溶血性貧血(2) ppt課件

1、溶血性貧血溶血性貧血Hemolytic anemia， HA教學(xué)目的教學(xué)目的p掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)p 掌握溫抗體型本身免疫性溶貧的診斷和治掌握溫抗體型本身免疫性溶貧的診斷和治療原那么療原那么定義定義p溶血：紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程溶血：紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程p溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)速，超越溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)速，超越造血代償才干范圍所發(fā)生的一種貧血。造血代償才干范圍所發(fā)生的一種貧血。p 紅細(xì)胞本身異常性溶貧紅細(xì)胞本身異常性溶貧p 紅細(xì)胞外要素所致溶

2、貧紅細(xì)胞外要素所致溶貧病因病因病因病因一、紅細(xì)胞本身異常性溶貧一、紅細(xì)胞本身異常性溶貧一遺傳性紅細(xì)胞膜的構(gòu)造與功能缺陷一遺傳性紅細(xì)胞膜的構(gòu)造與功能缺陷 1. 1.遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥 2. 2.遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥 3. 3.遺傳性口形細(xì)胞增多癥等遺傳性口形細(xì)胞增多癥等 4. 4.獲得性紅細(xì)胞膜錨連蛋白異常獲得性紅細(xì)胞膜錨連蛋白異常-PNH-PNH二遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶的缺乏二遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶的缺乏 1.G6PD 1.G6PD缺乏：戊糖磷酸化途徑缺陷缺乏：戊糖磷酸化途徑缺陷 2. 2.丙酮酸酶缺乏：無(wú)氧酵解途徑缺陷丙酮酸酶缺乏：無(wú)氧酵解途徑缺陷三遺傳性珠蛋白

3、肽鏈的異常三遺傳性珠蛋白肽鏈的異常 1. 1.珠蛋白肽鏈量的異常珠蛋白肽鏈量的異常-海洋性貧血海洋性貧血 2. 2.珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常-異常血紅蛋白病異常血紅蛋白病病因病因二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致溶貧二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致溶貧一免疫性：一免疫性： 1 1、本身免疫性溶貧：、本身免疫性溶貧： 2 2、同種免疫性溶貧：血型不合輸血、新生兒溶血、同種免疫性溶貧：血型不合輸血、新生兒溶血二血管性：二血管性： 1 1、血管壁異常：心臟瓣膜病，血管炎、血管壁異常：心臟瓣膜病，血管炎 2 2、微血管病性溶貧：、微血管病性溶貧：TTPTTP，DICDIC 3 3、血管壁遭到反復(fù)擠壓：行

4、軍尿、血管壁遭到反復(fù)擠壓：行軍尿三生物要素三生物要素: :蛇毒、瘧疾、黑熱病蛇毒、瘧疾、黑熱病四理化要素：大面積燒傷、血漿浸透壓改動(dòng)、亞四理化要素：大面積燒傷、血漿浸透壓改動(dòng)、亞硝酸鹽中毒等硝酸鹽中毒等分類分類-按紅細(xì)胞破壞途徑按紅細(xì)胞破壞途徑 1、血管內(nèi)溶血：、血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞衰老、破壞紅細(xì)胞衰老、破壞血型不合輸血、輸注低滲液和血型不合輸血、輸注低滲液和PNHPNH時(shí)時(shí)血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥與結(jié)合珠蛋白結(jié)合與結(jié)合珠蛋白結(jié)合經(jīng)肝本質(zhì)細(xì)胞去除經(jīng)肝本質(zhì)細(xì)胞去除游離游離Hb腎小球?yàn)V出腎小球?yàn)V出HbHb尿尿潛血陽(yáng)性尿尿潛血陽(yáng)性卟啉、鐵、珠蛋白卟啉、鐵、珠蛋白腎小管重吸收腎小管重吸收含鐵血黃素尿含鐵

5、血黃素尿2、血管外溶血：、血管外溶血：AIHA，遺傳性球形，遺傳性球形RBC增多癥增多癥卟啉卟啉間接膽紅素間接膽紅素大量溶血大量溶血 HbFeFe，再利用，再利用單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)直接膽紅素直接膽紅素肝肝糞膽原糞膽原注：肝功能好者溶血時(shí)糞膽原注：肝功能好者溶血時(shí)糞膽原 高，尿膽原不一定升高。高，尿膽原不一定升高。腎腎尿膽原尿膽原4mg/24h4mg/24h糞膽原的腸肝循環(huán)糞膽原的腸肝循環(huán)分類分類-按紅細(xì)胞破壞途徑按紅細(xì)胞破壞途徑膽膽汁汁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一、急性溶貧： 起病急 腰背及四肢酸痛 寒戰(zhàn)，高熱， 頭痛， 嘔吐， 血紅蛋白尿 低血壓休克 急性腎衰。二、慢性溶血： 起

6、病較緩慢 貧血 黃疸 肝脾腫大。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)血管內(nèi)溶血： 起病較急， 腰酸背痛 血紅蛋白血癥 血紅蛋白尿 慢性溶血可有含鐵血黃素尿。血管外溶血： 起病較緩慢 貧血、黃疸、脾大 游離膽紅素升高 糞膽原陽(yáng)性 尿膽原增高 尿膽素陰性 多無(wú)血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查一一. .一定溶血一定溶血- -紅細(xì)胞破壞的證據(jù)紅細(xì)胞破壞的證據(jù)p血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血p尿常規(guī)：潛血陽(yáng)性，蛋白陽(yáng)性，紅細(xì)胞陰性尿常規(guī)：潛血陽(yáng)性，蛋白陽(yáng)性，紅細(xì)胞陰性p尿含鐵血黃素尿含鐵血黃素RousRous實(shí)驗(yàn)：慢性血管內(nèi)溶血。實(shí)驗(yàn)：慢性血管內(nèi)溶血。p血管外溶血證據(jù)血管外溶血證據(jù)p 1 1、高膽紅素血癥：間接膽紅素增高為主，、高膽紅素血癥：

7、間接膽紅素增高為主，p 2 2、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿膽紅素陰性。、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿膽紅素陰性。一一. .一定溶血一定溶血- -紅細(xì)胞破壞的證據(jù)紅細(xì)胞破壞的證據(jù)p其它提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查其它提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查p 1、LDH增高增高p 2、外周血破碎紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片、外周血破碎紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片二、反映骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)二、反映骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)1 1、RetRet，達(dá)，達(dá)5 520202 2、周圍血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，通常為晚幼紅、幼粒、周圍血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，通常為晚幼紅、幼粒3 3、骨髓幼紅細(xì)胞增生，以中晚幼紅細(xì)胞、骨髓幼紅細(xì)胞增生，以中晚幼紅細(xì)胞 增生為主，形狀正常增生為主，形狀正常

8、三、提示三、提示RBCRBC有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)診斷診斷p病史，家族史病史，家族史p臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)p實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷鑒別診斷針對(duì)詳細(xì)疾病講解針對(duì)詳細(xì)疾病講解本身免疫性溶血性貧血本身免疫性溶血性貧血Autoimmune Hemolytic Anemia AIHAAIHA因某種緣由產(chǎn)生紅細(xì)胞本身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所因某種緣由產(chǎn)生紅細(xì)胞本身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血引起的溶血性貧血溫抗體型溫抗體型AIHA概述概述p最常見，最常見，esp.女性多見女性多見p抗體類型：抗體類型： IgG型型,C3;p病因病因p原發(fā)性：原發(fā)性：45%p繼發(fā)性：繼發(fā)性：p

9、 CTD，p NHL, CLL, MM,p 感染：感染：virusp 藥物：青霉素，頭孢，氟達(dá)拉濱藥物：青霉素，頭孢，氟達(dá)拉濱 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病癥：病癥： 普通起病緩慢，多以貧血為首發(fā)病癥普通起病緩慢，多以貧血為首發(fā)病癥體征：體征： 皮膚粘膜慘白，皮膚粘膜慘白，1/3病人有黃疸，半數(shù)有脾病人有黃疸，半數(shù)有脾大大原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)特殊類型特殊類型 合并免疫性血小板減少合并免疫性血小板減少-Evans綜合征綜合征溫抗體型溫抗體型AIHA溫抗體型溫抗體型AIHA室驗(yàn)室檢查室驗(yàn)室檢查 Hb降低，正細(xì)胞正色素貧血，急性溶血階段降低，正細(xì)胞正色素貧血，急性溶血階段WBC可增高，可增高，PLT正常；正常

10、；外周血可見幼紅細(xì)胞；外周血可見幼紅細(xì)胞；Ret骨髓：增生性貧血；骨髓：增生性貧血；15可巨幼樣變可巨幼樣變直接直接Coomb實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)p直接直接Coombs test：p 測(cè)定吸附在紅細(xì)胞外表不完全抗體、補(bǔ)測(cè)定吸附在紅細(xì)胞外表不完全抗體、補(bǔ)體的方法體的方法p間接間接Coombs test：p 測(cè)定血清中游離測(cè)定血清中游離IgG、C3診斷 1. 1.符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。2.2.直接直接CoombsCoombs實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。3.3.近四月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史。近四月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史。 4. 4.冷

11、凝集素效價(jià)在正常范圍內(nèi)冷凝集素效價(jià)在正常范圍內(nèi) 5. 5.如如CoombsCoombs實(shí)驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎實(shí)驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，又能除外其他溶血上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，又能除外其他溶血性貧血，可思索為性貧血，可思索為CoombsCoombs實(shí)驗(yàn)陰性的本身免疫實(shí)驗(yàn)陰性的本身免疫性溶血性貧血。性溶血性貧血。治療治療一一. .病因治療病因治療二二. .糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松強(qiáng)的松1-1.5mg/kg.d,1-1.5mg/kg.d,有效后維持治療劑量有效后維持治療劑量1 1月，月，逐漸減量，小劑量強(qiáng)的松逐漸減量，小劑量強(qiáng)的松5-10mg5-10mg維持維持3

12、-63-6月。月。激素作用機(jī)制能夠有：激素作用機(jī)制能夠有：作用于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，抑制抗體產(chǎn)生；作用于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，抑制抗體產(chǎn)生；改動(dòng)抗體對(duì)紅細(xì)胞膜上抗原的親和力；改動(dòng)抗體對(duì)紅細(xì)胞膜上抗原的親和力；減少巨噬細(xì)胞上的減少巨噬細(xì)胞上的IgGIgG及及C3C3受體，或抑制這些受受體，或抑制這些受體與紅細(xì)胞相結(jié)合。體與紅細(xì)胞相結(jié)合。三三. .脾切除脾切除四四. . 免疫抑制劑：免疫抑制劑： 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤及環(huán)胞菌素硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤及環(huán)胞菌素順應(yīng)征：順應(yīng)征： 激素和脾切除都缺乏以導(dǎo)致緩解者；激素和脾切除都缺乏以導(dǎo)致緩解者； 脾切除有忌諱；脾切除有忌諱； 激素量需激素量需10mg/d10mg/d以上才干維持緩解者。以上才干維持緩解者。五五. .其他治療其他治療 大劑量丙種球蛋白靜脈注射大劑量丙種球蛋白靜脈注射 血漿置換術(shù)血漿置換術(shù) 達(dá)那唑達(dá)