《神經(jīng)病學(xué)緒論》精品PPT

1、神 經(jīng) 病 學(xué) 第一章 緒 論(Introduction)神經(jīng)病學(xué) （Neurology） 是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)（ CNS）、周圍神經(jīng)系統(tǒng)（PNS）及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療、預(yù)后和預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)門類，是神經(jīng)科學(xué) (Neuroscience)的一部分。神經(jīng)系統(tǒng)（ nervous system）中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS)-腦、脊髓周圍神經(jīng)系統(tǒng) (PNS)-腦神經(jīng)、脊神經(jīng) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類血管性疾病感染性疾病腫瘤外傷變性自身免疫病 遺傳性先天發(fā)育異常中毒營養(yǎng)缺陷和代謝障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀缺損癥狀：指神經(jīng)組織受損使正常神經(jīng)功能減弱或缺失；刺激癥狀：指神經(jīng)結(jié)

2、構(gòu)受激惹后產(chǎn)生的過度興奮表現(xiàn)；釋放癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損使其對低級中樞的控制功能減弱，而使低級中樞的功能表現(xiàn)出來； 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性局部性嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)功能短暫缺失。 如較大量腦出血急性期，偏癱肢體呈現(xiàn)肌張力減低、腱反射消失和Babinski征陰性，即所謂的腦休克；急性脊髓橫貫性病變時(shí)，受損平面以下同樣表現(xiàn)為如上的弛緩性癱瘓，即所謂的脊髓休克；休克期過后，逐漸出現(xiàn)神經(jīng)缺損癥狀及釋放癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則（一）兩個(gè)基本的方面:定位診斷、定性診斷（二）神經(jīng)疾病的診斷過程可概括為以下三個(gè)步驟：全面地占有臨床資料，包括采集詳盡的病史、仔

3、細(xì)進(jìn)行體格檢查，重點(diǎn)是神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并根據(jù)具體情況進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查；用神經(jīng)解剖學(xué)等基礎(chǔ)理論知識對收集的臨床及有關(guān)輔助檢查資料進(jìn)行分析和解釋，初步確定病變的解剖部位，即定位診斷；結(jié)合起病方式、疾病進(jìn)展演變過程、個(gè)人史、家族史及臨床檢查資料，經(jīng)過分析，篩選出可能的病因，即病因診斷或定性診斷。定位診斷(topical diagnosis) （1） 意義: 各種疾病通常有其神經(jīng)系統(tǒng)(或肌肉組織)特定的好發(fā)部位。因此，在尋找神經(jīng)疾病的病因時(shí)，首先應(yīng)弄清病變的確切部位，把疾病的定位與定性有機(jī)地結(jié)合起來，才能做出一個(gè)完整的診斷。定位診斷(topical diagnosis) (2)定位診斷的準(zhǔn)

4、則A.首先應(yīng)明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平，即中樞性(腦或脊髓)還是周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉) (2)定位診斷的準(zhǔn)則B.明確病變的空間分布局灶性是指中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)某一局限部位的損害多灶性是指病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)的兩個(gè)或兩個(gè)以上部位播散性病變是指侵犯腦、周圍神經(jīng)或肌肉等兩側(cè)對稱的結(jié)構(gòu)系統(tǒng)性是指病變選擇性地?fù)p害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束C.定位診斷時(shí)通常要遵循一元論的原則，盡量用一個(gè)局限性的病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)，如果不合理而無法解釋，再考慮多灶性或播散性病變的可能D.病人的首發(fā)癥狀常常具有定位價(jià)值，?？商崾静∽兊闹饕课欢ㄎ辉\斷(topical diagnosis) 目的是確定疾病的病因。由于不同類型的

5、疾病有其各自不同的演變規(guī)律，依據(jù)病人主要癥狀的發(fā)展變化，并結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查和輔助檢查結(jié)果，通常是能夠?qū)膊〉男再|(zhì)做出正確判斷的。定性診斷(etiologic diagnosis) 1感染性疾病 多呈急性或亞急性起病，少數(shù)病例可呈暴發(fā)性起??； 常有全身感染的癥狀和體征； 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較彌散，可同時(shí)出現(xiàn)腦、腦膜或脊髓損害； 血液和腦脊液檢查，可找到病原學(xué)證據(jù) 定性診斷(etiologic diagnosis) 2外傷 多有明顯的外傷史與外傷有密切關(guān)系X線、CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、脊柱損傷或內(nèi)臟損傷的證據(jù)部分病例，特別是老年人和酗酒者可無明確的外傷史或外傷輕微，較長時(shí)間才出現(xiàn)神經(jīng)癥狀 定性診

6、斷(etiologic diagnosis) 3血管性疾病 急性起病神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 可有頭痛、嘔吐、意識障礙多有卒中危險(xiǎn)因素CTMRI或DSA有助于確定診斷定性診斷(etiologic diagnosis) 4腫瘤 （1）大多起病緩慢，病情逐漸加重（2）常有顱內(nèi)壓增高癥狀和局灶性定位癥狀和體征（3）以瘤卒中起病者臨床易誤診為腦卒中（4）腦脊液、顱腦CT及MRI等檢查定性診斷(etiologic diagnosis) 5遺傳性疾病 多在兒童和青春期起病常呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展可有家族遺傳史基因分析有助于診斷定性診斷(etiologic diagnosis) 6營養(yǎng)和代謝障礙 常有引起營養(yǎng)及代謝障礙的

7、原因通常發(fā)病緩慢，病程較長神經(jīng)系統(tǒng)損害+其他臟器受損定性診斷(etiologic diagnosis) 7中毒及與環(huán)境有關(guān)的疾病 有長期或大量服用藥物史、毒物接觸史除急性中毒外，起病均較緩慢隱襲神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失癥狀及病理改變均與藥物或毒物的毒副作用符合，多有其他臟器受損的證據(jù)環(huán)境和體內(nèi)的毒物或藥物分析有助診斷定性診斷(etiologic diagnosis) 8脫髓鞘性疾病 常呈急性或亞急性起病病灶分布較彌散有緩解與復(fù)發(fā)的傾向部分病例起病緩慢，呈進(jìn)行性加重 9神經(jīng)變性病 起病及進(jìn)展緩慢 常主要侵犯某一系統(tǒng)定性診斷(etiologic diagnosis) 10產(chǎn)傷與發(fā)育異常 圍生期損傷史+神經(jīng)

8、系統(tǒng)癥狀體征發(fā)育異?；蛳忍煨陨窠?jīng)疾病是引起腦癱、智力發(fā)育遲滯的重要原因11系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害 有系統(tǒng)性疾病神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常分布廣泛神經(jīng)系統(tǒng)癥狀演變過程常與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系定性診斷(etiologic diagnosis) 第二章 感覺系統(tǒng)一 、感覺的分類 1普通感覺 淺感覺：是皮膚、粘膜感受的外部感覺，如痛覺、溫度覺和觸覺深感覺：是來自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié)的本體感覺，如運(yùn)動覺、位置覺和振動覺復(fù)合感覺：又稱皮質(zhì)感覺，包括實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、皮膚定位覺和重量覺2特殊感覺 如嗅覺、視覺、味覺和聽覺 二、解剖生理 1.傳導(dǎo)通路（三級傳導(dǎo)，第二級交叉）： 特點(diǎn)：均有3級神經(jīng)元，第一級神經(jīng)

9、元均在后根神經(jīng)節(jié)，第二級神經(jīng)元纖維是交叉的，第三級神經(jīng)元均在丘腦。 1）痛溫覺痛溫覺傳導(dǎo)路 交叉部位在后根進(jìn)入脊髓上1-2個(gè)階段處 脊髓、腦病變時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶對側(cè) 周圍神經(jīng)病變時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶同側(cè)2）深感覺深感覺傳導(dǎo)路 交叉部位在腦干下段 腦病變時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶對側(cè) 脊髓、周圍神經(jīng)病變時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶同側(cè) 3）觸覺觸覺傳導(dǎo)路 有兩條通路，交叉部位在脊髓及腦干下段 腦損壞時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶對側(cè) 周圍神經(jīng)損壞時(shí)癥狀出現(xiàn)在病灶同側(cè) 脊髓一側(cè)損壞不出現(xiàn)癥狀脊髓內(nèi)感覺纖維束的排列 后索的纖維排列：來自上部節(jié)段的后索纖維(楔束)陸續(xù)將來自下部節(jié)段的纖維(薄束)推向內(nèi)側(cè)，即薄束在內(nèi)，楔束在外。 脊髓丘腦束的

10、排列：外側(cè)部傳導(dǎo)來自下部(腰骶)節(jié)段的感覺，內(nèi)側(cè)部傳導(dǎo)來自上部(頸胸)節(jié)段的感覺。感覺的節(jié)段性支配 每個(gè)脊髓后根(脊髓節(jié)段)支配一定的皮膚區(qū)域，該區(qū)域稱為皮節(jié)，故皮節(jié)數(shù)為31，與神經(jīng)根節(jié)段數(shù)相同。盡管一個(gè)神經(jīng)根對應(yīng)一個(gè)皮節(jié)，而一個(gè)皮節(jié)通常卻由三個(gè)神經(jīng)根重疊支配，因而確定脊髓損傷的上界應(yīng)比查體的感覺障礙平面高一個(gè)節(jié)段。上肢 頸4胸2軀干 胸2胸12下肢前部 腰1腰5下肢后部及鞍區(qū) 骶1骶5、尾乳頭平面為T4，臍為T10，腹股溝為T12和L1支配周圍神經(jīng)感覺支配（條塊樣分布）每一對神經(jīng)根的纖維在形成神經(jīng)叢時(shí)經(jīng)過重新組合分配分別進(jìn)入不同的周圍神經(jīng)，即組成一條周圍神經(jīng)的纖維來自不同的神經(jīng)根，因此，周圍

11、神經(jīng)的體表分布完全不同于脊髓的節(jié)段性感覺分布。 一）抑制性癥狀：感覺缺失、減退.完全性感覺缺失：在同一部位各種感覺均缺失。 .分離性感覺障礙：在同一部位某種感覺障礙，而其他感覺仍保留。感覺障礙的臨床表現(xiàn)二）刺激性癥狀：、感覺過敏（hyperesthesia)：輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺。 2、感覺倒錯（dysesthesia):非疼痛性刺激引起疼痛樣感覺。感覺障礙的臨床表現(xiàn) 3、感覺過度(hyperpathia)： 一般發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上，感覺刺激閾增高，達(dá)到閾值時(shí)可產(chǎn)生一種強(qiáng)烈的定位不明確的不適感，且持續(xù)一段時(shí)間才消失。 4、感覺異常（paresthesia)： 無外界刺激而發(fā)生的感覺，如麻木

12、感、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈?、灼熱感、“束帶感”。感覺障礙的臨床表現(xiàn)5.疼痛(1) 局部性疼痛(local pain): 病變部位的局限性疼痛。(2) 放射性疼痛 (radiating pain)： 神經(jīng)干、神經(jīng)根及中樞神經(jīng)刺激性病變時(shí)，疼痛可由局部擴(kuò)展到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)。感覺障礙的臨床表現(xiàn)(3)擴(kuò)散性疼痛(spreadingpain)： 疼痛由一個(gè)神經(jīng)分支擴(kuò)散到另一分支支配區(qū)產(chǎn)生的疼痛 (4)牽涉痛(referred pain)： 實(shí)屬一種擴(kuò)散性疼痛，是由于內(nèi)臟和皮膚的傳入纖維都匯聚到脊髓后角神經(jīng)元，故內(nèi)臟病變的疼痛沖動可擴(kuò)散到相應(yīng)的體表節(jié)段，而出現(xiàn)感覺過敏區(qū)感覺障礙的臨床表現(xiàn)(5)灼性神經(jīng)痛(c

13、ausalgia)： 受損神經(jīng)短路，交感神經(jīng)傳出沖動經(jīng)無髓鞘的C纖維傳向中樞的結(jié)果。感覺障礙的臨床表現(xiàn) 感覺障礙的定位診斷 一、末梢型對稱性四肢遠(yuǎn)端的各種感覺障礙，呈手套、襪套型分布，常伴運(yùn)動和植物神經(jīng)功能障礙。 二、神經(jīng)干型 感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)支配區(qū)，如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、受損；如一肢體多數(shù)周圍神經(jīng)的各種感覺礙，為神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變。 三、后根型 出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)的節(jié)段性完全性感覺障礙，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根還可出現(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動障礙 四、髓內(nèi)型 (后角型)： 見于一側(cè)后角病變，表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段內(nèi)痛、溫度覺喪失，而觸覺、深感覺保留 四、髓內(nèi)型 后索型： 患側(cè)病變平面以下深感覺障礙和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛溫 覺和觸覺保留四、髓內(nèi)型側(cè)索型 影響脊髓丘腦側(cè)束，病變對側(cè)平面以下痛溫覺缺失，而觸覺和深感覺保留（分離性感覺障礙）四、髓內(nèi)型(前連合型)： 見于脊髓中央部病變使前連合受損，表現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。四、髓內(nèi)型脊髓半切綜合征(BrownSequard syndrome)：表現(xiàn)病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 四、髓內(nèi)型 橫貫性損害： 病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱、尿便障礙四、髓內(nèi)型馬尾圓錐型 主要為肛門周圍及會陰部呈鞍狀感覺缺失，馬尾病變后出現(xiàn)后根型感覺障礙并伴劇烈疼