【概言】含義尿蛋白3.5gd,血漿白蛋白30gL,水腫,

1、 【概言】 含義：尿蛋白3.5g/d，血漿白蛋白3個），細胞基質(zhì)增多（兩倍以上）。免疫熒光：IgM、C3沉積，有或無IgA。電鏡：電子致密物。4 4、膜性腎病 光鏡：基底膜上皮細胞側(cè)釘突樣改變。免疫熒光：IgG， C3 顆粒狀均勻的沉積在毛細血管壁。電鏡：基底膜上皮細胞側(cè)見排列整齊的電子致密物、或底膜增厚，足突融合等。 5、（系膜毛細血管性）膜增殖性腎炎 光鏡：系膜細胞增生和基質(zhì)增多；基膜、上皮細胞間、毛細血管肥厚，“雙軌征”，“分葉樣改變”。免疫熒光： C3 ，伴或不伴IgG、IgM顆粒狀沉積于系膜細胞區(qū)和毛細血管壁。電鏡：系膜細胞區(qū)、內(nèi)皮細胞下、上皮下見電子致密物。 5 【臨床表現(xiàn)】 一、

2、大量蛋白尿 腎小球濾過膜電荷屏障和（或）篩孔屏障受損，通透性增高，大量蛋白尿。血壓增高、輸注血漿或高蛋白飲食等增加腎小球球內(nèi)壓、灌注和濾過的因素，可進一步增加尿蛋白的丟失和腎臟的損傷。 尿蛋白定量準(zhǔn)確性：白蛋白清除率、尿蛋白/尿肌酐比值（3.5 ）、白蛋白清除率/肌酐清除率。尿蛋白電泳（排除血尿引起假性蛋白尿及輕鏈蛋白尿）。 二、血漿蛋白減少 6 1低白蛋白血癥 大量蛋白從尿中丟失；部分蛋白在近曲腎小管上皮被分解；胃腸黏膜水腫，食物攝入和吸收減少；肝臟不足以代償尿蛋白的丟失和分解，出現(xiàn)血漿蛋白減少。 2其他血漿蛋白變化 球蛋白、凝血纖溶蛋白、轉(zhuǎn)運蛋白。與感染、血栓等有關(guān)。 三、高脂血癥和脂尿

3、血膽固醇或（和）甘油三脂、磷脂明顯增高，LDL、VLDL增高。機制：（1）肝臟代償性合成脂蛋白增加；（2）外周利用、脂蛋白分解減少。與動脈硬化、血栓形成、腎小球硬化有關(guān)。 7 四、水腫 微小病變性突然發(fā)病，水腫明顯；膜性腎病、膜增殖性腎炎水腫漸漸明顯；局灶性節(jié)段性腎小球硬化迅速高度水腫。高度水腫，可伴隨有胸水、腹水，陰囊或陰唇水腫，患者感到胸部不適，呼吸困難，或腹部脹滿，腹瀉。 機制：（1）低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，基本原因。（2）心鈉素對腎小管作用障礙，鈉水潴留。其他：循環(huán)滲透因子的出現(xiàn)，腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加，腎臟血流動力學(xué)改變，鈉重吸收增加等。8 此外，腎內(nèi)前列腺素生成減

4、少，腎臟灌流減少；血中纖維蛋白原，凝血V、VII、VIII、X因子等增加，抗凝血酶III、纖溶酶原等減少，血小板聚集性增強，致使血液凝固功能亢進。 五、其他 型；型：高血壓、血尿、腎功不全、尿FDP、C3 高于正常值、非選擇性蛋白尿。 9【并發(fā)癥】 一、感染 免疫紊亂（IgG、補體、白細胞功能降低） 營養(yǎng)不良（ 低轉(zhuǎn)鐵蛋白、低鋅） 免疫抑制劑的應(yīng)用 常見呼吸道感染，亦可有泌尿系感染。10 二、血栓、栓塞 機制：低蛋白血癥、高脂血癥、 利尿劑和激素的應(yīng)用。 表現(xiàn)：腎靜脈血栓。膜性腎病。 三、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 低蛋白血癥營養(yǎng)不良；金屬結(jié)合蛋白微量元素不足；藥物結(jié)合蛋白藥物濃度增高而毒性增加，藥

5、物半衰期縮短而減小藥物療效。氧化脂蛋白系膜細胞增生、細胞基質(zhì)增多，也促進動脈血管硬化。 11四、腎功能損傷 1急性腎衰竭 腎前性：有效血容量不足，少尿 經(jīng)擴容等可糾正。個別實質(zhì)性腎衰：與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管，大量管型阻塞腎小管有關(guān)。 輕微病變者易發(fā)生。 2腎小管功能損害 重吸收大量蛋白損害腎小管。 糖尿、氨基酸尿、范可尼綜合征。 12【實驗室及其他檢查】 1、24小時尿蛋白定量 3.5g/d。 2、尿常規(guī)： 蛋白定性 + + + + 可見顆粒，脂肪管型等 紅細胞多少不一，與病理類型有關(guān)。 3、尿蛋白電泳 選擇性（微小病變） 或非選擇性。 4、血液生化檢查 白蛋白、總蛋白降低,1球蛋白正常或

6、稍低，2球蛋白，球蛋白相對增高，球蛋白一般降低。膽固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高。135、腎功能：正?；蛳陆?、腎活檢7、 其他檢查 纖溶：纖維蛋白原高， 溶酶原、抗凝血酶 低。免疫：球蛋白、補體低，CIC。尿FDP、 C3 升高。 14 【診斷與鑒別診斷】 一、診斷依據(jù) （1）尿蛋白3.5g/d；（2）血漿白蛋白30g/L； （3）水腫； （4）血脂升高。（1）（2）必備條件。進一步除外繼發(fā)性腎病綜合征。 二、鑒別診斷 1、狼瘡腎 皮膚紅斑，多系統(tǒng)損害，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性漿膜炎臨床表現(xiàn)；多種自身抗體；腎活檢：多樣性、不典型性，白金耳樣病變、蘇木素小體等。15 2、過敏性紫癜腎炎 常

7、先有皮膚紫癜，皮疹出現(xiàn)后18周顯現(xiàn)血尿、蛋白尿等，可伴有關(guān)節(jié)或（和）腹部疼痛，黑便。皮膚紫癜常是鑒別要點。少數(shù)先出現(xiàn)腎臟損害。腎活檢：IgA、 C3 。 3、糖尿病腎病 糖尿病病史10年，血糖高，眼底改變。 4、乙肝病毒相關(guān)腎炎 病毒血癥、局部抗原沉積。 5、惡性腫瘤 繼發(fā)性。骨髓瘤性腎?。?骨痛，血漿蛋白電泳M帶，本-周蛋白，骨髓髓瘤細胞）。 6、藥物性膜性腎病16【治療】 一、一般治療 1、休息 嚴(yán)重水腫時，應(yīng)臥床休息。 2、飲食 限鹽，輕度水腫者，69g/d；中度水腫者，36g/d，重度水腫者， 3g/d 少尿患者，限水。 蛋白質(zhì)攝入0.81g/kgd。 脂肪以植物油或魚油為主。 17

8、二、主要治療（抑制炎癥與免疫反應(yīng)）（一）糖皮質(zhì)激素 1機制抑制免疫、抑制炎癥、 抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。 . 適應(yīng)證微小病變性腎病 . 常用制劑及用法 足量開始、時間充分、減藥慢。 口服強的松，1mg/kgd，共服812周，有效病例每23周減少原用量的10%，當(dāng)減至1015mg/d時隔日頓服，繼續(xù)減量至最小有效量，維持612月或更久。 甲基強的松龍沖擊療法。 18潑激素敏感型、激素依賴型、激素?zé)o效型。 副作用庫欣綜合征、感染、骨質(zhì)疏松、消化道出血、腎小球硬化。 （二）細胞毒藥物 機制。適應(yīng)證：激素依賴型或無效型。 （1）環(huán)磷酰胺：最常用。2mg/kgd，分12次口服；或200mg隔日靜脈注

9、射?？偭?8g。不良反應(yīng)：骨髓抑制，中毒性肝炎、脫發(fā)、出血性膀胱炎和性腺抑制等。 （2）苯丁酸氮芥：2mg，每日3次口服，服用3個月。副作用：骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)。19 （3）鹽酸氮芥：效果好，不良反應(yīng)很大。骨髓抑制、局部刺激及胃腸道反應(yīng)。其他細胞毒藥物無效時使用。 （三）環(huán)孢素A 機制。試用于激素、細胞毒藥物無效者。昂貴且不良反應(yīng)大，腎毒性。46mg/kg.d （四）驍悉（）機制。適應(yīng)證：狼瘡腎，激素耐藥、復(fù)發(fā)的腎病綜合征。不良反應(yīng)：消化道、肝損、感染。1.5g /d，分次口服。 20 三、對癥治療（一）蛋白尿 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶拮抗劑：擴張出球小動脈，降低腎小球內(nèi)壓，有可能減少尿蛋白?？ㄍ衅?/p>

10、利，12.525mg，每日23 次；依那普利，2.510mg，每日1次；苯那普利（洛丁新） 10mg/d。血管緊張素受體拮抗劑：氯沙坦（科素亞）0mg/d。（二）血栓及栓塞 高凝狀態(tài)：小分子肝素；華法林；雙香豆素；雙密達莫；阿司匹林。 血栓、栓塞：組織型纖溶酶，可與肝素同時靜滴。6h內(nèi)效果好，3d內(nèi)仍可有效。21（三）水腫 1、噻嗪類利尿劑 氫氯噻嗪25mg，日3次。 2、袢利尿劑 呋塞米2040mg，每日1次；布美他尼13mg，每日3次。 3、保鉀利尿劑 螺內(nèi)酯20mg，每日3次。 4、滲透利尿劑 不含鈉的低分子右旋糖酐、706代血漿，500ml靜脈滴注，隔天1次。 血漿、血漿白蛋白，再用利尿劑。但非必要時不主張使用。（四）感染 無腎毒性抗生素。 22 （五）脂肪代謝紊亂 膽固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非諾貝特（力平脂），血液凈化療法。（六）急性腎衰 補充血漿制品，適當(dāng)脫水。碳酸氫鈉堿化尿液，血液凈化治療。大量蛋白尿發(fā)生低血容量和