。2. 皮膚與黏膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE皮疹無(wú)明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過(guò)敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。3. 關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。4. 腎臟損害：又稱LN,表現(xiàn)為蛋白尿，血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭，5070%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變。WH（將LN病理分型為；I型正?；蛭⑿〔∽儯琁I型系膜增殖性，III型局灶節(jié)段增殖性，W

9、型彌漫增殖性，V型膜性，VI型腎小球硬化性。5. 神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變，記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。6. 血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和或白細(xì)胞減少和或血小板減少常見。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb's試驗(yàn)陽(yáng)性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。7肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖

10、維化，SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征。8. 心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見。可有心肌炎。心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外，長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成，可能是冠狀動(dòng)脈病變的另兩個(gè)主要原因。9. 消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛，腹瀉或便秘，活動(dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎

11、。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10. 其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB抗SSA抗體陽(yáng)性。11. 免疫學(xué)異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。對(duì)SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對(duì)較低為65%?？闺p鏈DNA抗體對(duì)SLE的特異性95%，敏感性為70%,它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)；抗sm抗體的特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無(wú)明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；診斷要點(diǎn)1 有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕狼瘡。早期不典型SLE可表現(xiàn)為：原

12、因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療往往無(wú)效；反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；雷諾氏現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎等等。2 .診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前普遍米用ACR1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染，腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE其敏感性和特異性分別為95%和85%。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。3 .SLE

13、病情活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估：(1) 活動(dòng)性表現(xiàn)各種SLE的臨床癥狀，均可提示疾病的活動(dòng)。與SLE相關(guān)的多數(shù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也與疾病的活動(dòng)有關(guān)。提示SLE活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，腎臟受累，血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮膚黏膜表現(xiàn)，胸膜炎、心包炎，低補(bǔ)體血癥，DNA抗體滴度增高，發(fā)熱，血三系減少，血沉增快等。(2) 病情輕重程度的評(píng)估輕型SLE診斷明確或高度懷疑者，但臨床穩(wěn)定，所累及的靶器官功能正?；蚍€(wěn)定，早非致命性。重型SLE心臟：肺臟：消化系統(tǒng)：血液系統(tǒng)：腎臟：急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征；神經(jīng)系統(tǒng)：其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大泡，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。狼瘡危

14、象是指急性的危及生命的重癥SLE包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎。嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害.嚴(yán)重的溶血性貧血.血小板減少性紫癜。粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重心臟損害。嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。SLE活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估是治療方案擬訂的先決條件。鑒別診斷1 .SLE存在多系統(tǒng)累及，每種臨床表現(xiàn)均須與相應(yīng)的各系統(tǒng)疾病相鑒別。尤其是早期不典型SLE病例。2 SLE活動(dòng)與感染常存在疑似或混雜，常是鑒別診斷中首先需要考慮的、同時(shí)又是臨床非常棘手的問(wèn)題。3.SLE尚須與其他結(jié)締組織病和系統(tǒng)性血管炎等鑒別。1一般治療；(1)患者宣教：正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會(huì)自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的

15、征象，配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診。懂得長(zhǎng)期隨訪的必要性。避免過(guò)多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過(guò)度疲勞。(2)對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染。2藥物治療：目前還沒有根治的辦法，但恰當(dāng)?shù)闹委熆梢允勾蠖鄶?shù)患者達(dá)到病情的完全緩解。強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩組織臟器的病理?yè)p害。SLE是一種高度異質(zhì)性的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度，掌握好治療的風(fēng)險(xiǎn)與效益之比。既要清楚藥物的毒副反應(yīng)，又要明白藥物給患者帶來(lái)的生機(jī)。輕型SLE的藥物治療：患者雖有疾病活動(dòng)，但癥狀輕微，僅表現(xiàn)光過(guò)敏、皮疹，關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，而無(wú)明顯內(nèi)臟損害。藥物治療包括： 非甾體

16、類抗炎藥(NSAIDs)可用于控制關(guān)節(jié)炎。 抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感，常用氯喹025g每日一次，或羥氯喹200mg每日12次。有心臟病史者，特別是心動(dòng)過(guò)緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。 可短期局部應(yīng)用激素治療皮疹，但臉部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過(guò)一周。 小劑量激素(潑尼松10mgd可減輕癥狀。 權(quán)衡利弊，必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。應(yīng)注意輕型SLE可因過(guò)敏、感染、妊娠生育環(huán)境變化等因素而加重，甚至進(jìn)入狼瘡危象。重型SLE的治療：治療主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解(包括血清學(xué)

17、指標(biāo)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù))，伹應(yīng)注意過(guò)分免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多數(shù)患者的誘導(dǎo)緩解期需要超過(guò)半年至一年才能達(dá)到緩解，不可急于求成。 糖皮質(zhì)激素：具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治療SLE的基礎(chǔ)藥。糖皮質(zhì)激素對(duì)免疫細(xì)胞的許多功能及免疫反應(yīng)的多個(gè)環(huán)節(jié)均有抑制作用，尤以對(duì)細(xì)胞免疫的抑制作用突出，在大劑量時(shí)還能夠明顯抑制體液免疫，使抗體生成減少，超大劑量則可有直接的淋巴細(xì)胞溶解作用。 環(huán)磷酰胺(Cyciophosphamide，CYC)是主要作用于S期的細(xì)胞周期特異性烷化劑，通過(guò)影響DNA合成發(fā)揮細(xì)胞毒作用，其對(duì)體液免疫的抑制作用較強(qiáng)，能抑制B細(xì)胞增殖和抗體生成，且抑制作用較持久，是治療重癥SLE的有效藥物之一，尤其是在狼瘡性腎炎和血管炎的患者中，環(huán)磷酰胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導(dǎo)疾病緩解，阻止和逆轉(zhuǎn)病變的發(fā)展，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。 硫唑嘌呤(Azathioprine)為嘌呤類似物，可通過(guò)抑制