肺動(dòng)脈高壓診斷和治療策略PPT課件[通用]

1、 肺動(dòng)脈高壓診斷和治療策略國家心血管病中心心血管疾病國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院何建國前 言2009年8月在西班牙巴塞羅那召開的歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）年會(huì)發(fā)布了新的肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南，該指南是歐洲心臟病學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)合作的結(jié)晶，同時(shí)也被國際心肺移植學(xué)會(huì)認(rèn)可。新指南提出了肺動(dòng)脈高壓的新定義，著重討論了動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的診斷、治療和預(yù)后評(píng)估的策略，同時(shí)對(duì)其他類型肺動(dòng)脈高壓的定義、臨床特點(diǎn)、診斷和治療的建議進(jìn)行了探討 。Pulmonary hypertension(PH)和Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定義和范疇是不同的，在我國

2、這兩個(gè)英文術(shù)語的中文譯法尚未統(tǒng)一，在本指南解讀中為了以示區(qū)別，將PH譯為肺動(dòng)脈高壓，PAH譯為動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓 建議類別和證據(jù)水平為了更好地理解和使用歐洲指南，首先介紹指南的建議類別和證據(jù)水平分級(jí)。建議類別級(jí) 已有充分證據(jù)證實(shí)和（或）一致公認(rèn)是有益、有用和有效的或治療；級(jí) 對(duì)操作或治療的有用性/有效性的認(rèn)識(shí)不一致和（或）觀點(diǎn)有分歧；a級(jí) 有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)傾向有用/有效；b級(jí) 有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)不能充分肯定有用/有效；級(jí) 有充分證據(jù)證實(shí)和或一致公認(rèn)是無用/無效的，對(duì)某些病例甚至是有害的操作或治療。證據(jù)水平A 證據(jù)源于多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)或薈萃分析；B 證據(jù)源于單中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)或非隨機(jī)研究；C 僅是

3、專家共識(shí)和或小規(guī)模研究、回顧性研究、注冊(cè)研究。定 義右心導(dǎo)管診斷肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)* 定義特點(diǎn)臨床分類肺動(dòng)脈高壓（PH）肺動(dòng)脈平均壓25mmHg所有類型的肺動(dòng)脈高壓毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈楔壓15mmHg肺部疾患所致的肺動(dòng)脈高壓心輸出量正?；蛘邷p少慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓原因不明或者多因素所致肺動(dòng)脈高壓毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈楔壓15mmHg心輸出量正?；驕p少被動(dòng)性跨肺壓12mmHg反應(yīng)性（不成比例）跨肺壓12mmHg跨肺壓=肺動(dòng)脈平均壓-平均肺動(dòng)脈楔壓 在靜息狀態(tài)下測(cè)得的值在運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)如體肺

4、分流（僅在肺循環(huán)）、貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)等條件下，可以出現(xiàn)高的心輸出量。目前所發(fā)表的臨床資料不支持將運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下右心導(dǎo)管所獲得的肺動(dòng)脈平均壓30mmHg作為肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 定 義 超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的參考標(biāo)準(zhǔn) 除外肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺動(dòng)脈收縮壓36mmHg，無其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓可疑肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺動(dòng)脈收縮壓36mmHg，有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺動(dòng)脈收縮壓37-50mmHg，伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓可能性較大三尖瓣反流速度3.4m/se

5、c， 肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg， 伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓運(yùn)動(dòng)多普勒超聲心動(dòng)圖不推薦用于肺動(dòng)脈高壓的篩查定 義其他一些可以增加肺動(dòng)脈高壓可疑程度的超聲心動(dòng)圖參數(shù)包括肺動(dòng)脈瓣反流速度的增加右心射血加速度時(shí)間的縮短右心腔內(nèi)徑增大室間隔形狀和運(yùn)動(dòng)的異常右心室壁厚度的增加主肺動(dòng)脈擴(kuò)張都提示肺動(dòng)脈高壓但這些參數(shù)均出現(xiàn)在肺動(dòng)脈高壓較晚期。分 類1.肺動(dòng)脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓 BMPR2 II ALK1, endoglin（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥） 不明基因藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 結(jié)締組織病 HIV感染 門脈高壓 體循環(huán)-肺循環(huán)分流

6、 血吸蟲病 慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣慢性高原暴露發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.不明原因或者多重機(jī)制引起的肺動(dòng)脈 高壓血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除系統(tǒng)性疾病結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾病 糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰ALK-1= activin receptor-like

7、kinase 1 gene (活化素受體樣激酶1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受體2)誘發(fā)PH的藥物和毒物肯定的可能性相對(duì)要小的阿米雷司（食欲抑制劑）可卡因芬氟拉明（食欲抑制劑）苯丙醇胺右芬氟拉明（食欲抑制劑）St. johns wort：圣約翰草，貫葉連翹提取物 毒油菜籽油化療藥物苯氟雷司： （食欲抑制劑）為芬氟拉明副作用十分之一，用于治療糖尿病選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：（SSRIs）第二代抗抑郁藥 培高利特：治療帕金森病癥 可能性相對(duì)大的不可能的苯異丙胺口服避孕藥L-色氨酸雌激素脫氧麻黃堿吸煙誘導(dǎo)肺動(dòng)脈高壓形成

8、的藥物和毒物的危險(xiǎn)程度 分 類(CHDPH) 對(duì)先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，需要綜合臨床、解剖、病理生理學(xué)等特點(diǎn)，以便于更好對(duì)患者進(jìn)行個(gè)體化治療。先天性左向右分流性疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的臨床分類 A）艾森曼格綜合征 該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分流。臨床表現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器官受累。B) 左向右分流伴肺動(dòng)脈高壓該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明顯的左向右分流，靜息狀態(tài)下無紫紺表現(xiàn)。C）小的缺損伴肺動(dòng)脈高壓該類患者存在小的缺損（通過超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)價(jià)缺損的有效直徑，室間隔缺損1cm，房間隔缺損500m）6分鐘步行試驗(yàn)較短（1

9、5ml/min/kg心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)最大氧耗量2.0cm超聲心動(dòng)圖指標(biāo)有心包積液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或CI2.0L/min/m2BNP=腦鈉肽；CI=心指數(shù)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移患者病情狀態(tài)的定義 病情穩(wěn)定、狀態(tài)良好屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合評(píng)估預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后較好一欄里大多數(shù)情況。病情穩(wěn)定、狀態(tài)不好病情雖然穩(wěn)定，但沒有達(dá)到病人和醫(yī)生所要求的滿意效果。病情不穩(wěn)定、病情惡化屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后較差一欄里大多數(shù)情況?；颊卟∏闋顟B(tài)的定義PAH患者隨訪時(shí)間以及各時(shí)間點(diǎn)檢查項(xiàng)目的建議 指標(biāo)基線（治療之前）每3-6個(gè)月a在給予治療或更改治療

10、方案后3-4個(gè)月發(fā)生臨床惡化臨床評(píng)估WHO-功能分級(jí)心電圖6分鐘步行距離b心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)bBNP/NT-proBNP超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管cdda: 間隔期限應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體化需要調(diào)整 b：通常做其中一種運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)c：推薦 d：應(yīng)做此檢查BNP： 腦鈉肽患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)及隨訪推薦建議 患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)及隨訪推薦建議根據(jù)患者的臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、生物學(xué)標(biāo)記物、超聲心動(dòng)圖和血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估的資料評(píng)價(jià)PAH患者病情的嚴(yán)重程度對(duì)PAH患者包括穩(wěn)定的PAH患者每3-6個(gè)月進(jìn)行常規(guī)隨訪對(duì)PAH患者采用靶向治療治 療PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程

11、度的評(píng)價(jià)、支持治療和一般治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療干預(yù)等的評(píng)價(jià)。在上述步驟的任何一個(gè)環(huán)節(jié)中，一個(gè)主管醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)在選擇合適的治療手段中起著至關(guān)重要的作用。對(duì)一般治療的建議 對(duì)一般治療的建議推薦級(jí)別證據(jù)水平PAH患者避免受孕CPAH患者接受疫苗注射以預(yù)防流感和肺炎C身體恢復(fù)期的PAH患者應(yīng)該在監(jiān)督下行運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療aC應(yīng)該對(duì)PAH患者進(jìn)行社會(huì)心理學(xué)關(guān)懷a(bǔ)CWHO功能分級(jí)為、級(jí)以及動(dòng)脈血氧持續(xù)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，在乘坐飛機(jī)時(shí)應(yīng)該注意吸氧aC對(duì)于擇期手術(shù)的患者，如果可能應(yīng)該避免全身麻醉改用硬膜外麻醉aCPAH患者應(yīng)該避免導(dǎo)致患者不適的過度體力活動(dòng)C對(duì)

12、一般治療的建議支持治療的建議 支持治療的建議推薦級(jí)別證據(jù)水平對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應(yīng)該給予利尿劑C對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，應(yīng)該給予患者長期持續(xù)性氧療C對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予口服抗凝劑的治療aC對(duì)于相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝劑治療bC伴有快速房性心律失常的PAH患者，應(yīng)該給予地高辛治療以減慢心室率。bC支持治療的建議對(duì)不同WHO功能分級(jí)的PAH患者使用特異性藥物治療、球囊房間隔造口術(shù)和肺移植的建議 治療藥物或措施推薦級(jí)別和證據(jù)水平WHO-FCWHO-FCWHO-FC鈣

13、通道阻滯劑-C-C-內(nèi)皮素受體拮抗劑安貝生坦-A-Aa-C波生坦-A-Aa-C西他生坦a-C-Aa-C5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非-A-Aa-C他達(dá)那非-B-Ba-C前列環(huán)素類貝前列素-b-B-依前列醇（靜脈用）-A-A伊洛前列素（吸入用）-Aa-C伊洛前列素（靜脈用）-a-Ca-C曲前列素（皮下注射用）-Ba-C曲前列素（靜脈用）-a-Ca-C曲前列素（吸入用）-Ba-C鈣通道阻滯劑僅用于急性肺血管反應(yīng)性陽性患者對(duì)不同WHO功能分級(jí)的PAH患者使用特異性藥物治療、球囊房間隔造口術(shù)和肺移植的建議治療藥物或措施推薦級(jí)別和證據(jù)水平WHO-FCWHO-FCWHO-FC初始藥物聯(lián)合治療a-C序貫的藥物

14、聯(lián)合治療a-Ca-Ba-B球囊房間隔造口術(shù)-C-C肺移植-C-C治療策略避免懷孕(-C)流感和肺炎球菌免疫(-C)有監(jiān)管的康復(fù)(a-B)心理社會(huì)支持（a-C)避免過度體力活動(dòng)(-C)一般措施和支持治療肺動(dòng)脈高壓?？浦行募毙匝芊磻?yīng)試驗(yàn)（-C， IPAH） (b-C，APAH)利尿劑(-C)吸氧(-C)口服抗凝劑：IPAH,可遺傳的PAH及由食欲抑制劑引起的PAH（a-C），APAH(b-C)地高辛(b-C)肺血管反應(yīng)性陽性肺血管反應(yīng)性陰性治療策略WHO-FC - CCB (-C )肺血管反應(yīng)性陽性肺血管反應(yīng)性陰性肺血管反應(yīng)性持續(xù)陽性WHO-FC - 繼續(xù) CCB治療 最初的治療推薦級(jí)別WHO-

15、FC WHO-FC WHO-FC -A安貝生坦，波生坦，西地那非安貝生坦，波生坦，西他生坦依前列醇i.v.西地那非，靜脈依前列醇，吸入伊洛前列素 -B他達(dá)那非他達(dá)那非，吸入或皮下曲前列素 a-C西他生坦吸入伊洛前列素，靜脈曲前列素安貝生坦， 波生坦，西他生坦，西地那非，他達(dá)那非，吸入或靜脈伊洛前列素，皮下、靜脈或吸入曲前列素，初始聯(lián)合治療 b-B貝前列素臨床效果不佳是 否 治療策略臨床效果不佳臨床效果不佳BAS（IC）和/或肺移植（I-C）聯(lián)合治療（a-B）ERA + + + 前列環(huán)素類 5PDEI IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓APAH=相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓；BAS=球囊房間隔造口術(shù)；CCB=鈣通道

16、阻滯劑；ERA=內(nèi)皮素受體拮抗劑；IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制劑；WHO-FC=世界衛(wèi)生組織功能分級(jí) 本治療策略只適用于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者，不能應(yīng)用于其他臨床類型的肺動(dòng)脈高壓患者。對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療效果不佳的定義 對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療效果不佳的定義初始屬于WHO-FC或的患者治療效果不佳的表現(xiàn)臨床狀態(tài)穩(wěn)定但不令人滿意臨床狀態(tài)不穩(wěn)定，并且不斷惡化初始屬于WHO-FC的患者治療效果不佳的表現(xiàn)沒有使WHO-FC快速改善臨床狀態(tài)穩(wěn)定但不令人滿意與PAH靶向治療藥物存在相互作用的藥物 PAH藥物相互作用機(jī)制 相互作用的相互作用 藥物安貝生坦 ？環(huán)孢素安貝生坦與環(huán)孢素和酮康唑聯(lián)用時(shí)

17、要特別謹(jǐn)慎酮康唑波生坦CYP3A4誘導(dǎo)劑西地那非西地那非水平下降50%；波坦水平增加50%；可能不需要調(diào)整任何一種藥物的劑量。CYP3A4底物環(huán)孢素環(huán)孢素水平降低50%；波生坦水平增加4 倍。禁忌合用。CYP3A4底物紅霉素波生坦水平增加。短期應(yīng)用不需要對(duì)波生坦的劑量作出調(diào)整。CYP3A4底物酮康唑波生坦水平增加2倍CYP3A4底物+膽鹽泵抑制劑格列本脲增加轉(zhuǎn)氨酶升高的發(fā)生率。潛在的減少格列苯脲的降血糖作用，禁忌合用。CYP2C9和氟康唑波生坦水平大大增加，禁忌合用。CYP3A4底物胺碘酮CYP2C9和利福平波生坦水平減少58%，不確定是否需要調(diào)整劑量CYP3A4誘導(dǎo)劑苯妥英鈉CYP2C9誘導(dǎo)

18、劑戊二酰輔酶A還原酶抑制劑辛伐他汀水平減少50%；與阿伐他汀相似。應(yīng)該監(jiān)測(cè)膽固醇水平。與PAH靶向治療藥物存在相互作用的藥物 PAH藥物相互作用機(jī)制相互作用的相互作用 藥物波生坦CYP2C9誘導(dǎo)劑華法林華法林代謝增加，可能需要調(diào)整華法林的劑量。在加強(qiáng)監(jiān)測(cè)華法林抗凝效果后作出建議，但是通常不需要調(diào)整劑量。CYP2C9和荷爾蒙荷爾蒙水平下降，避孕藥不可靠。CYP3A4誘導(dǎo)劑避孕藥西他生坦CYP2C9誘導(dǎo)劑華法林抑制華法林代謝，當(dāng)開始應(yīng)用西他生坦并且加強(qiáng)INR監(jiān)視時(shí)，華法林的劑量應(yīng)減少80%。？抑制OATP轉(zhuǎn)運(yùn)劑環(huán)孢素增加西他生坦的水平，結(jié)合禁忌。與PAH靶向治療藥物存在相互作用的藥物PAH藥物相互

19、作用機(jī)制相互作用的相互作用 藥物西地那非CYP3A4底物波生坦西地那非水平下降50%；波生坦水平增加50%可能不需要調(diào)整任何一種藥物的劑量。CYP3A4底物戊二酰輔酶A還原酶抑制劑通過代謝競(jìng)爭(zhēng)可能增加辛伐他汀/阿托伐他汀的水平。西地那非水平可能增加?？赡軙?huì)增加橫紋肌溶解癥的危險(xiǎn)。CYP3A4底物HIV蛋白酶抑制劑利托那韋和saquinovir會(huì)顯著增加西地那非的水平。通常需要調(diào)整西地那非的劑量。CYP3A4誘導(dǎo)劑苯妥英鈉西地那非水平可能會(huì)下降。CYP3A4底物紅霉素西地那非水平增加，在短期應(yīng)用中可能不需要調(diào)整劑量。CYP3A4底物酮康唑西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。CYP3A4底物西咪

20、替丁西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。 cGMP硝酸鹽嚴(yán)重的全身性低血壓，禁忌合用。他達(dá)拉非CYP3A4底物波生坦他達(dá)拉非血漿水平減少42%，波生坦水平?jīng)]有明顯變化，可能不需要調(diào)整劑量。 cGMP硝酸鹽嚴(yán)重的全身性低血壓，禁忌合用。cGMP=環(huán)磷酸鳥苷；OATP=有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白兒童PAH特點(diǎn)兒童PAH與成人有所不同：兒童PAH以先心病相關(guān)性或特發(fā)性/可遺傳性PAH為主；兒童PAH預(yù)后更差；在兒童PAH中暈厥更多見，在右心衰竭出現(xiàn)前即有猝死發(fā)生。兒童PAH的診斷和治療可借鑒和應(yīng)用成人的方法（建議等級(jí)/證據(jù)級(jí)別IIa/C）。兒童PAH的確診同樣依靠右心導(dǎo)管檢查并應(yīng)進(jìn)行血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，但由于兒

21、童進(jìn)行此類操作需要全身麻醉，增加了操作風(fēng)險(xiǎn)。 新生兒的持續(xù)性PH（PPHN）特點(diǎn)在美國肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí)詳細(xì)介紹了新生兒的持續(xù)性PH（PPHN），這是一種肺血管阻力增加、心臟右到左分流以及嚴(yán)重低氧血癥的綜合征。PPHN常常與肺實(shí)質(zhì)異常相關(guān)，包括吸入胎糞、肺炎、敗血癥、肺發(fā)育不全和肺泡毛細(xì)管發(fā)育異常，但也有部分無肺實(shí)質(zhì)性疾病的證據(jù)，且病因不明。吸入一氧化氮（NO）和可能有效的5型磷酸二酯酶抑制劑（如西地那非）的治療原理是基于內(nèi)源性NO的絕對(duì)或相對(duì)缺失。通過高頻通氣促進(jìn)肺泡撐開可能增加吸入NO的療效。體外膜肺氧合改善了難治性低氧血癥新生兒的生存。盡管PPHN的治療策略有重大進(jìn)展，但該疾病死亡率仍為

22、10%20%。 兒科PAH的治療建議 兒科PAH的治療建議 推薦類別證據(jù)水平PH的診斷工作不僅要為成人作出建議，也要為兒童考慮aCPAH的治療方法不僅要考慮成人也應(yīng)為兒童考慮aC兒科PAH的治療建議分流性先天性心臟病相關(guān)PAH的治療建議 分流性先天性心臟病相關(guān)PAH的治療建議推薦類別證據(jù)水平內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦適用于與艾森曼格綜合征有關(guān)的WHO-FC 級(jí)的PAH患者。B其他的內(nèi)皮素受體拮抗劑，5型磷酸二酯酶抑制劑和前列腺素應(yīng)該用于艾森曼格綜合征的患者。aC在沒有大咯血的情況下，口服抗凝劑可應(yīng)用于肺動(dòng)脈血栓形成或有心衰跡象的患者。aC氧氣支持療法的應(yīng)用可以使動(dòng)脈血氧飽和度不斷增加并且減少癥狀。

23、aC如果血液高粘癥狀已經(jīng)存在，當(dāng)紅細(xì)胞壓積65%時(shí)，通常應(yīng)該放血并結(jié)合擴(kuò)容治療。aC艾森曼格綜合征的患者可以考慮聯(lián)合治療。bC艾森曼格綜合征的患者不建議應(yīng)用CCB來治療。CCCBs=鈣通道阻滯劑；ERA=內(nèi)皮素受體拮抗劑；WHO-FC=世界衛(wèi)生組織功能分級(jí)結(jié)締組織病相關(guān)性PAH的治療建議 結(jié)締組織病相關(guān)性PAH的治療建議推薦類別證據(jù)水平結(jié)締組織疾病相關(guān)性PAH患者的治療與IPAH的治療相同。A對(duì)伴有硬皮病出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來檢測(cè)PH。B伴有其他類型的結(jié)締組織疾病的有癥狀的患者也應(yīng)該進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。C所有懷疑有與CTD相關(guān)性PAH病例中，都需要做RHC，尤其要是應(yīng)用特異性藥物

24、治療時(shí)。C應(yīng)用口服抗凝劑應(yīng)考慮個(gè)體差異。aC對(duì)伴有硬皮病無癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來檢測(cè)PH。bCCTD=結(jié)締組織疾病; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PH=肺動(dòng)脈高壓;RHC=右心導(dǎo)管門靜脈高壓相關(guān)PAH的治療建議 門靜脈高壓相關(guān)PAH的治療建議推薦類別證據(jù)水平對(duì)有肝病和/或準(zhǔn)備進(jìn)行肝移植出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來檢測(cè)PH。B對(duì)與門靜脈高壓相關(guān)的PAH患者的治療與IPAH的治療相同，應(yīng)該考慮合并癥。aC出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。C如果患者平均PAP35mmHg和/或PVR250dynes.s.cm-5，則屬肝移植的禁忌。CIPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈

25、高壓；PAP=肺動(dòng)脈壓; PH=肺動(dòng)脈高壓;PVR=肺血管阻力 人類免疫缺陷病毒感染相關(guān)的PAH的治療建議 人類免疫缺陷病毒感染相關(guān)的PAH的治療建議 推薦類別證據(jù)水平不明原因呼吸困難的患者應(yīng)用超聲心動(dòng)圖來檢測(cè)與HIV感染有關(guān)的心血管并發(fā)癥。C與HIV感染相關(guān)的PAH應(yīng)與IPAH患者的治療相同，還應(yīng)考慮合并癥及藥物相互作用。bC出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。CIPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；HIV=人類免疫缺陷病毒肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤（PVOD/PCH）的特點(diǎn)因PVOD和PCH的病理改變、臨床表現(xiàn)、治療方法與其他類型的PAH有一定的差別，而歸于特殊亞類，列

26、為1類，并在該指南對(duì)此類疾病進(jìn)行詳細(xì)介紹。這兩種疾病十分罕見，文獻(xiàn)報(bào)道不足200例PVOD和PCH。有文獻(xiàn)報(bào)道，家族性PVOD患者中發(fā)現(xiàn)骨形成蛋白受體-2基因突變，這提示PVOD與PAH是同一疾病譜的不同表型。 病理改變：小靜脈閉塞性纖維化、肌化、毛細(xì)血管斑片狀增殖、肺水腫、閉塞性毛細(xì)血管出、淋巴管擴(kuò)張與淋巴結(jié)增大（血管變彎）和炎性浸潤。遠(yuǎn)端動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化和少見的復(fù)雜病變。肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤（PVOD/PCH）的特點(diǎn)診斷：男性為主，預(yù)后較差：杵狀指，雙肺底濕性羅音；嚴(yán)重缺氧；CO彌散能力較低；胸膜下間隔線增厚；小葉中央型毛玻璃樣改變；支氣管肺泡灌洗液見較多的含鐵血黃素巨噬

27、細(xì)胞；PWP正常；通氣/灌注肺掃描示不匹配的肺灌注缺損。肺活檢是診斷PVOD和PCH的金標(biāo)準(zhǔn)，只有病理改變才能區(qū)別PVOD和PCH。PVOD的血流動(dòng)力學(xué)改變與IPAH相似：肺小動(dòng)脈楔壓15mmHg治療：血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)可并發(fā)嚴(yán)重的急性肺水腫；轉(zhuǎn)到肺動(dòng)脈高壓?？浦行?；肺移植。肺靜脈閉塞病相關(guān)的PAH的治療建議 肺靜脈閉塞病相關(guān)的PAH的治療建議（第1類） 推薦類別證據(jù)水平當(dāng)PVOD患者的診斷一經(jīng)確立應(yīng)立即將其轉(zhuǎn)到移植中心進(jìn)行評(píng)估。CPVOD患者只能在有豐富肺動(dòng)脈高壓治療經(jīng)驗(yàn)的中心治療，因?yàn)樵陂_始對(duì)PAH患者進(jìn)行特異性藥物治療時(shí)會(huì)有發(fā)生肺水腫的危險(xiǎn)。aCPAH=肺動(dòng)脈高壓；PVOD=肺靜脈閉塞病 左心

28、疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議 左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議推薦類別證據(jù)水平由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)與左心疾病的最佳治療方法相同。C不能單獨(dú)用左心疾病所致的肺動(dòng)脈壓力升高來解釋的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)該參加針對(duì)PH特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。aC多普勒超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)增加的左心充盈壓。bC由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的診斷可以依靠PWP或左室舒張末壓的侵入性檢查來確定。bC有左心疾病的患者，當(dāng)超聲心動(dòng)圖表明有嚴(yán)重的PH時(shí)，可以考慮做右心導(dǎo)管。bC由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的患者不建議采用針對(duì)PAH的特異性藥物治療。CLV=左心室；PAH=肺動(dòng)脈高壓；PH=肺動(dòng)脈高壓;RHC=右心導(dǎo)管；

29、PWP=肺動(dòng)脈楔壓；RCT=隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)肺部疾病和/或低氧血癥引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議 肺部疾病和/或低氧血癥引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議推薦類別證據(jù)水平對(duì)由肺部疾病引起的PH，超聲心動(dòng)圖檢查可以作為其評(píng)估工具。C由肺部疾病引起的PH可以用RHC來確診。C由肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)與肺部疾病的最佳治療方法相同，其中包括慢性低氧血癥患者的長期氧療。C不能單獨(dú)用肺部疾病所致肺動(dòng)脈壓力升高來解釋的肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該參加針對(duì)PAH特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。aC由肺部疾病引起的PH不建議采用針對(duì)PAH的特異性藥物進(jìn)行治療。CLV=左心室；PAH=肺動(dòng)脈高壓；PH=肺高壓; PWP=肺動(dòng)脈楔壓；

30、RCT=隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)；RHC=右心導(dǎo)管慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療建議 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療建議 推薦類別證據(jù)水平CTEPH的診斷是依據(jù)彈性肺動(dòng)脈(主干、葉、段、亞段)多發(fā)血栓閉塞導(dǎo)致毛細(xì)血管前PH(平均PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2WU)。CCTEPH患者需要終身抗凝治療。CCTEPH患者推薦肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)。C一旦肺灌注掃描和/或CT血管造影顯示有CTEPH，病人應(yīng)該被轉(zhuǎn)入有豐富肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行治療。aCPAH特異性藥物治療應(yīng)該選擇性地應(yīng)用于CTEPH，如不適合手術(shù)治療或肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)后仍有肺動(dòng)脈高壓的患者。bCCT=計(jì)算機(jī)斷層掃描；CTE

31、PH=慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PAP=肺動(dòng)脈壓;PEA=肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)；PWP=肺動(dòng)脈楔壓，WU=Wood 單位。 對(duì)建立肺動(dòng)脈高壓專科中心的建議 對(duì)建立肺動(dòng)脈高壓?？浦行牡慕ㄗh推薦類別證據(jù)水平?？浦行氖怯梢粋€(gè)跨專業(yè)的團(tuán)隊(duì)來提供服務(wù)的，包括(心臟病和呼吸病醫(yī)師, 臨床護(hù)理專家, 放射科醫(yī)生, 心理和社會(huì)工作者, 合適的在線專家)C專科中心與其他專業(yè)科室（如：CTD科，計(jì)劃生育部門，PEA科，肺移植科，成人先天性心臟病科）加強(qiáng)聯(lián)系，建立快速的患者轉(zhuǎn)運(yùn)通道C?？浦行膽?yīng)至少隨訪50個(gè)PAH或CTEPH病人，每月至少接受兩個(gè)新的肺動(dòng)脈高壓病人aC專科中心每年應(yīng)該最少做20例急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)aC?？浦?/p>