腎小球疾病中文實(shí)用教案

1、第1頁/共78頁第一頁，共78頁。一、定義(dngy) 相似(xin s)的臨床表現(xiàn) 血尿、蛋白尿、高血壓、水腫 病因、發(fā)病機(jī)理、病理改變、病程、預(yù)后不同 病變主要累及腎小球 第2頁/共78頁第二頁，共78頁。二、分類(fn li) 原發(fā)性 1、病因不明 2、分多種類型（臨床和病理） 繼發(fā)性 全身性疾病(jbng)的腎小球損害 遺傳性第3頁/共78頁第三頁，共78頁。1、原發(fā)性腎小球病的臨床(ln chun)分型 急性(jxng)腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 隱匿性腎小球腎炎 腎病綜合征第4頁/共78頁第四頁，共78頁。2、病理(bngl)類型（WHO 1995） 輕微性腎小球

2、病變 局灶性節(jié)段性變變 彌漫性腎小球腎炎(shn yn) （1）膜性腎病 （2）增生性腎炎(shn yn) （3）硬化性 未分類的腎小球腎炎(shn yn)系膜增生毛細(xì)血管內(nèi)增生性系膜毛細(xì)血管性新月體和壞死性第5頁/共78頁第五頁，共78頁。3、臨床病理(bngl)聯(lián)系 臨床與病理之間的聯(lián)系有規(guī)律 無肯定的對(duì)應(yīng)(duyng)關(guān)系 同一病理類型可有多種臨床表現(xiàn) 相同的臨床表現(xiàn)可來自不同的病理類型第6頁/共78頁第六頁，共78頁。三、發(fā)病(f bng)機(jī)制免疫(miny)反應(yīng)第7頁/共78頁第七頁，共78頁。四、臨床表現(xiàn)（復(fù)習(xí)(fx)） 蛋白尿 電荷屏障&分子屏障 血尿 腎小球性血尿：基底膜斷裂

3、& 機(jī)械壓 & 滲透壓 區(qū)分血尿來源：尿沉渣鏡檢 & 尿紅細(xì)胞容積分布曲線 水腫 腎炎性水腫：球-管失衡(sh hn)（面部、眼瞼） 腎病性水腫：膠體滲透壓降低 & RAAS激活、ADH分泌增加（下肢） 高血壓 水鈉潴留& 腎素分泌增加 & 腎內(nèi)降壓物質(zhì)產(chǎn)生減少（前列腺素等） 腎功能損害第8頁/共78頁第八頁，共78頁。 急性(jxng)腎小球腎炎（Acute glomerulonephritis, AGN） 第9頁/共78頁第九頁，共78頁。一、 概念(ginin)：急性腎炎綜合征 起病急 血尿(xu nio) 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能受損第10頁/共78頁第十頁，共78頁。 二、病因與

4、發(fā)病(f bng)機(jī)制第11頁/共78頁第十一頁，共78頁。-溶血性鏈球菌致腎炎株M蛋白、胞漿或分泌蛋白的某些成分循環(huán)免疫(miny)復(fù)合物、原位免疫(miny)復(fù)合物激活補(bǔ)體（CH50、C3等）、各種炎癥介質(zhì)腎小球炎癥病變 內(nèi)皮腫脹、系膜增生 GBM和足細(xì)胞損害 毛細(xì)血管閉塞 蛋白尿、血尿、管型尿 GFR 腎功能損害 球管失衡 少尿、無尿 水、鈉潴留 水腫、高血壓、心衰 第12頁/共78頁第十二頁，共78頁。三、臨床表現(xiàn) 潛伏期：鏈球菌感染1-3周1尿異常：血尿(xu nio)、蛋白尿2水腫：晨起眼瞼水腫3高血壓：80%有高血壓4腎功能損害：多不嚴(yán)重，有自限性5其他：疲乏無力，厭食，惡心嘔吐

5、第13頁/共78頁第十三頁，共78頁。四、并發(fā)癥（一）、心力衰竭(xn l shui ji)（二）、高血壓腦?。ㄈ?、急性腎衰竭第14頁/共78頁第十四頁，共78頁。五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(jinch) 血尿（幾乎(jh)100%） 蛋白尿（+ - +， 大量蛋白尿者20% ） 管型尿：紅細(xì)胞或顆粒 1尿液檢查(jinch) 第15頁/共78頁第十五頁，共78頁。2血清(xuqng)免疫學(xué)檢查 抗“O”升高(shn o)：70-90% CH50、C3等下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常 血沉稍快第16頁/共78頁第十六頁，共78頁。3病理(bngl)特征（1）光鏡：細(xì)胞(xbo)數(shù)多（常在100個(gè)以上）：固有

6、細(xì)胞(xbo)增生：內(nèi)皮細(xì)胞(xbo)、系膜細(xì)胞(xbo)增生;炎性細(xì)胞(xbo)浸潤(rùn)；（2）免疫熒光：IgG、C3呈顆粒狀沉積基底膜（3）電鏡：上皮下“駝峰”狀電子致密物沉積第17頁/共78頁第十七頁，共78頁。第18頁/共78頁第十八頁，共78頁。第19頁/共78頁第十九頁，共78頁。第20頁/共78頁第二十頁，共78頁。診斷(zhndun)1、鏈球菌感染后13周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫、高血壓2、血清c3下降，8周恢復(fù)3、必要時(shí)腎活檢第21頁/共78頁第二十一頁，共78頁。 （一）以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病 1、其他(qt)病原體感染后急性腎炎： 病毒、瘧原蟲等感染后，潛伏期短、病情

7、較輕，無抗“O”與C3改變。 2、系膜毛細(xì)血管性腎炎： 常伴腎綜、持續(xù)血C3降低，病情無自限性。 3、系膜增生性腎炎： 潛伏期短，無血C3降低，無自限性，部分有IgA上升第22頁/共78頁第二十二頁，共78頁。（二）急進(jìn)性腎小球腎炎 病情發(fā)展(fzhn)迅速，腎功能惡化、無自限性（三）繼發(fā)性腎炎 1狼瘡性腎炎 2紫癜性腎炎第23頁/共78頁第二十三頁，共78頁。1一般(ybn)治療臥床(w chun)休息低鹽飲食（3g/d）水、蛋白質(zhì)的攝入量依病情定第24頁/共78頁第二十四頁，共78頁。2抗感染 抗鏈球菌感染治療(zhlio)（青霉素） 清除慢性感染灶（擇期扁桃體摘除）6.中藥第25頁/共7

8、8頁第二十五頁，共78頁。八、預(yù)后(yhu) 總體預(yù)后(yhu)好；僅少數(shù)轉(zhuǎn)化為慢性腎炎，或出現(xiàn)腎衰竭第26頁/共78頁第二十六頁，共78頁。 急進(jìn)(jjn)性腎小球腎炎（RPGN） 第27頁/共78頁第二十七頁，共78頁。一、概 念 病情發(fā)展急驟，由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿或無尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病，病理改變形成大量(dling)的新月體為特征。第28頁/共78頁第二十八頁，共78頁。二、原發(fā)性RPGN的發(fā)病(f bng)機(jī)理 與病理特征 第29頁/共78頁第二十九頁，共78頁。1分型：型：抗腎小球基膜抗體型：廣泛新月體 （IgG常伴C3沿GBM呈線狀沉積(chnj)）型：免疫復(fù)合

9、物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜區(qū)彌漫性顆粒狀沉積(chnj) 型：非免疫復(fù)合物型：微血管炎、ANCA（+）第30頁/共78頁第三十頁，共78頁。2病理(bngl) 腎小球有大量(dling)新月體形成 單核巨噬細(xì)胞、壁層上皮細(xì)胞、纖維蛋白 發(fā)展階段 細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性、纖維性第31頁/共78頁第三十一頁，共78頁。第32頁/共78頁第三十二頁，共78頁。第33頁/共78頁第三十三頁，共78頁。第34頁/共78頁第三十四頁，共78頁。3.新月體形成(xngchng)機(jī)制 致病因素 GBM受損 單核巨噬細(xì)胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 細(xì)胞增殖 、 纖維蛋白(xin wi dn bi)沉

10、積 新月體第35頁/共78頁第三十五頁，共78頁。三、臨床表現(xiàn) 起病急 急性腎炎綜合征 迅速進(jìn)展(jnzhn)的腎功能衰竭 第36頁/共78頁第三十六頁，共78頁。四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(jinch) 血尿(xu nio)：肉眼血尿(xu nio) 蛋白尿：中度 白細(xì)胞尿 管型尿：各種 1尿液檢查(jinch) 第37頁/共78頁第三十七頁，共78頁。3血液(xuy)及生化檢查肌酐、尿素氮I型: 抗腎基底膜抗體 +II型: 血循環(huán)免疫復(fù)合物+，冷球蛋白+， 類風(fēng)濕因子(ynz)+，補(bǔ)體III型: ANCA +第38頁/共78頁第三十八頁，共78頁。五、診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun

11、) 1診斷 急性腎炎綜合征 少尿伴腎功能急劇惡化 腎活檢病理檢查可見(kjin)廣泛新月體第39頁/共78頁第三十九頁，共78頁。（一）引起(ynq)少尿型急性腎衰竭的非腎小球病1、 急性腎小管壞死 中毒或缺血;以腎小管受損為主，無急性腎炎綜合征2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎 藥物過敏史，低熱、皮疹、嗜酸性粒細(xì)胞增加3、梗阻性腎病(shn bn) 突發(fā)無尿、影像學(xué)檢查可鑒別第40頁/共78頁第四十頁，共78頁。（二）引起急進(jìn)性腎炎(shn yn)綜合怔的 其他腎小球病1、 繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎(shn yn)： 狼瘡性腎炎(shn yn) 紫癜性腎炎(shn yn) Goodpasture Syndro

12、me2、原發(fā)性腎小球病 重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(shn yn) 重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎(shn yn)第41頁/共78頁第四十一頁，共78頁。（1）甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺（CTX） 甲潑尼龍：0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod3次，必要時(shí)間歇3-5天后重復(fù)上述用藥，最多可用三個(gè)療程，用藥間歇期間用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒藥 （II、III） CTX： 1g iv drip ,每月一次（2）血漿置換療法 應(yīng)用血漿置換機(jī)，以正常人血漿置換病人(bngrn)血漿，清除Ab或IC，每日或隔日一次，每次置換血漿2-4L，一般10次左右（3）腎臟替代治療 六、治療(zhlio)

13、第42頁/共78頁第四十二頁，共78頁。 慢性(mn xng)腎小球腎炎 （Chronic glomerulonephritis）第43頁/共78頁第四十三頁，共78頁。一、概 念 病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，最終將發(fā)展(fzhn)成為慢性腎功能衰竭的一組腎小球疾病。臨床上以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能損害為基本表現(xiàn)。第44頁/共78頁第四十四頁，共78頁。（1）病因：不明,僅少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來（2）發(fā)病機(jī)理： 免疫介導(dǎo)炎癥：IC、C激活、炎癥反應(yīng) 非免疫機(jī)制(jzh)： 腎小動(dòng)脈硬化腎缺血 腎小球內(nèi)“三高”硬化 系膜細(xì)胞超負(fù)荷增生反應(yīng)第45頁/共78頁第四十五頁，共78頁。三病理(bn

14、gl)早期：多種病理類型(lixng) 系膜增生性 IgA腎病 系膜毛細(xì)血管性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化晚期：腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化第46頁/共78頁第四十六頁，共78頁。 急性腎炎遷延不愈，病程超過(chogu)1年 有急性腎炎病史，臨床癥狀緩解1-2年 或更長(zhǎng)時(shí)間，若干年后又表現(xiàn)為慢性腎炎 無急性腎炎病史，起病即為慢性腎炎（多數(shù)）第47頁/共78頁第四十七頁，共78頁。1慢性腎炎常見(chn jin)表現(xiàn) 水腫 高血壓：中等 血尿(xu nio)： 腎小球源性 蛋白尿： 1-3 g/d 腎功能減退 ：GFR Bun Cr 腎小管功能不全（夜尿多， 低比重尿）第48頁/共78頁第四十

15、八頁，共78頁。2多樣性特點(diǎn)(tdin) 全身癥狀：頭昏、乏力、食欲(shy)下降 （可有/或無癥狀體征） 尿檢異常（必備表現(xiàn)） 尿蛋白 + + 紅細(xì)胞尿 + + 顆粒管型第49頁/共78頁第四十九頁，共78頁。并發(fā)癥感染呼吸道和泌尿系統(tǒng)(m nio x tn)心力衰竭高血壓、貧血、水鈉潴留所致第50頁/共78頁第五十頁，共78頁。1診斷(zhndun)尿檢異常（蛋白尿、血尿、管型尿）水腫(shuzhng)高血壓無論有無腎功能損害除外繼發(fā)性腎病、遺傳性腎病1年以上第51頁/共78頁第五十一頁，共78頁。2鑒別(jinbi)診斷繼發(fā)性腎小球腎炎：SLE，HSPNAlport綜合征：眼、耳、腎；陽

16、性家族史隱匿性腎小球腎炎：無水腫、高血壓和腎功能損害急性(jxng)腎小球腎炎：前驅(qū)感染、C3動(dòng)態(tài)變化、自愈傾向高血壓腎損害（見下表）第52頁/共78頁第五十二頁，共78頁。慢性腎炎和高血壓腎損害的鑒別(jinbi)要點(diǎn) 慢性腎炎 高血壓腎損害 年齡 多45歲以下 多45歲以上(yshng) 臨床表現(xiàn) 腎小球先受損 腎小管先受損 靶器官受損 相對(duì)較少、輕 較多、重 尿蛋白量 可+以上(yshng) 或+ 貧血程度 相對(duì)較重 相對(duì)輕 病理特點(diǎn) 不同病理類型 腎小動(dòng)脈及小球硬化第53頁/共78頁第五十三頁，共78頁。六、治療(zhlio) 目的延緩腎功能惡化緩解臨床癥狀 防止(fngzh)嚴(yán)重合并

17、癥第54頁/共78頁第五十四頁，共78頁。1限制蛋白質(zhì)的攝入量?jī)?yōu)質(zhì)低蛋白和低磷飲食2控制高血壓（125/75或者130/80mmHg以下） 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)的應(yīng)用-首選 保護(hù)(boh)腎功能 減少蛋白尿 注:血肌酐350mol/L時(shí)慎用ACEI 抑制纖維化3抗血小板聚集藥：雙嘧達(dá)莫和阿斯匹林4激素和細(xì)胞毒藥物：用于尿蛋白量較多時(shí) 5、避免加重腎損害的因素：感染、勞累、妊娠第55頁/共78頁第五十五頁，共78頁。隱匿型腎小球腎炎(shn yn)Asymptomatic glomerulonephritis 第56頁/共78頁第五十六頁，共78頁。一、定義(dngy) 亦稱為無癥

18、狀性血尿或（和）蛋白尿 常無高血壓、水腫(shuzhng)和腎功能損害 僅表現(xiàn)為無癥狀性血尿或（和）蛋白尿的一組腎小球疾病。 第57頁/共78頁第五十七頁，共78頁。二、常見的病理(bngl)類型1、病理分類輕微(qngwi)病變性腎小球腎炎 輕度系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球腎炎2、免疫病理分類IgA腎病非IgA系膜增生性腎炎第58頁/共78頁第五十八頁，共78頁。三、診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)思路1第59頁/共78頁第五十九頁，共78頁。第60頁/共78頁第六十頁，共78頁。四、治療(zhlio) 1、 對(duì)患者應(yīng)定期(至少每3一6個(gè)月1次)檢查，監(jiān)測(cè)尿沉渣、腎功

19、能和血壓的變化，女患者在妊娠前及其過程中更需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)； 2、 保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素 3、 對(duì)反復(fù)發(fā)作(fzu)的慢性扁桃體炎與血尿、蛋白尿發(fā)作(fzu)密切相關(guān)者，可待急性期過后行扁桃體摘除術(shù)； 4、可用中醫(yī)藥辨證施治第61頁/共78頁第六十一頁，共78頁。五、預(yù)后(yhu) 長(zhǎng)期遷延，間歇發(fā)作(fzu) 大部分患者腎功能可長(zhǎng)期維持正常 自動(dòng)痊愈或急劇進(jìn)展者少 轉(zhuǎn)歸與病理類型及嚴(yán)重性有關(guān)第62頁/共78頁第六十二頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)( IgA nephropathy) 第63頁/共78頁第六十三頁，共78頁。是指腎小球系膜區(qū)以 IgA沉積為特征的腎小球疾病，是一個(gè)免

20、疫病理診斷(zhndun)。臨床上常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的血尿，可伴有輕度蛋白尿。 定義(dngy)第64頁/共78頁第六十四頁，共78頁。 約占原發(fā)性腎小球腎炎的1/3 好發(fā)人群：兒童和青年，男性為主 特點(diǎn)： 感染后反復(fù)發(fā)作性肉眼或鏡下血尿；系膜細(xì)胞增殖，基質(zhì)增多，系膜區(qū)有IgA的廣泛沉積 既可見于原發(fā)性腎臟病變(bngbin)，又可見于繼發(fā)性疾病IgA腎病(shn bn)（概述）第65頁/共78頁第六十五頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（發(fā)病機(jī)理） 黏膜免疫異常 骨髓免疫異常 IgA1結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致IgA1在肝臟(gnzng)清除障礙 IgA與系膜異常結(jié)合，系膜細(xì)胞分泌炎癥因子 遺傳因素

21、第66頁/共78頁第六十六頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（病理） 光鏡檢查：以腎小球系膜增生為基本特點(diǎn) 免疫熒光：腎小球系膜區(qū)（或毛細(xì)血管壁）以IgA為主或只有IgA呈顆粒狀沉積診斷標(biāo)志，常伴有C3、IgG或IgM沉積 電鏡檢查：腎小球系膜區(qū)有顆粒狀電子(dinz)致密沉積物，常伴有基底膜的超微結(jié)構(gòu)改變第67頁/共78頁第六十七頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（臨床表現(xiàn)）1.肉眼血尿：常在上呼吸道感染12天后發(fā)生， 時(shí)伴乏力、肌痛和腰痛，很少發(fā)生高血壓和周 圍水腫(shuzhng)?？沙掷m(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，并可復(fù)發(fā)。復(fù) 發(fā)間歇期隨年齡增長(zhǎng)而延長(zhǎng)。極少數(shù)可發(fā)生急 性腎功能衰竭。 2

22、.無癥狀鏡下血尿伴不同程度的蛋白尿：最常 見。多見于成年人，每日尿蛋白常小于1g。第68頁/共78頁第六十八頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（臨床表現(xiàn)） 3.腎病綜合征：有的患者一開始即為腎病綜合征，晚期可有嚴(yán)重腎小球損害 4.高血壓：多見于成年人，少數(shù)表現(xiàn)為惡性高血壓，為預(yù)后不良(bling)的標(biāo)志。 5.腎功能衰竭：10%患者在確診10年后 進(jìn)入慢性腎功能衰竭期。第69頁/共78頁第六十九頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（實(shí)驗(yàn)室檢查） 尿紅細(xì)胞增多(zn du)，以變形RBC為主 尿蛋白可陰性或微量，少數(shù)達(dá)每日3.5g以上 血清IgA：大約30%-50患者呈一過性升高，血清補(bǔ)體正常，含IgA循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高第70頁/共78頁第七十頁，共78頁。IgA腎病(shn bn)（診斷）本病診斷(zhndun)依靠腎活檢后免疫病理檢查。第71頁/共78頁第七十一頁，共78頁。IgA腎?。ㄨb別(ji