顱內(nèi)多發(fā)病變

1、 顱內(nèi)多發(fā)病變顱內(nèi)多發(fā)病變 溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 陳為安 診斷思路與原則診斷思路與原則v強調(diào)病史強調(diào)病史 、影像輔助、影像輔助v區(qū)分生理性與病理性區(qū)分生理性與病理性v區(qū)分急性與慢性區(qū)分急性與慢性v區(qū)分對稱性與非對稱性區(qū)分對稱性與非對稱性vMIDNIGHTS原則原則生理性：生理性：VRS鈣化鈣化鐵沉積鐵沉積 病灶部位病灶部位v對稱性病變對稱性病變v非對稱多灶性病變非對稱多灶性病變v滿天星式病變滿天星式病變v彌漫性病變彌漫性病變 對稱性病變對稱性病變v基底節(jié)區(qū)基底節(jié)區(qū)v丘腦丘腦v小腦中腳小腦中腳v胼胝體周圍胼胝體周圍 一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（1）

2、：）：代謝性代謝性v急性起?。杭毙云鸩。?1、低血糖 2、高血糖 3、低氧 4、高氨血癥 5、Wernicke腦病 6、滲透性脫髓鞘v慢性起病慢性起病 異常物質(zhì)沉積 低血糖低血糖v嚴重低血糖特征性MRI表現(xiàn)包括腦皮質(zhì)、海馬、基底節(jié)，有報道一些輕微的、可逆的低血糖病例胼胝體壓部、內(nèi)囊、放射冠出現(xiàn)一過性孤立性白質(zhì)異常表現(xiàn)。v病人可完全恢復無神經(jīng)功能缺失。但也可出現(xiàn)嚴重的、彌漫性的白質(zhì)異常表現(xiàn)。DWI出現(xiàn)典型的高信號彌散受限。v 影響基底節(jié)預后常較差。 累及單累及單/雙側的糖尿病非酮癥性舞蹈癥雙側的糖尿病非酮癥性舞蹈癥 缺氧缺血性腦病（缺氧缺血性腦?。℉IE）v成人HIE常發(fā)生于心臟驟停、溺水和窒息

3、。v輕型成人HIE可僅影響分水嶺區(qū)。嚴重的HIE特征性影響腦皮質(zhì)、基底節(jié)和海馬，丘腦及小腦也可受到影響，但腦干和小腦白質(zhì)不受累。vCT表現(xiàn)包括彌漫性水腫，灰質(zhì)密度減低，灰白質(zhì)界線模糊，雙側基底節(jié)和丘腦密度減低，可以出現(xiàn) “反轉征” 。彌漫性腦損害導致它與相對不受累的小腦、腦干相比密度減低，出現(xiàn) “白小腦征”。常提示預后不良。 高氨血癥高氨血癥v高氨血癥時可出現(xiàn)急性腦損害特征性MRI表現(xiàn)，如肝硬化失代償期和鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏癥。高氨血癥導致雙側基底節(jié)、島葉、扣帶回的對稱性腫脹，T2延長和彌散受限。v急性肝功能衰竭、瓜氨酸血癥、丙戊酸鈉腦病、REYE綜合征、有機酸血癥v鑒別診斷：鑒別診斷：缺

4、氧缺血性腦病，低血糖性腦病，CJD及癲癇急性發(fā)作等 Wernicke腦病腦病v Wernicke腦病主要原因是維生素B1缺乏，常見于慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良。v典型臨床表現(xiàn)為眼外肌麻痹、精神意識障礙和共濟失調(diào)三聯(lián)征。可急性發(fā)病。v典型MRI表現(xiàn)包括內(nèi)側丘腦、導水管周圍、乳頭體、終板對稱性長T1長T2信號。也可表現(xiàn)為瘀點狀出血、彌散受限及強化。v乳頭體受累常見于慢性酒精中毒患者。 Wernicke腦病乳頭體受累腦病乳頭體受累 橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥 一、代謝性：慢性起病一、代謝性：慢性起病v鈣沉積v銅沉積v錳沉積v鐵沉積 基底節(jié)鈣化綜合征基底節(jié)鈣化綜合征v Fahr?。ㄌ匕l(fā)性家族性腦血管

5、亞鐵鈣沉積癥 ）v甲旁減v線粒體腦肌病，特別是MELASv先天性TORCH感染 鈣化在鈣化在 CT 上呈高密度，但在上呈高密度，但在 MRI 上卻可呈上卻可呈等、高或低信號，很難鑒別，有時很迷惑人。等、高或低信號，很難鑒別，有時很迷惑人。 Fahr病病v累及基底節(jié)、丘腦、齒狀核、半卵圓中心。v患者沒有甲狀旁腺功能減低。v表現(xiàn)為慢性發(fā)作的非特異性癥狀，如頭痛、眩暈、運動障礙、暈厥以及抽搐。v神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側對稱性致密鈣質(zhì)沉著于基底節(jié)、齒狀核、丘腦、大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)。 甲旁減甲旁減 MELASv Cockayne 氏綜合征氏綜合征 慢性獲得性肝腦變性慢性獲得性肝腦變性 Wilson病病 Wils

6、on病病v常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。v顱腦CT改變：雙側豆狀核區(qū)對稱性弓形向外的帶狀低密度灶；雙側丘腦區(qū)腹外側對稱性類圓形低密度灶；腦萎縮；尾狀核低密度灶。vMRI表現(xiàn)：主要發(fā)生在基底節(jié)、丘腦、中腦、橋腦、小腦齒狀核,也可發(fā)生在腦白質(zhì)內(nèi)，累及部位與臨床癥狀相關。vMR上多為長T1和長T2信號,以FLAIR信號最明顯，呈 不規(guī)則的條紋狀異常信號。 腦內(nèi)鐵沉積性神經(jīng)變性?。X內(nèi)鐵沉積性神經(jīng)變性?。∟BIA）v NBIA是一組進行性的腦部鐵鹽沉積所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，表現(xiàn)是一組進行性的腦部鐵鹽沉積所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，表現(xiàn)為進行性加劇的錐體外系癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。以基底節(jié)區(qū)異常的為進行性加劇

7、的錐體外系癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。以基底節(jié)區(qū)異常的鐵鹽沉積為主要影像學表現(xiàn)。鐵鹽沉積為主要影像學表現(xiàn)。v 1. Hallervorden-Spatz綜合征（綜合征（HSS），），PANK2基因，基因，ARv 2. 嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良（嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良（PLAN，INAD），）， PLA2G6基因，基因，ARv 3. 神經(jīng)鐵蛋白變性病（神經(jīng)鐵蛋白變性?。∟euroferritinopathy），），F(xiàn)TL基因，基因，ADv 4. 銅藍蛋白缺乏癥（銅藍蛋白缺乏癥（aceruloplasminemia），），CP基因，基因，ARv 5. Woodhouse-Sakati綜合征，綜合征， C2orf

8、37 基因，基因，ARv 6. 遺傳性痙攣性截癱遺傳性痙攣性截癱35型（型（SPG35），），F(xiàn)A2H基因，基因，ARv 7. 伴成人期神經(jīng)變性的靜態(tài)腦?。ò槌扇似谏窠?jīng)變性的靜態(tài)腦?。⊿ENDA），亦稱），亦稱BPAN，WDR45基因，基因，AR NBIA一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（2）：）：中毒性中毒性v中毒性損傷常導致雙側基底節(jié)異常表現(xiàn)和腦組織中毒性損傷常導致雙側基底節(jié)異常表現(xiàn)和腦組織彌漫損傷。彌漫損傷。v一氧化碳易于累及蒼白球，一氧化碳易于累及蒼白球，CT上低密度，呈上低密度，呈“熊貓眼征熊貓眼征”，MRI上呈長或短上呈長或短T1，長，長T2異常信異常信號?；坠?jié)號。

9、基底節(jié)T2延長是典型的急性中毒表現(xiàn)，常延長是典型的急性中毒表現(xiàn)，常伴隨彌散受限。常見遲發(fā)性腦白質(zhì)病變。伴隨彌散受限。常見遲發(fā)性腦白質(zhì)病變。v殼核出血性壞死可見于氰化物和甲醇中毒。殼核出血性壞死可見于氰化物和甲醇中毒。 CO中毒中毒 甲醇中毒甲醇中毒 甲醇中毒甲醇中毒 海洛因中毒海洛因中毒 （火柴頭的主要成分）氯酸鉀中毒（火柴頭的主要成分）氯酸鉀中毒 霉變甘蔗中毒霉變甘蔗中毒 霉變甘蔗中毒霉變甘蔗中毒一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（3）：）：感染性（急性）感染性（急性） 黃病毒腦炎黃病毒腦炎 1.有包膜的單正鏈RNA病毒2.由節(jié)肢動物傳播和儲存(arboviruses 蟲媒病毒)

10、3.我國主要的黃病毒有乙型腦炎病毒、登革病毒、森林腦炎病毒 乙腦乙腦 西尼羅河病毒腦炎西尼羅河病毒腦炎 西尼羅河病毒腦炎西尼羅河病毒腦炎 巨細胞病毒腦炎巨細胞病毒腦炎 狂犬病腦炎狂犬病腦炎 急性壞死性腦病急性壞死性腦病 急性壞死性腦病急性壞死性腦病v兒童急性壞死性腦病是一類影響嬰幼兒和兒童的快速進行性腦病。最初在 1995 年由日本的 Mizuguchi 等提出，多發(fā)生在東南亞等地。該病的預后極差，死亡率及嚴重神經(jīng)后遺癥的概率相當高。然而，也有痊愈的病例報道。臨床特點：多發(fā)生在病毒感染之后，伴隨癲癇發(fā)作及快速神經(jīng)功能惡化及意識水平改變。發(fā)病機制：流感、單純皰疹病毒和支原體感染可能為潛在的病因，

11、疾病過程由細胞因子和免疫介導。香港7歲男孩H1N1(尸檢)病理報告一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（3）：）： 感染性（慢性）感染性（慢性） CJD 變異型變異型CJD 曲棍球征曲棍球征 先天性巨細胞病毒感染先天性巨細胞病毒感染一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（4）：）：變性病變性病vHuntingdon病（?。℉D）v紋狀體黑質(zhì)變性（紋狀體黑質(zhì)變性（SND）v皮質(zhì)基底節(jié)變性（皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）v神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病I型型vHD 的特征性尾狀核頭和殼核的萎的特征性尾狀核頭和殼核的萎縮縮SND 的中腦萎縮和對稱性基底節(jié)的裂隙征的中腦萎縮和對稱性基底節(jié)的裂隙征

12、vCBD 典型的不對稱性額頂葉萎典型的不對稱性額頂葉萎縮和基底節(jié)萎縮變性，腦室擴縮和基底節(jié)萎縮變性，腦室擴大大 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病I型型v神經(jīng)纖維瘤病是最常見的神經(jīng)皮膚綜合征，可為散發(fā)或AD，分為7型v神經(jīng)纖維瘤病I型最為常見。診斷基于牛奶咖啡斑、腋窩或腹股溝雀斑樣色素沉著、Lisch結節(jié)、神經(jīng)纖維瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、骨發(fā)育不良或假關節(jié)。vMRI表現(xiàn)腦內(nèi)出現(xiàn)局限性T2高信號，常伴T1亦高信號。一些研究表明蒼白球是最常受累部位，常為雙側，但這些高信號病灶也可見于小腦及腦干。無占位效應，無灶周水腫，增強掃描無強化。一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（5）：）：腫瘤性

13、腫瘤性原發(fā)性雙側丘腦膠質(zhì)瘤（原發(fā)性雙側丘腦膠質(zhì)瘤（PBTG）v11.5%腦腫瘤累及丘腦，PBTG多見于兒童和青年人，特征性累及雙側丘腦的腫瘤。病人表現(xiàn)為行動異常，從性格變化到癡呆。v雖然PBTG是一種低級別的星形細胞瘤（WHO II），但由于位置深，即使經(jīng)治療預后仍較差。vCT和MRI典型表現(xiàn)為雙側丘腦增大。MRI表現(xiàn)為T2高信號，T1等信號，不強化。v病灶進展緩慢，多保持在丘腦內(nèi)，界于灰白質(zhì)之間。一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（6）：遺傳性）：遺傳性v線粒體病線粒體病v有機酸血有機酸血/尿癥尿癥vFabry 病病v肝豆狀核變性等異常物質(zhì)沉積肝豆狀核變性等異常物質(zhì)沉積 線粒體腦

14、肌病線粒體腦肌病v亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh病，LD)v 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作（MELAS）v進行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)vMERRFvMNGIE Leigh病嬰兒型 Leigh病青少年型 Leigh病成人型 Leigh病病vLeigh?。▉喖毙詨乃佬阅X脊髓?。┦蔷€粒體腦肌病的一種。臨床表現(xiàn)多樣，多見于兒童，成人少見，典型表現(xiàn)為肌張力減低，眼外肌麻痹，呼吸和延髓功能障礙，共濟失調(diào)。vMRI表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)、導水管周圍、大腦腳對稱性T2延長，中腦被蓋部是LD早期的特征性受累部位。v當懷疑LD時，MRI顯示基底節(jié)區(qū)乳酸峰增高，腦脊液乳酸增高支持該病的診斷。 有機酸血癥有機酸血癥v戊二酸血癥型v 戊二酸血癥型v甲基丙二酸血癥v楓糖尿癥vCanvan病v常見的有機酸血癥，都可影響腦白質(zhì)和腦深部灰常見的有機酸血癥，都可影響腦白質(zhì)和腦深部灰質(zhì)，特別是基底節(jié)區(qū)的蒼白球。質(zhì)，特別是基底節(jié)區(qū)的蒼白球。 戊二酸尿癥戊二酸尿癥型型 戊二酸血癥戊二酸血癥型型 Fabry病病 Fabry病病 Fabry病病一、基底節(jié)區(qū)對稱性病變（一、基底節(jié)區(qū)對稱