醫(yī)學(xué)精品課件CTMR在兒科的應(yīng)用-孫國強

1、CT/MR在兒科的應(yīng)用首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院影像中心孫國強2021/7/15 星期四1多層螺旋CT（MSCT）每次掃描獲及16-64層圖像0.625mmx64 單圈覆蓋范圍40mm掃描速度快，管球旋轉(zhuǎn)一圈最短0.35s球管熱容量大8M，最大輸出電流800mA 重建功能強，一鍵式CT血管造影成像（CTA）實質(zhì)性器官容積灌注，圖像融合等，多種后處理軟件2021/7/15 星期四2VR imageCT血管成像-CTA1.快速注入對比劑2.快速成像，分期成像3.最大密度投影（MIP) 三維重建2021/7/15 星期四3MRI的優(yōu)勢是目前唯一能在活體上觀察髓鞘化進(jìn)程的方法一次掃描即可軸、矢、冠狀

2、位三個方向成像三維圖像，解剖關(guān)系清楚組織分辨率高,增強病變顯示良好MRA可了解大血管及主要分支MRU，MRCP觀察泌尿系疾病及肝膽胰疾病病變檢出率及診斷準(zhǔn)確率提高2021/7/15 星期四4腦灰質(zhì)成像 2021/7/15 星期四5腦白質(zhì)成像2021/7/15 星期四6SENSE臨床應(yīng)用 實時胎兒成像SSh T2W with CLEAR 17 秒， 20 層面 ，TE 80 ms2021/7/15 星期四7神經(jīng)系統(tǒng)椎間盤病變鞍上腫瘤2021/7/15 星期四8影像中心醫(yī)學(xué)影像存檔與傳輸系統(tǒng)(PACS)MINI-PACS 2003年建成16MSCT, 64MSCT, 1.5TMRI, 3臺DR，4

3、臺CR，數(shù)字泌尿造影機，數(shù)字胃腸造影機，雙平板數(shù)字化心血管造影機，6臺腹部超聲機千兆到桌面在線存儲5年以上每天8-10GB，現(xiàn)在已達(dá)8T，可擴(kuò)展10T以上數(shù)據(jù)庫服務(wù)器為雙機備份2021/7/15 星期四9小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)2021/7/15 星期四10新生兒顱骨解剖特點經(jīng)產(chǎn)道擠壓，頂枕骨重疊變形，數(shù)天內(nèi)可恢復(fù)。頂骨?？晒腔蝗?，甚至完全未骨化。顱縫和顱底軟骨連合新生兒期較著明，寬約35mm，12歲不超過12mm。2021/7/15 星期四11顱骨發(fā)育后囟及前外側(cè)囟生后3個月內(nèi)閉合，前囟及后外側(cè)囟約在1.52歲閉合。額縫23歲關(guān)閉，10%可保留終生。囟門和顱縫閉合標(biāo)志膜性骨骺殘余部分的消失顱骨內(nèi)、

4、外板，板障間隙，血管溝等于生后2年內(nèi)逐漸分化形成。顱頂部顱縫大約13歲開始愈合人字縫可見縫間骨和囟門內(nèi)骨矢狀縫兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡在兒童并非少見2021/7/15 星期四122021/7/15 星期四132021/7/15 星期四142021/7/15 星期四152021/7/15 星期四162021/7/15 星期四172021/7/15 星期四18男 8天2021/7/15 星期四19男，9天，發(fā)現(xiàn)頭顱損傷5小時 左顳頂部顱板凹陷骨折，并頭皮血腫2021/7/15 星期四20腦生長發(fā)育出生前后發(fā)育最迅速腦細(xì)胞的生長分化移行和髓鞘化出現(xiàn)腦溝，腦裂發(fā)育過程持續(xù)至成人早期2021/7/15 星期

5、四21腦生長發(fā)育新生兒大腦縱裂池不寬于3mm基底池著明可持續(xù)至56歲新生兒透明隔常未融合，即第5腦室，后方穹隆間腔(6腦室)多數(shù)幾個月內(nèi)融合少數(shù)持續(xù)至成年。其寬徑不超過10mm。2021/7/15 星期四22男，24天，腦池增寬2021/7/15 星期四23第五、六腦室2021/7/15 星期四24透明隔間腔、穹隆間腔囊樣擴(kuò)張，中間帆腔池擴(kuò)張2021/7/15 星期四25蛛網(wǎng)膜粒凹2021/7/15 星期四26女 2歲生后頭頂部，右后方軟性包塊，無其他不適，立位時包塊消退顱骨膜血竇2021/7/15 星期四27顱骨膜血竇（sinus percranii）罕見，特征性的表現(xiàn)為局部骨膜膨起呈囊狀，

6、多呈半球形，囊內(nèi)含豐富的靜脈血。通過擴(kuò)張的板障靜脈與硬腦膜竇相交通（主要是上矢狀竇，橫竇）臨床表現(xiàn)：頭皮上可見囊性腫物, 當(dāng)頭低位時腫物增大,當(dāng)直立時腫物又基本消失好發(fā)于頭顱中線，頂部和額部，其次為顳側(cè)病因：主要是先天因素，亦可為外傷性和自發(fā)性顱骨膜血竇（sinus percranii）2021/7/15 星期四28女，9月，頭小待查診斷：顱縫早閉2021/7/15 星期四29女，2歲，發(fā)育落后小頭畸形，移形障礙，胼胝體發(fā)育不良，小腦萎縮2021/7/15 星期四30腦生長發(fā)育髓鞘形成髓鞘形成始于胚胎第6月90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi)髓鞘形成從中心至周圍，從背側(cè)至腹側(cè)，從尾端向頭側(cè)發(fā)展側(cè)腦室

7、三角區(qū)背側(cè)及上部白質(zhì)直至1530歲才形成髓鞘評價腦髓鞘形成需用磁共振檢查2021/7/15 星期四31未髓鞘化的腦白質(zhì)信號與成人相反出生至6個月腦水分含量高、灰白質(zhì)內(nèi)水分相近大部分白質(zhì)尚未髓鞘化在T2WI上皮質(zhì)與 白質(zhì)均呈高信號灰、白質(zhì)分辨欠清晰此期腦內(nèi)病變主要在T1WI上觀察未髓鞘化的白質(zhì)T1WI呈低信號T2WI高信號2021/7/15 星期四322歲左右腦白質(zhì)信號與成人相似6個月至2歲腦白質(zhì)髓鞘化逐步有序進(jìn)行在T2WI上判斷腦的成熟及病變更有利T1WI對觀察腦的解剖結(jié)構(gòu)以及腦畸形方面較清晰T2WI觀察到的白質(zhì)成熟晚于T1WIT2WI側(cè)腦室三角區(qū)后上方并可擴(kuò)展到側(cè)腦室體的側(cè)外方，于10歲前兒

8、童均可見到持續(xù)高信號，有些人至20歲稱之為終末區(qū)域2021/7/15 星期四334月T1WT2W2021/7/15 星期四341歲2021/7/15 星期四352歲2021/7/15 星期四362021/7/15 星期四37男，2歲，1年來抽搐2-5次2021/7/15 星期四382021/7/15 星期四39雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍片狀稍長T2信號終末帶2021/7/15 星期四40腦生長發(fā)育CT所見新生兒腦實質(zhì)CT值較成人偏低，腦灰質(zhì)為31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）腦白質(zhì)為22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）出生時腦實質(zhì)含水量85%,至2歲時為82%，與此同時，腦

9、脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。2歲小兒腦實質(zhì)CT值可作為正常診斷的依據(jù)2021/7/15 星期四41顱內(nèi)鈣化-小兒生理性鈣化10歲以后隨年齡增長發(fā)生率增加松果體鈣化，一般小于10mm韁聯(lián)合鈣化，松果體前靠近三腦室脈絡(luò)叢鈣化，側(cè)腦室三角區(qū)顆粒樣鈣化腦鐮、小腦幕、巖床韌帶和床間韌帶、蛛網(wǎng)膜粒凹硬膜鈣化偶見。2021/7/15 星期四42生理性鈣化6歲6歲5歲2021/7/15 星期四43小兒顱內(nèi)異常鈣化甲狀旁腺機能減退:基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化Fahr氏病(特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥：廣泛腦內(nèi)鈣化，基底節(jié)和小腦齒狀核明顯線粒體腦疾?。弘p側(cè)殼核對稱性鈣化，可合并廣泛腦皮質(zhì)萎縮，腦室擴(kuò)大宮內(nèi)感染性疾病，新生兒To

10、rch綜合征其他，結(jié)節(jié)性硬化，顱面血管瘤綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，結(jié)核鈣化，腦囊蟲病，血管性鈣化，腫瘤性鈣化，外傷硬膜下血腫鈣化等2021/7/15 星期四44異常鈣化TORCH結(jié)節(jié)性硬化2021/7/15 星期四45男，11歲，間斷關(guān)節(jié)痛6年。甲狀旁腺功能低下2021/7/15 星期四46新生兒低氧缺血性腦病-HIE （Hypoxic ischemic ecephalopathy）HIE是全部腦組織因缺氧缺血引起的腦損害 不包括一支或幾支血管閉塞引起的腦梗塞新生兒窒息，一氧化碳中毒，心跳驟停后復(fù)蘇，長時間嚴(yán)重低血壓病理上分為分水嶺梗死及彌漫性腦皮層壞死2021/7/15 星期四47HIECT診斷

11、分度輕度：散在，局灶性白質(zhì)低密度影分布2個腦葉中度：局灶性，白質(zhì)病變超過2個腦葉可達(dá)5個重度：廣泛彌漫性白質(zhì)低密度，灰，白質(zhì)界限消失，基底節(jié)，小腦尚有正常密度HIE合并顱內(nèi)出血急性期丘腦低密度，提示預(yù)后不良亞急性期累及皮質(zhì)和深部灰質(zhì)提示出血壞死2021/7/15 星期四48HIE（輕-中度）蛛網(wǎng)膜下腔少量出血2021/7/15 星期四49HIE（中）-合并顱內(nèi)出血（蛛網(wǎng)膜下腔）2021/7/15 星期四50HIE（重度）蛛網(wǎng)膜下腔少量出血，左側(cè)腦室少量出血2021/7/15 星期四51孕31+5周早產(chǎn)，男，生后11d，黃疸1周 早產(chǎn)兒腦改變 2021/7/15 星期四52孕28周早產(chǎn)，男，6d

12、，吸肺濕肺早產(chǎn)兒HIE（輕度），少量蛛網(wǎng)膜下腔出血2021/7/15 星期四53HIE復(fù)查 3-4W可觀察腦損害程度及預(yù)后腦萎縮，外部性腦積水及硬膜下積液早產(chǎn)兒PVL合并小囊變足月兒皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)壞死液化，空洞形成，膠質(zhì)增生產(chǎn)生瘢痕并出現(xiàn)軟化灶，孔洞腦2021/7/15 星期四54HIE（重）復(fù)查 出現(xiàn)腦軟化，腦萎縮2021/7/15 星期四55足月新生兒HIE的MRI表現(xiàn)（T1WI）皮質(zhì)及其深部有迂曲條狀點狀高信號，位于中央前后回兩側(cè)腦室前角前方額葉深部白質(zhì)內(nèi)對稱性點狀高信號沿側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)白質(zhì)內(nèi)斑片狀低信號白質(zhì)呈彌漫性低信號基底節(jié)，丘腦及其外側(cè)不均勻高信號腦室內(nèi)出血 T1WI高信號 T

13、2WI低信號蛛網(wǎng)膜下腔出血 T1WI為高信號 T2WI為低信號2021/7/15 星期四56男 13天 產(chǎn)后窒息HIE（中度）腦實質(zhì)出血左額顳葉，基底節(jié)，丘腦出血水腫，DW左側(cè)大腦腳高信號2021/7/15 星期四57男，5歲，生后缺氧史，近1月右側(cè)肢體發(fā)緊，抽動腦缺血缺氧后遺2021/7/15 星期四58女 ，19m，生后發(fā)育落后，至今不會坐HIE后遺多囊性腦軟化并腦穿通畸形2021/7/15 星期四59腦室旁白質(zhì)軟化（Periventriculer Leukomalacia PVL）早產(chǎn)嬰腦灰白質(zhì)血供幾乎均來自腦表面之向心性血流分水嶺區(qū)位于腦室周圍腦室旁深部白質(zhì)是缺氧損害高發(fā)區(qū)國外報告22

14、00例，存活6天以上者85，病理上有腦室周圍腦軟化 早產(chǎn)兒體重越小，發(fā)生PVL的機會越多2021/7/15 星期四60PVL的MR表現(xiàn)急性期：PVL多由超聲發(fā)現(xiàn)亞急性期：腦室周圍小腔隙，周圍可合并出血T1像上為高信號慢性期： 1 多發(fā)腔隙于側(cè)腦室融合，使體側(cè)腦室擴(kuò) 張，形態(tài)不規(guī)則 2 腦室旁白質(zhì)厚度明顯減少 3 胼胝體萎縮 4 T2WI及FLAIR像為高信號 5 腦白質(zhì)髓鞘化落后2021/7/15 星期四61男9月 生后至今不能獨坐側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化,胼胝體萎縮2021/7/15 星期四62腦室旁白質(zhì) 軟化 (PVL)2021/7/15 星期四63男 7月 腦癱 妊7月早產(chǎn) -PVL2021/7

15、/15 星期四64男，7m側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化，囊變,胼胝體萎縮2021/7/15 星期四65新生兒腦出血CT、MRI不同時期出血表現(xiàn)出血分期時間CTT1T2超急24H內(nèi)高密度等/低信號稍高/等急1-3D中高外低等低信號稍低亞急早3-7D高信號低亞急晚7D-4W等低占位高信號高慢性期4W以上等低信號低高伴低環(huán)2021/7/15 星期四66腦實質(zhì)出血腦內(nèi)邊界清楚的高密度區(qū)CT值50-90Hu周圍環(huán)有低密度水腫區(qū)占位效應(yīng)-定位結(jié)構(gòu)移位變形3-7天邊緣模糊，水腫占位加重2-3W病變減輕、好轉(zhuǎn)2M吸收-腦萎縮、囊變2021/7/15 星期四67蛛網(wǎng)膜下腔出血CT表現(xiàn)多見于小腦天幕，直竇，其次為基底池，側(cè)裂

16、池等部位。呈現(xiàn)線樣，“M”“Y”形高密度影，外形增粗，邊緣模糊。矢狀竇及竇匯旁“空三角征”如出血偏一側(cè)可出現(xiàn)半個三角征。足月兒HIE大腦縱裂池后部及小腦天幕多見2021/7/15 星期四68大腦縱裂池后部出血，空三角征小腦天幕，大腦縱裂池后部，硬膜下出血2021/7/15 星期四69室管膜下-腦室出血SEH-IVH多見于早產(chǎn)嬰莫氏孔附近尾狀核頭側(cè)腦室前角后下高密度影易破入腦室2021/7/15 星期四70硬膜下出血（SDH）產(chǎn)傷撕裂大腦鐮及小腦幕，伴臨近靜脈或靜脈竇損傷顱板下新月形高密度影跨過2個以上腦葉常有占位效應(yīng)隨時間延長密度減低2021/7/15 星期四71硬膜外出血外傷及嚴(yán)重產(chǎn)傷顱板下

17、梭形高密度占位征象相對輕常合并頭皮血腫、顱骨骨折2021/7/15 星期四72新生兒顱內(nèi)出血腦血管發(fā)育不良，低氧缺血及產(chǎn)傷早產(chǎn)嬰出血多在室管膜下并易擴(kuò)散足月兒出血多見于蛛網(wǎng)膜下腔，硬膜下，腦實質(zhì)內(nèi)。硬膜外出血多系產(chǎn)傷，常有顱骨骨折2021/7/15 星期四73新生兒顱內(nèi)出血后遺（MRI）T1WI左側(cè)額頂 枕區(qū)外帶新月形高信號-亞急性硬膜下血腫2年后復(fù)查，左側(cè)大腦半球皮質(zhì)軟化，呈低信號，腦萎縮2021/7/15 星期四74晚發(fā)性VK缺乏引起顱內(nèi)出血因VK及凝血因子、缺乏造成的。這些凝血因子又稱VitK依賴因子。在肝臟合成時必須有足夠的VitK參與VitK缺乏時，這些凝血因子合成減少，導(dǎo)致出血由于

18、母乳內(nèi) VitK含量少。造成本病大多數(shù)為純母乳喂養(yǎng)的足月兒。2周至3個月發(fā)病，多數(shù)發(fā)生在1-2月內(nèi)凝血及凝血酶元時間延長，有出血傾向2021/7/15 星期四75幕上腦實質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔多見合并腦梗塞合并腦疝：鞍上池腦干周圍腦池變形狹窄、移位或閉塞后遺腦軟化、腦囊性變、腦萎縮及積水晚發(fā)VK缺乏-顱內(nèi)出血的CT表現(xiàn)2021/7/15 星期四76 腦實質(zhì)、硬膜下、小腦幕出血、腦室內(nèi)出血，腦實質(zhì)明顯廣泛水腫，中線結(jié)構(gòu)明顯右移。男，30天 ，嘔吐、面色蒼白，抽半天2021/7/15 星期四77男，1月，腹瀉伴抽搐晚發(fā)VitK缺乏，顱內(nèi)出血，腦水腫， 腦疝2021/7/15 星期四78女，14d，皮膚黃染

19、7天， 口吐沫12天2021/7/15 星期四79右顳血腫，晚發(fā)VitK缺乏2021/7/15 星期四80男，3月，晚發(fā)VitK恢復(fù)期2021/7/15 星期四81晚發(fā)VitK缺乏，左大腦半球萎縮2021/7/15 星期四82胎兒及新生兒感染TORCH Syndrome經(jīng)胎盤或產(chǎn)道感染的疾病先天性腦弓形體?。═oxoplasmosis）風(fēng)疹性腦炎（Rubella）腦巨細(xì)胞包涵體病（ Cytomegalovirus）單純皰疹病毒II型腦炎（ Herpes encephalitis simplexII）其他病原體（Other agents）2021/7/15 星期四83TORCH臨床及CT表現(xiàn)生時

20、或幾周后出現(xiàn)癥狀。小頭、智低、腦癱、癲癇、雙目失明CT表現(xiàn)為：小頭畸形，基底節(jié)，皮質(zhì)腦室周圍廣泛分布的鈣化，腦積水，腦實質(zhì)片狀低密度區(qū)，常見積水性腦畸形，孔洞腦畸形2021/7/15 星期四84女，1月，頭立不住，TORCH腦實質(zhì)內(nèi)廣泛點狀鈣化，巨腦回，腦白質(zhì)少2021/7/15 星期四85女 11天發(fā)熱抽搐9小時額葉皮質(zhì)下弧形鈣化，巨腦回TORCH2021/7/15 星期四86女，18月，坐不穩(wěn)小頭，腦皮層及皮層下軟化，白質(zhì)異常信號，腦室擴(kuò)張，室管膜下鈣化 TORCH2021/7/15 星期四87女，15月，生后至今不會走小頭，腦積水，移行障礙伴室管膜下鈣化 TORCH2021/7/15 星

21、期四88CNS發(fā)育各階段及異常胚胎發(fā)育階段異常背側(cè)誘導(dǎo)期Chiari畸形 腦膨出腹側(cè)誘導(dǎo)期前腦無裂 視隔發(fā)育不良 腦膨出 胼胝體發(fā)育不良 DandyWalker jouberts綜合征神經(jīng)元增殖期巨腦 腦小 半側(cè)巨腦 神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)元移行期 腦裂畸形 無巨腦回 多小腦回 灰質(zhì)異位組織形成期髓鞘形成期髄鞘發(fā)育延遲2021/7/15 星期四89神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育畸形器官形成畸形神經(jīng)管閉合畸形憩室性性畸形腦溝和細(xì)胞移行畸形大小畸形破壞性畸形2021/7/15 星期四90神經(jīng)管閉合畸形女，2月，生后發(fā)現(xiàn)枕后膨出物腦膜腦膨出2021/7/15 星期四91女，4月，生后枕部腫物2021/7/15 星期四

22、92腦膜腦膨出 （枕葉）2021/7/15 星期四93男,3歲, 鼻堵，鼻咽部腫物2021/7/15 星期四942021/7/15 星期四95腦膜膨出2021/7/15 星期四96經(jīng)篩腦膜腦膨出2021/7/15 星期四97Chiari畸形小腦扁桃體下疝畸形最常見菱腦畸形特征：小腦扁桃體下移 型2021/7/15 星期四98Chiari 型正中矢狀面觀察最佳小腦扁桃體下緣枕骨大孔連線 5mm 異常間接征象： 四腦室受壓、 腦池變小、 齒突壓迫脊髓 延髓下移合并畸形：骨骼、垂體臨床表現(xiàn)：無癥狀，或頭疼、頸疼、麻木、無力、眼球 震顫2021/7/15 星期四99男，2歲，不會說話，雙眼不對視Chi

23、ari 畸形型2021/7/15 星期四1002021/7/15 星期四1012021/7/15 星期四102Chiari型臨床表現(xiàn)：心動過緩驚厥上肢肌張力增高聽覺、前庭功能受損2021/7/15 星期四103Chiari型診斷標(biāo)準(zhǔn)：小腦扁桃體、腦干、四腦室發(fā)育不良并下移合并開放性脊柱閉合不全間接征象：延髓及頸脊髓扭曲，四腦室拉長、變形小腦半球向側(cè)方擠壓顱神經(jīng)壓迫癥狀中間塊、頂蓋、胼胝體異常，斜坡后緣呈扇貝樣小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常2021/7/15 星期四104中間塊增大頂蓋鳥嘴樣改變斜坡貝殼樣改變扁桃體下疝2021/7/15 星期四105中線腦回參差交錯中間塊增大頂蓋鳥嘴樣改變斜坡貝殼樣

24、改變扁桃體下疝2021/7/15 星期四106女，9月，生后頸部包塊 Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四107男 ，4月 ，腰骶部包塊2021/7/15 星期四108小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四109Chiari型Chiari型伴枕頸部腦膨出內(nèi)容物：包括至少部分小腦、枕葉以及中腦及腦橋（如果不疝入，腦干結(jié)構(gòu)為扭曲或受牽） 四腦室、側(cè)腦室及顱底腦池可疝入并不成比例擴(kuò)張2021/7/15 星期四110后枕部小腦、腦干及腦膜膨出2021/7/15 星期四111女，1月，生后頸部包塊腦膜、小腦、點狀脂肪膨出小腦幕變形，小腦形態(tài)異常2021/7/

25、15 星期四112Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四113Chiari 型 小腦發(fā)育不良Chiari 型伴小腦發(fā)育不良小腦、腦干發(fā)育低下 ，后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬與chiari型不同多難以存活2021/7/15 星期四114視隔發(fā)育不良前腦無裂畸形憩室樣畸形2021/7/15 星期四115前腦無裂畸形胚胎46周原始前腦形成端腦和間腦時，左右大腦半球未分離。常伴中線處不同程度的顱面部畸形分為三型：無葉型、半葉型、單葉型無腦葉：大腦半球完全不分離半腦葉：半球之后半部已部分發(fā)育分離單葉型：兩半球發(fā)育接近正常，僅額葉之前下部尚融合2021/7/15 星期四116無腦葉型未分裂的前腦，含單一

26、腦室。呈明顯擴(kuò)大，新月形囊腔2021/7/15 星期四117半腦葉型前腦不完全分裂合并胼胝體發(fā)育不良半球后縱裂、大腦鐮部分發(fā)育2021/7/15 星期四118 半腦葉型 另一例2021/7/15 星期四119 單腦葉型大腦半球、丘腦近正常額葉下部腦灰白質(zhì)仍融合腦室前角呈方形2021/7/15 星期四120視隔發(fā)育不良輕度單葉前腦無裂畸形透明隔缺如，視神經(jīng)發(fā)育不良不同程度下丘腦垂體功能障礙可伴胼胝體、漏斗部及穹隆柱異常 2021/7/15 星期四121視隔發(fā)育不良透明隔缺如側(cè)腦室前角融合，前角前緣變平視神經(jīng)、視交叉細(xì)小垂體柄增粗，神經(jīng)垂體異位，空泡蝶鞍并發(fā)腦裂畸形、胼胝體部分或完全缺如2021/

27、7/15 星期四122 視神經(jīng)細(xì)透明隔缺如2021/7/15 星期四123 例2，視束細(xì)，胼胝體發(fā)育不全，透明隔缺如2021/7/15 星期四124 例3，透明隔缺如，垂體后葉異位，視交叉細(xì)2021/7/15 星期四125胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育順序：膝體壓嘴部部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失側(cè)腦室額角、體部寬大，兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高可合并：腦膨出，脂肪瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫2021/7/15 星期四126兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高，位于兩側(cè)腦室之間，中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。男，6歲，診斷腦積水6年2021/7/15 星期四127胼胝體缺如2021/7/15 星期四128 壓部

28、、嘴部體后部、壓部、嘴部，合并脂肪瘤合并脂肪瘤2021/7/15 星期四129Dandywalker畸形 先天性第四腦室中側(cè)孔閉鎖四腦室囊狀擴(kuò)張后顱窩增大伴竇匯、橫竇及天幕抬高小腦蚓部發(fā)育不良或不發(fā)育幕上腦積水合并胼胝體發(fā)育不良等畸形2021/7/15 星期四130 后顱窩巨大囊腫，與四腦室相通，小腦發(fā)育不良。2021/7/15 星期四131Dandywalker變異型四腦室上部與小腦上蚓部相對正常四腦室下部與小腦下蚓部受累四腦室擴(kuò)大 后顱窩不擴(kuò)大無腦積水2021/7/15 星期四132 后顱窩不擴(kuò)大，四腦室擴(kuò)大，大枕大池DandyWalker變異型2021/7/15 星期四133Jouber

29、ts syndrome小腦蚓部發(fā)育不良臨床表現(xiàn)：呼吸暫停、眼球運動異常、智力發(fā)育遲緩MR特征性改變小腦上腳增粗、長磨牙征小腦蚓部缺如 四腦室形態(tài)異常bat-wing 雙側(cè)小腦半球于中線處直接會合 可合并其它畸形 腦膜膨出、皮毛竇、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損 多囊性腎病2021/7/15 星期四134磨牙征蝙蝠翼征中線會合例12021/7/15 星期四135例22021/7/15 星期四136Jouberts 綜合征2021/7/15 星期四137Jouberts syndrome2021/7/15 星期四138男,6歲.智力體力發(fā)育落后-小腦蚓部發(fā)育不良2021/7/15 星期四139腦裂畸形襯有灰質(zhì)的

30、裂隙從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔，穿過大腦半球，可為單側(cè)或雙側(cè)；型：為單側(cè)位于側(cè)裂旁向上至頂，與腦室相通。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別；型：雙側(cè)對稱性位于側(cè)裂向上至額頂。閉合型和開放性腦裂畸形合并畸形：8090合并透明隔缺如。2021/7/15 星期四140單側(cè)閉唇型腦裂畸形2021/7/15 星期四141單側(cè)閉唇型腦裂畸形2021/7/15 星期四142雙側(cè)閉唇型腦裂畸形2021/7/15 星期四143男,1歲.左側(cè)肢體活動不利雙側(cè)開放型腦裂畸形2021/7/15 星期四144無腦回畸形（光滑腦）神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的類型皮層明顯增厚，表面光滑，無腦回結(jié)構(gòu)，光滑腦側(cè)裂淺且寬大，腦呈“8”字或沙漏型腦室擴(kuò)大，

31、腦干、小腦可見萎縮 2021/7/15 星期四145巨腦回與多小腦回畸形比較 巨腦回 多小腦回 腦皮質(zhì)增厚 腦皮質(zhì)增厚 腦回寬、平 腦表面呈不規(guī)則小 腦溝淺、少 突起 腦白質(zhì)變薄 腦溝淺小 2021/7/15 星期四146無腦回畸形-光滑腦腦輪廓、灰白質(zhì)分布異常，表面光滑，皮髓質(zhì)界面光滑，皮質(zhì)厚，白質(zhì)少。2021/7/15 星期四147男，4歲，反復(fù)抽搐2年，智力體力發(fā)育落后腦溝少，腦回粗大，灰質(zhì)層厚2021/7/15 星期四148 巨腦回畸形2021/7/15 星期四149多小腦回畸形2021/7/15 星期四150男，13歲，左側(cè)肢體活動障礙右額頂交界處，多小腦回2021/7/15 星期四

32、151灰質(zhì)異位神經(jīng)元移行受阻，停滯室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi)與灰質(zhì)等信號無周圍水腫、無占位效應(yīng)室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀2021/7/15 星期四152灰質(zhì)異位（結(jié)節(jié)型）2021/7/15 星期四153灰質(zhì)異位（結(jié)節(jié)型）2021/7/15 星期四154灰質(zhì)異位板障型（雙皮質(zhì)）2021/7/15 星期四155灰質(zhì)異位板障型（雙皮質(zhì)）不完全型2021/7/15 星期四156灰質(zhì)異位（團(tuán)塊型）2021/7/15 星期四157男，6m右額顳部巨大灰質(zhì)異位胼胝體缺如，大腦鐮前部移位2021/7/15 星期四158女，20月，生后三個月，發(fā)作性意識喪失皮層發(fā)育不良，胼胝體前部發(fā)育不良，右側(cè)脈絡(luò)叢囊腫2021/7/15

33、 星期四159常染色體顯性遺傳多個器官錯構(gòu)瘤改變：心、腦、腎臨床表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 癲癇，認(rèn)知障礙， 精神發(fā)育遲滯，孤獨癥皮膚改變 色素脫失斑（出生）， 顏面部血管纖維瘤（兒童），鯊魚皮樣斑， 趾甲下纖維瘤（青春期）病理改變：細(xì)胞增殖、移行及分化異常，錯構(gòu)瘤性結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)性硬化2021/7/15 星期四160結(jié)節(jié)性硬化室管膜下結(jié)節(jié) 最具特征的表現(xiàn) 側(cè)腦室壁最常見，也可發(fā)生于三、四腦室 非對稱性，單或多發(fā)，凸入腦室內(nèi) 由腫脹的膠質(zhì)細(xì)胞，巨或多核細(xì)胞構(gòu)成外周由 室管膜覆蓋巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 為室間孔附近結(jié)節(jié)增大，演變而成新生兒呈短T1短T2，兒童期未鈣化 呈等T1長T2，鈣化 呈短T2。2021/7/1

34、5 星期四161結(jié)節(jié)性硬化皮質(zhì)結(jié)節(jié) 額顳葉多見，大小不等，突出皮層表面 腦回增寬，變平，灰白質(zhì)分界不清，可鈣化 MRI表現(xiàn)隨年齡不同而變化，嬰幼兒呈短T1短T2信號 ，兒童呈長T1長T2信號白質(zhì)病變 腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞，伴隨髓鞘化缺乏2021/7/15 星期四1622021/7/15 星期四163病例12021/7/15 星期四1642021/7/15 星期四165病例2 女，24天 ，間斷抽搐3天 結(jié)節(jié)性硬化癥，結(jié)節(jié)呈短T1短T2信號2021/7/15 星期四166結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)呈短T1信號2021/7/15 星期四167

35、結(jié)節(jié)性硬化癥，有鈣化CT平掃2021/7/15 星期四168男，2月，癲癇，結(jié)節(jié)性硬化2021/7/15 星期四169結(jié)節(jié)性硬化2021/7/15 星期四1702021/7/15 星期四171組織發(fā)生障礙神經(jīng)纖維瘤病中樞和末梢神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性腫瘤和皮膚色素斑或腫瘤常染色體顯性遺傳CT顯示:視神經(jīng)膠質(zhì)瘤巨顱膠質(zhì)錯構(gòu)瘤血管發(fā)育不良2021/7/15 星期四172女,11歲.癲癇.面部神經(jīng)纖維瘤2021/7/15 星期四173神經(jīng)纖維瘤病2021/7/15 星期四174腦組織破壞性病變腦穿通畸形積水型無腦畸形蛛網(wǎng)膜囊腫2021/7/15 星期四175男，1歲，生后右側(cè)偏癱腦穿通畸形2021/7/15

36、星期四176積水型無腦畸形2021/7/15 星期四177男，5月，發(fā)育落后額、顳、頂葉部分缺如，為巨大腦脊液囊腔取代2021/7/15 星期四178積水型無腦畸形，伴血管異常2021/7/15 星期四179男，18月 消瘦，頭圍大積水型無腦畸形2021/7/15 星期四180男2歲右側(cè)肢體活動差1年蛛網(wǎng)膜囊腫2021/7/15 星期四181男2歲 現(xiàn)不能坐、站立，智力差2021/7/15 星期四182小頭畸形，左側(cè)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫2021/7/15 星期四183脈絡(luò)膜裂囊腫2021/7/15 星期四184Galen靜脈畸形男，1m2021/7/15 星期四185MRA靜脈顯影，MRV大腦大靜脈

37、明顯擴(kuò)張2021/7/15 星期四186女 10Y 頭痛發(fā)熱伴左側(cè)肢體無力3天，抽搐6小時2021/7/15 星期四187靜脈畸形 大腦大靜脈擴(kuò)張迂曲成團(tuán)2021/7/15 星期四188垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥三聯(lián)征垂體前葉發(fā)育不良垂體后葉異位垂體柄明顯變細(xì)或缺如臨床癥狀：生長激素缺乏，垂體前葉激素缺乏，伴或不伴尿崩癥2021/7/15 星期四1892021/7/15 星期四190Rathkes囊腫鱗狀上皮殘留侵入鞍內(nèi)含液或細(xì)胞碎片的囊腫MR各序列高信號或等信號MR檢查偶然發(fā)現(xiàn)2021/7/15 星期四191女，2歲，多汗1年余Rathkes囊腫2021/7/15 星期四192Rath

38、kes囊腫2021/7/15 星期四193顱內(nèi)感染性疾病病毒性腦炎單純皰疹病毒腦炎型腦炎多見，1歲后高峰CT：NS癥狀36天后，一側(cè)或兩側(cè)顳葉低密度MR：DWI急性期既有異常高信號CT：5天后見腦回樣，線狀高密度出血后遺腦萎縮，腦軟化灶，孔洞腦2021/7/15 星期四194急性病毒腦炎2021/7/15 星期四195顱內(nèi)感染化腦化膿性細(xì)菌引起的軟腦膜炎早期CT表現(xiàn)可無異常進(jìn)展期：基底池、縱裂池、脈絡(luò)叢高密度軟腦膜增強累及腦實質(zhì)時可導(dǎo)致腦炎。CT表現(xiàn)為腦內(nèi)邊界不清的低密度小兒化腦合并硬膜下積液多見2021/7/15 星期四196腦膿腫-MRIT1WI：長T1信號T2WI：長T2信號增強：環(huán)狀斑

39、點狀強化矢狀位圖像2021/7/15 星期四197男,3歲，中耳乳突炎1年腦膿腫2021/7/15 星期四198女 6M 嗜睡3天，嘔吐4次2021/7/15 星期四199先天性免疫缺陷病，多發(fā)性腦膿腫，化膿性腦膜炎2021/7/15 星期四200顱內(nèi)結(jié)核感染結(jié)核性腦膜炎，腦炎：多見于3歲以下，幾乎均為原發(fā)性結(jié)核血行播散結(jié)核性腦膜炎，腦池密度增高，閉塞；發(fā)病1周后可形成交通性，非交通性腦積水；結(jié)核性血管炎C時血管不規(guī)則增粗，串珠樣，腦梗塞結(jié)核性腦膜炎：軟腦膜下斑片狀低密度區(qū)，結(jié)核瘤，C時環(huán)形強化包繞中心鈣化灶“靶征”，腦粟粒結(jié)節(jié)（12mm直徑）2021/7/15 星期四201女，7歲，腹痛，嘔

40、吐，抽搐結(jié)核性腦膿腫2021/7/15 星期四202男10歲間斷發(fā)熱22天，抽搐1次，意識不清5天2007-10-162007-09-102021/7/15 星期四20307-11-022021/7/15 星期四204結(jié)核性腦膜炎2021/7/15 星期四205男，2歲，間斷發(fā)熱、嘔吐一個月結(jié)核性腦膜炎2021/7/15 星期四206腦梗塞腦靜脈栓塞煙霧病血管畸形 腦血管病變2021/7/15 星期四207男，18月，間斷發(fā)熱2周，抽搐1次2021/7/15 星期四208靜脈竇血栓形成并腦內(nèi)多發(fā)梗死出血灶2021/7/15 星期四209男，9歲，發(fā)作性左側(cè)肢體無力右額葉腦梗塞2021/7/15

41、 星期四210男，3歲，右側(cè)偏癱7天，抽2次2021/7/15 星期四211左側(cè)大腦中動脈梗塞左基底節(jié)，顳枕葉水腫2021/7/15 星期四212 男，9歲，近5天左手抓握不住，說話不清2021/7/15 星期四213右大腦中動脈變細(xì)，分支減少，左大腦中動脈稍細(xì)，側(cè)支循環(huán)血管網(wǎng)形成 煙 霧 ?。∕oyamoya disease）2021/7/15 星期四214腦白質(zhì)病變脫髓鞘病變急性播散性腦脊膜炎 ADEM 1 病毒感染后12W脫髓鞘，自身免疫有關(guān) 2 腦白質(zhì)多發(fā)散在長T2信號影，可侵犯基底節(jié)，丘腦，小腦，腦干，脊髓，增強后病灶邊緣強化 3 有自愈傾向2021/7/15 星期四215男，9歲，雙下肢麻木伴尿便障礙3天2021/7/15 星期四216ADEM2021/7/15 星期四217代謝性，營養(yǎng)不良性遺傳性腦白質(zhì)病2021/7/15 星期四218男，歲，走路不穩(wěn)月余。2021/7/15 星期四219腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2021/7/15 星期四220男，6歲，智力發(fā)育倒退3年 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2021/7/15 星期四221男，1歲，左腿乏力半月2021/7/15 星期四222亞歷山大病2021/7/15 星期四223男，1歲，智力運動發(fā)育落后佩-梅病2021/7/15 星期四2