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文檔簡介

1、第七章 帕金森病患者的康復 (Parkinsons Disease, PD) 第一節(jié) 概述一、基本概念、發(fā)病定義帕金森病(Parkinsons Disease,PD)是以靜止性震顫、肌肉強直、進行性運動徐緩、姿勢步態(tài)異常為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。A Definition and History of Parkinsons DiseasePD, First described by James Parkinson in 1817稱為震顫麻痹。 流行病學發(fā)病率隨年齡增長而增加,據(jù)流行病學調(diào)查,55歲以上的老年人口中,大約有1%的人患有此病。第一節(jié) 概述疾病康復 人民衛(wèi)生出版社6病因發(fā)

2、病機制原發(fā)性帕金森病繼發(fā)性帕金森?。ㄅ两鹕C合征)第一節(jié) 概述病因及發(fā)病機制 本病病因迄今未明-原發(fā)性PD (idiopathic Parkinsons disease)發(fā)病機制十分復雜,可能與下列因素有關(guān): 病因及發(fā)病機制 1年齡老化 黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DDC)活力、紋狀體DA遞質(zhì)隨年齡增長逐年減少。發(fā)病的促發(fā)因素。 病因及發(fā)病機制 2環(huán)境因素 -毒素 80年代初美國加州一些吸毒者因誤用一種吡啶類衍生物,1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氫吡啶(MPTP) 給猴注射后出現(xiàn)酷似人類原發(fā)性PD的病理變化、行為癥狀、生化改變和藥物治療反應(yīng)。MPTP在腦內(nèi)通過

3、一系列的生化反應(yīng),導致DA能神經(jīng)元變性。環(huán)境中與MPTP分子結(jié)構(gòu)類似的工農(nóng)業(yè)毒素可能是PD病因之一 。 中年以后,對環(huán)境毒素易感的個體,在接觸到毒素后,因其解毒功能障礙,出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害,隨增齡而加重,多巴胺能神經(jīng)元漸進性不斷死亡變性,最終失代償出現(xiàn)PD的臨床癥狀。 病因及發(fā)病機制3遺傳因素 PD在一些家族中呈聚集現(xiàn)象 約10%的PD患者有家族史,呈不完全外顯率常染色體顯性遺傳 細胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少數(shù)家族性PD與a-突觸核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突變密切相關(guān)病理主要病理改變是含色素的黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元變性、缺失出現(xiàn)癥狀時DA能

4、神經(jīng)元常丟失50%以上,癥狀明顯時神經(jīng)元丟失嚴重,殘留者變性,黑色素減少病理改變病理胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體-Lewy小體,a-突觸核蛋白基因是Lewy小體中重要成分類似改變也見于藍斑、中縫核、迷走神經(jīng)背核等,程度較輕 病理改變a. 黑質(zhì)萎縮b. 與正常對照比較 Parkinson病a.黑質(zhì)致密部Lewy體,H&E b.改良Bielschowsky銀染技術(shù)病理特點 總之,典型病理特點是:進行性黑質(zhì)和藍斑核含黑色素多巴胺神經(jīng)元大量喪失(50%70%)路易(Lewy)小體有突觸核蛋白沉積17二、臨床表現(xiàn)和功能障礙震顫:靜止性震顫常為首發(fā)癥狀 ;肌強直: 肢體肌群和軀干肌群、屈肌與伸肌張力均累及

5、;運動減慢:隨意動作減少 ;姿勢步態(tài)異常:是發(fā)病最早期的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠端開始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指”搓丸”樣的運動。然后逐漸擴展到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可完全消失。 臨床表現(xiàn)- 1靜止性震顫 (static tremor) 早期處于某一特殊體位時候出現(xiàn),變換姿勢時消失。 后期肢體靜止時出現(xiàn),變換位置或運動時顫抖減輕或停止。 節(jié)律性:震顫的另一個特點是其節(jié)律性,震動的頻率是每秒鐘4-7次。少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者,可不出現(xiàn)震顫部分患者可合并姿勢性震顫臨床表現(xiàn)- 2肌強直(rigidity)肌強直表現(xiàn)

6、屈肌與伸肌同時受累,被動運動關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管(鉛管樣強直)若伴震顫,檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動齒輪(齒輪樣強直),是肌強直與靜止性震顫疊加所致表情肌活動少,雙眼凝視,瞬目減少,呈面具臉(masked face),流涎臨床表現(xiàn)- 3運動遲緩(bradykinesia)小寫癥(micrographia)臂腕指強直,寫字逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小 須與錐體束受損肌張力增高(spasticity)被動運動關(guān)節(jié)開始阻力明顯,隨后迅速減弱(折刀樣強直),常伴腱反射亢進和病理征后者視部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)區(qū)別臨床表現(xiàn)- 3運動遲緩(bradykinesia) 因肌

7、張力增高、姿勢反射障礙,使起床、翻身、步行、變換方向等運動遲緩手指精細動作(扣紐、系鞋帶等)困難,僵住做序列性動作困難,不能同時做多個動作隨意動作減少,始動困難臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常 站-屈曲體姿行-步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎-平衡障礙早期下肢拖曳;之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即 “慌張步態(tài)”。 帕金森病臨床診斷標準 存在下列至少2個主征:靜止性震顫運動遲緩齒輪樣肌強直姿勢反射障礙但至少包括前2項其中之一帕金森病臨床診斷標準無引起繼發(fā)性帕金森病的病因,如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中

8、毒、一氧化碳中毒等無下列體征:眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮癥狀不對稱,左旋多巴治療有效。31“僵凍現(xiàn)象”:又名凍結(jié)現(xiàn)象異動癥 :常從下肢開始,發(fā)展至上肢、頸部和軀干,因緊張、壓力、活動及運動誘發(fā);表現(xiàn)為一種舞蹈樣、手足徐動樣或簡單重復的不自主動作,常見于面舌肌、頸、背和肢體出現(xiàn)不自主動作。 其他功能障礙32語言障礙:聲音低沉、說話緩慢,音調(diào)低平、語音短促、缺乏韻律,重音減弱,輔音不準,偶爾伴刺耳音。吞咽困難:吞咽動作啟動困難、咀嚼及吞咽動作緩慢,唾液積聚口腔致大量流涎。33精神障礙:部分病人有抑郁傾向,缺乏主動性、不安、幻覺等,情緒易焦慮、激動、記憶力差,甚至表現(xiàn)為全面

9、認知功能低下。其他:表現(xiàn)為頑固性便秘、直立性低血壓、顏面潮紅、心悸、多汗、多尿、下肢浮腫、皮脂腺分泌亢進等植物神經(jīng)癥狀。藥 物 治 療用藥原則 目標:有效改善癥狀,提高生活質(zhì)量 劑量滴定 最小劑量達到滿意效果 避免突然撤藥 盡量避免或減少藥物的副作用和并發(fā)癥 個體化原則保護性治療1.目的:延緩疾病的發(fā)展,改善患者的癥狀2.原則:PD一旦被診斷就應(yīng)及早進行保護性治療3.藥物:單胺氧化酶B型(MAO-B)抑制劑多巴胺受體(DR)激動劑大劑量輔酶Q10 神經(jīng)保護作用需進一步證實癥狀性治療(一) 早期PD治療(Hoehn-Yahr 級)1. 何時開始用藥疾病早期,若病情未影響患者的生活和工作能力,應(yīng)鼓

10、勵患者堅持工作,參與社會活動和醫(yī)學體療。暫緩癥狀性治療。若疾病影響患者的生活和工作能力,則應(yīng)開始癥狀性治療。首選藥物原則復方左旋多巴復方左旋多巴+COMT抑制劑= 65歲患者或有認知障礙治療藥物抗膽堿能藥: 苯海索(安坦) ,用法12 mg, 3次/d。 主要適用于有震顫的患者,而對無震顫的患者一般不用,尤其老年患者慎用,閉角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。治療藥物金剛烷胺用法50-100mg,2-3次/d,末次下午4時前。對少動、強直、震顫有作用,對異動可能有幫助。腎功能不全、癲癇、嚴重胃潰瘍、肝病患者慎用,哺乳期婦女禁用。副作用:意識模糊、幻覺、失眠、網(wǎng)狀青斑、腳踝水腫等復方左旋多巴制劑1、

11、美多芭(芐絲肼左旋多巴 50/200)標準片2、息寧(卡比多巴左旋多巴 50/200)控釋片 初始62.5-125mg,2-3次/d,逐漸增加到適宜劑量后維持,餐前1h或餐后1.5h服用。 活動性消化道潰瘍慎用、狹角型青光眼、精神病患者禁用。息寧DR激動劑 麥角類 溴隱亭(bromocriptine) 培高利特(pergolide) -二氫麥角隱亭(Cripar) 麥角乙脲(lisuride) 卡麥角林(cabergoline) 非麥角類 吡貝地爾緩釋劑(piribedil,泰舒達) 普拉克索(pramipexole,森福羅) 羅匹尼羅(ropinirole) 阿樸嗎啡(APOKYN,Apom

12、orphine):針劑 羅替戈汀(Rotigotine):硅樹膠透皮貼劑Stalevo 左旋多巴-卡比多巴-恩他卡朋復方制劑 可能為最接近生理狀態(tài)持續(xù)多巴胺受體刺激的左旋多巴給藥模式 可能預防或延遲運動并發(fā)癥的發(fā)生 第二節(jié) 康復功能評定一、康復評定的目的首先,是確定患者現(xiàn)有的各種功能障礙,其次,是闡明功能障礙的原因,第三,制定客觀的康復治療目標及措施。二、綜合評定 Yahr分級法(1992年)統(tǒng)一帕金森病量表(UPDRS)韋氏帕金森病評定法(Websters Parkinsons disease evaluation form) 1級身體一側(cè)震顫、強直、運動減緩或只表現(xiàn)為姿勢異常。2級身體雙側(cè)

13、震顫、強直、運動減緩或姿勢異常。伴有或無中軸體征,如模具樣面容、說話及吞咽異常。身體中軸部位尤其是頸部肌肉強直,軀干呈卷屈狀,偶爾出現(xiàn)慌張步態(tài)及全身僵硬。 Hoeh-Yahr分級法:(1992年)3級類似于2級提到的所有癥狀和體征,只是程度加重。此外,患者開始出現(xiàn)平衡功能的減退,且不同程度地開始影響日?;顒幽芰?,但仍完全獨立。常用的平衡檢查方法,是患者在靜態(tài)站立位下突然被他人向后拉,正常人仍能在原地保持平衡或最多向后退l2步,而此期患者不能保持原位,并向后退2步以上。 4級患者的日常活動即使在其努力下也需要部分、甚至全部的幫助。 5級患者需借助輪椅或被限制在床上。 統(tǒng)一帕金森病量表(UPDRS

14、)由Fahn等人在1987年制定的帕金森量表,現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于臨床評估中。內(nèi)容包括帕金森病體征、癥狀和藥物相關(guān)波動狀況。共包括3部分,即精神狀態(tài)、日常生活能力、運動指數(shù)。每部分分為4級指數(shù),即從04級。0是正常,4是嚴重。統(tǒng)一分級指數(shù),常用于評估患者的病情進展。 韋氏帕金森病評定法將不同的臨床表現(xiàn)及生活能力,按4級3分制進行評定,其中0為正常,1為輕度,2為中度,3為重度??偡衷u估為把每項累加分,19分為早期殘損,1018分為中度殘損,1927分為嚴重進展階段。 三、單項評定 (一)身體功能評定 (二)日常生活活動能力評定 (三)認知功能評定 (四)心理功能評定 (五)吞咽功能評定 (一)身體功

15、能評定1.關(guān)節(jié)活動范圍測量 2.肌力評定 通常采用手法肌力檢查法來判斷肌肉的力量。3.肌張力評定 大多采用Ashworth痙攣量表或改良Ashworth痙攣量表 。544、平衡試驗 不扶持下:單足站立;雙足站立;雙足站立,且重心轉(zhuǎn)移;雙膝跪立;手足支撐。上述姿勢保持3秒為正常;否則就為異常。55 5、協(xié)調(diào)試-驗-上肢調(diào)試驗(1)30秒內(nèi)能按動計數(shù)器的次數(shù)。(2)1分鐘內(nèi)能從盆中取出的玻璃球數(shù)。(3)1分鐘內(nèi)能插人穿孔板內(nèi)的小棒數(shù)。(4)1分鐘內(nèi)在兩線間隔lmm的同心圓的空隙內(nèi)能畫出圓圈的個數(shù)和畫出線外的次數(shù)。(5)1分鐘內(nèi)在兩線間隔1mm的直線圖空間能畫出直線的條數(shù)和畫出線外的次數(shù)。562.

16、下肢(1) 閉眼狀態(tài)下雙足跟與足尖并攏能站立的時間。(2)睜眼狀態(tài)下單足能站立的時間。(3)睜眼狀態(tài)下前進、后退、橫行分別行走10m距離所需的時間。(4)閉眼狀態(tài)下,前進、后退、橫行分別行走10m距離所需的時間。(5)睜眼狀態(tài)下,在20cm寬的兩直線內(nèi)行走,計算10秒內(nèi)的步行距離和足出線的次數(shù)。 5、協(xié)調(diào)試-驗-下肢(二)日常生活活動能力評定 常用評定量表為Barthel指數(shù)(BI)功能獨立性評定(FIM)(三)認知功能評定 常用認知障礙評估表如下:1.神經(jīng)行為認知狀態(tài)測試(NCSE)2.Rivermead 行為記憶能力測驗( RBMT) (四)心理功能評定常用的智力測驗量表 簡明精神狀態(tài)檢查

17、法(MMSE)韋氏智力量表(Wechsler Intelligence Scale)。情緒評定 常用的抑郁評定量表有漢密頓抑郁量表( HRSD);自評抑郁量表(SDS);常用的焦慮評定量表有焦慮自評量表(SAS)漢密頓焦慮量表(HAMA) (五)吞咽功能評定1.反復唾液吞咽測試(RSST) 2. 洼田飲水試驗 患者端坐,喝下30毫升溫開水,觀察所需時間喝嗆咳情況。1級(優(yōu))能順利地1次將水咽下2級(良)分2次以上,能不嗆咳地咽下3級(中)能1次咽下,但有嗆咳4級(可)分2次以上咽下,但有嗆咳5級(差)頻繁嗆咳,不能全部咽下正常:1級,5秒之內(nèi);可疑:1級,5秒以上或2級;異常:35級療效判斷標

18、準:治愈:吞咽障礙消失,飲水試驗評定1級有效:吞咽障礙明顯改善,飲水試驗評定2級無效:吞咽障礙改善不顯著,飲水試驗評定3級以上第三節(jié)、康復治療一、康復治療原則1. 綜合治療原則2. 節(jié)約能量原則3. 維持治療原則綜合原則 藥物治療-首選,主要治療手段 手術(shù)治療-有效補充手段 康復訓練 心理疏導與治療 護理疾病康復 人民衛(wèi)生出版社65二、康復治療目標1. 短期目標 (1)合理選用療法,減輕和控制癥狀,推遲左旋多巴類藥的應(yīng)用,延緩病情的發(fā)展。(2)改善關(guān)節(jié)活動度,特別是伸展方面,預防攣縮和糾正不正常姿勢。66(3)通過功能鍛煉,學會松弛訓練,預防或減輕廢用性肌萎縮及無力,維持或改善耐久力,提高肢體

19、運動以及平衡、協(xié)調(diào)功能,改善步態(tài)。(4)指導患者掌握獨立安全的生活技巧,防止繼發(fā)性損傷。(5)維持或增加肺活量及言語、吞咽能力,通過作業(yè)療法,盡量保持或提高日常生活活動能力。疾病康復 人民衛(wèi)生出版社672. 長期目標(1)預防和減少繼發(fā)性損傷的發(fā)生;(2)維持患者軀體允許范圍的功能;(3)幫助患者和家屬調(diào)整心理狀態(tài);(4)教會代償策略;(5)促進患者回歸家庭和社會。運動療法-原則1.抑制異常運動模式,學會正常的運動模式2.充分利用視、聽反饋3.讓患者積極主動地參與治療 4.避免疲勞5.避免抗阻運動69(一)松弛訓練 1. 振動或轉(zhuǎn)動法2. PNF法 要求由被動到主動、由小范圍到全范圍進行有節(jié)奏

20、的運動。 運動療法-訓練內(nèi)容及方法703深呼吸法-腹式呼吸,深吸細呼4意念放松法71(二)姿勢矯正訓練1. 矯正頸部姿勢2. 矯正脊柱后凸723矯正下肢屈曲、內(nèi)收攣縮 利用PNF技術(shù)雙下肢對角伸展模式,強調(diào)髖、膝伸展,重點訓練髖外展、內(nèi)旋以及膝伸展 。73(三)ROM訓練1. 在肘膝位支撐下,重心分別向前、向后、向左、向右移動,使肩、肘、髖、膝得到鍛煉;還可采用三點支撐,將空出的一側(cè)上肢分別向各個方向抓取物品。742. 坐位下外展雙肩、屈肘用手掌觸摸頭枕部、再彎腰伸肘觸摸對側(cè)足尖,左右交替進行; 坐位下,雙手置于巴氏球上,雙上肢帶動球向各個方向滾動,或?qū)⑶蛱呦蚋鱾€方向,要求踢后盡量伸直膝關(guān)節(jié);

21、坐位下推磨砂板、拔插木釘,或擦玻璃、擦拭家具表面等。753. 立位下雙上肢平推墻面,下肢分別向前、向后、向側(cè)方邁步;面墻站立,雙上肢沿墻壁盡量摸高;直立位下擴胸、挺胸、肩外展、伸肘等,還可借助棍棒體操、投擲、騎自行車、上下樓梯等活動,改善肢體的關(guān)節(jié)活動度。注意的事項: 避免過度牽拉及出現(xiàn)疼痛; 注意骨折疏松的可能,防止造成骨折;強調(diào)整體運動功能模式,應(yīng)與軀干及肩、骨盆訓練結(jié)合起來,。77(四)平衡訓練跪位下重心前后、左右移動;在墊上用臀向前、向后“行走”;坐在巴氏球上晃動軀干;坐位下雙側(cè)交叉伸腿、擊掌;坐位下上下肢反向運動;立位下沿直線行走、交叉?zhèn)炔揭苿印?8(五)語言訓練1. 唇舌的交替運動

22、2. 軟腭抬高運動3. 發(fā)音啟動訓練4. 持續(xù)發(fā)聲訓練5. 音量控制訓練6. 音韻控制訓練79(六)面部動作訓練顏面部需配合吞咽、表情等訓練,如對著鏡子做微笑、皺眉、眨眼、噘嘴、鼓腮、露齒和吹哨等表情動作,治療師對面部肌肉進行按摩、牽拉等;吞咽訓練要求患者咀嚼面包、餅干等固體食物。80(七)頭頸、軀干、上肢及下肢活動訓練1. 頭頸訓練:頭向左右轉(zhuǎn)動、側(cè)斜,頭、下頜、頸部先同時后縮再前伸,可按節(jié)拍進行。2. 軀干訓練 背部伸展訓練 背部旋轉(zhuǎn)訓練 腰椎屈曲訓練 腰椎旋轉(zhuǎn)訓練 軀干側(cè)屈運動813. 上肢訓練(1)上肢上舉、外展:兩手指交叉相握,掌心向外,兩上肢垂直舉過頭頂,掌心向上,兩手分開、雙上肢

23、伸直掌心向下外展,回位,重復48次;兩側(cè)上肢平伸外展90,一側(cè)上肢上舉、內(nèi)收,與對側(cè)手掌相擊,回位,交替48次。 82(2)兩上肢左右交替屈伸、拍打?qū)?cè)肩部:雙掌向內(nèi),雙上肢一側(cè)屈肘向前,隨后拍打?qū)?cè)肩部,另一側(cè)屈肘向后,交替48次。(3)前臂旋前、旋后訓練:患者屈肘90,一手旋前、一手旋后,然后來回翻轉(zhuǎn);兩手交替抓牌、翻牌、推滾筒、套圈等,都有助于改善前臂的旋前與旋后。834. 手的訓練(1)雙手交叉握拳、對指(2)手指抓放訓練(3)手精細動作訓練845. 下肢訓練(1)伸髖運動(2)下肢分腿運動(3)下蹲運動(4)踢腿運動 疾病康復 人民衛(wèi)生出版社85(八)步態(tài)訓練1. 矯正異常步行姿勢 2. 改善上、下肢協(xié)調(diào)性訓練3. 步行訓練4. 應(yīng)對“僵凍現(xiàn)象” 86(九)呼吸訓練呼吸運動強調(diào)深呼吸,以胸式呼吸為主,強調(diào)吸氣時擴胸鼓腹、呼氣時兩手按壓胸廓兩側(cè)、癟腹配合呼吸運動,要求患者在呼吸中體會軀干挺直的感覺。練習吹蠟燭、吹氣球等提高呼吸功能。87(十)日常生活活動訓練 激發(fā)患者興趣,糾正前傾姿勢,增加關(guān)節(jié)活動范圍,改善手功能,提高日常生活活動能力。如捏橡膠泥、拉鋸、擰螺絲、寫毛筆字、編織等,同時還要進行穿衣褲、穿鞋襪、系鞋帶、洗臉、梳頭、進食等日常生活技能的訓練,建議患者改穿寬松、容易穿

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