腎嗜酸細(xì)胞腺瘤病例匯報實用教案

1、概述(i sh) 嗜酸細(xì)胞瘤(oncocytoma)最早被用于描述發(fā)生(fshng)在唾液腺的一種腫瘤，也可發(fā)生(fshng)于甲狀旁腺、腎臟、腎上腺和胰腺等器官。腎 嗜酸細(xì)胞瘤臨床罕見。 RO一種非常罕見的良性實質(zhì)性腫瘤，占腎上皮性腫瘤的6一7，1942年由Ziple首先報道，1976年被首次確認(rèn)為一種獨立性的疾病。RO可見于任何年齡，發(fā)病高峰年齡在60一70歲，男女比率約3:1。第1頁/共19頁第一頁，共19頁。病因(bngyn)及臨床表現(xiàn) 腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚，通常無臨床癥狀，大多數(shù)患者系偶然(u rn)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有腰痛、血尿和腹部腫塊等癥狀。偶有伴發(fā)周期性Cushin

2、g綜合征，如四肢無力、向心性肥胖、高血壓、低血鉀等類癌綜合征，無消瘦、貧血、虛弱等惡性疾病的癥狀。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤合并腎囊腫、多囊腎，甚至發(fā)生于囊腫壁上，亦有報道。此腫瘤多為單發(fā)，占RO發(fā)病率的95。第2頁/共19頁第二頁，共19頁。病理(bngl) 腎嗜酸細(xì)胞腺瘤在病理組織學(xué)上有一定的特 點。大體標(biāo)本呈棕色或棕黃色，質(zhì)地均勻，無出血壞死，腫瘤大多局限于腎實質(zhì)，包膜完整，很少侵犯(qnfn)腎包膜和血管。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤起源于遠(yuǎn)曲小管和集合管的細(xì)胞，光鏡下腫瘤由單一的嗜酸細(xì)胞組成，可分為三種類型：實性片狀、腺泡狀和混合型。第3頁/共19頁第三頁，共19頁。病理(bngl) 胞質(zhì)內(nèi)有豐富的嗜酸顆粒，

3、嗜伊紅染色呈陽性；細(xì)胞核多位于細(xì)胞中央，呈光滑圓形，無明顯核仁，可見幼稚核，無核分裂相或核分裂相罕見，但核異型性的出現(xiàn)并不影響該腫瘤的良性本質(zhì)，不需進(jìn)行( jnxng)核分級；無出血壞死，有時可見纖維瘢痕組織向腎實質(zhì)內(nèi)突入。第4頁/共19頁第四頁，共19頁。影像學(xué)表現(xiàn)(bioxin) 腎嗜酸細(xì)胞腺瘤B超表現(xiàn)為均質(zhì)、邊界清楚的實性回聲，以等回聲多見；少數(shù)可見鈣化。725的患者B超檢查可見星形強(qiáng)回聲。這種星型結(jié)構(gòu)( jigu)被認(rèn)為是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變。第5頁/共19頁第五頁，共19頁。 IVP表現(xiàn)，即腎臟輪廓局部突出(t ch)，腎盂腎盞受壓變形、移位，但腎盂腎盞壁十分光滑整齊無破壞征象

4、。第6頁/共19頁第六頁，共19頁。CT表現(xiàn)(bioxin)(1)多位于腎皮質(zhì)，包膜完整，界限清晰，周圍組織無受累(shu li)征象。部分腫瘤包膜較厚。血流豐富，增強(qiáng)掃描呈稍高密度。(2)平掃呈均勻等密度或稍低密度，增強(qiáng)后較明顯均勻強(qiáng)化，缺乏出血、壞死及血管受侵征象。第7頁/共19頁第七頁，共19頁。CT表現(xiàn)(bioxin)(3)增強(qiáng)掃描部分腫瘤存在中央瘢痕區(qū)，呈圓形、星狀或多邊形，一般認(rèn)為中央星芒狀斑痕(bn hn)是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變。瘢痕可以中央性也可偏心性。一般認(rèn)為，瘢痕的形成系由于腫瘤生長緩慢、長期缺血所致。因此腫瘤越大，瘢痕出現(xiàn)的頻率越高。(4)腫瘤內(nèi)鈣化，少見，可位于腫

5、瘤的中心或周邊；無瘤內(nèi)出血；無腎靜脈侵犯或淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。第8頁/共19頁第八頁，共19頁。圖圖1右腎嗜酸細(xì)胞瘤。右腎嗜酸細(xì)胞瘤。a)CT平掃示右腎上極病灶內(nèi)部平掃示右腎上極病灶內(nèi)部(nib)團(tuán)片團(tuán)片樣大量鈣化；樣大量鈣化；b)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期示病灶強(qiáng)化強(qiáng)度接近對側(cè)腎皮增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期示病灶強(qiáng)化強(qiáng)度接近對側(cè)腎皮質(zhì)；質(zhì)；c)冠狀面重組圖像更清楚顯示病灶及內(nèi)部冠狀面重組圖像更清楚顯示病灶及內(nèi)部(nib)鈣化的形態(tài)，鈣化的形態(tài)，病灶下緣密度包膜與腎臟分界清晰病灶下緣密度包膜與腎臟分界清晰(箭箭)。 第9頁/共19頁第九頁，共19頁。圖圖2 左腎嗜酸細(xì)胞瘤。左腎嗜酸細(xì)胞瘤。a)CT平掃示左腎上極類圓形軟

6、組織密度平掃示左腎上極類圓形軟組織密度腫塊腫塊(箭箭)，中央密度稍低并有散在點狀鈣化；，中央密度稍低并有散在點狀鈣化；b)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)(pzh)期示病灶明顯強(qiáng)化，密度接近腎皮質(zhì)期示病灶明顯強(qiáng)化，密度接近腎皮質(zhì)(pzh)，中央見星，中央見星形無強(qiáng)化區(qū)；形無強(qiáng)化區(qū)；c)增強(qiáng)掃描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕區(qū)增強(qiáng)掃描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕區(qū)密度仍無變化。密度仍無變化。第10頁/共19頁第十頁，共19頁。MRI表現(xiàn)(bioxin)嗜酸細(xì)胞腺瘤MRI特征不明顯，多數(shù)腫瘤T1 WI表現(xiàn)為等或低信號，脂肪抑制(yzh)T2WI表現(xiàn)為高信號, 腎嗜酸細(xì)胞瘤的中央癱痕灶在T1WI和T2WI

7、均表現(xiàn)為低信號。增強(qiáng)后呈中等度強(qiáng)化，邊緣清晰，腫塊部分突出于腎臟表面，隨時間延遲，其信號強(qiáng)度逐漸低于腎臟實質(zhì)。第11頁/共19頁第十一頁，共19頁。腎嗜酸細(xì)胞腎嗜酸細(xì)胞(xbo)腺瘤。腺瘤。a)快速擾相梯度回波序列快速擾相梯度回波序列T1WI示病灶相對示病灶相對于對側(cè)腎實質(zhì)呈等信號或稍低信號于對側(cè)腎實質(zhì)呈等信號或稍低信號(箭箭)；b)脂肪抑制脂肪抑制T2WI示病灶呈以示病灶呈以等信號為主的混雜信號，周圍有低信號包膜等信號為主的混雜信號，周圍有低信號包膜(箭箭)；c)DWI示腫瘤呈較示腫瘤呈較均勻的高信號。均勻的高信號。第12頁/共19頁第十二頁，共19頁。圖圖2AC 男男 65歲左腎嗜酸細(xì)胞腺

8、瘤：歲左腎嗜酸細(xì)胞腺瘤：T1WI表現(xiàn)為等低混表現(xiàn)為等低混雜雜(hnz)信號信號T2Wl表現(xiàn)為等高混雜表現(xiàn)為等高混雜(hnz)信號，邊緣清信號，邊緣清楚增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化內(nèi)見典型中央及偏心搬痕腎楚增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化內(nèi)見典型中央及偏心搬痕腎盂期早逐漸延遲強(qiáng)化。盂期早逐漸延遲強(qiáng)化。第13頁/共19頁第十三頁，共19頁。診斷(zhndun) 目前，術(shù)前的影像學(xué)表現(xiàn)容易將RO誤診為腎癌，而病理組織學(xué)結(jié)合免疫組化是診斷RO的唯一可靠手段。鑒于腎嗜酸細(xì)胞瘤缺乏癥狀體征的特點，在腎腫瘤CT或MRI檢查提示腫瘤中心星芒狀瘢痕或增強(qiáng)“輪輻狀”強(qiáng)化，如發(fā)現(xiàn)腫瘤體積較大而局部無浸潤，無淋巴結(jié)增大，無明顯(mngx

9、in)出血和壞死，轉(zhuǎn)移征象，且呈向腎外生長者，應(yīng)想到本病的可能，以便于指導(dǎo)治療。第14頁/共19頁第十四頁，共19頁。鑒別(jinbi)診斷1、腎透明細(xì)胞癌：多發(fā)生于60歲左右老年人臨床上多有間歇無痛性肉眼血尿腰部疼痛(tngtng)多為持續(xù)性鈍痛或隱痛。多位于腎皮質(zhì)，壞死、出血、囊變常見，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不整齊，缺乏完整包膜，增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特征。有時見腎靜脈或下腔靜脈癌栓時，明顯診斷。第15頁/共19頁第十五頁，共19頁。 (2)腎嫌色細(xì)胞癌：起源于腎髓質(zhì)，密度均勻的球形少血供腫瘤，瘤腎分界截然。皮髓質(zhì)期強(qiáng)化低于、等于或高于腎髓質(zhì)，但明顯低于腎皮質(zhì)，實質(zhì)期強(qiáng)化多低于或等于

10、皮髓質(zhì)期，少數(shù)高于皮髓質(zhì)期，可有輪輻狀強(qiáng)化或輪輻狀中心瘢痕(bn hn)。部分病例可出現(xiàn)壞死、出血等改變，表現(xiàn)為非均質(zhì)性強(qiáng)化，以及在脂肪抑脂T2WI上病灶呈相對腎實質(zhì)的低信號，可以借此與RO進(jìn)行鑒別。有少數(shù)血供較豐富的腎嫌色細(xì)胞癌與RO鑒別較困難，免疫組化可幫助鑒別診斷。第16頁/共19頁第十六頁，共19頁。 (3)乳頭狀腎癌：腫瘤常有出血、壞死、囊變及明顯纖維假包膜，大部分呈乳頭狀結(jié)構(gòu)。不均勻輕中度強(qiáng)化，呈“延遲強(qiáng)化”的特點。 （4） 腎血管平滑肌脂肪瘤：其與嗜酸細(xì)胞瘤主要鑒別之處在于前者含脂肪成分，CT和MRI圖像(t xin)均可鑒別；然而當(dāng)腫瘤較小且含脂肪成分較少時，鑒別較為困難。第17頁/共19頁第十七頁，共19頁。治療(zhlio)及預(yù)后 文獻(xiàn)報道，腎嗜酸細(xì)胞腺瘤5年生存率為100，此瘤若能明確診斷，應(yīng)采取腎部分切除或腫瘤剜除術(shù)，尤其對孤立腎、雙腎發(fā)病及對側(cè)腎功能不佳者更有意義，避免不必要的腎切除