重癥肌無力個案查房

1、重癥肌無力患者的個案查房重癥肌無力患者的個案查房討論目的討論目的1、了解重癥肌無力疾病相關知識。2、熟悉重癥肌無力的護理、觀察要點。3、熟悉重癥肌無力的出院指導。討論問題討論問題1、該患者于入院前在外院發(fā)生窒息的原因是什么，如何預防？2、如何進行新斯的明試驗？3、重癥肌無力可能發(fā)生的危象有哪些？如何處理？4、溴吡斯的明服藥注意事項有哪些？5、如何進行出院指導？病歷介紹病歷介紹 基本情況：基本情況： 患者蔣某，女， 20歲，住院號：492055，因眼瞼下垂、吞咽困難半月于4月29日18時30分入院?，F(xiàn)病史：患者及家屬（丈夫）訴約半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，清晨及上午較輕，下午及晚上

2、加重，逐漸出現(xiàn)吞咽困難，全身乏力，進食及活動后癥狀加重，無肢體麻木，無發(fā)熱，無明顯頭痛、頭暈，無視物模糊及視物重影，遂去湘潭市一醫(yī)院住院，考慮有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治療癥狀并無好轉，30日因進食嗆咳致窒息予氣管插管及呼吸機輔助呼吸后好轉拔管，為求進一步診治轉來我院，收住我科。病歷介紹 既往史：既往史：既往體健，否認“高血壓病、糖尿病、冠心病”病史，無“肝炎”、“結核”等傳染病史，否認食物及藥物過敏史，無外傷、手術、輸血史。預防接種史不詳。 入院查體：入院查體：BP 125/84mmHg，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心率120次/分，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水

3、腫。 專科體查：?？企w查：神清，語利，聲音嘶啞，雙眼裂變小，雙瞳孔等大等圓約3mm大小，對光反應靈敏，四肢肌力4級，肌張力正常，腱反射可，雙側病理征陰性。 病歷介紹 入院診斷：入院診斷： 1、眼瞼下垂、吞咽困難查因：重癥肌無力？格林-巴利綜合征？副腫瘤綜合征？ 2、肺部感染 檢查結果檢查結果 2016.04.28 湘潭市第一人民醫(yī)院 頭部CT：未見明顯異常；肺部CT：雙肺炎癥。 4-29 心電圖提示竇性心動過速 逆鐘向轉位。 4-30 肺部CT 右肺中葉及左下肺少許慢性炎癥，腹部泌尿 b超提示右腎集合系統(tǒng)稍分離。 4-30 11:50行腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、免疫、抗酸抗體，腦脊液培養(yǎng)正常。

4、4-30 19:15新斯的明實驗陽性。 5-1 腦MRI平掃+增強掃描未見明顯異常。檢查結果檢查結果 5-6 甲狀腺B 超提示甲狀腺雙側葉多個囊性結節(jié)，考慮多發(fā)膠質潴留。 5-7 肌電圖提示右側面神經（眼輪匝肌記錄）在重復低頻1HZ刺激下，CMAP波幅可見衰減現(xiàn)象；雙正中神經、雙尺神經CMAP波幅下降；左正中神經、右尺神經F波出現(xiàn)率下降。檢驗結果 4-29 血常規(guī)(五分群)：嗜中性粒細胞NE%，73.8%；稍高 4-29 凝血常規(guī)檢查：凝血酶原時間活動度（PT-%），163.0%，國際標準化比率(INR)，0.78INR，纖維蛋白原FIB，4.88g/L。 4-29 血生化：甘油三脂TG，2.

5、18mmol/L；超敏C反應蛋白ohsCRP，10.68mg/L；血清鈣OCA，2.07mmol/L；鈉NA，134.9mmol/L。 5-1 痰培養(yǎng)（2次）正常。 5-3 紅細胞沉降率測定(ESR)：血沉ESR，37mm/h。 5-3 抗核抗體、甲亢三項、甲狀腺抗體、降鈣素原、免疫五項正常。 5-9 血常規(guī)、電解質正常診療經過 入院后予下病危，入重癥監(jiān)護室，予上心電監(jiān)護及吸氧。 抽血、完善心電圖、腹部+泌尿系B超、肺部CT、頭部磁共振等檢查，完善新斯的明試驗。 治療上予以抗感染、護胃、護腦、溴吡斯的明及對癥處理。 4-29 19:10 患者吞咽困難，予插胃管?；颊咛刀?，不能自行咳出，予吸痰護

6、理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶霧化吸入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者訴大便困難，遵醫(yī)囑予開塞露 40ml 射肛；19：15 予新斯的明實驗 新斯的明注射液1mg im +阿托品0.5mg im ,新斯的明實驗陽性。診療經過診療經過 5-1 予溴吡斯的明 60mg tid 口服。 5-2患者進食無嗆咳，予拔除胃管。 5-3 0:30 患者入睡困難，遵醫(yī)囑予地西泮片5mg 口服 ，14點予轉普區(qū)38床繼續(xù)治療，遵醫(yī)囑予停重癥監(jiān)護、記24h尿量，改一級護理，停病危改病重。 5-4 8:48 予停心電監(jiān)護。 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出現(xiàn)氣促，予上心電監(jiān)護，吸氧，服用

7、“溴吡斯的明”等對癥處理后患者癥狀逐漸改善。診療經過診療經過 5-11患者一般情況良好，家屬要求出院。 出院囑： 1.注意休息避免受涼勞累，建議臥床休息，減少勞動，如有乏力及氣促及時來我院住院治療。 2.建議服用完藥物后神經內科門診隨診，指導或調整下一步用藥。 3.出院帶藥：溴吡斯的明 一次一片(60mg)，每日三次（建議長期服用）。一、一、重癥肌無力重癥肌無力- -概念概念 重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor,AChR）受損引

8、起。 臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinestesterase inhibitors,ChEI）治療后癥狀減輕。發(fā)病率為(8-20)/10萬，患病率為50/10萬。 神經-肌肉接頭（突觸）的構成神經末端-突觸前膜肌膜的終板突觸后膜突觸間隙遞質二、重癥肌無力二、重癥肌無力- -病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制在細胞免疫和補體的參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，導致突觸后膜傳遞障礙。胸腺中“肌樣細胞”載有AChR，在特定的遺傳素質個體中，病毒或其它非特異性因子感染后，導致AChR構型變化，刺激機體產生AChR抗體。重癥肌無力的發(fā)病與遺傳

9、因素有關。三、重癥肌無力三、重癥肌無力- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- - 特征性表現(xiàn) 波動性肌無力波動性肌無力 病態(tài)疲勞病態(tài)疲勞 晨輕暮重晨輕暮重四、重癥肌無力四、重癥肌無力- -臨床分型 成人重癥肌無力 可分以下5個類型 型 單純眼肌型 型 全身型 輕度全身型 中度全身型中度全身型 型 急性進展型 型 晚發(fā)全身肌無力型 型 肌萎縮型五、重癥肌無力五、重癥肌無力- -診斷 疲勞試驗陽性 新斯的明試驗陽性 神經肌肉電生理檢查： 重復神經電刺激提示波幅遞減現(xiàn)象 單纖維肌電圖提示顫抖增寬 AchR抗體滴度增高六、重癥肌無力六、重癥肌無力- - 治療治療藥物治療藥物治療膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明、溴新斯的明

10、腎上腺素皮質激素：地塞米松、潑尼松免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素重癥肌無力重癥肌無力- - 其它治療其它治療 胸腺治療胸腺治療：胸腺切除 胸腺放射治療 用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥物治療困難者。 血漿置換法血漿置換法：用于肌無力危象和難治性重癥肌無力。 免疫球蛋白免疫球蛋白：0.4g/kg.d患者在外院發(fā)生窒息的原因是什么？患者在外院發(fā)生窒息的原因是什么？我們該如何預防？我們該如何預防？ 如何進行新斯的明試驗？新斯的明試驗新斯的明試驗 成人肌肉注射1.0-1.5mg，如有過量反應，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應。 注射前可參照MG臨床絕對評分標準。 選取肌無

11、力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每10分鐘記錄分鐘記錄一次，持續(xù)記錄一次，持續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)分鐘，以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)，依照公式計算相對評分作為試驗結果判定值 相對評分=（試驗前該項記錄評分-注射后每次記錄評分）/試驗前該項記錄評分100%，作為試驗結果判定值。其中25%為陰性，25%-60%為可疑陽性，60%為陽性。如檢測結果為陰性，不能排除MG的診斷。 三個危象是什么？三個危象是什么？ 如何處理？如何處理？重癥肌無力三個危象及處理重癥肌無力三個危象及處理 肌無力危象肌無力危象 為疾病嚴重發(fā)展的表現(xiàn)

12、 處理：處理：應酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內肌無力癥狀改善滿意為止；如有比較嚴重的膽堿能過量反應，應酌情使用阿托品拮抗；如不能獲得滿意療效時考慮用甲基強的松龍沖擊；部分患者還可考慮同時應用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊。 重癥肌無力三個危象及處理重癥肌無力三個危象及處理 膽堿能危象膽堿能危象 系抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，常伴瞳孔縮小、多汗、唾液分泌增多等。 處理：處理：應盡快減少或者停用膽堿酯酶抑制劑，一般5-7天后再次使用，從小劑量開始逐漸加量，并可酌情使用阿托品；同時給予甲基強地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白。 反拗危象反拗危象 系在服用抗膽堿酯酶藥物期間

13、，因感染、手術、分娩等致病人對藥物治療無效，而出現(xiàn)呼吸困難。注射新斯的明無效，也不加重癥狀 處理：處理：停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持或改用其他治療方法。危象分類危象分類鑒別項鑒別項發(fā)生率發(fā)生率多多少少少少原因原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥物過量抗膽堿能藥物過量抗膽堿能藥失效抗膽堿能藥失效出汗出汗少少多多不定不定流涎流涎無無多多不定不定腹痛腹痛無無明顯明顯無無肌肉震顫肌肉震顫無無明顯明顯無無瞳孔瞳孔大大小小正常正常阿托品阿托品無效無效/加重加重改善改善無效無效 溴吡斯的明服藥的注意事項有哪些？溴吡斯的明服藥的注意事項有哪些？新斯的明服藥的注意事項新斯的明服藥的注意事項 按時服藥，以維

14、持穩(wěn)定的肌肉力量，不能自行減量或停藥。 配合生活作息，調整服藥時間。耗費體力的活動盡量安排在服藥后的12小時進行，若有咀嚼或吞咽困難時，可在飯前30分鐘服藥，有助于順利用餐；如果服藥30分鐘仍不能進餐，可再等待30分鐘后進餐；如果服藥1小時仍無法進食，則應及時報告醫(yī)生并進行相應處理。 觀察藥物的不良反應如腹痛、脹氣、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、肌抽動、瞳孔縮小等。警惕過大劑量服用引發(fā)膽堿能危象。護理診斷護理診斷1.清理呼吸道無效： 與咳嗽無力及分泌物增多有關2.有窒息的危險： 與肌無力致吞咽功能障礙有關3.生活自理缺失： 與肌無力有關4.睡眠形態(tài)紊亂： 與焦慮有關5.有受傷的危險： 與肌無力有關6

15、.便秘： 與長期臥床有關7.潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象 吸入性肺炎 呼吸衰竭 下肢靜脈血栓形成8.焦慮、恐懼9.知識缺失我們該如何護理？護理措施護理措施 一般護理一般護理1、安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。輕癥者鼓勵適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則，重癥患者臥床休息。2、生活協(xié)助：協(xié)助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等生活護理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床、防止受傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。 護理措施護理措施 飲食護理飲食護理1、 注意營養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。2、 防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、糊狀物

16、或流質為宜，謹防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。3、記錄患者用餐時間：服藥后15-30分鐘左右進食。如果患者在進食時感到吞咽困難或咀嚼無力時，我們應報告醫(yī)生，應盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進食時窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。護理措施護理措施 用藥護理用藥護理 1、抗膽堿酯酶藥物：從小劑量開始，以保證最佳效果和維持進食能力為度。嚴格掌握用藥劑量和時間，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應時，應及時報告醫(yī)生進行相應的處理。2、腎上腺皮質激素：長期服藥者，要注意有無消化道出血、骨質疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥，定期監(jiān)測血壓、血糖和電解質。3、免疫抑制劑：定期檢查血象，并注意肝、腎

17、功能的變化，若出現(xiàn)血白細胞減少、血小板減少、胃腸道反應、出血性膀胱炎等病人應停藥。加強病人的保護性隔離，減少醫(yī)源性感染。4、注意用藥禁忌：避免應用可能使肌無力癥狀加重甚至誘發(fā)危象的藥物。護理措施護理措施 肌無力危象的護理肌無力危象的護理1、絕對臥床休息，抬高床頭。2、保持呼吸道通暢，鼓勵病人咳嗽和深呼吸，及時吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵醫(yī)囑予氧氣吸入。備好新斯的明、人工呼吸機等搶救藥品和器材，盡快解除危象，必要時配合行氣管插管、氣管切開和呼吸機輔助呼吸。病情觀察病情觀察密切觀察病情，注意呼吸頻率、節(jié)律與深度的改變。觀察有無呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增

18、多等現(xiàn)象。避免感染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發(fā)肌無力危象的因素。心理護理心理護理 建立良好的護患關系，用熱情、周到、耐心的服務取得患者的信任。 對患者的心理問題及時疏導，耐心講解疾病的相關知識，消除患者的焦慮和恐懼心理。 囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復。出院指導出院指導1、堅持按時服藥，不可隨意更改藥物的劑量或者停藥，外出時也應不忘攜帶藥物和治療卡，常用的溴吡斯的明為抗膽堿酯酶劑，在餐前1530分鐘口服，若發(fā)現(xiàn)肌無力加重、瞳孔縮小、出汗、肌束顫抖、大小便失禁等為膽堿能危象的表現(xiàn)，應立即停藥，保持呼吸道通暢、立即就醫(yī)治療。2、嚴禁隨意服用可能加重肌無力的藥物。3、選擇高蛋白、高熱量、高維生素、高鉀、高鈣飲食，以補充營養(yǎng)，減少藥物帶來的副作用，一般以流質、半流質或軟飯，避免干硬、粗糙和辛辣的刺激性食物，并在藥物生效后小口緩慢進食，嗆咳明顯者立即停止喂食，以免發(fā)生窒息或誤吸，如吞咽困難加重應及時就診。出院指導出院指導4、生活規(guī)律，保證充足的睡眠，應注意午休，避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染。5、保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，積極樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，按時服藥，動靜結合，增強體質，提高機體免疫力。6、注意安全，切勿單獨外出，以防外傷和突然發(fā)病，如出現(xiàn)加重呼吸困難，應立即就醫(yī)。7、育齡婦女應避孕。8、門診定期隨訪。T