原發(fā)性血小板減少

1、原發(fā)性血小板減少性紫癜Primary thrombocytopenic purpura定義定義：一種獲得性：一種獲得性自身免疫性自身免疫性疾病，疾病，以廣泛以廣泛皮膚粘膜皮膚粘膜及及內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血、血小板減血小板減少少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小血小板生存時間縮短板生存時間縮短及及抗血小板自身抗體抗血小板自身抗體為為主要特征。主要特征。病因、發(fā)病機(jī)制1、介導(dǎo)血小板破壞的自身抗體或者細(xì)胞毒T細(xì)胞損傷巨核細(xì)胞或者抑制巨核細(xì)胞釋放血小板，導(dǎo)致血小板生成不足。2、細(xì)胞毒T細(xì)胞直接溶解血小板3、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞1、感染2、免疫因素：3、脾是自身抗體產(chǎn)生和血小板破壞的主要場所目前

2、研究表明：抗感染激素及免疫抑制脾切治療臨床表現(xiàn)1、皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。2、貧血。3、一般無肝脾腫大，病程長者可出現(xiàn)輕度脾大。4、分類：急性和慢性急性型慢性型好發(fā)年齡2-6歲，兒童20-40歲，成人性別無差異女：男=3-4：1感染史1-2w前有無起病急（2M）出血表現(xiàn)皮膚粘膜出血、內(nèi)臟出血（主要死因）以皮膚粘膜、鼻、牙齦出血為主，女性表現(xiàn)為月經(jīng)量多血小板PLT20 x109/L，形態(tài)正常(30-80)x109/L，可見異常巨大PLT預(yù)后83%自發(fā)緩解89%完全恢復(fù)，出血死亡率1%2%自發(fā)緩解50%完全恢復(fù)，出血死亡率4%輔助檢查1.PLT量減少。2.骨髓象：（1）巨核細(xì)胞增加或正常（2）巨核細(xì)胞

3、成熟障礙表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加（3）有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少 （4）紅系、粒、單核系正常3.出凝血檢查：出血時間延長，毛細(xì)血管脆性試驗（+）血塊回縮不良凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能粘附功能低下4.血小板抗體：PAIg、PAC35、可有程度不等的正常細(xì)胞或者小細(xì)胞低色素性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟2、多次驗血PLT 伴或者不伴失血性貧血3、脾不腫大4、骨髓巨核細(xì)胞增多或者正常，有成熟障礙5、五條滿足一條即可：潑尼松治療有效脾切有效PAIgG(+)PAC3（+）血小板壽命縮短6、排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷 1、再生障礙性貧血:以血小板減少為突出表現(xiàn)，但是WBC、RBC減少，骨穿示骨髓增生低下，可以鑒別。 2、骨髓增生異常綜合癥：有些患者早期以血小板減少為主要表現(xiàn)，骨髓可見多系統(tǒng)血細(xì)胞的病態(tài)造血 3、藥物免疫性血小板減少：有肝素、奎尼丁解熱鎮(zhèn)痛藥物史，一般停藥后血小板回升治療1、一般治療：休息、抗感染、止血2、糖皮質(zhì)激素：首選治療 適用于：PLT30 x109/L 劑量及用法：30-60mg/d待血小板正常后，緩慢減量每周減5mg，維持劑量5-10mg，持續(xù)3-6M.3、脾切：適應(yīng)于診斷6個月以后糖皮質(zhì)激素或者僅在