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1、第十五章 肝硬化 Hepatic cirrhosis素材風(fēng)暴:/PPT模板:/AE視頻:/PSD素材:/html/psd/矢量素材:/html/vector/Flash素材:/html/flash/圖片素材:/html/photo/PS插件:/html/pschajian/定義病理治療臨床表現(xiàn)癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷保護(hù)肝臟處理并發(fā)癥病因和發(fā)病機(jī)制重 點(diǎn)特征:慢性 進(jìn)行性 肝病病因:一種或多種原因引起.病理: 肝組織纖維化 再生結(jié)節(jié) 假小葉臨床:肝功能減退 + 門脈高壓重要并發(fā)癥:上消化道出血 肝性腦病 繼發(fā)感染.定 義:慢性感染原因不明繼發(fā)化學(xué)物質(zhì)3.酒精:一般5年以上 男40g/

2、d 女20g/d 換算:g=ml x 度數(shù)(%) x 0.84.膽汁5.藥物和毒物 甲基多巴 四氯化碳 砷6. 循環(huán)障礙7.免疫疾?。鹤陨砻庖咝愿窝?. 遺傳疾病: 血色病,肝豆?fàn)詈俗冃?.營(yíng)養(yǎng)障礙1. 病毒:乙、丙、丁 主要:大結(jié)節(jié)型為主 病程長(zhǎng)炎癥輕的:小結(jié)節(jié)型2. 寄生蟲:血吸蟲 肝吸蟲 門脈高壓顯著病 因中國(guó):病毒歐美:酒精病 理正常肝臟肝硬化小結(jié)節(jié)型大結(jié)節(jié)型大小結(jié)節(jié)混合型大小相仿直徑小于3mm纖維組織厚薄均勻酒精性肝硬化淤血性肝硬化大小不等直徑大于3mm(可達(dá)5cm以上)纖維組織厚薄不一肝炎后肝硬化血色病兩型同時(shí)存在絕大多數(shù)肝硬化屬此類病 理 類 型不完全分隔型多數(shù)小葉被包圍形成結(jié)節(jié)

3、纖維隔不完全分隔小葉結(jié)節(jié)內(nèi)再生現(xiàn)象不明顯血吸蟲病性肝硬化 病 理 類 型肝竇支架坍塌肝細(xì)胞反復(fù)損傷-再生再生結(jié)節(jié)、假小葉形成肝功損傷+門脈高壓發(fā) 病 機(jī) 制1. 肝細(xì)胞的損傷是始動(dòng)因素2. 膠原增生是中心環(huán)節(jié) a 肝竇毛細(xì)血管化 阻礙肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)和物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn) b 纖維隔從匯管區(qū)-匯管區(qū)或 匯管區(qū)-肝小葉中央靜脈延申擴(kuò)展包繞再生結(jié)節(jié) 假小葉形成3.交通吻合支 導(dǎo)致門脈高壓 加重肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)障礙持續(xù)損傷-再生循環(huán)再生結(jié)節(jié)膠原增生纖維隔形成肝竇毛細(xì)血管化交通吻合支形成 肝細(xì)胞 血管 基質(zhì)發(fā) 病 機(jī) 制代償期失代償期非特異癥狀肝功能減退門脈高壓乏力納差 肝脾腫大 肝功異常 消化不良營(yíng)養(yǎng)不良合成障礙內(nèi)分泌紊亂

4、不規(guī)則低熱 腹水側(cè)支循環(huán)開放脾大脾亢 兩個(gè)期臨 床 表 現(xiàn)消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油肝功能減退 合成、轉(zhuǎn)化障礙糖原合成,糖異生:參與低血糖白蛋白:低蛋白血癥 - 水腫膽固醇:膽固醇、膽固醇酯均下降比值下降-肝嚴(yán)重?fù)p傷膽紅素: 黃疸凝血因子:出血傾向 早期:VitK依賴的 II、VII、IX、X 晚期: I、V腸道代謝物:肝性腦病致熱源:參與不規(guī)則低熱 營(yíng)養(yǎng)不良消瘦、乏力、皮膚干枯/水腫消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油肝功能減退 激素代謝降解能力降低內(nèi)分泌紊亂 胰島素: 參與低血糖 雌激素增加,雄激素減少:肝掌、蜘蛛痣 男:乳房發(fā)育、睪丸萎縮 女:月經(jīng)失調(diào)、不孕 腎上腺皮質(zhì)功能 ,促黑

5、素細(xì)胞激素 色素沉著,肝病面容 膽固醇減少 雌激素抑制促腎上腺皮質(zhì)激素分泌,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退抗利尿激素:參與腹水形成 甲狀腺激素: TT3、FT3均降低,F(xiàn)T4正?;蛟龈?,嚴(yán)重時(shí)FT4也降低 肝臟T4脫碘減少消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油門脈高壓 門脈高壓腹水:肝功減退+門脈高壓共同造就,失代償?shù)臉?biāo)志 門脈高壓-血管靜水壓 低蛋白血癥-血管膠體滲透壓 門脈高壓-肝竇內(nèi)壓-肝淋巴液生成增加-漏入腹腔 有效循環(huán)血量不足-RAA啟動(dòng) 醛固酮、抗利尿激素滅活減少 側(cè)支循環(huán)開放1.食管-胃底2.腹壁靜脈3.痔靜脈4.腹膜后吻合支5.脾(左)腎分流 脾大脾亢: 貧血,三系減少被動(dòng)淤血,腸道抗原

6、刺激組織液回吸收腎臟排水排鈉4肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育123腹壁靜脈曲張“海蛇頭”可聽見靜脈雜音黃疸、腹水、水腫、肝性胸水肝縮小、質(zhì)硬、表面不光滑,一般無觸痛 肝細(xì)胞呈進(jìn)行性壞死或伴有肝周圍炎時(shí)則可有壓痛體征總結(jié)5脾腫大消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油體 征消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油體 征消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能代償正常,失代償期異常血清蛋白: 白蛋白減少球蛋白增加白/球比例降到1:1.5以下甚至倒置。前白蛋白下降常早于白蛋白血膽固醇在代償期多正常或偏低失代償期總膽固醇、膽固醇酯則低于正常膽紅素代償期可正常;失代償期血清膽紅素有不同程度增高氨基

7、比林 靛青綠(ICG)廓清試驗(yàn)常隨肝受損輕重而有不同程度的潴留消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能凝血酶元時(shí)間(PT) 細(xì)胞外基質(zhì)(ECM) 血清型前膠元肽(PP)、透明質(zhì)酸、層連蛋白增高轉(zhuǎn)氨酶(ALT、AST)可輕度增高或正常如明顯增高提示肝細(xì)胞嚴(yán)重破壞;肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí)AST常高于ALT單氨氧酶(MAO)在肝臟有明顯纖維化時(shí)往往升高;血清膽堿脂酶(chE)在失代償期常有下降X100%實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)全血細(xì)胞減少脾亢時(shí)白細(xì)胞、血小板減少尤為明顯血小板減少最早,是門脈高壓信號(hào)免疫學(xué)檢查細(xì)胞免疫: 半數(shù)以上T細(xì)胞低于正常,CD3、CD4和CD8細(xì)胞均有降低體液免疫:血清IgG、I

8、gA、IgM均可增高,以IgG增高最為顯著部分患者還可出現(xiàn)非特異性自身抗體、平滑肌抗體、抗核抗體、線粒體抗體腹水檢查漏出液,偶呈輕度乳糜狀并發(fā)腹膜炎時(shí)呈滲出液比重 1.018、利凡他()、WBC 50010/L,血性腹水要考慮結(jié)核及腫瘤影像檢查:B超肝內(nèi)光點(diǎn)增多、增強(qiáng)或呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)肝內(nèi)血管走向紊亂,肝包膜不光整、表面凸凹不平,脾腫大:厚徑4cm腹水:出現(xiàn)液性暗區(qū)門靜脈、脾靜脈增寬:門靜脈-1.3cm, 脾靜脈1.8cm 流速、流量 影像檢查:CT早期:征象不明顯,可密度低,典型改變:肝縮小,右葉和左葉內(nèi)側(cè)段為著鋸齒狀輪廓密度:脾大:大于5個(gè)肋單元腹水:低密度,CT值0左右肝裂增寬尾葉和左葉外側(cè)段

9、相對(duì)增大高:再生結(jié)節(jié)低:脂肪含量增高影像檢查:CT消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油CTV:門脈高壓消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油X線:上消化道鋇餐充盈缺損:食道呈串珠樣、蚯蚓樣 胃底泡沫樣、蚯蚓樣、腫塊樣(少見)消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油X線:上消化道鋇餐,胃底消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油其他影像胃鏡:觀察食管胃底靜脈曲張的程度及范圍、出血部位等肝穿剌活檢: 可確定診斷,金標(biāo)準(zhǔn)腹腔鏡檢查 可直接觀查直視下取活檢,用于鑒別肝硬化、肝炎、肝癌等消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油診斷:診斷依據(jù)1 病史:肝炎、酗酒等2 癥狀:肝功減退,門脈高壓,肝大或肝界縮小、質(zhì)硬3 肝功能試驗(yàn)異

10、常4 影象學(xué)及內(nèi)鏡檢查異常早期診斷注意1 有明確病史者應(yīng)加強(qiáng)隨訪,嚴(yán)密觀察2 原因不明之肝脾大者應(yīng)追綜觀察3 重視早期臨床表現(xiàn)尋找病因有無肝硬化評(píng)估肝功(Child-Pugh)P355鑒別診斷腹水 腹部膨隆應(yīng)與縮窄性心包炎、腹膜結(jié)核、腹內(nèi)腫瘤及巨大卵巢囊腫鑒別肝脾大肝功異常肝炎、肝癌、慢性白血病、黑熱病、特發(fā)性門脈高壓癥等鑒別并發(fā)癥肝腎綜合癥:腎炎、腎盂腎炎及其它原因引起的腎衰鑒別肝性腦?。旱脱?、酮癥酸中毒、尿毒癥上消化道出血:潰瘍病、胃炎、胃癌等鑒別血管相關(guān)肝相關(guān)其他上消化道出血門脈血栓形成 肝腎綜合征肝肺綜合征肝性腦病肝癌膽石癥感染電解質(zhì)紊亂并 發(fā) 癥治療:除非肝移植,沒有特效治療,保護(hù)

11、肝功能休息減少活動(dòng),失代償期有并發(fā)癥時(shí)需臥床腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng):碳水化合物為主,適量蛋白,足夠的維生素營(yíng)養(yǎng)病因治療抗病毒、戒酒慎用藥物避免使用損害肝臟的藥物保護(hù)肝細(xì)胞不要多用,一般1-2個(gè)聯(lián)用,不超過3個(gè)熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、 多烯磷脂酰膽堿、還原型谷胱甘肽消化吸收不良納差、腹脹、腹瀉、厭油治療:門脈高壓及并發(fā)癥一般治療休息、限制水鈉攝入、補(bǔ)充蛋白利尿劑的應(yīng)用聯(lián)合、間歇、交替腹穿放液迫不得已腹水濃縮回輸糾正有效循環(huán)血容量不足輸入膠體微創(chuàng)治療腹腔頸內(nèi)靜脈分流術(shù)、頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)手術(shù)治療脾切除、脾腎靜脈分流或腸系膜上靜脈下腔靜脈分流術(shù)腹水:根本措施是改善肝功能,提高血漿白蛋白,降低門脈壓治

12、療:門脈高壓及并發(fā)癥一般措施禁食、密切觀察生命征、鎮(zhèn)靜、絕對(duì)臥床防治休克積極補(bǔ)充血容量必要時(shí)給予血漿和/ 或新鮮全血降低門脈壓力垂體后葉素 生長(zhǎng)抑素?cái)M似品 普奈洛爾止血藥物的應(yīng)用凝血酶、立止血、止血敏、止血芳酸、去甲腎上腺素等療效不甚肯定質(zhì)子泵抑制劑及H2受體阻滯劑雷尼替丁、洛賽克等雙氣囊三腔管壓迫止血效果尚可,痛苦較大 為內(nèi)鏡爭(zhēng)取時(shí)間內(nèi)鏡止血 套扎 硬化劑 組織膠TIPS 外科手術(shù) 上述處理無效時(shí)可考慮但死亡率較高 上消化道大出血其他并發(fā)癥膽石癥保守治療為主繼發(fā)感染使用抗生素的原則是早期、聯(lián)用、足量、足程門靜脈血栓形成抗凝治療 溶栓治療 TIPS低鈉血癥限水 托伐普坦(血管加壓素V2受體拮抗劑)肝腎綜合癥 補(bǔ)充白蛋白 血管加壓素 TIPS 血液透析 人工肝肝移植 肝肺綜合癥吸氧、高壓氧肝移植病因Child分級(jí)預(yù) 后A級(jí)C級(jí)酒精性肝硬化淤血性肝硬化膽汁性肝硬化肝炎后肝硬化總體預(yù)后不良患者大多死于并發(fā)癥:肝性腦病、上消化道出血、繼發(fā)感染、肝腎綜合征消化吸收不良納差、腹

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