冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常

1、先天性冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常影像診斷2021/4/261 先天性冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常(畸形)是指由于先天性發(fā)育因素導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈的起止、分布和交通等出現(xiàn)異常，其發(fā)生率較低，約為l.3，一般情況下可不影響生理功能，亦無(wú)臨床癥狀，但也可引起心肌缺血、心絞痛、心肌梗死或猝死，因此，提高診斷意識(shí)十分重要。定義：2021/4/262冠狀動(dòng)脈先天性異常的分類按照冠狀動(dòng)脈的起源、走行與終止位置將冠狀動(dòng)脈的解剖異常分為三大類型：冠狀動(dòng)脈起源異常高位起源、多個(gè)開口、單一冠狀動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈異位起于肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈或其分支起自對(duì)側(cè)或非冠狀竇冠狀動(dòng)脈走行異常心肌橋和重復(fù)冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈終止異常冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈弓以及終止于心外

2、2021/4/263冠狀動(dòng)脈先天性異常的分類惡性異常20 %左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈、左冠狀動(dòng)脈起自右冠狀竇或右冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈起自左冠狀竇或左冠狀動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈瘺。良性異常80 %冠狀動(dòng)脈高位起源，左冠狀動(dòng)脈回旋支起自左冠狀竇/右冠狀動(dòng)脈竇、單支冠狀動(dòng)脈以及所有三支冠狀動(dòng)脈均起自左冠狀竇或右冠狀竇。2021/4/264 冠狀動(dòng)脈起源異常1、高位起源通常不會(huì)產(chǎn)生臨床癥狀，但可引起冠狀動(dòng)脈造影時(shí)插管困難，尤其是RCA位于左冠狀竇之上時(shí)。RCA或LCA起源于冠狀竇與竇嵴聯(lián)合區(qū)之上的升主動(dòng)脈，發(fā)生率約62021/4/265冠狀動(dòng)脈起源異常右冠狀動(dòng)脈高位開口2021/4/266冠狀動(dòng)脈起源異常右冠狀動(dòng)

3、脈高位開口2021/4/267冠狀動(dòng)脈起源異常2、多個(gè)開口LAD和LCX獨(dú)立起源，發(fā)生率約0.41RCA和圓錐支獨(dú)立開口于右冠狀竇或LAD和LCX2021/4/268冠狀動(dòng)脈起源異常左冠狀動(dòng)脈竇多個(gè)開口，分出LAD和LCXLADLCXLADLCX2021/4/269冠狀動(dòng)脈起源異常RCA和圓錐支獨(dú)立開口于右冠狀竇RCA圓錐支RCA圓錐支升主動(dòng)脈右竇2021/4/26109、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022

4、 9:40:03 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/

5、12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12冠狀動(dòng)脈起源異常3、單一冠狀動(dòng)脈非常少見，只有一支冠脈主干，開口于主動(dòng)脈右竇或左竇，并分支為右冠脈和左冠脈主干或右冠脈、前降支和回旋支發(fā)生率僅為0.0024%0.044%可無(wú)癥狀，若主要的冠狀動(dòng)脈分支走行于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間者發(fā)生猝死的機(jī)會(huì)增加若未建立側(cè)枝循環(huán)，其近段狹窄將導(dǎo)致致命結(jié)果2021/4/26129、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022

6、/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:40:03 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 202220

7、22/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12 單一冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈起源異常PALADLCXPALMRCA2021/4/2614冠狀動(dòng)脈起源異常4、冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈是一種最嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈先天性異常發(fā)生率估計(jì)為1/300,000大多數(shù)患者在嬰兒期和幼兒時(shí)期

8、就出現(xiàn)癥狀，90未治療的嬰兒死于1歲前，僅少數(shù)可活到成年最常見的是LCA起自肺動(dòng)脈，而RCA正常起自主動(dòng)脈（稱為Bland-White-Garland綜合征）2021/4/2615冠狀動(dòng)脈起源異常左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（術(shù)前）2021/4/2616冠狀動(dòng)脈起源異常左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（術(shù)后）2021/4/2617冠狀動(dòng)脈起源異常5、冠狀動(dòng)脈或其分支起自對(duì)側(cè)或無(wú)冠狀竇RCA來(lái)自左冠狀竇或左冠狀動(dòng)脈（發(fā)生率0.05-0.1%）左冠狀動(dòng)脈和回旋支（0.67）來(lái)自右冠狀竇或RCARCA或LCA來(lái)自無(wú)冠狀竇2021/4/2618冠狀動(dòng)脈起源異常 RCA來(lái)自左冠狀竇或左冠狀動(dòng)脈者發(fā)生心肌缺血的風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)高

9、達(dá)30；而左冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀竇者，其風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)59，運(yùn)動(dòng)后則高達(dá)812021/4/2619右冠狀動(dòng)脈起自左竇LADRCARCARCALMRCA2021/4/2620RCALM舒張期舒張期收縮期收縮期RCARCARCARCA右冠狀動(dòng)脈起自左竇2021/4/2621RCA起源于前降支2021/4/2622RCA起源于無(wú)竇RCA起源于擴(kuò)大前移的無(wú)竇,可見 RCA起始處的鉤形轉(zhuǎn)折 (箭) ,MIP顯示更清晰2021/4/2623左冠起源于右竇RCALMPA2021/4/2624 前降支起源于右冠RCAPARCALADLADLADLAD2021/4/2625前降支起于右冠RCALMLMPARCA202

10、1/4/2626 冠狀動(dòng)脈起源異常RCALADLM左冠狀動(dòng)脈起源于無(wú)竇2021/4/26272021/4/2628冠狀動(dòng)脈走行異常 冠狀動(dòng)脈及其主要分支通常走形于心外膜的脂肪組織中，但有時(shí)冠脈的一部分被心肌纖維所覆蓋，在心肌內(nèi)走形一段距離后，又淺露于心臟表面，覆蓋在這段冠脈上的心肌束稱為心肌橋（myocardial bridging,MB)，位于心肌橋下的冠狀動(dòng)脈成為壁冠狀動(dòng)脈（mural coronary artery,MCA) 。 2021/4/2629心肌橋發(fā)生率尸檢：5.4%-85.7%CAG：0.5%-16.0%CAG對(duì)MB檢出率明顯偏低，Why？薄的MB很少引起典型的“擠牛奶效應(yīng)”

11、MCA近端管腔內(nèi)常合并斑塊形成（55.7%），斑塊使MCA近端的血管腔變窄，限制了舒張期通過(guò)的血流量，造成了一些較為明顯的MCA在CAG檢查過(guò)程中的“擠奶效應(yīng)”不明顯。2021/4/2630 擠奶效應(yīng) （milking effect）： MCA在收縮期管腔受到擠壓變窄甚至閉塞，而舒張期管徑恢復(fù)正常。systolediastole2021/4/2631左冠脈前降支中段心肌橋冠狀動(dòng)脈前降支走行于心肌內(nèi)ABC2021/4/2632左冠前降支中段走行于心肌內(nèi)2021/4/2633左冠狀動(dòng)脈前降支一段冠狀動(dòng)脈走形于心肌下。橋血管最長(zhǎng)軸切面橋血管垂直長(zhǎng)軸切面2021/4/2634貼壁血管 左冠前降支中段血

12、管與周圍心肌關(guān)系密切，考慮貼壁血管。LAD2021/4/2635冠狀動(dòng)脈走行異常心肌橋間接征象：跳躍征2021/4/2636冠狀動(dòng)脈走行異常重復(fù)冠狀動(dòng)脈發(fā)生率約為0.13由走行并終止于前室間溝而未達(dá)心尖的較為短小的一支和另一支較長(zhǎng)的LAD組成，后者可起自LAD，也可起自RCA，之后走行于前室間溝遠(yuǎn)段到達(dá)心尖應(yīng)注意和并行的對(duì)角支鑒別，后者不會(huì)進(jìn)入前室間溝代替遠(yuǎn)段LAD2021/4/2637 前降支重復(fù)畸形2021/4/2638 右冠重復(fù)畸形2021/4/2639冠狀動(dòng)脈終止異常:冠狀動(dòng)脈瘺冠狀動(dòng)脈瘺：占先天性心臟病的0.27%-0.4%最常累及右冠狀動(dòng)脈（約60%）瘺口開口最常位于右心室（45%

13、），其次為右心房（25%）、肺動(dòng)脈（15%）2021/4/2640冠狀動(dòng)脈終止異常最初掃描，初次重組影像，未報(bào)告CAF最初掃描，二次重組影像，顯示CAF，但不完全2021/4/2641冠狀動(dòng)脈終止異常:冠狀動(dòng)脈瘺二次掃描2021/4/2642冠狀動(dòng)脈終止異常:冠狀動(dòng)脈瘺患者，女，35歲。因心慌、胸悶2月余入院 CTA：RCA-右心房瘺。超聲心動(dòng)圖提示瘺2021/4/2643冠狀動(dòng)脈終止異常:冠狀動(dòng)脈瘺右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺：CTA可見畸形的血管團(tuán)和瘺口所在部位2021/4/2644冠狀動(dòng)脈終止異常冠狀動(dòng)脈弓罕見在冠狀動(dòng)脈造影上可見RCA和LCA溝通，而無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄終止于心外冠狀動(dòng)脈與心外血管之間

14、可能存在連接，比如支氣管動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、心包動(dòng)脈、前縱隔動(dòng)脈、膈上動(dòng)脈和膈下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈和主動(dòng)脈的食管支2021/4/2645冠狀動(dòng)脈終止異常冠狀動(dòng)脈弓2021/4/26462021/4/2647謝謝！2021/4/26489、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。12-7月-2212-7月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*7/12/2022 9:40:03 PM11、人總是珍惜為得到。12-7月-22*Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己

15、。12-7月-2212-7月-22*12 July 202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 2022*12-7月-2215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 22*12-7月-22*12 July 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*7/12/202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*12-7月-22謝謝大家2021/4/26499、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:40:03 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/1