先天性心臟病分段診斷(1)ppt課件

1、先天性心臟病分段診斷 先天性心臟病的種類很多各種病種的病了解剖復(fù)雜程度差別很大復(fù)雜型先天性心臟病均伴有多種心血管畸形診斷命名及分類易引起混淆。1936年發(fā)表的Abort對1000個(gè)畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對個(gè)別先天性心血管畸形。Van Praagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念，即將心臟分故意房、心室及大動(dòng)脈三段進(jìn)展分析診斷從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個(gè)有重要影響的部分。Anderson等(1976)在Van Praagh的分段診斷概念的根底上，提出以病理形狀為根據(jù)，防止運(yùn)用胚胎發(fā)

2、育稱號的分段診斷方法，除了心房、心室及大動(dòng)脈分段診斷外，還著重與臨床表現(xiàn)親密相關(guān)的血流過程，即心房與心室的銜接，心室與大動(dòng)脈銜接關(guān)系的分析，而不是從心房、心室及大動(dòng)脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系。雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論，分段診斷的概念已被普遍接受。最初，順序分段診斷方法用于病了解剖結(jié)論分析，以后也運(yùn)用于心血管造影診斷中。近年來，二維超聲心動(dòng)圖的檢查也能到達(dá)先天性心臟病順序分段診斷的目的。順序分段診斷的方法在復(fù)雜性先天性心臟病診斷中特別重要，即使對單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽視確定心房、心室位置等診斷步驟。例如室間隔缺損伴房室銜接一致或房室銜接不

3、一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同。完好的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置、心室位置、房室銜接、大動(dòng)脈位置、心室大動(dòng)脈銜接，以及心臟位置及合并畸形的診斷等。 一、心房位置診斷 正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房堅(jiān)持同側(cè)的關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人的右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(Situs Solitus，“S)。少部分(1600018000)人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器

4、官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUs Inversis，“I)。先天性心臟病患者中，約24患者的胸腔、腹腔器官呈對稱分布，此時(shí)二側(cè)心房的形狀特點(diǎn) 類似，稱為心房不定位(Situs ambiguus，A。假設(shè)與解剖右心房類似稱為右心房對稱位(Right atrial isomerism)與解剖左心房類似稱為左心房對稱位(Left atrial isomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對稱分布的也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceral heterotaxies)。以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征，左房對稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房的診斷和命名不根據(jù)位置而定，而是根據(jù)解

5、剖形狀的特點(diǎn)。 左心房、右心房的解剖特點(diǎn)不同。右心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短的三角形，與右心房銜接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房銜接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈銜接。先天性心臟病中，靜脈銜接及房隔均可出現(xiàn)異常或缺如，區(qū)別左心房、右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形狀特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，普通在心房擴(kuò)展時(shí)比較容易見到。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形狀而有助于心房位置的診斷。普通情況下可根據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正常

6、或反位。內(nèi)臟異位時(shí)大多數(shù)肝臟為居于中間呈程度位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)的X線胸片可顯示支氣管形狀，右側(cè)支氣管的特點(diǎn)為自隆突至第一分支間的間隔短。與經(jīng)隆突的中軸線夾角小， 而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間間隔長與經(jīng)隆突中軸線的夾角大，左側(cè)長度右側(cè)長度L 5為對稱支氣管的規(guī)范(圖3)。 普通以為根據(jù)支氣管形狀診斷心房位置較根據(jù)腹腔器官位置推測可靠。在內(nèi)臟異位的尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69，未明占28。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48，未明占34。因此，可存在支氣管形狀不符的情況，在多脾綜合征中較多。 竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房銜接處。P波除極向量有助于確

7、定右心房的位置。心房位置正常時(shí)，I、II、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置那么提示心房反位，解剖右心房在左側(cè)。 心房對稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常，在左房對稱位患者中，P波電軸上偏者占4975，少量呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢查對心房反位診斷有價(jià)值，但不能一定心房對稱位的診斷。 病了解剖及心血管造影資料證明，腹腔橫隔程度大血管位置及銜接關(guān)系與心房位置有關(guān)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及銜接關(guān)系，間接判別心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹自動(dòng)脈的橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸變化，腹自動(dòng)脈有搏動(dòng)

8、故易區(qū)別。 假設(shè)存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90得矢狀切面，可見下腔靜脈縱切面與右心房銜接關(guān)系，腹自動(dòng)脈縱切面位于下腔靜脈之后，奇靜脈那么位于腹自動(dòng)脈之后，在心臟后方向頭側(cè)延續(xù)，正常時(shí)，肝靜脈集合至下腔靜脈。根據(jù)腹腔橫隔程度 血管的特點(diǎn)可將心房位置分為四種：(1)正常位(解剖右心房位于右側(cè)，解剖左心房位于左側(cè))：下腔靜脈在椎體右前方，腹自動(dòng)脈在左前方：(2)反位 (解剖右心房位于左側(cè)，解剖左心房位于右側(cè))：下腔靜脈在椎體左前方，腹自動(dòng)脈在右前方：(3)對稱右心房 (雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下腔靜脈與腹自動(dòng)脈位于同側(cè)，椎體的右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹自動(dòng)脈在

9、后：(4)對稱左心房(雙側(cè)心房類似左心房也稱多脾綜合征)：下腔靜脈缺如，肝靜脈直與心房銜接奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè)腹自動(dòng)脈位于椎體前，少數(shù)無下腔靜脈缺如但肝靜脈直接與心房銜接。根據(jù)上述規(guī)范確定，心房位置異常的診斷敏感性為100，特異性為99。二維超聲心動(dòng)圖檢查判別心房位置結(jié)果與高千伏胸片察看支氣管解剖形狀結(jié)果比較二者的符合率在心房反位中為 100對稱右心房中為94%，對稱左心房中為78與病理研討資料類似。 二、心室位置診斷確認(rèn)右心室及左心室必需以解剖形狀特點(diǎn)為根據(jù)解剖左心室的特點(diǎn)：流入口為二尖瓣，附著室隔的部位離心尖較高瓣口呈魚嘴狀，二個(gè)瓣結(jié)合成對的乳頭肌：二尖瓣與自動(dòng)脈瓣呈纖維銜接

10、：心尖小梁構(gòu)造較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等。解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉組織：心尖小梁構(gòu)造粗糙，有調(diào)理束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。由于心室的流入道及流出道變化很多心室小梁部構(gòu)造的特點(diǎn)是確認(rèn)左、右心室的重要，根據(jù)。正常心臟的解剖右心室位于解剖左心室的右側(cè)，Van Praagh的分段診斷方法中以心寶右襻(Dloop)表示，假設(shè)反位那么為心宣左襻(Lloop)。正常位的右心室也稱為右手型心室，拇指指向流入道四指指向流出道手掌面對室隔面。反位時(shí)的右心室為左手型心室。有時(shí)心房正常位，右手型的右心室可位于左側(cè)，此時(shí)室間隔呈程度位右心室在上，

11、左心室在下，房室銜接依然一致，這種情況稱為十字交叉心臟(CrissCFOSS heart)。 二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁構(gòu)造等特點(diǎn)。胸骨旁自動(dòng)脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部，二尖瓣葉及乳頭肌的特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖的判別結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高(98)。當(dāng)二個(gè)心室腔有明顯大小區(qū)別時(shí)，需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔。存在二側(cè)房室瓣時(shí)，銜接一側(cè)房室口50%的心腔為心室腔(能夠發(fā)育不良)。存在共同房室瓣時(shí)銜接共同房室口25%的心腔為殘留心腔。 確以為殘留心腔的那么屬于單心室范圍。單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難。在臨床診斷中常根據(jù)殘留心腔的位置來判

12、別單心室的解剖性質(zhì)(圖4)。殘留心腔在前上方的，常為左室型單心室，殘留心腔在后下方的常為右室型單心室。殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判別無關(guān)。與大動(dòng)脈銜接的殘留心腔也稱為流出道腔其小梁構(gòu)造多為右室類型。假設(shè)未見任何室間隔者為未定型單心室。二雛超聲心動(dòng)圖的心尖四腔，胸骨旁長軸及短軸切面均有助于察看有無室間隔及殘留心腔的位胃，磁共振顯象檢查也有助于心室位置的診斷。 三、房室銜接診斷留意房及心室的解剖性質(zhì)及位胃確定后。房宣的銜接關(guān)系即可確定。Van Praag分段診斷方法中，根據(jù)心房位置及心室襻類型相應(yīng)確定房室銜接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者為房室銜接一致，心房正常位，心室左襻者

13、為房室銜接不一致。Anderson分段診斷方法那么強(qiáng)調(diào)心房與心室的銜接不僅限于一致性，詳細(xì)從銜接類型Type及方式Mode進(jìn)展分析。 房室銜接類型 有四種類型一房室銜接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室銜接。二房室銜接不一致也有稱為心室反響：解剖右心房與解剖左心室銜接，而解剖左心房與解剖右心室銜接。三不定的ambiguous房室銜接：心房對稱位時(shí)房室銜接一致或不一致君不能反映實(shí)踐的銜接類型。四單心室Univentricular房室銜接：心房與一個(gè)心室銜接。有兩種類型：1雙流入道心室，二側(cè)心房與獨(dú)一的心室銜接，或心室腔銜接本身的流入道外，尚銜接另側(cè)流入道50%的口徑。2一側(cè)

14、房室銜接缺如。單心室銜接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時(shí)。房室銜接方式房室銜接方式是描畫房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點(diǎn)。一二側(cè)開放的房室瓣，存在左、右心室時(shí)，分別為二尖瓣、三尖瓣。假設(shè)為單心室時(shí)，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜。二共同房室瓣三閉鎖的房室瓣，房室瓣膜構(gòu)成而不開放時(shí)稱為閉鎖的房室瓣，此時(shí)房室銜接關(guān)系依然存在銜接一致或不一致等。房室交界處呈肌性構(gòu)造，而未構(gòu)成瓣膜者稱為房室銜接缺如。 通常房間隔與室間隔是對線的，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可跨越Override室間隔超越50%的口徑那么屬于心室雙流入道的房室銜接類型。當(dāng)房室瓣部分腱束安裝跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時(shí)稱為房室瓣騎

15、跨Straddling。房室孔騎跨可單獨(dú)存在，也可合并房室瓣騎跨。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室銜接方式的要素。房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補(bǔ)。一側(cè)房室銜接缺如，獨(dú)一的房室瓣往往與單一心室腔相銜接，假設(shè)存在兩個(gè)心室腔那么必然存在房室孔及房室瓣的騎跨。 心血管造影及磁共振景象可顯示及明確房室銜接類型，能否存在房室孔騎跨，二維超聲心動(dòng)圖檢查更能檢查房室瓣情況，對診斷房室瓣騎跨有重要價(jià)值。 四、大動(dòng)脈位置診斷 心室發(fā)出自動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，或共同動(dòng)脈干。動(dòng)脈性質(zhì)確實(shí)認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難。分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)的主要根據(jù)。自動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈，以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈。肺動(dòng)脈在分開心室后很快分出左

16、肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈，共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及自動(dòng)脈。 雖然肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄的時(shí)機(jī)很多。但不能忽視分支的特點(diǎn)就此將狹窄的大動(dòng)脈確以為肺動(dòng)脈。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁長軸、短軸切面及劍下長軸中均可察看分支特點(diǎn)而確認(rèn)大動(dòng)脈的性質(zhì)。 五、 心室大動(dòng)脈銜接診斷心室大動(dòng)脈銜接有四種類型一 銜接一致： 自動(dòng)脈與左心室銜接，肺動(dòng)脈與右心室銜接；二 銜接不一致：自動(dòng)脈與右心室銜接，肺動(dòng)脈與左心室銜接；三雙流出道：自動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相銜接，為右心室或左心室、或不定形單心室、或殘留心腔。自動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心室腔。四 單流出道： 可為共同動(dòng)脈干，或一側(cè)心室大動(dòng)脈銜接缺如自動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖。

17、單一的動(dòng)脈可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多見的是騎跨在室間隔之上。自動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干程度的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的銜接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)絡(luò)，不能相互準(zhǔn)確的推測，自動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜程度的相互位置可有8種組合。自動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方為正常位Situs solitus, S，自動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左后方為反位Situs inverses,I，其他尚有自動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)D，左側(cè)L，前方A等。自動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈干的走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位自動(dòng)脈弓，弓的位置均在自動(dòng)脈弓之上。通常房室銜接一致，心室大動(dòng)脈銜接不一致完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，自動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右前方；房室銜接和

18、心室大動(dòng)脈銜接不一致矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，自動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左前方，但是例外的情況并不少見。心室流出道漏斗部不僅與銜接動(dòng)脈性質(zhì)有關(guān)，漏斗部圓錐的形狀特點(diǎn)影響大動(dòng)脈的位置關(guān)系及肺動(dòng)脈與房室瓣的銜接。漏斗部的形狀有四種類型： 一 肺動(dòng)脈下漏斗部 二 自動(dòng)脈下漏斗部 三 雙側(cè)存在漏斗部 四 雙側(cè)缺乏漏斗部 正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，自動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉，呈纖維銜接。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為自動(dòng)脈下漏斗部。右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部，自動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣與房室瓣之間均有漏斗部。漏斗間隔想前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄。心室與大動(dòng)脈銜接的關(guān)系直接影響臨床表現(xiàn)

19、，正確診斷至關(guān)重要。心血管造影，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動(dòng)脈的銜接有助診斷。 二 維超聲心動(dòng)圖檢查方法簡便，綜合運(yùn)用心尖，胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動(dòng)脈的銜接關(guān)系。室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀。很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對位不良的室間隔缺損。單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對應(yīng)的空間關(guān)系，往往難以判別能否超越50的界限，例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別。運(yùn)用超聲心動(dòng)圖或磁共振顯象的二維圖象進(jìn)展三維重構(gòu)有能夠更明晰地顯示心室與大動(dòng)脈銜接的空間關(guān)系。 運(yùn)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動(dòng)脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄甚至

20、難以顯示其動(dòng)脈干，心血管造影檢查可彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖檢查的缺乏。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁大動(dòng)脈根部短軸切面中可顯示自動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜程度的相互空間關(guān)系，胸骨旁及劍突下切面中可察看圓錐的形狀特點(diǎn)，細(xì)小的圓錐能夠難以識(shí)別。 六、心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān)，但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的關(guān)系。 特別是在異常情況下，需求描畫心臟位置和心尖指向。心臟的主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)稱為左位心(Levocardia)，通常心房位置正常房室銜接一致(右襻心室)的心臟呈左位心。心房反位，房室銜接一致(左襻心室)的心臟那么其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，稱為右位心(dextrocardia

21、)。但是，右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉ΨQ位者心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心，心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心。當(dāng)右側(cè)肺發(fā)育不良或左側(cè)氣胸時(shí)也可使心臟移至右側(cè)胸腔，但心尖仍指向左側(cè)。 因此，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)較右手型右室(右襻心室)常見，而心室大動(dòng)脈銜接關(guān)系中以大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(完全性或矯正性)最常見，其次為心室大動(dòng)脈銜接一致，右室雙出口。心臟位于胸腔中部，心尖指向中線時(shí)稱為中位心(mesocardia)，可見于心房正常位，反位或?qū)ΨQ位。很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。 七、合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中，由于心臟、心房位置正常，房室銜接

22、及心室大動(dòng)脈銜接均正常， “合并心臟血管畸形為其主要的診斷部分。 在分段診斷過程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間隔、瓣膜活動(dòng)，冠狀動(dòng)脈，自動(dòng)脈弓等。內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形。右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復(fù)雜畸形，常見的組合為單心房、大血管異位及肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口及肺動(dòng)脈狹窄。絕大部分(約93)伴完全性房室隔缺損。左房對稱位可合并法洛四聯(lián)癥右室雙出口，室隔缺損部分性房室隔缺損等但不如右房對稱位合并的畸形復(fù)雜、嚴(yán)重，僅部分病例(43)伴肺動(dòng)脈狹窄。 約有5一10%的左房對稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位。心房及內(nèi)臟反

23、位(鏡像反位)者可不伴其他心血管畸形，假設(shè)心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形。下腔靜脈延續(xù)都合并于左房對稱位(多脾綜合怔)同時(shí)伴奇靜脈延續(xù)。上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存即雙側(cè)上腔靜脈，右側(cè)上腔靜脈缺如等。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇少數(shù)引流至左心房。假設(shè)為雙側(cè)上腔靜脈需留意能否存在銜接左、右上腔靜脈的橋靜脈。左無名靜脈異常途徑較為少見，可沿自動(dòng)脈弓下，仍回流王右上腔靜脈。雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8一86的右房劉稱性，4470的左房對稱位，分別與二側(cè)心房頂部銜接或與共同心房的左右側(cè)銜接。大部分右房對稱位的冠狀靜脈竇缺如。左房對稱位伴下腔靜脈延續(xù)者

24、約占5591。肝靜脈可與下腔靜脈集合后或單獨(dú)與心房銜接。右房對稱位常合并肺靜脈畸形，完全回流至休靜脈的可占61.5一88的病 例。肺靜脈集合后與右上腔靜脈、左上腔靜脈、下腔靜脈等銜接，或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側(cè)銜接。左房對稱位中常見二側(cè)肺靜脈分別在同側(cè)與共同心房銜接，完全性肺靜脈異位銜接約占21.7病例。 二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影必要時(shí)輔以心血管造影檢查。 八、先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、心室、大動(dòng)脈(瓣膜程度)位置三段分別以字母表示例如正常心恥可以為S、D、S)即心房位置正常(S)右襻心室(D)，大動(dòng)脈位置正常(S)，自動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，反位時(shí)那么為I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)大動(dòng)脈反位(I)，自動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方，以上各段銜接均正常。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，