兒童血尿的診斷思路2015

1、兒童血尿的診斷思路兒童血尿的診斷思路易著文易著文,中國(guó)實(shí)用兒科雜志中國(guó)實(shí)用兒科雜志.2021,4(29):25-255兒科學(xué)版兒科學(xué)版內(nèi)內(nèi) 容容(Contents)血尿的定義血尿的定義1血尿的病因血尿的病因2血尿的臨床分類血尿的臨床分類3血尿的診斷步驟血尿的診斷步驟4正常尿液正常尿液 (Normal Urine)血尿定義血尿定義(Definition of hematuria)l正常人尿中紅細(xì)胞僅為正常人尿中紅細(xì)胞僅為0 02 2個(gè)個(gè)/ /高倍視野高倍視野l(fā)血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過正常血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過正常l鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多l(xiāng)肉

2、眼血尿：肉眼即能見尿呈肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水洗肉水色或血樣色或血樣血尿定義血尿定義(Definition of hematuria)鏡下血尿鏡下血尿取取10ml清潔新鮮中段尿離心清潔新鮮中段尿離心1500轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)/ /分，分，5分鐘，棄上清分鐘，棄上清液，將管底沉渣液，將管底沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢混勻后涂片鏡檢RBC3個(gè)/HP尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8106/L血尿定義血尿定義(Definition of hematuria)肉眼血尿肉眼血尿當(dāng)尿紅細(xì)胞當(dāng)尿紅細(xì)胞 2.5109/L(1000ml尿中含尿中含0.5ml血液血液) )即可出現(xiàn)肉眼血尿即可出現(xiàn)肉眼血尿肉眼血尿的顏色

3、與尿液的酸堿度有關(guān)肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣 血尿定義血尿定義(Definition of hematuria)小兒血尿的發(fā)生率小兒血尿的發(fā)生率incidence)incidence) 美國(guó)：肉眼血尿美國(guó)：肉眼血尿0.13 % 0.13 % ，鏡下血尿，鏡下血尿1 1-2-2 日本：學(xué)齡兒童日本：學(xué)齡兒童0.15%0.15% 中國(guó)：中國(guó)：2-142-14歲兒童歲兒童0.42%0.42%尿潛血陽性尿潛血陽性 血尿血尿 l原理：是利用血紅蛋白中的亞鐵血紅原理：是利用血紅蛋白中的

4、亞鐵血紅素有弱氧化作用，使試帶中過氧化物素有弱氧化作用，使試帶中過氧化物放出新生氧，將色原氧化成有色化合放出新生氧，將色原氧化成有色化合物物(Hb(Hb的氧化性與試紙的呈色反響的氧化性與試紙的呈色反響) )。l假陰性：服用大量維生素假陰性：服用大量維生素C(50mg/L)C(50mg/L)l假陽性：肌紅蛋白尿、尿液中次氯酸假陽性：肌紅蛋白尿、尿液中次氯酸鹽、尿道中微生物的過氧化物酶鹽、尿道中微生物的過氧化物酶尿潛血陽性尿潛血陽性 血尿血尿 p尿分析時(shí)，尿液必須新鮮，未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離心尿分析時(shí)，尿液必須新鮮，未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離心沉淀沉淀p健康人健康人1.8%5.8%尿尿OB陽性，尿

5、陽性，尿OB與鏡檢往往不平與鏡檢往往不平行行p作為血尿的篩選試驗(yàn)，確診必須根據(jù)尿沉渣顯微鏡檢作為血尿的篩選試驗(yàn)，確診必須根據(jù)尿沉渣顯微鏡檢病病 因因p各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加p腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高p尿道黏膜的損傷尿道黏膜的損傷p全身凝血機(jī)制障礙等均可導(dǎo)致血尿全身凝血機(jī)制障礙等均可導(dǎo)致血尿 腎臟疾?。涸l(fā)性腎小球疾病，感染，腎臟畸形腎臟疾?。涸l(fā)性腎小球疾病，感染，腎臟畸形(多囊腎、海綿腎，腎臟多囊腎、海綿腎，腎臟腫瘤，腎血管病變腎靜脈血栓，腎臟損傷，藥物性腎損害腫瘤，腎血管病變腎靜脈血栓，腎

6、臟損傷，藥物性腎損害 尿路疾?。焊腥荆Y(jié)石，腫瘤，息肉，憩室，異物等。尿路疾?。焊腥?，結(jié)石，腫瘤，息肉，憩室，異物等。 全身性疾?。喝硇约膊。?出血性疾病，出血性疾病， 心血管疾病心血管疾病 ，感染性疾病，感染性疾病 ，結(jié)締組織病，結(jié)締組織病， 營(yíng)養(yǎng)性疾病營(yíng)養(yǎng)性疾病 ，過敏性疾病，過敏性疾病， 其他疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，劇烈運(yùn)動(dòng)引起其他疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，劇烈運(yùn)動(dòng)引起的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等 病病 因因診斷步驟診斷步驟p確定真性血尿確定真性血尿p判斷血尿來源判斷血尿來源 p結(jié)合臨床資料結(jié)合臨床資料, ,鑒別診斷分析鑒別診斷分析 結(jié)合臨床資

7、料分析；結(jié)合臨床資料分析； 血、尿生化分析；血、尿生化分析； 腎活檢病理結(jié)果分析腎活檢病理結(jié)果分析確定真性血尿確定真性血尿p攝入含大量人造色素?cái)z入含大量人造色素( (如苯胺如苯胺) )食品，食物如蜂蜜或藥食品，食物如蜂蜜或藥物如大黃物如大黃利福平利福平苯妥因鈉等也可引起紅色尿苯妥因鈉等也可引起紅色尿p血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿p卟啉尿卟啉尿p初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色p尿沉渣檢查均無紅細(xì)胞可資鑒別尿沉渣檢查均無紅細(xì)胞可資鑒別結(jié)晶尿結(jié)晶尿血紅蛋白尿血紅蛋白尿血尿與血尿與“紅色尿的鑒別紅色尿的鑒別 (Differentiation)

8、判斷血尿來源判斷血尿來源尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查: :目前是尿目前是尿RBC RBC 定位方法中定位方法中普遍采用的工程。紅細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)：大小改變，普遍采用的工程。紅細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)：大小改變，形態(tài)異常，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白分布及含量變化。形態(tài)異常，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白分布及含量變化。按尿中紅細(xì)胞平均體積測(cè)定：假設(shè)按尿中紅細(xì)胞平均體積測(cè)定：假設(shè)MCVMCV72 fL 72 fL 且呈且呈小細(xì)胞分布，那么說明血尿來源于腎小球，此法敏感小細(xì)胞分布，那么說明血尿來源于腎小球，此法敏感度為度為95%95%，特異度為，特異度為96%96%，且可克服檢測(cè)者主觀的誤差。，且可克服檢測(cè)者主觀的誤差。尿

9、沉渣檢查見到紅細(xì)胞管型、腎小管上皮細(xì)胞、蛋尿沉渣檢查見到紅細(xì)胞管型、腎小管上皮細(xì)胞、蛋白尿，說明血尿?yàn)槟I實(shí)質(zhì)性。白尿，說明血尿?yàn)槟I實(shí)質(zhì)性。尿紅細(xì)胞電泳：腎小球性者為尿紅細(xì)胞電泳：腎小球性者為20.6420.641.721.72s s，非腎小球性者為非腎小球性者為27.2727.271.661.66s s。尿中免疫球蛋白的顆粒管型；如尿中能發(fā)現(xiàn)含尿中免疫球蛋白的顆粒管型；如尿中能發(fā)現(xiàn)含lgGlgG、T-H T-H 蛋白的管型那么多為腎實(shí)質(zhì)出血，主要為腎小球蛋白的管型那么多為腎實(shí)質(zhì)出血，主要為腎小球腎炎，局部為間質(zhì)性腎炎腎炎，局部為間質(zhì)性腎炎尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查p腎小球性血尿腎小球性血

10、尿p兩種形態(tài)以上，變形的紅細(xì)胞為主，尿中兩種形態(tài)以上，變形的紅細(xì)胞為主，尿中RBCRBC大小大小不等、各種各形態(tài)各異、有血紅蛋白喪失不等、各種各形態(tài)各異、有血紅蛋白喪失; ;又稱多形又稱多形性血尿或非均一性血尿。性血尿或非均一性血尿。p其腎小球性血尿診斷的常用標(biāo)準(zhǔn)有：尿其腎小球性血尿診斷的常用標(biāo)準(zhǔn)有：尿RBC RBC 嚴(yán)重變形嚴(yán)重變形率面包圈樣、穿孔樣、芽孢樣率面包圈樣、穿孔樣、芽孢樣30%30%；或變異形；或變異形RBC RBC 率率60%60%；或多形型尿；或多形型尿RBC RBC 形態(tài)形態(tài)3 3 種；有種；有人認(rèn)為尿中紅細(xì)胞呈硯圈狀人認(rèn)為尿中紅細(xì)胞呈硯圈狀G1 G1 細(xì)胞或棘形紅細(xì)細(xì)胞或

11、棘形紅細(xì)胞數(shù)量達(dá)胞數(shù)量達(dá)5%5%時(shí)，亦提示為腎小球性血尿。時(shí)，亦提示為腎小球性血尿。p非腎小球性血尿非腎小球性血尿p尿尿RBCRBC形態(tài)根本都是正常均一的形態(tài)根本都是正常均一的尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查RBCRBC變形的機(jī)制變形的機(jī)制紅細(xì)胞通過有病紅細(xì)胞通過有病變的腎小球?yàn)V過膜，變的腎小球?yàn)V過膜，受到損傷受到損傷紅細(xì)胞流經(jīng)腎小紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的管過程中滲透壓的系列改變系列改變紅細(xì)胞受尿液紅細(xì)胞受尿液pHpH，其他化學(xué)成分其他化學(xué)成分( (尿尿素、尿酶等素、尿酶等) )的影的影響響尿紅細(xì)胞形態(tài)尿紅細(xì)胞形態(tài)均一型均一型多形型多形型均一型均一型異形紅細(xì)胞種類異形紅細(xì)胞種類酵母菌樣紅

12、細(xì)胞：在紅細(xì)胞外膜有小泡突出或細(xì)胞呈霉菌孢酵母菌樣紅細(xì)胞：在紅細(xì)胞外膜有小泡突出或細(xì)胞呈霉菌孢子樣改變。子樣改變。炸面包卷樣紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜呈明顯的內(nèi)外兩圈、四周肥厚、炸面包卷樣紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜呈明顯的內(nèi)外兩圈、四周肥厚、形似炸面包卷。形似炸面包卷。古錢樣紅細(xì)胞：形似中國(guó)古錢幣。古錢樣紅細(xì)胞：形似中國(guó)古錢幣。膜缺損紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜不完整，局部血紅蛋白膜缺損紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜不完整，局部血紅蛋白HbHb喪失。喪失。大紅細(xì)胞：細(xì)胞體增大，中心淡，無雙盤凹陷感。大紅細(xì)胞：細(xì)胞體增大，中心淡，無雙盤凹陷感。小紅細(xì)胞：胞體小，外膜增厚，折光增強(qiáng)。小紅細(xì)胞：胞體小，外膜增厚，折光增強(qiáng)。手鐲樣紅細(xì)胞：胞體較大

13、，呈明顯內(nèi)外兩層膜改變。手鐲樣紅細(xì)胞：胞體較大，呈明顯內(nèi)外兩層膜改變。多種形態(tài)多種形態(tài)尿紅細(xì)胞形態(tài)尿紅細(xì)胞形態(tài)來源于腎小球的血尿來源于腎小球的血尿p尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)為多形型尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)為多形型, ,伴紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)伴紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)胞胞p鏡下血尿時(shí)鏡下血尿時(shí), ,尿蛋白定量尿蛋白定量500 mg/24h500 mg/24hp肉眼血尿時(shí)肉眼血尿時(shí), ,尿蛋白尿蛋白990mg/24h,990mg/24h,或或660mg/L,660mg/L,那么多提示腎那么多提示腎小球疾病小球疾病腎小球性血尿原因腎小球性血尿原因 p原發(fā)性腎小球疾病：原發(fā)性腎小球疾?。篏N、NS、IgA腎病腎病

14、p繼發(fā)性腎小球疾?。豪^發(fā)性腎小球疾?。篖N、HSP、HBV-GNp遺傳性腎小球疾?。哼z傳性腎小球疾?。篈lport、TBMDp一過性血尿：發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)等一過性血尿：發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)等結(jié)合結(jié)合臨床資料分析臨床資料分析腎小球性血尿的鑒別診斷應(yīng)注意特別詳細(xì)地詢問血尿腎小球性血尿的鑒別診斷應(yīng)注意特別詳細(xì)地詢問血尿的伴隨病癥及體征有無前驅(qū)感染及前驅(qū)感染期的伴隨病癥及體征有無前驅(qū)感染及前驅(qū)感染期伴水腫、高血壓，尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿，應(yīng)考慮伴水腫、高血壓，尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿，應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病新近有皮膚感染，咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先要考慮急新近有皮膚感染，咽喉炎后出現(xiàn)

15、血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為lgA lgA 腎病。腎病。APGNAPGN：常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后：常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后10101414天出天出現(xiàn)血尿現(xiàn)血尿BPBP、血、血ASOASO、C3C3、BUNBUN、CrCr、尿蛋白、尿蛋白IgAIgA腎病：呼吸道病癥與血尿幾乎同時(shí)發(fā)生，一般不腎?。汉粑啦“Y與血尿幾乎同時(shí)發(fā)生，一般不超過超過3 3天天 IgA Nephropathy系膜區(qū)系膜區(qū) IgA-C3沉積和電子致密物沉積和電子致密物結(jié)合臨床資料分析結(jié)合臨床資料分析伴有夜尿增多，貧血顯著時(shí)應(yīng)考慮慢性腎小球腎炎伴有夜尿增多，貧

16、血顯著時(shí)應(yīng)考慮慢性腎小球腎炎有血尿家族史，應(yīng)考慮薄基膜腎病有血尿家族史，應(yīng)考慮薄基膜腎病伴感覺異常，應(yīng)考慮伴感覺異常，應(yīng)考慮Fabry 病病伴有高度水腫和大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征伴有高度水腫和大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎，有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎，有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎性腎炎 結(jié)合臨床資料分析結(jié)合臨床資料分析有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征板減少者要考慮溶血尿毒綜合征 肝脾腫大、肝脾腫大、K-FK-F環(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃原h(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃匝蚯皠×疫\(yùn)動(dòng)，

17、血尿前劇烈運(yùn)動(dòng)，2448小時(shí)后血尿消失，小時(shí)后血尿消失，考慮為運(yùn)動(dòng)后一過性血尿考慮為運(yùn)動(dòng)后一過性血尿 家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為為AlportAlport綜合征綜合征結(jié)合血、尿生化分析結(jié)合血、尿生化分析血抗鏈球菌溶血素血抗鏈球菌溶血素O OASOASO升高伴有升高伴有C3 C3 下降應(yīng)考慮急性鏈球下降應(yīng)考慮急性鏈球菌感染后腎炎菌感染后腎炎伴血伴血HBsAgHBsAg+ +和或和或HBeAgHBeAg+ +，腎組織中有乙肝病毒，腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙病毒相關(guān)性腎炎抗原沉積，可診斷為乙病毒相關(guān)性腎炎血清補(bǔ)體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜

18、增生性腎炎、狼瘡性腎血清補(bǔ)體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎。炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎?？购丝贵w抗核抗體ANAANA、抗雙鏈、抗雙鏈DNA DNA 抗體抗體Anti-dsDNAAnti-dsDNA、抗中性、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體ANCAANCA等陽性應(yīng)考慮狼瘡性腎炎等陽性應(yīng)考慮狼瘡性腎炎血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgA IgA 增高，提示增高，提示IgA IgA 腎病可能；腎病可能；IgGIgG、IgMIgM、IgA IgA 均增高，可考慮狼瘡性腎炎、慢性腎炎。均增高，可考慮狼瘡性腎炎、慢性腎炎。尿蛋白成份分析中以高

19、分子蛋白尿?yàn)橹?，多見于急、慢性腎尿蛋白成份分析中以高分子蛋白尿?yàn)橹鳎嘁娪诩?、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿?yàn)橹鳎崾鹃g質(zhì)性腎炎。小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿?yàn)橹鳎崾鹃g質(zhì)性腎炎。腎活檢病理檢查指征腎活檢病理檢查指征孤立性血尿持續(xù)孤立性血尿持續(xù)3 3 個(gè)月個(gè)月孤立性血尿伴有陽性家族史孤立性血尿伴有陽性家族史持續(xù)性肉眼血尿持續(xù)性肉眼血尿2 2 周周血尿合并蛋白尿定量血尿合并蛋白尿定量1g/24 h1g/24 h；血尿伴有不明原因高血壓或腎功能減退。血尿伴有不明原因高血壓或腎功能減退。 凡行腎活檢應(yīng)常規(guī)光鏡、免疫熒光和電鏡檢查，以免凡行腎活檢應(yīng)常規(guī)光鏡、免疫熒光和電鏡檢查，以免漏診

20、；對(duì)于有血尿家族史的患兒可先行皮膚漏診；對(duì)于有血尿家族史的患兒可先行皮膚型膠原免疫病理型膠原免疫病理篩查。篩查。非腎小球性血尿非腎小球性血尿p血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) p感染、結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、畸形、外傷、腎感染、結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、畸形、外傷、腎靜脈血栓、藥物性損害、高鈣尿癥、左腎靜靜脈血栓、藥物性損害、高鈣尿癥、左腎靜脈壓迫綜合征脈壓迫綜合征p全身性疾病引起的出血、血小板減少性紫癜、全身性疾病引起的出血、血小板減少性紫癜、血友病血友病 泌尿道根本構(gòu)成泌尿道根本構(gòu)成 腎腎 上尿路上尿路 輸尿管輸尿管 膀胱膀胱 下尿路下尿路 尿道后尿道、前尿道尿道后尿道、前尿道非

21、腎小球性血尿的鑒別診斷分析非腎小球性血尿的鑒別診斷分析尿三杯試驗(yàn)?zāi)蛉囼?yàn)結(jié)合臨床資料分析結(jié)合臨床資料分析結(jié)合輔助檢查分析結(jié)合輔助檢查分析判斷血尿來源判斷血尿來源p尿三杯試驗(yàn)?zāi)蛉囼?yàn)p第第1 1杯紅細(xì)胞增多那么為前尿道出血杯紅細(xì)胞增多那么為前尿道出血p第第3 3杯紅細(xì)胞增多那么為膀胱基底部、杯紅細(xì)胞增多那么為膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；前列腺、后尿道或精囊出血；p3 3杯均有出血，那么為膀胱頸以上部位杯均有出血，那么為膀胱頸以上部位出血。出血。p 上尿路出血多呈暗棕色尿，無膀上尿路出血多呈暗棕色尿，無膀胱刺激征，有時(shí)可見血塊。胱刺激征，有時(shí)可見血塊。p 尿中出現(xiàn)血塊通常說明為非腎小

22、尿中出現(xiàn)血塊通常說明為非腎小球性疾病。球性疾病。結(jié)合臨床資料分析結(jié)合臨床資料分析伴有尿頻、尿急、尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其伴有尿頻、尿急、尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核次為腎結(jié)核伴有低熱、盜汗、消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核伴有低熱、盜汗、消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核伴有皮膚黏膜出血應(yīng)考慮出血性疾病伴有皮膚黏膜出血應(yīng)考慮出血性疾病伴有出血、溶血、循環(huán)障礙及血栓病癥，應(yīng)考慮伴有出血、溶血、循環(huán)障礙及血栓病癥，應(yīng)考慮彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血DICDIC或溶血尿毒綜合征；或溶血尿毒綜合征；伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石；伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石；結(jié)合臨床資料分析結(jié)合臨床資料分析伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿

23、系統(tǒng)外傷；伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷；伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞；栓塞；近期使用腎毒性藥物，應(yīng)考慮急性間近期使用腎毒性藥物，應(yīng)考慮急性間質(zhì)性腎炎；質(zhì)性腎炎；無明顯伴隨病癥時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜脈無明顯伴隨病癥時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜脈受壓綜合征胡桃夾現(xiàn)象、特發(fā)性受壓綜合征胡桃夾現(xiàn)象、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室結(jié)合輔助檢查分析結(jié)合輔助檢查分析兩次尿培養(yǎng)陽性，尿菌落計(jì)數(shù)兩次尿培養(yǎng)陽性，尿菌落計(jì)數(shù)105105個(gè)，可診斷泌尿道感染。個(gè)，可診斷泌尿道感染。尿培養(yǎng)檢出結(jié)

24、核桿菌，對(duì)診斷腎結(jié)核有重要價(jià)值，并可通過尿培養(yǎng)檢出結(jié)核桿菌，對(duì)診斷腎結(jié)核有重要價(jià)值，并可通過3 3 次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為80%80%90%90%，24 h 24 h 尿尿沉渣找抗酸桿菌，陽性率為沉渣找抗酸桿菌，陽性率為70%70%。非腎小球性血尿中非腎小球性血尿中26%26%是由于腎結(jié)石引起，故全尿路是由于腎結(jié)石引起，故全尿路X X 線平線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，對(duì)于尿酸結(jié)石，片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，對(duì)于尿酸結(jié)石，X X 線檢查陰性者可采用線檢查陰性者可采用B B超檢查。超檢查。結(jié)合輔助檢查分析結(jié)合輔助檢

25、查分析對(duì)于疑心上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影對(duì)于疑心上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影IVPIVP，IVP IVP 陰性而持續(xù)血尿者，應(yīng)行陰性而持續(xù)血尿者，應(yīng)行B B 超或超或CT CT 檢查，以排除小的腎腫檢查，以排除小的腎腫瘤，小結(jié)石，腎囊腫以及腎靜脈血栓形成，假設(shè)仍陰性者，瘤，小結(jié)石，腎囊腫以及腎靜脈血栓形成，假設(shè)仍陰性者，可行腎活檢?？尚心I活檢。左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色Doppler Doppler 檢查可以確診。檢查可以確診。兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見原因兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見

26、原因薄基底膜病薄基底膜病TBMDTBMDp約約2/32/3患者有家族史，常染患者有家族史，常染色體顯性遺傳色體顯性遺傳p光鏡根本正常，特征性病理光鏡根本正常，特征性病理變化為腎小球基底膜彌漫性變化為腎小球基底膜彌漫性變薄變薄薄基底膜病薄基底膜病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :p各種薄基膜腎病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿。各種薄基膜腎病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿。p發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)。上呼吸道感染或劇烈運(yùn)動(dòng)后發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)。上呼吸道感染或劇烈運(yùn)動(dòng)后肉眼血尿明顯。肉眼血尿明顯。p患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無神患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無神經(jīng)性耳聾

27、及眼異常。經(jīng)性耳聾及眼異常。薄基底膜病薄基底膜病診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn): :1.1.發(fā)生年齡發(fā)生年齡: : 薄基膜腎病可發(fā)生在任何年齡薄基膜腎病可發(fā)生在任何年齡. .2.2.病癥病癥: :發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)?；蚋腥竞蠡騽×疫\(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。3.3.實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 患者尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一、多種形態(tài)的腎患者尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一、多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞，約小球源性紅細(xì)胞，約1/31/3患者有紅細(xì)胞管型?；颊哂屑t細(xì)胞管型。4.4.腎臟活檢腎臟活檢 電鏡下只有彌漫性電鏡下只有彌漫性G

28、BMGBM變薄而無電子致密物沉積，這也是變薄而無電子致密物沉積，這也是本病惟一的或最重要的病理特性。本病惟一的或最重要的病理特性。薄基底膜病薄基底膜病治療治療薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對(duì)少數(shù)有高血壓病癥的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行控制血壓，但應(yīng)防止不必對(duì)少數(shù)有高血壓病癥的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行控制血壓，但應(yīng)防止不必要的治療和腎毒性藥物的應(yīng)用；要的治療和腎毒性藥物的應(yīng)用；出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時(shí)，注意有無上呼吸道感染，可行相應(yīng)治療。出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時(shí)，注意有無上呼吸道感染，可行相應(yīng)治療。對(duì)于其中的進(jìn)展性薄基膜腎病要進(jìn)行對(duì)癥治療；對(duì)于其中的進(jìn)展性薄基膜腎病要進(jìn)行對(duì)癥

29、治療；少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者，以及反復(fù)肉眼血尿、蛋白尿和腰少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者，以及反復(fù)肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體拮抗藥治療。拮抗藥治療?？山o予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪可給予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪的方劑等；的方劑等；對(duì)高血壓和慢性腎功能不全，應(yīng)遵循相應(yīng)治療原那么進(jìn)行治療。對(duì)高血壓和慢性腎功能不全，應(yīng)遵循相應(yīng)治療原那么進(jìn)行治療。Alport綜合征遺傳性腎炎綜合征遺傳性腎炎以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的以血尿、神經(jīng)性

30、耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病，是編碼腎小球基底膜遺傳性腎臟病，是編碼腎小球基底膜IV型膠原型膠原 鏈鏈的基因的基因突變而致。突變而致。遺傳方式遺傳方式X X連鎖顯性遺傳：連鎖顯性遺傳：80%80%COL4A5COL4A5，COL4A6COL4A6突變突變(Xq22)(Xq22)常染色體隱生常染色體隱生(15%)(15%)或顯性遺傳或顯性遺傳( (少少) )COL4A3COL4A3，COL4A4COL4A4突變突變(2q)(2q)Alport綜合征綜合征臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn): :血尿血尿 ( (持續(xù)鏡下血尿持續(xù)鏡下血尿, ,在感冒、勞累后肉在感冒、勞累后肉眼血尿眼血尿, ,多屬腎小

31、球性多屬腎小球性) ) 逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性腎功能減退腎功能減退聽力障礙：聽力障礙：1010歲后出現(xiàn)歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改變變血液系統(tǒng)異常：血液系統(tǒng)異常：AMMEAMME綜合征是伴有血液系綜合征是伴有血液系統(tǒng)異常的統(tǒng)異常的AlportAlport綜合征，主要表現(xiàn)為綜合征，主要表現(xiàn)為AlportAlport、精神異常緩慢、面中部發(fā)育不良、精神異常緩慢、面中部發(fā)育不良以及橢圓形紅細(xì)胞增多癥。以及橢圓形紅細(xì)胞增多癥。彌漫性平滑肌瘤彌漫性平滑肌瘤 ( (食道、氣管、生殖道食道、氣管、生殖道) ) (COL

32、4A5 (COL4A5和和COL4A6 5COL4A6 5端突變端突變) )腎組織活檢：腎組織活檢：GBMGBM彌漫增厚分層彌漫增厚分層 Alport綜合征綜合征診斷：在直系家庭成員中應(yīng)符合標(biāo)準(zhǔn)中的診斷：在直系家庭成員中應(yīng)符合標(biāo)準(zhǔn)中的4 4條條 腎炎家族史，或先證者的一級(jí)家屬或腎炎家族史，或先證者的一級(jí)家屬或男性家屬中有不明原因的血尿男性家屬中有不明原因的血尿持續(xù)性血尿，無其他遺傳性腎病的證據(jù)，持續(xù)性血尿，無其他遺傳性腎病的證據(jù)，如薄基底膜腎病、多囊腎或如薄基底膜腎病、多囊腎或IgAIgA腎病腎病雙側(cè)雙側(cè)20008000Hz20008000Hz的感音神經(jīng)性耳聾，耳的感音神經(jīng)性耳聾，耳聾呈進(jìn)行性

33、，嬰兒早期正常，但多在聾呈進(jìn)行性，嬰兒早期正常，但多在3030歲歲前出現(xiàn)。前出現(xiàn)。COL4A4COL4A4或或COL4A5COL4A5基因突變基因突變免疫熒光檢查顯示腎小球和或皮膚基免疫熒光檢查顯示腎小球和或皮膚基底膜完全或局部不表達(dá)底膜完全或局部不表達(dá)AlportAlport抗原決定簇抗原決定簇Alport綜合征綜合征診斷診斷腎小球基底膜的超微結(jié)構(gòu)廣泛異常，尤其是增厚、變薄和分腎小球基底膜的超微結(jié)構(gòu)廣泛異常，尤其是增厚、變薄和分裂；裂；眼部病變，包括前圓錐形晶狀體、后囊下白內(nèi)障和視網(wǎng)膜斑眼部病變，包括前圓錐形晶狀體、后囊下白內(nèi)障和視網(wǎng)膜斑點(diǎn)等；點(diǎn)等；先證者或至少兩名家系成員逐漸開展至終末期腎

34、?。幌茸C者或至少兩名家系成員逐漸開展至終末期腎?。痪扪“鍦p少癥，或白細(xì)胞包涵體；巨血小板減少癥，或白細(xì)胞包涵體；食管和或女性生殖道的彌漫性平滑肌瘤；食管和或女性生殖道的彌漫性平滑肌瘤； Alport綜合征綜合征治療治療 沒有藥物可以改善沒有藥物可以改善AlportAlport綜合征患者組織基膜中綜合征患者組織基膜中IVIV型膠型膠原的損傷原的損傷 藥物干預(yù)藥物干預(yù)腎臟替代治療腎臟替代治療基因治療基因治療左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈左腎靜脈(LRV)(LRV)受壓而引發(fā)臨床病癥受壓而引發(fā)臨床病癥LRVLRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角(4

35、5(45- -6060) )而后注入下腔靜脈而后注入下腔靜脈LRVLRV受壓：受壓：LRVLRV淤血，靜脈高壓淤血，靜脈高壓引流入引流入LRVLRV之生殖靜脈淤血之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線精索靜脈曲線( (左側(cè)左側(cè)) )左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn): :左側(cè)，非腎小球性血尿左側(cè)，非腎小球性血尿臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報(bào)道；運(yùn)動(dòng)后病癥表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報(bào)道；運(yùn)動(dòng)后病癥加重；為非腎小球性血尿；加重；為非腎小球性血尿；B B超或超或CTCT示左示左腎靜脈遠(yuǎn)端較近端擴(kuò)大腎靜

36、脈遠(yuǎn)端較近端擴(kuò)大3 3倍以上；膀胱鏡下倍以上；膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)腎小球病時(shí)可可見血尿來自左輸尿管一側(cè)腎小球病時(shí)可伴發(fā)伴發(fā)左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征診斷診斷1 1一側(cè)性腎出血；一側(cè)性腎出血；2 2尿鈣排泄量正常尿鈣排泄量正常Ca/Cr0.20mg/mgCa/Cr90%90%；4 4腎活檢呈輕微變化；腎活檢呈輕微變化；5 5腹部腹部B B超和超和CTCT示示LRVLRV擴(kuò)大；擴(kuò)大；6 6LRVLRV與與IVCIVC之間的壓差在之間的壓差在5cmH2O5cmH2O以上。以上。多普勒超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為患者仰位時(shí)多普勒超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為患者仰位時(shí)LRVLRV腎門段擴(kuò)張的直徑腎門段擴(kuò)張的直

37、徑超過夾角段直徑超過夾角段直徑2 2倍為疑診，倍為疑診，3 3倍以上診斷更為可靠。倍以上診斷更為可靠。左腎靜脈受壓綜合征左腎靜脈受壓綜合征治療治療對(duì)于本病的治療，普遍認(rèn)為由于大多數(shù)患者隨著年齡的對(duì)于本病的治療，普遍認(rèn)為由于大多數(shù)患者隨著年齡的增長(zhǎng)增長(zhǎng), ,腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)可得以改善而病癥緩解，增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)可得以改善而病癥緩解，故對(duì)于確診為單純左腎靜脈壓迫綜合征的患者，表現(xiàn)為無故對(duì)于確診為單純左腎靜脈壓迫綜合征的患者，表現(xiàn)為無病癥血尿及直立性蛋白尿者可隨訪觀察而暫不特殊治療。病

38、癥血尿及直立性蛋白尿者可隨訪觀察而暫不特殊治療。如果血尿比較嚴(yán)重，而且存在血壓高，可能要考慮通過如果血尿比較嚴(yán)重，而且存在血壓高，可能要考慮通過介入的方式植入支架，如果不太嚴(yán)重也可以不作處理。介入的方式植入支架，如果不太嚴(yán)重也可以不作處理。特發(fā)性高鈣尿癥特發(fā)性高鈣尿癥高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加，尿鈣高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加，尿鈣4mg/4mg/kgdkgd, ,而血鈣正常的一組疾病。而血鈣正常的一組疾病。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)無病癥鏡下血尿、非腎小球性血尿無病癥鏡下血尿、非腎小球性血尿少數(shù)有尿頻、尿急、尿痛等病癥少數(shù)有尿頻、尿急、尿痛等病癥易并發(fā)尿路感染易并發(fā)尿路感染少數(shù)病人有尿路結(jié)石

39、少數(shù)病人有尿路結(jié)石特發(fā)性高鈣尿癥特發(fā)性高鈣尿癥診斷診斷目前兒童仍以目前兒童仍以24h24h尿鈣定量尿鈣定量0.1mmol/kg (4mg/kg0.1mmol/kg (4mg/kg為高鈣尿?yàn)楦哜}尿癥確實(shí)診標(biāo)準(zhǔn)。癥確實(shí)診標(biāo)準(zhǔn)。尿鈣尿鈣mgmg/ /尿肌酐尿肌酐mgmg0.21 0.21 為其過篩檢查為其過篩檢查屢次尿鈣屢次尿鈣mgmg/ /尿肌酐尿肌酐mgmg0.21 0.21 也有診斷價(jià)值。也有診斷價(jià)值。特發(fā)性高鈣尿癥特發(fā)性高鈣尿癥治療：治療：p液體入量充分，低鈉飲食液體入量充分，低鈉飲食p限高鈣及高草酸食限高鈣及高草酸食( (果汁、巧克力果汁、巧克力) )p鈣量：不低于正常所需。腎漏型不限入量，對(duì)吸收過高者、鈣量：不低于正常所需。腎漏型不限入量，對(duì)吸收過高者、有結(jié)石、肉眼血尿、嚴(yán)重尿頻尿急者限量有結(jié)石、肉眼血尿、嚴(yán)重