溶血性貧血及檢驗HA學(xué)時

1、會計學(xué)1溶血性貧血及檢驗溶血性貧血及檢驗HA學(xué)時學(xué)時鐵鐵珠蛋白珠蛋白原卟啉原卟啉分解分解重新利用重新利用膽綠素膽綠素形成形成還原還原膽紅素膽紅素肝肝G醛酸轉(zhuǎn)移酶醛酸轉(zhuǎn)移酶和和G醛酸結(jié)合醛酸結(jié)合結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素（水溶性）（水溶性）經(jīng)膽管排入十二指腸經(jīng)膽管排入十二指腸細菌還原細菌還原糞膽原糞膽原大多大多少數(shù)少數(shù)隨糞便排出體外隨糞便排出體外小腸黏膜重吸收入血小腸黏膜重吸收入血門靜脈入肝門靜脈入肝膽管膽管膽色素肝腸循膽色素肝腸循環(huán)環(huán)腎臟腎臟尿膽原尿膽原血管外溶血血管外溶血腸粘膜吸收腸粘膜吸收入血入血腎臟腎臟尿膽原尿膽原血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血HP-HbHP-Hb高鐵高鐵Hb分解分解高鐵血紅素高鐵血紅素

2、高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白腎臟腎臟Hb尿尿含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿氧化氧化單核單核-巨噬巨噬S 膽紅素膽紅素肝臟肝臟腸道腸道糞膽素原糞膽素原游離游離HbHbRBC白蛋白白蛋白 分類分類 疾病疾病遺傳性遺傳性 遺傳性遺傳性各種各種RBCRBC增多癥。增多癥。 G-6-PDG-6-PD酶、丙酮酸激酶（酶、丙酮酸激酶（PKPK）缺乏癥。）缺乏癥。 地中海貧血、不穩(wěn)定地中海貧血、不穩(wěn)定HbHb病等。病等。膜缺陷膜缺陷酶缺陷酶缺陷HbHb病病獲得性獲得性免疫機制免疫機制膜缺陷膜缺陷理化及感染理化及感染因素等因素等 自身免疫性貧血；輸血性溶血病等。自身免疫性貧血；輸血性溶血病等。 PNHPNH 行軍

3、性行軍性HbHb尿，機械性心瓣膜，藥物溶血，瘧尿，機械性心瓣膜，藥物溶血，瘧 疾，脾亢等。疾，脾亢等。三、溶血性貧血的分類三、溶血性貧血的分類RBCRBC本身異常性本身異常性HAHA血血 象象HA血象血象100%溶血溶血脆性減低脆性減低脆性正常脆性正常脆性增加脆性增加 0.32 0.44 0.64 0.9%NaCl開始溶血開始溶血RBC脆性示意圖脆性示意圖：都是補體惹得禍都是補體惹得禍 二、發(fā)病機制二、發(fā)病機制 海恩茨小體（海恩茨小體（Heinz）陽性率）陽性率6-磷酸磷酸G酸酸G-6-PDNADPNADPHGSHGSSGH O H O谷光甘肽谷光甘肽POX酶酶注：注：此途徑主要產(chǎn)生有抗氧化能

4、力的此途徑主要產(chǎn)生有抗氧化能力的NADPHNADPH和和GSHGSHHHHRBCRBC戊糖旁路能量代謝途徑戊糖旁路能量代謝途徑Heinz小體小體(變性珠蛋白小體）變性珠蛋白小體）6-磷酸磷酸G酸酸G-6-PDNADPNADPH還原型還原型美蘭美蘭氧化型氧化型美蘭美蘭高鐵高鐵Hb亞鐵亞鐵Hb高鐵高鐵Hb還原酶還原酶注：實驗中首先加入亞硝酸鈉將亞鐵注：實驗中首先加入亞硝酸鈉將亞鐵HbHb氧化為高鐵氧化為高鐵HbHb還原還原還原HHHG-6-P原位溶血原位溶血Hb合成不合成不足易被脾臟清除易被脾臟清除貧血、黃疸、貧血、黃疸、肝脾腫大肝脾腫大RBC自身異常自身異常膜異常膜異常酶異酶異常常珠珠Pr肽鏈異

5、常肽鏈異常先天異常：先天異常：遺傳性球形遺傳性球形RBCRBC癥，血管外溶血，癥，血管外溶血，RBCRBC脆性脆性后天異常：后天異常：PNHPNH，血管內(nèi)溶血，血管內(nèi)溶血，HamsHams陽性陽性。戊糖旁路代謝酶：戊糖旁路代謝酶：G-6-PDG-6-PD酶，血管內(nèi)和血管外溶血酶，血管內(nèi)和血管外溶血均有，高鐵均有，高鐵HbHb還原實驗陽性，還原實驗陽性，HeinzHeinz小體陽性。小體陽性。無氧酵解代謝酶：無氧酵解代謝酶：PKPK酶，血管外溶血酶，血管外溶血。量減少：量減少：地中海貧血，血管外溶血。地中海貧血，血管外溶血。RBCRBC脆性脆性，靶形，靶形RBC10%RBC10%，HbHb電泳異常。電泳異常。質(zhì)異常：質(zhì)異常：不穩(wěn)定不穩(wěn)定HbHb病，血管外溶血，病，血管外溶血，HeinzHeinz小體小體陽性。陽性。冷凝集素綜合征（冷凝集素綜合征（CASCAS）陣發(fā)性冷性陣發(fā)性冷性HbHb尿（尿（PCHPCH） 項項 目目 溫抗體型溫抗體型 冷抗體型冷抗體型CASPCH 發(fā)病率發(fā)病率 6070% 725% 25% 年齡年齡成年女性成年女性中老年女性中老年女性青少年青少年抗體作用的最適抗體作用的最適溫度溫