口腔免疫疾病

1、有關(guān)口腔的免疫性疾病 曾麗、牛雅琪、聶林娜 董英、趙小琦、向曉松天皰瘡 AIDS引起的口腔念珠菌病系統(tǒng)性紅斑狼瘡慢性硬化性唾液腺炎 概述：一種少見而嚴(yán)重的皮膚粘膜皰性疾病。預(yù)后差。 四型尋常性尋常性(90%)增殖性增殖性落葉性落葉性紅斑性紅斑性口腔黏膜病口腔黏膜病/天皰瘡天皰瘡 ：自身免疫性疾病，細(xì)胞黏附分子橋粒蛋白為本病的抗原。自身免疫性疾病，細(xì)胞黏附分子橋粒蛋白為本病的抗原。橋粒鈣依賴性粘附蛋白橋粒鈣依賴性粘附蛋白 附著斑蛋白附著斑蛋白橋粒芯糖蛋白橋粒芯糖蛋白(desmogleins)橋粒芯膠粘蛋白橋粒芯膠粘蛋白(desmocollins)橋粒斑珠蛋白橋粒斑珠蛋白(plakoglobin)

2、橋粒斑蛋白橋粒斑蛋白(desmoplakins) 年齡：年齡：40-60歲居多歲居多 性別：女性稍多性別：女性稍多 部位：軟腭，頰，齦多見部位：軟腭，頰，齦多見 體征：體征：1 皰壁薄易破皰壁薄易破糜爛，繼發(fā)感染，疼痛糜爛，繼發(fā)感染，疼痛 2 周緣擴(kuò)展現(xiàn)象周緣擴(kuò)展現(xiàn)象 3 尼氏征陽性尼氏征陽性 死亡率：較高死亡率：較高PalateBuccal MucosaVentral TongueGingivaSkin1 1棘層松解，上皮內(nèi)皰形成棘層松解，上皮內(nèi)皰形成2 2基底細(xì)胞與棘細(xì)胞分離呈皰基底細(xì)胞與棘細(xì)胞分離呈皰3 3天皰瘡細(xì)胞：天皰瘡細(xì)胞：松解的棘細(xì)胞腫脹呈圓形，邊緣齒狀，核大深染，胞漿少有暈環(huán)圍

3、繞核周圍3 3不規(guī)則乳頭突起呈絨毛狀，表面單層基底細(xì)胞排列。不規(guī)則乳頭突起呈絨毛狀，表面單層基底細(xì)胞排列。4 4固有層炎細(xì)胞浸潤：淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞固有層炎細(xì)胞浸潤：淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞5 5免疫熒光：細(xì)胞間抗體陽性免疫熒光：細(xì)胞間抗體陽性免疫病理： 直接免疫熒光檢查：可見病變部位及其相鄰部位的上皮棘細(xì)胞層呈翠綠色網(wǎng)狀熒光圖形，主要是IgG，少數(shù)為IgM和IgA免疫球蛋白在棘細(xì)胞間的沉積。松解的棘細(xì)胞膜周圍可見翠綠色的熒光環(huán)。 間接免疫熒光檢查：大部分活動期患者血液循環(huán)中可檢測到免疫球蛋白，主要是IgG，抗體的滴度與病情活動的嚴(yán)重程度常成比例。艾滋病艾滋病口腔表現(xiàn)口腔表現(xiàn) 念珠菌?。耗钪?/p>

4、菌病：白色念珠菌感染() 毛狀白斑：毛狀白斑：EB病毒感染,白色毛狀病損 HIV相關(guān)相關(guān)齦炎齦炎:牙齦局灶性腫大或齦緣呈一條火紅色帶 HIV相關(guān)相關(guān)壞死性齦炎壞死性齦炎:牙間乳頭破壞 HIV相關(guān)相關(guān)牙周炎牙周炎 Kaposi肉瘤肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤非何杰金氏淋巴瘤白色念珠菌感染白色念珠菌感染 年齡：兒童和老年人，年齡：兒童和老年人，AIDSAIDS 部位：皮膚粘膜，偶能引起內(nèi)臟感染部位：皮膚粘膜，偶能引起內(nèi)臟感染 分型：分型： 急性假膜性念珠菌?。ㄑ┛冢┘毙约倌ば阅钪榫。ㄑ┛冢?慢性增生性念珠菌?。ò装咝湍钪榫。┞栽錾阅钪榫。ò装咝湍钪榫。?慢性萎縮性念珠菌病（托牙性口炎慢性萎縮

5、性念珠菌?。ㄍ醒佬钥谘? )口腔念珠菌?。Z口瘡）（四）（四）HIVHIV感染的免疫學(xué)特征感染的免疫學(xué)特征1 1CD4CD4T T細(xì)胞數(shù)量顯著減少。細(xì)胞數(shù)量顯著減少。2 2Th1Th1細(xì)胞與細(xì)胞與Th2Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。細(xì)胞平衡失調(diào)。3 3抗原呈遞細(xì)胞功能降低。抗原呈遞細(xì)胞功能降低。4 4B B細(xì)胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、高細(xì)胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、高IgIg血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。AIDSAIDS患者患者正常正常( (10109 9/L)/L)CD4CD40.20.21(0.81(0.81.2)1.2)CD4/CD8CD4/CD8111.21.22.12.

6、1淋巴細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞總數(shù)112 23 3R2M1五、獲得性免疫缺陷病的檢測五、獲得性免疫缺陷病的檢測 HIVHIV感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括：感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括： 檢測病毒抗原檢測病毒抗原 抗病毒抗體抗病毒抗體 免疫細(xì)胞數(shù)目和功能免疫細(xì)胞數(shù)目和功能檢測標(biāo)本 抗體檢測：血液（清）、尿液、唾液抗體檢測：血液（清）、尿液、唾液 抗原檢測：血清（漿）抗原檢測：血清（漿） 核酸檢測：血清（漿）核酸檢測：血清（漿） 病毒分離：血液，腦脊液，性分泌液病毒分離：血液，腦脊液，性分泌液 CD4細(xì)胞檢測：血液細(xì)胞檢測：血液 病毒載量測定：血清（漿）病毒載量測定：血清（漿）慢性盤狀紅斑狼瘡 病因 本病

7、為自身免疫性疾病。 臨床表現(xiàn) 皮損好發(fā)于口頰部的皮膚和粘膜。雙頰的突起部位、鼻梁、頭皮和外耳道，呈鮮紅色的斑，其上覆蓋白色鱗屑，稱之為蝴蝶斑?？谇徊课欢喟l(fā)生于唇頰粘膜為紅斑樣病損。如圖：粘膜紅斑樣病損蝴蝶斑唇粘膜病損【免疫學(xué)檢查】免疫球蛋白： 活動期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG為著,非活動期病例增多不明顯或不增高有大量蛋白尿且期長的患者,血Ig可降低,尿中可陽性 ；補體測定 ：?？傃a體CH50可反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床活動程度。當(dāng)疾病活動，尤其是腎炎時，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清補體降低見于急性病人、活動性狼瘡性腎炎，以及累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、廣泛累及皮膚的病人，其中以

8、補體成分中C3水平最敏感，可隨病情控制或恢復(fù)，逐步亡升至正常。 直接免疫熒光技術(shù)：可在病損部位基底膜區(qū)域檢測有免疫球蛋白、補體沉積形成一段翠綠色的熒光帶，又稱為狼瘡帶。如圖： 抗核抗體實驗(ANA)： 本試驗敏感性高特異性較差,現(xiàn)象作為篩選性試驗,一般采用間接免疫熒光法檢測血清ANA以小鼠肝細(xì)胞或某些培養(yǎng)細(xì)胞(如Hep-2)作抗原片，將病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就會與細(xì)胞核成分特異性結(jié)合。加入熒光素標(biāo)記的抗人IgG抗體又可與ANA結(jié)合，在熒光顯微鏡下可見細(xì)胞核部位呈現(xiàn)熒光 。 慢性硬化性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎 唾液腺慢性、進(jìn)行性、炎癥性唾液腺慢性、進(jìn)行性、炎癥性疾病，伴有纖維化和無痛性腫脹。疾病，伴有纖維化和無痛性腫脹。又稱又稱Kuttner瘤瘤 多發(fā)于下頜下腺，多數(shù)唾液腺內(nèi)含有反應(yīng)多發(fā)于下頜下腺，多數(shù)唾液腺內(nèi)含有反應(yīng)性濾泡增生，提示免疫反應(yīng)參與其中性濾泡增生，提示免疫反應(yīng)參與其中 與逆行性感染、異物和涎石引起的唾液排與逆行性感染、異物和涎石引起的唾液排出障礙或自身免疫病有關(guān)出障礙或自身免疫病有關(guān)病理改變 鏡下主要表現(xiàn)為下頜下腺導(dǎo)管周圍纖維化，小葉間結(jié)締組織顯著增生，并有玻璃樣變性 導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)管上皮可發(fā)生鱗狀上皮化生 腺泡萎縮消失，為淋巴細(xì)胞取代，可形成淋巴濾泡臨床表現(xiàn)