兒科學(xué)試題(1)(共7頁(yè))

1、名詞解釋1.智力(zhl)：邏輯思維的能力，學(xué)習(xí)能力，適應(yīng)新環(huán)境的能力，以抽象思維能力為核心(hxn)的多種認(rèn)知能力的綜合。2.亞低溫(dwn)治療：是指用人工誘導(dǎo)的方法將體溫下降2-6攝氏度，以達(dá)到治療的目的。是目前治療HIE最有前途的措施。3.哮喘急性發(fā)作：呼吸困難、咳嗽、喘息或胸悶癥狀進(jìn)行性加重，并PFT進(jìn)一步減低，因病情改變需要增加藥物或劑量。4.急性腎損傷：48h內(nèi)血肌酐Scr上升26.5umol/L（0.3mg/dl）或較原先水平增高50%；和或尿量減少70%）、血乳酸（4mEq/dl）、尿量監(jiān)測(cè)達(dá)到1ml/kg/h等。 快速輸液:第1 小時(shí)快速輸液常用0.9氯化鈉，首劑20 ml

2、/kg，1020 min推注。然后評(píng)估體循環(huán)及組織灌注情況(心率、血壓、脈搏、毛細(xì)血管再充盈時(shí)間等)。若循環(huán)無(wú)明顯改善?？稍儆璧? 劑、第3 劑，每劑均為1020 ml/kg，總量可多達(dá)4060 ml/kg。繼續(xù)輸液:繼續(xù)輸液可用1/22/3 張液體，68 h 內(nèi)輸液速度510ml/kg/h。維持輸液：用1/3 張液體，24 h 內(nèi)輸液速度24ml/kg/h。 4、兒童急性闌尾炎的癥狀、診斷、處理原則（書(shū)p100）臨表：腹痛，呈轉(zhuǎn)移性，嘔吐，發(fā)熱，可伴有大便次數(shù)增多及尿頻癥狀。持續(xù)性高熱提示闌尾炎穿孔，闌尾炎發(fā)生后12-24小時(shí)均可穿孔。體檢：1、應(yīng)耐心，邊體檢邊與患兒交談分散其注意力，且要反

3、復(fù)檢查。2、開(kāi)塞露通便后觀察大便及腹痛情況。3、兒童壓痛點(diǎn)有時(shí)會(huì)在麥?zhǔn)宵c(diǎn)偏上，壓到疼痛部位患兒會(huì)推開(kāi)醫(yī)生檢查的手。4、檢查腹部從不同的位置開(kāi)始，左下-左上-上-右上-臍部-右下。5、闌尾炎患兒行走時(shí)喜彎腰，用手按壓住右下腹，睡覺(jué)姿勢(shì)喜向右側(cè)。6、腰大肌-閉孔內(nèi)肌試驗(yàn)，肛指檢查以判斷闌尾頭端指向，有助于診斷及手術(shù)。診斷：病史體征為主，輔以實(shí)驗(yàn)室檢查，B超，CT。處理(chl)原則：早期手術(shù)(shush)，行闌尾切除術(shù)。有下列情況可行保守治療：發(fā)病超過(guò)72h，病情穩(wěn)定，有局部包塊，闌尾膿腫已經(jīng)形成；腹膜炎有局限趨勢(shì)，下腹壓痛及右下腹炎癥(ynzhng)浸潤(rùn)已有減輕者。5、兒童腎臟病目前進(jìn)展整體概況

4、： 1.大量蛋白尿發(fā)生機(jī)理認(rèn)識(shí)進(jìn)一步深入，從分子遺傳學(xué)和免疫遺傳學(xué)方面認(rèn)識(shí)疾病本質(zhì)； 2. 診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)一，2008年兒童NS診治指南進(jìn)一步修訂； 3.新型免疫抑制劑使部分難治性NS得到緩解 4.并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)更全面，綜合治療方案更趨合理。 1. 初始治療： 特點(diǎn)：兒童NS絕大多數(shù)為微小病變型（MCNS），對(duì)激素敏感，故兒童初發(fā)NS無(wú)需腎活檢。 糖皮質(zhì)激素為所有NS患兒首選藥物 治療方案：誘導(dǎo)緩解：足量潑尼松1.5-2mg/(kg.d), 最大劑量60mg/d，分次口服；尿蛋白轉(zhuǎn)陰?kù)柟?周，足量治療不少于4周； 鞏固維持： 酌情減三分之一或半量隔日晨頓服4周，以后沒(méi)4周減5-10mg；療程6

5、-9月，最長(zhǎng)12月。 2. 頻反復(fù)（FRNS）以及激素依賴(lài)性（SNDS）腎病的治療 特點(diǎn)：占40%-60% :正規(guī)并耐心用好激素，尋找誘因(主要是感染，尤其是病毒性呼吸道感染)，明確病理類(lèi)型。 治療方案：激素治療選擇拖尾療法： 拖尾療法： 給予能有維持緩解的最小有效激素量 (0.5-0.25mg/kg)，隔日口服，連用9-18個(gè)月。在感染時(shí)增加激素維持量。 免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物治療：包括環(huán)磷酰胺（CTX），苯丁酸氮芥，左旋咪唑，CaNI, 霉酚酸酯（MMF）等。該類(lèi)藥物的治療原則： （1）根據(jù)患兒個(gè)體情況，在激素誘導(dǎo)緩解期治療的反應(yīng)，激素的副作用和經(jīng)濟(jì)承受能力等綜合考慮。 （2）在積極控制

6、高血壓，高血脂，高凝狀態(tài)，有效預(yù)防和治療各種并發(fā)癥基礎(chǔ)上制定出最適合治療方案。 （3）缺乏腎臟病理時(shí)，可將CTX作為首選治療藥物。 3. 激素耐藥型腎綜(SRNS)治療 治療原則：盡量做到按病例類(lèi)型，程度，或分子水平進(jìn)行個(gè)體化用藥 對(duì)于微小病變型(SRNS-MCNS) 首選CTX（靜脈沖擊CR可達(dá)80%，口服8-12周CR可達(dá)70%），CsA（3月以上CR達(dá)50%），MMF和雷公藤多甙療效有待觀察。 對(duì)于局灶性階段性腎小球硬化型（SRNS-FSGS） （1）首選CaNI（CsA）,至少應(yīng)用3個(gè)月，半數(shù)以上部分緩解，1/3患兒CR。 （2）大劑量甲基潑尼松龍沖擊序貫潑尼松聯(lián)合CTX沖擊。 （3）

7、他克莫司9（TAG），不良反應(yīng)較CsA少，CR可達(dá)84%，經(jīng)濟(jì)條件允許可用。 （4）對(duì)于CaNI和激素治療不能部分或完全緩解的患兒，建議MMF，大劑量激素，或者聯(lián)合使用上述藥物治療。6、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病高危因素：(前五條是ppt上的，67隨意看看)(1)年齡10歲(2)入院時(shí)外周血白細(xì)胞50-100*109/L(3)免疫分型為T(mén)細(xì)胞或成熟B細(xì)胞型(4)不利(bl)的細(xì)胞遺傳學(xué)體征：染色體t(9,22),t(4,11),t(2,21)或亞二倍體(5)入院(r yun)時(shí)并發(fā)腦白。（已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 ( central nervous system leukemia,CNSL ) 或

8、 睪 丸 白 血 病( testicular leukemia,TL) 者）以上(yshng)五項(xiàng)任何一項(xiàng)。(6)早期治療反應(yīng)不佳者: 潑尼松誘導(dǎo)試 驗(yàn)60mgm-2d-1 7d,第8天外周血幼稚淋巴細(xì)胞 1 109 L - 1 ,定為潑尼松不良效應(yīng)者(PPR),和(或)標(biāo)準(zhǔn)方案聯(lián)合化療(包括潑尼松誘導(dǎo)試驗(yàn))第19天骨髓幼稚淋巴細(xì)胞0. 05者;(7)初治誘導(dǎo)緩解治療失敗( 標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)方案聯(lián)合化療 6 周未獲完全緩解) 者。7、中樞性早熟和外周性早熟的鑒別中樞性外周性血清E2或T血清FSH和LHGnRH興奮試驗(yàn)-子宮，卵巢子宮，占位骨齡正常色素沉著無(wú)+骨齡超前明顯無(wú)8、小兒消化道出血主要原因上消

9、化道：應(yīng)激性潰瘍，細(xì)菌性胃腸炎，潰瘍病/胃炎，反流性食管炎，食管賁門(mén)黏膜撕裂綜合征。 下消化道：肛裂最常見(jiàn),腸套疊，炎癥性腸病，血管病變，壞死性小腸結(jié)腸炎，腸重復(fù)畸形，梅克爾憩室，過(guò)敏性紫癜，息肉，寄生蟲(chóng)病也不少見(jiàn)。 1.胃腸管道局部病變 不同年齡組常見(jiàn)的出血原因有所不同：(1)新生兒： 上消化道：吞入母血、應(yīng)激性潰瘍、新生兒自然出血病、牛奶不耐受癥等。 下消化道：壞死性小腸結(jié)腸炎、腸重復(fù)畸形、腸套疊、先天性巨結(jié)腸。(2)嬰兒： 上消化道：吞入母血、反流性食管炎、應(yīng)激性潰瘍、胃炎、出血性疾病、 Mallory-Weiss綜合征。 下消化道：壞死性小腸結(jié)腸炎、細(xì)菌性腸炎，影響血運(yùn)的腸梗阻如腸套疊

10、、腸重復(fù)畸形。(3)兒童： 上消化道：細(xì)菌性胃腸炎、潰瘍病/胃炎、反流性食管炎、Mallory-Weiss綜合征。 下消化道：肛裂最常見(jiàn)；腸套疊，炎癥性腸病、血管畸形、腸血管功能不全、過(guò)敏性紫癜、息肉、寄生蟲(chóng)病也不少見(jiàn)。(4)青少年： 上消化道：潰瘍病、炎癥、胃底食管靜脈曲張、反流性食管炎、Mallory-Weiss綜合征、膽道出血、胰腺炎。 下消化道：細(xì)菌性腸炎、炎癥性腸道疾病、息肉、痔。2.全身性疾患 消化道出血為全身性疾病的局部表現(xiàn)，血液系統(tǒng)疾患如白血病、血友病、惡性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜等，除有全身皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)、黏膜出血外，可伴有胃腸道及泌尿系出血。9、新生兒腸梗阻診斷要

11、點(diǎn)、臨床特征(tzhng)、處理原則一、臨床(ln chun)特征1、三大主要癥狀：嘔吐(u t)、腹脹、胎糞排出障礙。2、一般情況：嗜睡、肌張力低下、氣急，3、體征：腹部、直腸指檢其中腹部體征是高位腸梗阻為嘔吐早，較頻繁，腹脹不明顯；低位腸梗阻：嘔吐晚，次數(shù)少，腹脹明顯；直腸指檢：如發(fā)生腸壞死可能有便血。二、診斷要點(diǎn)通過(guò)癥狀：1、嘔吐物：不含膽汁-十二指腸乳頭以上梗阻，有膽汁-十二指腸乳頭以下梗阻，有糞汁-梗阻位置較低。2、嘔吐時(shí)間：第一次喂養(yǎng)即嘔吐-食道閉鎖，第一次喂養(yǎng)后數(shù)分鐘嘔吐-十二指腸梗阻，出生7-21天嘔吐-幽門(mén)肥厚。嘔吐早、頻-高位腸梗阻。嘔吐晚，次數(shù)少-低位腸梗阻。3、腹脹：僅

12、上腹部，腹脹不明顯-高位梗阻，全腹，腹脹明顯-低位梗阻。通過(guò)輔助檢查：X線(xiàn)檢查：腹部平臥位+立側(cè)位/臥側(cè)位，鋇劑灌腸，GI三、處理原則：1、保溫2、胃腸減壓3、如考慮巨結(jié)腸者需灌腸4、靜脈輸液糾正脫水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡5、實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)，肝功能，pH，電解質(zhì)，定血型，血培養(yǎng)6、抗生素7、如有手術(shù)指征，經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備即可手術(shù)。10、小兒外科疾病診治進(jìn)展1、手術(shù)治療年齡提前：胎仔外科（先天性雙側(cè)腎積水、先天性膈疝、先天性肺大泡及先心等）2、新生兒監(jiān)護(hù)完善：呼吸管理、靜脈營(yíng)養(yǎng)、麻醉安全、監(jiān)護(hù)設(shè)備、醫(yī)療護(hù)理水平。3、產(chǎn)前診斷水平不斷提高：新生兒消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等4、小兒外科疾病發(fā)病

13、率的變化：感染和產(chǎn)傷腫瘤、創(chuàng)傷和多發(fā)畸形5、微創(chuàng)手術(shù)的成功：各種消化道畸形6、器官移植：肝移植、心臟移植、小腸移植11、川崎病治療進(jìn)展1.ivig+口服阿司匹林是目前常規(guī)治療方案，但其對(duì)某些患者扔無(wú)效。2.免疫調(diào)節(jié)劑如TNF-a抑制劑，可增加療效，但安全性和有效性需要證實(shí)。3.若能預(yù)測(cè)KD丙球耐受，則早期使用激素更加合理。4.鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑對(duì)丙球蛋白無(wú)效起到了一定治療作用。5.川崎病心臟介入治療指證和方法仍有爭(zhēng)議 12佝僂病*維生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是由于日曬少(皮膚經(jīng)紫外線(xiàn)照射后，可使維生素D前體轉(zhuǎn)變?yōu)橛行У木S生素D)、攝入不足(奶、蛋、肝、魚(yú)等食物)、吸收障礙(小腸疾病)及需要量增加(小兒、孕婦、乳母)等因素，使體內(nèi)維生素D不足而引起的全身性鈣、磷代謝失常和骨骼改變。其突出的表現(xiàn)是小兒的佝僂病(rickets)和成人的骨軟化癥(osteomalacia)并同存骨質(zhì)疏松癥(osteoporosis)，同時(shí)影響神經(jīng)、肌肉、造血、免疫等組織器官的功能，