紅斑狼瘡的的定義、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別和內(nèi)治法

1、紅斑狼瘡的的定義、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別和內(nèi)治法目的與要求掌握：紅斑狼瘡的的定義、臨床表現(xiàn)、 診斷、鑒別診斷及內(nèi)治法。理解：紅斑狼瘡的病因病機(jī)，病理、 外治。了解：紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢 查及其他療法。目的與要求1 LE的性質(zhì)及分類？（掌握）2 中醫(yī)的病因病機(jī)？（理解）3 西醫(yī)的發(fā)病機(jī)理？（了解）4 DLE的臨床表現(xiàn)？（理解）5 SLE的診斷？（掌握）6 SLE的臨床治療思維？（掌握）重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷、內(nèi)治法。難點(diǎn)：紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷。斑禿Alopecia areata脂溢性皮炎 Seborrheic dermatitis病案一馮

2、，女，45歲主訴：發(fā)熱1月，面部紅斑10余天，加重1周。病史：患者1月前不明原因出現(xiàn)發(fā)熱，初起體溫波動(dòng)在38左右，4天后升至38.8，遂到廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院門診就診，給予地塞米松10mg、VitC靜滴后，熱可退，但體溫旋即升至39.6。此后改用藥(具體不詳)，體溫降至正常，但半天后又出現(xiàn)發(fā)熱。并伴肌肉酸痛，再予激素治療，熱退停激素又后反復(fù)發(fā)熱，并在雙面頰、雙上肢及背部出現(xiàn)紅斑，以日曬后明顯，遂至我院，由門診收入院治療。入院癥見(jiàn)：神清，精神稍疲倦，發(fā)熱，肌肉酸痛，脫發(fā)，口干無(wú)口苦，盜汗，手足心發(fā)熱，面頰部見(jiàn)紫紅色蝶形紅斑，雙上肢及背部散在暗紅色斑點(diǎn)。舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。?？茩z查：面頰部見(jiàn)紫紅色蝶形

3、紅斑，雙上肢及背部散在暗紅色斑點(diǎn)，壓之可褪色；雙上肢近端、雙下肢近端肌肉有輕壓痛，關(guān)節(jié)無(wú)腫脹及屈伸不利；雙手指尖、指甲周可見(jiàn)浸潤(rùn)性紅斑。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：BRT:血白細(xì)胞（410）x10e9/L，紅細(xì)胞、血小板均正常；URT:尿紅細(xì)胞（-），蛋白（+-）；血沉：130mmh；免疫檢查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)；肌電圖、胸片雙腎B超無(wú)異常；心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，T波改變；心臟彩超示二尖瓣及三尖瓣輕度關(guān)閉不全。診斷？概 論LE的性質(zhì)？自身免疫性疾病結(jié)締組織疾病LE的分類病譜性疾病盤狀紅斑狼瘡(DLE)（Discoid lupus

4、 erythematosus, ）深在性紅斑狼瘡(LEP) (Lupus erythematosus profundus)亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）（Systemic lupus erythematosus ）皮損多系統(tǒng)多臟器損害皮膚損害為主（Subacute cutaneous lupus erythematosus ）定義 紅斑狼瘡（LE），是一種可累及到全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病。本病是一病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP) 、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。根據(jù)形象化描述：紅蝴蝶斑，茱萸丹，

5、馬纓丹，日曬瘡按病機(jī)歸類：血熱發(fā)斑、陰虛發(fā)斑、血瘀發(fā)斑其他似屬中醫(yī)：虛勞、心悸、水腫、痹證中醫(yī)病名中醫(yī)病因病機(jī)稟賦不足勞倦過(guò)度七情內(nèi)傷日曬藥毒其他（創(chuàng)傷、產(chǎn)后）臟腑虧損真陰不足火熱內(nèi)盛外受邪毒陰陽(yáng)失調(diào)氣血失和外阻肌膚內(nèi)傷臟腑盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡中醫(yī)病因病機(jī)熱毒熾盛 燔灼營(yíng)血 高熱，肌肉酸痛，關(guān)節(jié)疼痛邪熱漸退 陰虛火旺 低熱，神疲，盜汗后期 脾腎陽(yáng)虛 便溏溲少，四肢清冷，浮腫現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為其病機(jī) 免疫因素遺傳因素藥物病毒紫外線內(nèi)分泌其他病理盤狀紅斑狼瘡表皮角化過(guò)度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，有基底膜增厚。真皮上層膠原纖維可有嗜酸性變性，皮膚附件和血管周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免

6、疫熒光檢查5090患者在真皮和表皮交界處可見(jiàn)IgG、IgM、C3呈顆粒樣帶狀沉積。 病理系統(tǒng)性紅斑狼瘡 直接免疫熒光檢查在皮損、曝光處和非曝光處的外觀正常皮膚，均可有真皮表皮交界處IgG、IgM、IgA和C3補(bǔ)體的沉積。非曝光處外觀正常皮膚亦可呈陽(yáng)性結(jié)果，有助于SLE和盤狀紅斑狼瘡的鑒別診斷，且有預(yù)示腎病的意義。臨床特點(diǎn)及診斷盤狀紅斑狼瘡（DLE）1、好發(fā)年齡： 中、青年男女2、好發(fā)部位：曝光部位好發(fā)部位：主要-面頰部其次-鼻粱口唇頭皮耳殼手背DLE的基本皮疹：紅斑、鱗屑典型皮損：發(fā)于面頰和鼻梁部，呈蝴蝶狀紅斑：局限性持久性紅斑，初期邊界清楚紅色或淡紅色圓形或不規(guī)則型斑片，表面粘有鱗屑，揭去鱗

7、屑可見(jiàn)哆開毛囊口，狀如篩孔。日久中心為萎縮微凹呈盤狀損害，可見(jiàn)有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有的發(fā)生色素減退或脫失鱗屑：粘附在紅斑之，剝下內(nèi)側(cè)有角質(zhì)栓，猶如釘板DLE粘膜損害者：灰白色的小片糜爛，繞有紫色紅暈DLE伴口唇鱗狀細(xì)胞癌其他表現(xiàn)自覺(jué)癥狀：搔癢或燒灼感。對(duì)光敏感病程：慢性，夏季日曬后加重，入冬減輕轉(zhuǎn)歸：15的DLE可演變成SLE，或繼發(fā)皮膚癌基本損害：環(huán)狀紅斑或丘疹鱗屑性丘疹好發(fā)部位：頸、背、前胸、手臂伸側(cè)光敏感明顯Lupus erythematosus profundus系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）好發(fā)于2040歲的育齡婦女男女比例為1：79 皮膚損害1 ： 紅斑紅斑好發(fā)于易受日曬和受摩擦部位：頭面部

8、（面頰、鼻梁、前額、耳廓）、頸部、胸上部、指（趾）末端、手的魚際部、手足側(cè)緣、小關(guān)節(jié)的伸側(cè)面、肘膝關(guān)節(jié)、臀部等光過(guò)敏SLE紅斑性損害：面頰、鼻梁特征性皮疹為分布于面部及雙頰和鼻梁處的蝶形紅斑，呈略有水腫性的鮮紅或紫紅色斑，表面光滑或有灰白色薄鱗屑 SLE紅斑性損害：面頰、鼻梁嚴(yán)重時(shí)可有滲出或有水皰及結(jié)痂 SLE紅斑性損害：面頰SLE紅斑性損害：趾端另一種特征性皮疹為甲周及指趾尖的紫紅色斑點(diǎn)或瘀點(diǎn)，可伴有指尖點(diǎn)狀萎縮 SLE紅斑性損害：手指紅斑性損害：甲周SLE紅斑性損害：指腹、魚際部SLE紅斑性損害：手掌SLE紅斑性損害：手背2：盤狀損害 3：脫發(fā)（）：粘膜損害（）唇紅和口腔黏膜可有充血或出血

9、性斑片 ：雷諾氏現(xiàn)象（Raynauds sign)又稱為肢端A痙攣現(xiàn)象（） 陣發(fā)性三相交：蒼白紫紺潮紅 ：網(wǎng)狀青斑 7：色素沉著9：皮膚壞死性血管炎（小腿）皮膚壞死性血管炎（前臂）10：皮膚硬化全身癥狀多系統(tǒng)多器官損害(1)發(fā)熱:90%(2)關(guān)節(jié)痛:95%(3)腎損害:75%.最常見(jiàn)最嚴(yán)重(4)心血管系統(tǒng)損害(5)呼吸系統(tǒng)(6)消化系統(tǒng)(7)神經(jīng)系統(tǒng)(8)其它3、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：A、中度貧血:血紅蛋白、B、白細(xì)胞下降(4000/mm3)以下，以淋巴細(xì)胞減少為主（1500/mm3以下） ；C、血小板下降（10萬(wàn)/mm3以下）,2.尿常規(guī)：蛋白尿（h以上）、管型、RBC、WBC。 3、實(shí)驗(yàn)室檢查

10、3.血清蛋白電泳：白蛋白下降、球蛋白明顯增高4.肝功能：大多不正常5.血沉上升6、免疫反應(yīng)：A、紅斑狼瘡細(xì)胞（LEC）活動(dòng)期陽(yáng)性率高，對(duì)確診有重要價(jià)值，但它不是特異性，其它結(jié)締組織?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性周圍炎、DLE）也可出現(xiàn)陽(yáng)性。 同時(shí)使用激素后，其陽(yáng)性率下降。B、免疫熒光檢查抗核抗體（ANA）試驗(yàn)：陽(yáng)性滴度升高常在臨床發(fā)作前l(fā)2周出現(xiàn)約90%患者陽(yáng)性，滴度1：80以上有診斷價(jià)值，熒光染色的核型分均質(zhì)型、斑點(diǎn)型、核仁型及周邊型，后者在其他疾病幾乎不發(fā)生，故對(duì)SLE早期診斷很有幫助。C、皮損狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）：陽(yáng)性特異性很高，并可估計(jì)病情的活動(dòng)性和預(yù)后，診斷取發(fā)損或暴光

11、部正常皮膚，判斷預(yù)后取非暴光部位皮膚作檢查。D、補(bǔ)體：活動(dòng)期、補(bǔ)體下降?？傃a(bǔ)體下降對(duì)診斷價(jià)值高E、類風(fēng)濕因子（RF）及抗鏈球菌溶血素試驗(yàn)：部分陽(yáng)性SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1982年修訂）1、面頰蝶形紅斑2、盤狀紅斑3、光過(guò)敏4、關(guān)節(jié)炎不伴畸形5、口腔潰瘍6、漿膜炎、胸膜炎或心包炎7、蛋白尿日，細(xì)胞或顆粒管型8、癲癇或精神癥狀9、溶血性貧血或白細(xì)胞4000/mm3或淋巴細(xì)胞直接計(jì)數(shù)1500/mm3或血小板10萬(wàn)mm3 10、LE細(xì)胞（）或ds-DNA抗體或SM抗體（）或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性,持續(xù)月以上，并經(jīng)證實(shí)不是梅毒。11、ANA（+）具備以上4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可診斷SLE年修訂：（1）

12、取消LE細(xì)胞陽(yáng)性（2）將梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性改為“抗磷脂抗體陽(yáng)性，我國(guó)1987年制定的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1、蝶形紅斑或盤狀紅斑2日光過(guò)敏3、口腔潰瘍4、非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛5、漿膜炎（胸膜炎或心包炎）6、腎臟病史：蛋白尿和（或）管型尿和（或）血尿我國(guó)1987年制定的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)7、神經(jīng)系統(tǒng)損害（癲癇或精神、神經(jīng)癥狀）8、血液學(xué)異常：白細(xì)胞4109/L和血小板80109見(jiàn)和（或）溶血性貧血9、狼瘡細(xì)胞和（或）抗dsDNA抗體陽(yáng)性10、抗SM抗體陽(yáng)性11、免疫熒光抗核抗體陽(yáng)性（IFANA）對(duì)SLE診斷的一些看法美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)世界公認(rèn)，我國(guó)現(xiàn)也以年的診斷為標(biāo)準(zhǔn)。早期約50的SLE患者就診時(shí)不

13、夠指標(biāo)，需要追溯病史，結(jié)合先后出現(xiàn)過(guò)其他一些臨床和實(shí)驗(yàn)室的異常，幫助確診。長(zhǎng)期不能確診的可疑患者，有必要加作狼瘡帶試驗(yàn)，腎穿刺活檢和免疫熒光檢查早期診斷中的幾點(diǎn)問(wèn)題SLE首發(fā)癥狀常不典型，當(dāng)陽(yáng)性癥狀不足，診斷不成立時(shí)，容易被忽略，造成漏疹、誤診。早期癥狀以發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、面部紅斑多見(jiàn)；此外尚有急腹癥、心肌炎、心包炎、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、再障等一些發(fā)病率較高的早期癥狀可疑作為早期診斷的參考。（1）發(fā)熱（2）關(guān)節(jié)痛（3）皮疹（4）雷諾現(xiàn)象（5）光敏感（6）實(shí)驗(yàn)室檢查異常與其他面部紅斑性疾病鑒別脂溢性皮炎紅斑性天皰瘡、多形性日光疹黃褐斑酒渣鼻SLE的鑒別診斷與其他結(jié)締組織疾病鑒別皮肌炎（DM

14、）系統(tǒng)性硬皮病（PSS）混合結(jié)締組織?。∕CTD）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）SLE的鑒別診斷 治療DLE中醫(yī)治療1、風(fēng)熱上攻：皮損初起。斑疹色紅或淡紅，境界清楚，日曬后加重，伴搔癢或灼熱感等風(fēng)熱之癥。 治法：祛風(fēng)清熱解毒 方藥：銀翹散加減DLE的中醫(yī)治療2、陰虛火旺：斑疹局限，淡紅浮腫，日曬加重，伴陰虛內(nèi)熱之癥。 治法：滋陰補(bǔ)腎，涼血清熱 方藥：二至丸合地骨皮湯加減3、氣滯血瘀：皮損日久，時(shí)輕時(shí)重，疹色黯紅，周圍色素沉著，中央肌膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，婦人月經(jīng)年少、夾血塊等淤血之癥 治法：理氣活血祛瘀 方藥：桃紅四物湯加減SLE的中藥治療1、熱毒熾盛： 癥候：突然高熱持續(xù)不退，蝶型紅斑或水腫性紅斑，

15、甚至大皰或血皰，全身無(wú)力，關(guān)節(jié)酸痛，煩躁不眠，甚至吐血等熱入血分之項(xiàng)。相當(dāng)于SLE急性活動(dòng)期或急性發(fā)作期，或撤減激素不當(dāng)，引起反跳。治法：清熱解毒涼血方藥：犀角地黃湯加減2、氣滯血瘀： 癥候：多見(jiàn)于SLE的肝臟損害，皮損中多紅中帶紫，或有色素沉著、瘀斑、紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張、雷諾現(xiàn)象等，伴氣滯血瘀的全身表現(xiàn)治法：活血理氣，逐瘀疏肝方藥：血府逐瘀湯加減3、陰虛火旺： 癥候：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮損色紅面帶水腫或斑中夾疹，伴陰虛內(nèi)熱之象。 治法：滋陰降火 方藥：六味地黃九、大補(bǔ)陰九加減4、脾腎陽(yáng)虛： 主證：皮膚紅斑不明顯或有色素沉著，伴虛寒之象。多見(jiàn)于慢性狼瘡性腎炎、輕度氮質(zhì)血癥、腎性高血壓。治法：溫腎壯

16、陽(yáng)，健脾利水方藥：附子理中湯合腎氣丸加減西醫(yī)治療盤狀紅斑狼瘡（DLE） 先局部治療，效果不顯者再加用全身療法（1）抗瘧藥、反應(yīng)停（2）皮質(zhì)類固醇激素軟膏外用（3）冷凍療法系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)（1）輕癥：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素：強(qiáng)的松15-20mg/d（2）重癥：A、皮質(zhì)激素：首選藥，劑量強(qiáng)的松（）B、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤C、免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑、胸腺素、轉(zhuǎn)移因子D、血漿置換療法外治皮損外治以保護(hù)、避光、潤(rùn)膚為原則。外擦：生肌白玉膏皮內(nèi)注射激素其他療法針灸 體針 耳針保留灌腸液氮或二氧化碳雪冷凍療法血漿交換療法五、中西醫(yī)結(jié)合治療（一）、中西醫(yī)結(jié)合思路 我國(guó)已故著名中西醫(yī)

17、結(jié)合皮膚病專家張志禮教授總結(jié)幾十年應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合方法治療SLE基本經(jīng)驗(yàn)，提出中西醫(yī)結(jié)合治療SLE應(yīng)采用辯證與辯病相結(jié)合的原則，根據(jù)SLE不同的發(fā)病階段采用不同的中西醫(yī)結(jié)合治療方法即急性進(jìn)展期以皮質(zhì)激素治療為主，以便迅速控制病情，同時(shí)配合清熱解毒涼血的中藥以護(hù)陰養(yǎng)陰。病情控制后,由于病變的損傷及消耗，使機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂、抵抗力下降出現(xiàn)氣陰兩傷證，這時(shí)中醫(yī)藥治療應(yīng)上升到主導(dǎo)地位，以補(bǔ)虛扶正為主要治療手段，發(fā)揮中醫(yī)藥養(yǎng)陰益氣、健脾益腎、扶正固本、改善體質(zhì)、調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能的優(yōu)勢(shì)，同時(shí)逐漸減停皮質(zhì)激素，以減少其毒副作用和合并癥，提高療效。上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院皮膚科秦萬(wàn)章教授在應(yīng)用皮質(zhì)激素加中藥雷公藤制劑

18、治療SLE方面有比較豐富的經(jīng)驗(yàn)，主張?jiān)赟LE病情活動(dòng)期，有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛，斑疹等病情驟急狀態(tài)，宜采用皮質(zhì)激素治療為主，雷公藤治療為輔；待病情穩(wěn)定后，則以雷公藤治療為主，同時(shí)撤減皮質(zhì)激素。并且認(rèn)為一般中、輕型的SLE可酌情少用或根本不用皮質(zhì)激素，亞急性皮膚型紅斑狼瘡，盤狀紅斑狼瘡以不用皮質(zhì)激素為宜，可單用雷公藤治療。 （3）以肝損害為主者，給于中等劑量皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松）加魚腥草、柴胡、丹參、白茅根、茯苓、黨參等具有疏肝清熱解毒的中藥治療（4）以腎損害為主者，給予小量皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松1mg/kg/d）和大劑量環(huán)磷酰胺沖擊（每?jī)芍莒o脈滴注）加黃芪、黨參、白術(shù)、澤瀉、丹參、甜葉菊等具有益氣健脾補(bǔ)腎的中藥進(jìn)行治療。2、中西醫(yī)結(jié)合治療SLE的優(yōu)點(diǎn)和長(zhǎng)處 經(jīng)過(guò)我國(guó)西醫(yī)、中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合工作者幾十年治療SLE的艱苦探索，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)中西醫(yī)結(jié)合治療SLE有以下優(yōu)點(diǎn)和長(zhǎng)處： （1）可以減少皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的用量和維持量（2）可以加快皮質(zhì)激素的撤減（3）可以明顯提高療效，減輕大量應(yīng)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑帶來(lái)的毒副作用（4）可以改善預(yù)后，降低死亡率，提高病人的生存