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文檔簡介

1、第五章第五章出血與血栓性疾病出血與血栓性疾病的實驗診斷的實驗診斷 正常的止血機制:正常的止血機制: 1.1.血管壁的作用血管壁的作用 2.2.血小板的作用血小板的作用 3.3.凝血因子的作用凝血因子的作用 4.4.抗凝系統(tǒng)的作用抗凝系統(tǒng)的作用 5.5.纖溶系統(tǒng)的作用纖溶系統(tǒng)的作用 血管收縮 血小板活化 凝血系統(tǒng)激活 血腫壓迫 血小板的活性反應血小板的活性反應 粘附:GpIb-vWF-GpIb-vWF-膠原膠原 聚集:GPb/a-Fg- GPb/aGPb/a-Fg- GPb/a 血小板第一相聚集(可逆)血小板第一相聚集(可逆) 釋放反應: 致密顆粒致密顆粒 ADP ADP、ATPATP、5-HT

2、5-HT、APAP - -顆粒顆粒 PF4 PF4、-TG-TG、TSPTSP 加速聚集加速聚集 白色血栓白色血栓 血小板第二相聚集(不可逆)血小板第二相聚集(不可逆)參與凝血過程參與凝血過程(一)凝血因子(一)凝血因子 FF(除F)、PK、HMWK 均為蛋白質(除F) 均在血漿中(除F) 肝臟產生(除F 、F)凝血過程分三期:凝血過程分三期: 凝血活酶形成期凝血活酶形成期 凝血酶形成期凝血酶形成期 纖維蛋白形成期纖維蛋白形成期外源性凝血途徑:外源性凝血途徑: -a-a: aa內源性凝血途徑:內源性凝血途徑: a -aa -a,a-aa-a: aa3.3.凝血共同途徑:凝血共同途徑: a -a

3、a -a: a a a a1 1、細胞抗凝:、細胞抗凝:單核單核- -吞噬細胞系統(tǒng)吞噬細胞系統(tǒng) 肝細胞肝細胞2 2、體液抗凝:、體液抗凝:AT-:滅活a、a、a、a、a(50-67%)HC:滅活a、aPCAPC+PS滅活a、a、激活纖溶TFPI:抑制 TF-a、a FDP:纖維蛋白原降解產物一、一期止血的篩選試驗(血管壁和血小板異常)二、二期止血的篩選試驗(凝血和抗凝血異常)三、纖溶活性檢查的篩選試驗血液自然流出自然停止 出血時間測定器法9min為異常臨床意義臨床意義 BT: 1、血小板 2、血小板功能異常 3、凝血因子:vWD、DIC 4、血管異常 5、藥物:阿司匹林、潘生丁 BT: 血栓前

4、狀態(tài)、血栓性疾病血小板計數(shù)血小板計數(shù)(BPC)(BPC)正常參考值:100300109/L 血小板減少 400109/L 原發(fā)性:骨髓增生性疾病(MPD) 反應性:急性感染、溶血、癌癥(500109/L)參考值:參考值: 3243秒,異常:超過正常對照10秒臨床意義:臨床意義: 內源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗之一內源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗之一:凝血因子的缺乏:血友病; 、 PK、HMWK;嚴重肝病、肝素應用;FDP;抗凝物質 監(jiān)測肝素治療的首選首選指標 :高凝狀態(tài) 外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗參考值:參考值: 1113秒,異常:超過正常對照值3秒 PTR:prothrombin rat

5、io 1.00.05 international normalized ratio:PTRIsI 1.00.1臨床意義臨床意義: :PT:先天性、 缺乏 后天性缺乏:如嚴重肝病、VitK缺乏、纖溶亢 進、DIC、口服抗凝劑、循環(huán)中抗凝物質等。PT:高凝狀態(tài)監(jiān)測口服抗凝劑口服抗凝劑的首選首選指標,PTR:1.52.0,INR 23參考值:參考值:24g/L臨床意義:臨床意義: : AMI 、DM、妊高征、急性腎炎、MM、 急性感染、手術 、惡性腫瘤、血栓前狀態(tài) :DIC、原發(fā)性纖溶、重癥肝炎、肝硬化參考值:參考值: 1618秒 異常:超過正常對照值3秒臨床意義:臨床意義: :低(無)纖維蛋白原血

6、癥、 異常纖維蛋白原血癥 FDP 肝素、類肝素物質參考值:加鈣法 129.841.1min 加酶法 157.559.1min臨床意義:臨床意義: ELT :纖溶活性,見于原發(fā)性和繼發(fā) 性纖溶亢進(DIC) ELT :纖溶活性,見于血栓或血栓前狀 態(tài)、抗纖溶治療一、血管壁和血小板檢查的診斷試驗二、凝血和抗凝血檢查的診斷試驗三、纖溶活性檢查的診斷試驗四、血栓形成的常用檢測參考值:94.1%32.5%臨床意義:臨床意義: :vWD :血栓性疾病 腎臟疾病 妊高征、DM 等 臨床意義:臨床意義: PAIg:免疫性血小板減少 觀察病情:好轉PAIg 復發(fā) PAIg 臨床意義:臨床意義: PAgT:血栓前

7、狀態(tài)、血栓性疾病 PAgT:血小板無力癥、巨大血小板綜合征、低纖維蛋白血癥、尿毒癥、肝硬化、貯存池病、MDS、AL、抗血小板藥物等 參考值參考值: :略略臨床意義:臨床意義: 血栓或血栓前狀態(tài) 血友病,F(xiàn)抗體,DIC,肝病等??鼓富钚詼y定血漿蛋白C抗原測定(PC)血漿游離蛋白S測定(FPS)血漿凝血酶-抗凝血酶復合物測定(TAT)臨床意義:臨床意義:陽性陽性:DIC早、中期。假陽性:腫瘤、上消化道出血、大手術、敗血癥、腎病、人流等陰性陰性:正常人、晚期DIC、原發(fā)性纖溶亢進等參考值:參考值: 5/L 臨床意義:臨床意義: :原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、肝、腎疾病、肺梗死、DVT、溶栓治

8、療 、白血病、器官移植的排斥等參考值:參考值:膠乳凝集法:陰性 ELISA法:200g/L臨床意義:臨床意義:1、繼發(fā)性纖溶癥(如DIC):陽性或增高 原發(fā)性纖溶癥:陰性或不升高2、血栓形成和臨床出血 臨床意義:臨床意義:血液粘度:高血壓病、冠心病、心梗、腦血栓形成、DVT、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺心、真紅、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、大面積燒傷血液粘度:貧血臨床意義:臨床意義: :血漿球蛋白和(或)血脂增高的疾病,如多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥等。一、篩選試驗的選擇和應用一、篩選試驗的選擇和應用一期止血缺陷的選擇一期止血缺陷的選擇:血管壁及血小板缺陷 篩選試

9、驗篩選試驗:Plt、BT BT Plt BT Plt 疾病疾病 正常 正常 血管性紫癜、單純紫癜 延長 減少 原發(fā)或繼發(fā)血小板減少性紫癜 延長 增高 原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥 延長 正常 血小板功能異常、低(無)纖維蛋白原 血癥,VWD 二期止血缺陷的選擇二期止血缺陷的選擇 凝血因子缺陷篩選試驗篩選試驗 APTT、PTAPTT PT APTT PT 疾病疾病正常 正常 缺乏癥:重癥疾病但尚未明顯累及內、外凝過程延長 正常 內凝途徑因子缺陷:、缺乏及抗體存在、DIC、肝病正常 延長 外凝途徑缺陷:缺乏延長 延長 共同途徑缺陷:、缺乏;肝素治療 FDP DD FDP DD 疾病疾病 正常正常 正常正

10、常 纖溶活性正常 陽性陽性 陰性陰性 纖維蛋白原降解、纖維蛋白未被降解原發(fā)纖溶 (屬FDP假陽性),見于肝病、術后大出血、重癥 DIC、纖溶初期RF(+)、抗Rh(D)抗體存在等。 陰性陰性 陽性陽性 纖維蛋白原未降解,而纖維蛋白降解繼發(fā)纖溶 (屬FDP假陰性)見DIC、靜脈血栓、動脈血栓和溶 栓治療等。 陽性陽性 陽性陽性 纖維蛋白原和纖維蛋白同時被降解,見于繼發(fā)性 纖溶,如DIC和溶栓治療。 出血性疾病出血性疾病診斷試驗的選擇和應用診斷試驗的選擇和應用血小板功能異常性疾病血友病類出血性疾病肝病出血原發(fā)性纖溶血栓性疾病血栓性疾病診斷試驗的選擇和應用診斷試驗的選擇和應用血栓前狀態(tài)易栓癥1、凝血

11、因子和抗凝血因子合成減少 2、凝血因子和抗凝血因子消耗增多 原發(fā)性纖溶或DIC。3、循環(huán)抗凝物質和血FDP增多 肝素酶減少,高纖溶酶血癥。原發(fā)性纖溶亢進 纖溶酶原激活物增多或活性增強 纖溶抑制物減少或活性降低繼發(fā)性纖溶亢進 DIC二者鑒別 表3-9 基礎疾病基礎疾病 心血管病 腦血管病 妊娠、分娩、妊高癥 腎小球腎炎、腎病綜合癥 糖尿病 腫瘤、手術、DIC APTT縮短PT縮短纖維蛋白原含量增多血小板增高和PAgT增加血液粘度增高血管壁損傷試驗血小板試驗凝血試驗抗凝試驗纖溶試驗 一般診斷試驗:一般診斷試驗:3項以上項以上1、BPC進行性下降或Plt活化分子標志物2、FG 4.0G/L3、3P試驗陽性或FDP、DD 4、PT、KPTT延長或縮短5、AT-活性60%或PC6、PLG 7、:C80ng/L或TM 1 1、普通肝素和低分子肝素、普通肝素和低分子肝

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