2021中國(guó)腹膜后腫瘤診治專家共識(shí)(全文)

1、2021中國(guó)腹膜后腫瘤診治專家共識(shí)（全文）腹膜后腫瘤發(fā)病率低，目前關(guān)注腹膜后腫瘤的學(xué)者逐漸增多，但是國(guó)內(nèi)仍缺乏全國(guó)性、規(guī)范性的腹膜后腫瘤診治指南或共識(shí)。為了推廣 腹膜后腫瘤規(guī)范化診治理念，促進(jìn)學(xué)科發(fā)展，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)牽頭，組 織全國(guó)腹膜后腫瘤領(lǐng)域的專家學(xué)者，參考國(guó)內(nèi)外腹膜后腫瘤研究成果 及數(shù)據(jù)，結(jié)合中國(guó)腹膜后腫瘤的臨床實(shí)踐，進(jìn)行了深入討論，形成本 共識(shí)。一、概述腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主 要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性外周神經(jīng) 鞘瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、滑膜肉瘤、胃腸外間質(zhì)瘤、

2、橫紋肌肉 瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、精原細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤和淋巴 瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平 滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、 血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castlema n 病、腎上腺瘤、胰島細(xì)胞瘤、單純性囊腫、特發(fā)性腹膜后纖維化等。此外，腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實(shí)質(zhì)臟 器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移

3、。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5/101.0/10 萬(wàn)。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識(shí)。國(guó)內(nèi)也曾發(fā) 表了一些腹膜后肉瘤的專家共識(shí)，但它們都是一個(gè)病種或一個(gè)單位的 共識(shí)。二、證據(jù)類型（一）證據(jù)級(jí)別I類：至少有一項(xiàng)試驗(yàn)方法設(shè)計(jì)質(zhì)量高的大樣本隨機(jī)對(duì)照研究，或者 隨機(jī)對(duì)照研究的無(wú)偏倚薈萃分析。U類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機(jī)對(duì)照研究，或者是這些研究 的薈萃分析。川類：前瞻性隊(duì)列研究。W類：回顧性的隊(duì)列研究或者病例對(duì)照研究。V類：無(wú)對(duì)照組的研究、病例報(bào)告、專家意見。（二）推薦級(jí)別a級(jí)：有強(qiáng)力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強(qiáng)烈推薦。b級(jí)：有強(qiáng)力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨

4、床獲益有限，一般推薦c級(jí)：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險(xiǎn)，可選擇性應(yīng)用。d級(jí)：一般證據(jù)證明無(wú)效或有不利的結(jié)果，不推薦。e級(jí)：有強(qiáng)力證據(jù)證明無(wú)效或有不良后果，絕對(duì)不能推薦。三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1. 強(qiáng)烈建議由專業(yè)的、有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來(lái)診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型W a）。組建一個(gè)腹部外科各技術(shù)互補(bǔ)型的外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、 超聲 科等 醫(yī)師 參與 的多 學(xué)科 診療 團(tuán)隊(duì)（multi discipl in aryteam ,MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤患者的關(guān)鍵（證據(jù)類型Va） 02. 腹膜后腫瘤患者就診時(shí)，臨床醫(yī)師必須

5、詳細(xì)閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是1個(gè)月以內(nèi)的結(jié)果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型W a） o3. 腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強(qiáng)CT資料，MRI檢查應(yīng)用于對(duì)增強(qiáng)CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評(píng)估腫瘤對(duì)椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時(shí)，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Va） 4. 當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時(shí)，必需評(píng)估對(duì)側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評(píng)估（證據(jù)類型Va） 5. 手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況決定是否采用骨掃描、頭顱CT、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影（positro nemissiontomography-co

6、mputedtomography ， PET-CT） 等檢查（證據(jù)類型Vd） o6. 若影像評(píng)估腫瘤難以切除，或需要進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，強(qiáng)烈推薦 在影像引導(dǎo)下進(jìn)行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查很少能對(duì)腹 膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細(xì)針穿刺活檢（證據(jù)類型Ve） o僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無(wú)有效治療方法的患者，以及 拒絕進(jìn)一步治療而不需要病理確診的患者，可不進(jìn)行穿刺活檢（證據(jù)類型 W a） o7. 對(duì)診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導(dǎo)治療，建議多點(diǎn)穿刺取材，有時(shí)需重復(fù)穿刺活檢（證據(jù)類型Vb）。為獲得病理組織學(xué)診

7、斷及可能進(jìn)行的分子檢測(cè)所需的足夠組織樣本，建議在增強(qiáng)CT灌注效果好或 PET-CT 中標(biāo)準(zhǔn)攝取值高的區(qū)域進(jìn)行穿刺活檢（證據(jù)類型IV a） o建議由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師進(jìn)行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據(jù)類型 Va） o8. 腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)非常小，不建議為此風(fēng)險(xiǎn)放棄穿刺（證據(jù)類型V a） o9. 不建議幵腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時(shí)難度加大。因?yàn)?沒有三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無(wú)法獲得有診斷價(jià)值的組 織樣本，而且還可能損傷重要的神經(jīng)血管（證據(jù)類型Ve） o10. 因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行幵腹或腹腔鏡探查時(shí)，如術(shù)中發(fā)

8、 現(xiàn)是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無(wú)異常，不建議此時(shí)進(jìn)行任何操作，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進(jìn)一步治療（證據(jù)類型 Va） o11. 在腹腔鏡手術(shù)、疝修補(bǔ)術(shù)或其他手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤， 建議當(dāng)時(shí)不要做進(jìn)一步的評(píng)估或探查，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤 MDT的醫(yī)院進(jìn)一步診治 （證據(jù)類型 Va） o12. 由于腹膜后腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)中冰凍檢查對(duì)病理醫(yī)師要求極高。一般來(lái)說，術(shù)中冰凍病理切片對(duì)診斷難有幫助或者不能改變 術(shù)前設(shè)計(jì)好的切除范圍。手術(shù)計(jì)劃要以影像診斷結(jié)果為基礎(chǔ)精心設(shè)計(jì)，再結(jié)合術(shù)中探查確定手術(shù)切除范圍。術(shù)中冰凍在特殊情況下或許是有 幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤

9、，或擬確定是否 切除神經(jīng)時(shí)（證據(jù)類型 Va） o13. 腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術(shù)中獲取的新鮮組織，應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早固定，固定越及時(shí)越好。固定液米用4 %甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為標(biāo)本體積的510倍，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖幵后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無(wú)腫瘤時(shí)，需在特殊部位采用系線方法做好標(biāo)記。標(biāo)本固定時(shí)間一般為 1224h。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。14. 由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的 組織送病理檢查，并且通常需要進(jìn)行多項(xiàng)免疫組織化學(xué)染色，必要時(shí) 需要進(jìn)行分子遺傳學(xué)基因檢測(cè)。15. 目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)201

10、3年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，各種類型肉瘤對(duì)應(yīng)的腫瘤分級(jí)采用法國(guó)國(guó)家抗癌中心聯(lián)合會(huì)（FN C L CC）組織學(xué)與病理學(xué)分級(jí)法。建議根據(jù)腹膜 后腫瘤的病理類型和分級(jí)由 MDT制定個(gè)體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療1. 首次手術(shù)是可能治愈腹膜后腫瘤的關(guān)鍵機(jī)會(huì)（證據(jù)類型川a） 2. 包括手術(shù)切除在內(nèi)的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實(shí)施，必須 考慮到腫瘤的不同病理類型（證據(jù)類型川a） 3. 腹膜后腫瘤可以長(zhǎng)到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可 能受到腫瘤影響出現(xiàn)非特異性癥狀，如營(yíng)養(yǎng)不良、氣短、乏力等，制 定治療計(jì)劃時(shí)應(yīng)考慮到患者的全身情況，必要時(shí)可在術(shù)前給予營(yíng)養(yǎng)支 持等相關(guān)治療（證據(jù)類型V

11、b） 4. 初發(fā)腹膜后腫瘤手術(shù)中，應(yīng)達(dá)到的目標(biāo)為肉眼完整切除腫瘤（R0及R1切除），包括整個(gè)腫瘤及臨近受累臟器（證據(jù)類型川a） 5. 高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切 除范圍至少包括影像上左右側(cè)不對(duì)稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多 灶性生長(zhǎng)與復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留 風(fēng)險(xiǎn)的合理手術(shù)方式（證據(jù)類型川a） 6. 腹膜后腫瘤手術(shù)中，當(dāng)腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時(shí),器官的切除要根據(jù)個(gè)體情況確定，原則上要求器官切除重建后對(duì)患者生活質(zhì)量無(wú)明顯影響；重要血管、神經(jīng)合并切除時(shí)，必須權(quán)衡是有利 于控制局部復(fù)發(fā)，還是會(huì)造成患者長(zhǎng)期的功能障礙而對(duì)控制復(fù)發(fā)無(wú)益 或作

12、用較?。ㄗC據(jù)類型Va） 7. 外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技 能的外科醫(yī)師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術(shù)操作（證據(jù)類型Va） 8. 進(jìn)行腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識(shí)，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練 掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性 生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫(yī)師還需要具備全層胸腹壁切除 及重建、膈肌切除及重建、大血管的切除及重建、骨的重建等專業(yè)知 識(shí)和技能，以便能完整切除腫瘤 （證據(jù)類型Va） o9. 對(duì)腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者

13、，無(wú)論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時(shí)仍可進(jìn)行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián) 合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險(xiǎn)可控，腫瘤切除可達(dá)到臨床獲益 （證據(jù)類型W a） o10. 腹膜后肉瘤患者如出現(xiàn)肝臟、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的，來(lái)綜合考慮是否進(jìn)行手術(shù)切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可 用手術(shù)或其他方法控制，原發(fā)灶仍可進(jìn)行手術(shù)切除（證據(jù)類型Vc） o11. 腹膜后肉瘤進(jìn)行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無(wú)臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)（證據(jù)類型川a） o12. 復(fù)雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時(shí)間長(zhǎng)、

14、手術(shù)復(fù)雜，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護(hù)士應(yīng)了解腹膜后肉瘤手術(shù)，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗(yàn)，包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗(yàn)的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護(hù)士（證據(jù)類型Va） o13. 腹膜后肉瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計(jì)劃、生命體征監(jiān)測(cè)、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍術(shù)期營(yíng)養(yǎng)等）均應(yīng)規(guī)范化（證據(jù)類型Va） o術(shù)前應(yīng)詳細(xì)評(píng)估患者，制定全面精細(xì)的個(gè)體化麻醉管理方案，做好相 應(yīng)所需藥物準(zhǔn)備（包括血管活性藥、 血源、液體等）和麻醉用品的準(zhǔn)備（有 創(chuàng)動(dòng)脈測(cè)壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測(cè)、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時(shí)可致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進(jìn)行目標(biāo)導(dǎo)向液體 治療，

15、建議由專業(yè)化或經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師及護(hù)士團(tuán)隊(duì)進(jìn)行生命體征 的密切監(jiān)測(cè)和監(jiān)護(hù)管理，直至生命體征平穩(wěn)（證據(jù)類型Va） o五、腹膜后腫瘤的綜合治療1. 目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純手術(shù)切除的隨機(jī)對(duì)照研究數(shù)據(jù)結(jié)果，但是新輔助化療、化療聯(lián)合熱療、體外放療或者聯(lián)合 放化療，對(duì)經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會(huì)造成致命的 并發(fā)癥。特別對(duì)部分手術(shù)上無(wú)法切除和（或）疑似無(wú)法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術(shù)切除的可能性， 尤其對(duì)化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性 纖維瘤推薦應(yīng)用（證據(jù)類型V b）。與單純化療比較，新輔助化療聯(lián)合熱 療可顯著提高高級(jí)別腹膜后

16、肉瘤患者的無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間（證據(jù)類型Ia） o2. 目前尚無(wú)證據(jù)證實(shí)輔助化療對(duì)完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型I e），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用（證據(jù)類型Vc） 3. 對(duì)于不可切除或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蔥環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和（或）氮烯咪胺是常用的一線治療方案4. 近年來(lái)，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識(shí)尚不作為臨床試驗(yàn)外的治療推薦鹽酸安羅替尼對(duì)于蔥環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細(xì)胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間，且患者耐受性良好，可作為進(jìn)展

17、期腹膜后肉瘤的二線 治療選擇（證據(jù)類型U a） 5. 目前尚無(wú)研究證實(shí)腹膜后肉瘤術(shù)中放療有效，盡管有學(xué)者認(rèn)為其對(duì)腹膜后肉瘤邊緣復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)控制有幫助，但肉瘤實(shí)際邊界遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于術(shù)中放療的邊界（證據(jù)類型W e）6. 目前尚無(wú)充分證據(jù)證實(shí)術(shù)后放療對(duì)完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)治療性的體外放療可以應(yīng)用在少數(shù)患者（證據(jù)類型W e） 7. 目前尚無(wú)充分證據(jù)證實(shí)近距離放療對(duì)腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)（證據(jù)類型W e）六、腹膜后腫瘤患者的營(yíng)養(yǎng)與康復(fù)1. 對(duì)于合并營(yíng)養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，手術(shù)切除前應(yīng)糾正低蛋 白血癥及貧血狀態(tài)。2. 腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補(bǔ)或切除重建者，建議 行空腸造痿及術(shù)后腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流 液淀粉酶升高時(shí)，建議應(yīng)用生長(zhǎng)抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。3. 腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時(shí)間較長(zhǎng)者，建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后 腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議行康復(fù)訓(xùn)練 及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。七、腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪1. 腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無(wú)平臺(tái)期，術(shù)后1520年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無(wú)限期隨訪（證據(jù)類型川a） o2. 高級(jí)別的腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位