急進性腎炎診治進展

1、CompanyLOGO 國內(nèi)對1 2 3流行病學(xué)流行病學(xué) 免疫攻擊免疫攻擊（多形核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、（多形核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、C5b-9）GBM破裂破裂纖維素纖維素吸引單核細(xì)胞吸引單核細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞增生壁層上皮細(xì)胞增生新月體形成新月體形成包曼氏囊破裂包曼氏囊破裂包曼氏囊完整包曼氏囊完整新月體中膠原合新月體中膠原合成，成，GBM增厚增厚新月體消失新月體消失纖維化及腎小球消失纖維化及腎小球消失1 2 3 。肉眼：肉眼：急性期見腎臟腫大，色暗或蒼白， 表面有點片狀出血故稱蚤咬腎或大彩腎1 2 3A AA AA AA A 將患者血漿和血細(xì)胞分離后，棄去血漿用等量正常新鮮冷將患者血漿和血細(xì)胞分離后，棄去血

2、漿用等量正常新鮮冷凍血漿凍血漿(或血漿白蛋白）置換患者血漿，每次置換或血漿白蛋白）置換患者血漿，每次置換2L-4L, qd or qod一般需置換一般需置換6-10次次 主要適用于抗基底膜抗體型或免疫復(fù)合物型。作用肯定，主要適用于抗基底膜抗體型或免疫復(fù)合物型。作用肯定，迅速迅速 需配合應(yīng)用波尼松需配合應(yīng)用波尼松 1mg/kg/d，2-3月后減量及月后減量及CTX 2-3mg/kg/d,總量總量8g主要適用于抗基底膜抗體型或免疫復(fù)合物型，作主要適用于抗基底膜抗體型或免疫復(fù)合物型，作用肯定，迅速用肯定，迅速 分級純化分級純化廢物廢物枸緣酸鹽枸緣酸鹽緩沖液緩沖液 pH7.0洗脫液洗脫液pH2.2血泵

3、血泵血泵血泵免疫吸附柱免疫吸附柱 替代治療替代治療 凡急性腎衰已達透析指征應(yīng)及時透析凡急性腎衰已達透析指征應(yīng)及時透析 對于慢性腎功能不全、尿毒癥進行血液靜化，病情穩(wěn)定后對于慢性腎功能不全、尿毒癥進行血液靜化，病情穩(wěn)定后半年可考慮腎移植半年可考慮腎移植 型型RPGN應(yīng)在血清抗應(yīng)在血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后半年方可進行腎抗體轉(zhuǎn)陰后半年方可進行腎移植移植 NACA陽性小血管炎患者只要病情控制就可以進行腎移植陽性小血管炎患者只要病情控制就可以進行腎移植 抗胸腺抗體球蛋白抗胸腺抗體球蛋白(ATG) 或抗或抗T細(xì)胞的單抗細(xì)胞的單抗(例如抗例如抗CD52抗體抗體) 可導(dǎo)致淋巴細(xì)胞耗竭可導(dǎo)致淋巴細(xì)胞耗竭, 從而阻

4、遏血管炎病情活動。該從而阻遏血管炎病情活動。該療法正在進行小樣本臨床試驗。療法正在進行小樣本臨床試驗。uHagen等報告等報告9 /10例難治性患者經(jīng)過例難治性患者經(jīng)過ATG治療后部分或完治療后部分或完全緩解。有學(xué)者對全緩解。有學(xué)者對16 /17個難治性個難治性WG患者使用抗患者使用抗CD52單單抗治療后抗治療后, 患者病情獲得緩解患者病情獲得緩解, 但但9例隨后即出現(xiàn)復(fù)發(fā)例隨后即出現(xiàn)復(fù)發(fā) Hagen EC, et al. Compassionate treatment ofWegenerps granulomatosiswith rabbit anti - thymocyte GlobulinJ. Clin Nephrol, 1995, 43: 351 359. Lockwood CM, et al. Treatment of refractory Wegenerps granulomatosis with hum