原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退

1、1YOUR LOGO原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥報(bào)告人 時(shí)夏捷2YOUR LOGO 病例資料原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥治療進(jìn)展色素沉著鑒別診斷目 錄 ContentsContentsPage 23YOUR LOGOPage 3原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 一、背景資料 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 二、臨床表現(xiàn) 四、診斷Page 3 五、治療4YOUR LOGO定義原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤等破壞雙側(cè)絕大部分（80%）腎上腺組織所致。Page 45YOUR LOGO流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國(guó)家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我國(guó)沒(méi)有查到相

2、關(guān)流行病學(xué)資料。Page 56YOUR LOGO病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致，而在全球范圍其主要病因是感染，包括腎上腺結(jié)核、真菌感染，嚴(yán)重?cái)⊙Y，巨細(xì)胞病毒感染等。其他少見(jiàn)病因包括惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、腎上腺腦白質(zhì)病營(yíng)養(yǎng)不良癥等。Page 67YOUR LOGO臨床表現(xiàn)Page 7020406080100120乏力疲倦?yún)捠臣∪怅P(guān)節(jié)疼痛體重下降由糖皮質(zhì)激素缺乏所引起的癥狀、體征8YOUR LOGO臨床表現(xiàn)Page 80102030405060708090100惡心嘔吐腹痛喜歡吃鹽體位性頭暈體位性低血壓由鹽皮質(zhì)激素缺乏所引起的癥狀、體征9YOUR LOGO臨床表現(xiàn)P

3、age 9由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體征征 發(fā)生率發(fā)生率無(wú)力 皮膚干燥（女性） 性欲缺乏（女性） 腋毛、陰毛缺乏（女性） 其他其他 色素沉著過(guò)度（暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯）94皮膚白斑10-2010YOUR LOGO實(shí)驗(yàn)室檢查n病情嚴(yán)重時(shí)，一般認(rèn)為血皮質(zhì)醇33g/dl(900nmol/L）時(shí)可排除。所有懷疑皮質(zhì)功能減退患者均應(yīng)行ACTH快速興奮試驗(yàn)。即靜注人工合成ACTH0.25mg前及30分鐘后測(cè)血皮質(zhì)醇，正常增加276552nmol/L。n可有低血鈉、高血鉀，高血鉀一般不重。少數(shù)患者有輕度或重度高血鈣。激素檢查n基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17

4、-羥皮質(zhì)類固醇測(cè)定長(zhǎng)降低，但也可接近正常。血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值3g/dl可確診，基礎(chǔ)值20g/dl，膿毒血癥、創(chuàng)傷時(shí)時(shí)25g/dl可排除。原發(fā)性ACTH常升高100pg/ml。Page 1011YOUR LOGO實(shí)驗(yàn)室檢查n影像學(xué)檢查：結(jié)核病患者CT、MRI可顯示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血。轉(zhuǎn)移性病變?cè)贑T掃描時(shí)也顯示腎上腺增大，而自身免疫病所致者腎上腺不增大。激素檢查n快速ACTH興奮試驗(yàn)意義：興奮試驗(yàn)正常可排除原發(fā)性皮質(zhì)功能減退，但不能排除新近起病的繼發(fā)性皮質(zhì)功能減退（如垂體術(shù)后12周）。行該試驗(yàn)時(shí)刻同時(shí)使用地塞米松靜注，既可診斷也不耽誤治療。Page 11影像學(xué)檢查12YOUR LO

5、GO診斷本病最具診斷價(jià)值者為ACTH興奮試驗(yàn)，本病患者示儲(chǔ)備功能低下，而非本病患者，經(jīng)ACTH興奮后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。對(duì)于急癥患者下列情況考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫，脫水，休克，不明原因的低血糖，難以解釋的嘔吐，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色素沉著。白斑病、體毛稀少等。診斷Page 1213YOUR LOGO基礎(chǔ)治療 大型手術(shù)者應(yīng)在進(jìn)手術(shù)室前肌注氫可100mg，麻醉恢復(fù)時(shí)肌注或靜注氫可50mg，然后每6-8小時(shí)注射一次，直至24小時(shí)。如果病情控制滿意，則減量至每8小時(shí)肌注或靜滴25mg，維持3-5天。 兒童首選氫可，替代 用量要適量，每6-12月復(fù)查一次，根據(jù)生長(zhǎng)發(fā)育情況調(diào)整用量

6、。 氫化可的松：一般成人每日劑量開(kāi)始時(shí)約20-30mg，以后可逐漸減量至15-20mg，在清晨睡醒時(shí)服全日兩的2/3，下午4時(shí)前服用余下1/3。也可一日三次。某些懷孕期間的最后三個(gè)月，氫化可的松用量需適當(dāng)增大。接受小手術(shù)、局麻、有創(chuàng)檢查時(shí)無(wú)需調(diào)整用量。中性（如DSA、內(nèi)鏡）前，氫可50-100mg靜注。Page 1314YOUR LOGO基礎(chǔ)治療患者在服用適量的糖皮質(zhì)激素和充分?jǐn)z取食鹽后不能獲得滿意療效，仍感頭暈、乏力甚至發(fā)生直立性低血壓，血鈉第，則需加用鹽皮質(zhì)激素?？煞?-氟氫可的松（鹽皮質(zhì)激素活性為氫可25倍），每天上午8時(shí)口服0.050.15mg。如有水腫，高血壓，低血鉀時(shí)則減量。雄激

7、素具有蛋白質(zhì)同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和體重減輕等癥狀。孕婦、充血性心力衰竭患者慎用。甲睪酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。Page 1415YOUR LOGO危象治療典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，初治的第1、2日內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每日2000-3000ml。對(duì)于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主、脫水不甚嚴(yán)重這補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以避免低血糖。 立即靜注氫可100mg，以后每6小時(shí)加入補(bǔ)液中靜滴100mg，第2，3天可減至每日300mg。如病情好轉(zhuǎn)，可繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止，可進(jìn)食者，可改為口服。Page 1516YOUR LOGO治療進(jìn)展Page 16氫化可的松延遲釋放片（Chronocort） 即口服4小時(shí)后可的松濃度才開(kāi)始上升，可以更模擬糖皮質(zhì)激素在生理狀態(tài)下的濃度變化。增加凌晨2點(diǎn)至3點(diǎn)濃度，可能會(huì)對(duì)睡眠產(chǎn)生不利作用。夜間口服一次無(wú)法提供下午生理劑量。氫化可的松雙相釋放片（Plenadren2011年在歐盟上市）。即外層為快速釋放，晨起服藥后可以較快的達(dá)到生理第一個(gè)高峰，內(nèi)層為緩慢釋放?？梢愿臃先梭w生理狀態(tài)下糖皮質(zhì)激素濃度變化，同時(shí)可以滿足患者一天服藥一次的需求。氫化可的松泵17YOUR