常見(jiàn)淺表軟組織腫塊課件(PPT 103頁(yè))

1、常見(jiàn)淺表軟組織腫塊第1頁(yè)，共103頁(yè)。一、皮膚乳頭狀瘤 1、皮膚乳頭狀瘤-為常見(jiàn)的皮膚良性腫瘤。 病因-由于原因不明的鱗狀上皮增生，在皮膚表明形成乳頭狀突起。單發(fā)或多發(fā)，表明常有角化。系表皮乳頭樣結(jié)構(gòu)的上皮增生所致，同時(shí)向表皮下乳頭狀延伸，易惡變?yōu)槠つw癌：如陰莖乳頭狀瘤極易癌變?yōu)槿轭^狀鱗狀細(xì)胞癌. 皮膚乳頭狀瘤的治療：以手術(shù)為主,根據(jù)病情在局部麻醉下切除或用激光電灼、冷凍去除；位于喉咽部者可在間接喉鏡或直接喉鏡下切除；本病預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)，尤其是多發(fā)性或伴有喉乳頭狀瘤者更應(yīng)注意第2頁(yè)，共103頁(yè)。2、乳頭狀疣非真性腫瘤多由病毒所致，表面是乳頭向外突出，見(jiàn)多根細(xì)柱狀突，其中軸見(jiàn)毛細(xì)血管，基底平

2、整,有時(shí)可自行脫落.第3頁(yè)，共103頁(yè)。第4頁(yè)，共103頁(yè)。3、老年性色素疣:多見(jiàn)于頭額部近發(fā)跡暴露部位或軀干等部，高出皮面黑色斑塊樣表面干燥光滑或呈粗糙感，基底平整不向表皮下延伸，除非惡變，如局部擴(kuò)大增高出血破潰則有癌變可能 。第5頁(yè)，共103頁(yè)。 老年性色素疣第6頁(yè)，共103頁(yè)。二、皮膚癌早期表現(xiàn)多為紅斑狀皮損，伴有鱗片狀脫屑或痂皮形成，僅憑肉眼觀察非但難以區(qū)分其組織學(xué)類(lèi)型，而且易與牛皮癬，濕疹等良性皮膚疾患相混淆，常需借病理檢查才能確診。可采取手術(shù)，放療等方法治療。病因-本病病因尚不明確，其發(fā)生可能與以下因素有關(guān)：日常曝曬與紫外線照射；化學(xué)致癌物質(zhì)；電離輻射；慢性刺激與炎癥；其他：如免疫

3、抑制階段，病毒致癌物質(zhì)等。主要有2種類(lèi)型-鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌第7頁(yè)，共103頁(yè)。1、鱗狀細(xì)胞癌簡(jiǎn)稱鱗癌，又名表皮癌，是發(fā)生于表皮或附屬器細(xì)胞的一種惡性腫瘤，癌細(xì)胞有不同程度的角化。多見(jiàn)于有鱗狀上皮覆蓋的部位，如皮膚、口腔、唇、食管、子宮頸、陰道等處。此外，有些部位如支氣管、膀胱、腎盂等處雖無(wú)鱗狀上皮覆蓋，但可通過(guò)鱗狀上皮化生而形成鱗狀細(xì)胞癌。第8頁(yè)，共103頁(yè)。鱗狀細(xì)胞癌第9頁(yè)，共103頁(yè)。病因發(fā)病與種族有關(guān)，白種人發(fā)生的鱗癌是非白種人的45倍多。免疫抑制患者的皮膚鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病率明顯升高，特別在器官移植患者。臨床表現(xiàn)鱗癌在外觀上常呈菜花狀，有時(shí)癌組織發(fā)生壞死而脫落形成潰瘍，產(chǎn)生惡性臭味，

4、若癌細(xì)胞向深層發(fā)展則形成侵襲性生長(zhǎng)。癌細(xì)胞也可向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，形成繼發(fā)腫瘤。皮膚鱗狀細(xì)胞癌早期是紅色硬結(jié)，以后發(fā)展成疣狀損害、浸潤(rùn)，常有潰瘍、膿性分泌物、臭味，見(jiàn)于顳、前額及下口唇。第10頁(yè)，共103頁(yè)。診斷確診該病需要取病變處組織做病理學(xué)檢查。顯微鏡下可見(jiàn)增生的上皮突破基膜向深層浸潤(rùn)形成不規(guī)則條索形癌巢。根據(jù)癌細(xì)胞的分化程度分為高、中、低分化。高分化的鱗狀細(xì)胞癌惡性程度低，而低分化的鱗狀細(xì)胞癌惡性程度高。治療手術(shù)切除為主，早期根治性切除就可，中晚期以手術(shù)、放療和化療綜合治療為好。第11頁(yè)，共103頁(yè)。2.基底細(xì)胞癌基底細(xì)胞癌發(fā)生轉(zhuǎn)移率低，比較偏向于良性，故又稱基底細(xì)胞上皮瘤。基于它有較大的破壞性

5、，又稱侵襲性潰瘍。基底細(xì)胞癌多見(jiàn)于老年人，好發(fā)于頭、面、頸及手背等處，尤其是面部較突出的部位。開(kāi)始是一個(gè)皮膚色到暗褐色浸潤(rùn)的小結(jié)節(jié)，較典型者為蠟樣、半透明狀結(jié)節(jié)，有高起卷曲的邊緣。中央開(kāi)始破潰，結(jié)黑色壞死性痂，中心壞死向深部組織擴(kuò)展蔓延，呈大片狀侵襲性壞死，可以深達(dá)軟組織和骨組織。第12頁(yè)，共103頁(yè)。第13頁(yè)，共103頁(yè)。病因 本病為來(lái)自基底細(xì)胞的惡性腫瘤，它與日光照曬有密切關(guān)系，所以它好發(fā)于日光照曬的頭、面、頸部或手背等處?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為它是來(lái)自表皮多潛能細(xì)胞的腫瘤，用單克隆抗體證實(shí)基底細(xì)胞癌來(lái)自表皮細(xì)胞。臨床表現(xiàn) 基底細(xì)胞癌多見(jiàn)于老年人，好發(fā)于頭、面、頸及手背等處，尤其是面部較突出的部位。

6、開(kāi)始是一個(gè)皮膚色到暗褐色浸潤(rùn)的小結(jié)節(jié)，較典型者為蠟樣、半透明狀結(jié)節(jié)，有高起卷曲的邊緣。中央開(kāi)始破潰，結(jié)黑色壞死性痂，中心壞死向深部組織擴(kuò)展蔓延，呈大片狀侵襲性壞死，可以深達(dá)軟組織和骨組織，此乃侵襲性潰瘍。基底細(xì)胞癌的基底及邊緣常有黑色色素沉著，本病呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。根據(jù)組織病理和臨床癥狀可分為：結(jié)節(jié)型、表淺型、囊腫型、腺樣型、色素型、硬斑型、異形型、纖維上皮瘤和痣樣基底細(xì)胞上皮瘤型。第14頁(yè)，共103頁(yè)。診斷本病為侵襲性潰瘍，有卷曲狀珍珠色邊緣，基底部呈黑色，慢性病程，確診要依靠病理檢查。組織病理學(xué)見(jiàn)表皮內(nèi)基底細(xì)胞呈融漿狀團(tuán)塊，邊緣呈柵欄狀排列，可有角質(zhì)囊腫，診斷不難。鑒別診斷本病應(yīng)與色素痣、

7、脂溢性角化癥、角化棘皮瘤、鱗狀細(xì)胞癌與黑素瘤相鑒別。第15頁(yè)，共103頁(yè)。治療基底細(xì)胞癌的治療方法甚多，最重要的是結(jié)合患者的情況選擇最佳的治療方案。1.外科手術(shù)切除對(duì)損害在凹凸不平的特殊部位或侵襲性潰瘍很深，不宜做其他治療時(shí)，可做外科手術(shù)切除和植皮治療。2.X線照射基底細(xì)胞癌對(duì)放射線比較敏感，而且無(wú)痛苦，患者樂(lè)意接受，最適于高齡老年人。3.電燒術(shù)對(duì)于早期較小的基底細(xì)胞癌，可做電燒術(shù)予以徹底燒除，但愈后會(huì)留瘢痕。4.銳匙刮除術(shù)有報(bào)道用銳匙刮除治療基底細(xì)胞癌，5年以上未復(fù)發(fā)，而且美容效果極佳。第16頁(yè)，共103頁(yè)。5.液氮冷凍液氮達(dá)195有極好的破壞作用，對(duì)小面積的基底細(xì)胞癌可做液氮冷凍治療。對(duì)于

8、大面積的基底細(xì)胞癌也能做冷凍治療，但愈合時(shí)間較長(zhǎng)。6.激光治療有人采取二氧化碳激光治療基底細(xì)胞癌取得極佳療效。它愈合快速，術(shù)后痛苦較輕，但會(huì)留下瘢痕。7.外用細(xì)胞毒藥物治療常用于治療基底細(xì)胞癌的細(xì)胞毒藥物有5%氟尿嘧啶，它可以將基底細(xì)胞癌完全破壞，但用藥甚為痛苦，而且必定會(huì)發(fā)生紅腫等刺激反應(yīng)。8.新方法（1）維A酸類(lèi) 雖然有不良反應(yīng)和需要長(zhǎng)時(shí)間的治療，但多發(fā)性基底細(xì)胞癌患者用維A酸類(lèi)治療是有希望的。（2）免疫療法 近來(lái)有許多報(bào)道用-2a干擾素做局部注射免疫療法治療基底細(xì)胞癌。（3）光動(dòng)力學(xué)治療 光動(dòng)力學(xué)治療是全身用血卟啉衍生物或雙血卟啉之后再用可調(diào)的染料激光（波長(zhǎng)為630nm）照射。它用來(lái)治療

9、基底細(xì)胞癌效果很好，腫瘤的部分和完全根治率分別為44%和82%，主要不良反應(yīng)為光敏感。（4）化學(xué)治療 局部外用氟尿嘧啶可以成功地治療多發(fā)性表淺性基底細(xì)胞癌，而且還可以預(yù)防繼續(xù)發(fā)生。全身性化療藥物用于治療大的和侵襲性非轉(zhuǎn)移性基底細(xì)胞癌。用順鉑和阿霉素合并或不合并放射性治療多數(shù)是有效的。采用博來(lái)霉素治療也有不同的療效。第17頁(yè)，共103頁(yè)。預(yù)后皮膚癌如發(fā)現(xiàn)和治療較早較恰當(dāng)，一般來(lái)說(shuō)，療效和預(yù)后較好。但如已有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，則預(yù)后較差。第18頁(yè)，共103頁(yè)。三、痣與黑色素瘤1、痣有廣義和狹義之分，廣義包括各種先天性、后天性黑素細(xì)胞痣等、皮脂腺痣等。醫(yī)學(xué)上的“痣”是狹義的，又稱痣細(xì)胞痣、色素痣、黑

10、素細(xì)胞痣或普通獲得性黑色素細(xì)胞痣，不包括先天性黑色素細(xì)胞痣。痣為人類(lèi)最常見(jiàn)的良性皮膚腫瘤，是表皮、真皮內(nèi)黑素細(xì)胞增多引起的皮膚表現(xiàn)。根據(jù)痣細(xì)胞在皮膚內(nèi)的位置不同，可將其分為交界痣、混合痣和皮內(nèi)痣。扁平皮損提示為交界痣；略高起皮損多為混合痣；而乳頭瘤樣皮損和幾乎所有半球狀和帶蒂皮損為皮內(nèi)痣。常見(jiàn)發(fā)病部位-皮膚 傳染性-無(wú) 第19頁(yè)，共103頁(yè)。第20頁(yè)，共103頁(yè)。鑒別診斷與具有色素性皮損的疾病相鑒別，如老年性黑斑：發(fā)生于中年和老年人的身體外露部位，如面頰、頸、手背和前臂等部，多發(fā)散在棕褐色，呈面積大小不等的小圓形，橢圓形或不規(guī)則形的平滑或稍高出皮面的斑塊。組織學(xué)檢查，可見(jiàn)正常的黑素細(xì)胞增多，不

11、發(fā)生惡變。長(zhǎng)在甲溝與指甲、肢端、口腔黏膜、結(jié)膜、陰道、包皮的痣比其他地方的痣變成惡性黑色素瘤的機(jī)會(huì)較大。第21頁(yè)，共103頁(yè)。并發(fā)癥-可并發(fā)感染。多數(shù)增長(zhǎng)緩慢，或持續(xù)多年并無(wú)變化，但很少發(fā)生自發(fā)退變。個(gè)別類(lèi)型的痣還有轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒缘目赡?，從而危及生命安全。治?一般不需治療。發(fā)生在掌跖、腰周、腋窩、腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣應(yīng)，出現(xiàn)以下情況時(shí)考慮手術(shù)切除：體積突然增大；顏色變黑或呈斑駁樣；表面出現(xiàn)糜爛、潰瘍、出血或腫脹；自覺(jué)疼痛或瘙癢；周?chē)霈F(xiàn)衛(wèi)星病灶。亦可激光治療。第22頁(yè)，共103頁(yè)。2、黑色素瘤惡性黑素瘤是由皮膚和其他器官黑素細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤。皮膚黑素瘤表現(xiàn)為色素性皮損在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)

12、生明顯改變。雖其發(fā)病率低，但其惡性度高，轉(zhuǎn)移發(fā)生早，死亡率高，因此早期診斷、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發(fā)生于成人，巨大性先天性色素痣繼發(fā)癌變的病例多見(jiàn)于兒童。病因?qū)W尚未完全闡明。一些研究資料提示，其發(fā)生與下列危險(xiǎn)因素有關(guān)：基因、環(huán)境及基因/環(huán)境共同因素。比如不典型（發(fā)育不良）痣或黑色素瘤家族史、光導(dǎo)致色素沉著的皮膚、不容易曬黑皮膚、紅色頭發(fā)人種、強(qiáng)的間斷日光暴露、日曬傷、多發(fā)黑色素細(xì)胞痣等?；?環(huán)境多種因素導(dǎo)致黑素瘤惡性轉(zhuǎn)化。惡性轉(zhuǎn)化的關(guān)鍵細(xì)胞通路：Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路（2030%NRAS突變，5560%BRAF突變）。第23頁(yè)，共103頁(yè)。第

13、24頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)皮膚惡性黑素瘤的臨床癥狀，包括出血、瘙癢、壓痛、潰瘍等，一般來(lái)講，黑素瘤的癥狀與發(fā)病年齡相關(guān)，年輕患者一般表現(xiàn)為瘙癢、皮損的顏色變化和界限擴(kuò)大，老年患者一般表現(xiàn)為皮損出現(xiàn)潰瘍，通常提示預(yù)后不良。皮膚惡性黑素瘤的皮損表現(xiàn)與解剖部位及腫瘤的生長(zhǎng)方式相關(guān)，即與組織學(xué)類(lèi)型相關(guān)，組織學(xué)類(lèi)型又因年齡、型別、種族的不同而有很大差異。不同類(lèi)型的黑素瘤具有不同的病因和遺傳學(xué)背景，目前黑素瘤的臨床組織學(xué)分型采用Clark分型，包括四型：惡性雀斑痣樣黑素瘤（LMM）；淺表擴(kuò)散性黑素瘤；肢端雀斑樣黑素瘤/黏膜黑素瘤；結(jié)節(jié)性黑素瘤（NM）。在患惡性黑素瘤的白種人中，約70%為SSM。但在所有

14、惡性黑素瘤的亞洲人中，發(fā)生于較少日光照射部位的ALM占72%。第25頁(yè)，共103頁(yè)。診斷對(duì)于可疑皮損可采用ABCDE標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行判斷。A（Asymmey）代表不對(duì)稱，B（Borderirregularity）代表邊界不規(guī)則，C（Colorvariegation）代表色彩多樣化，D（Diameter6mm）代表直徑大于6mm，E（Elevation、evolving）代表皮損隆起、進(jìn)展。如果皮損符合ABCDE標(biāo)準(zhǔn)高度懷疑惡性黑素瘤，需要取活檢進(jìn)行組織病理學(xué)檢查進(jìn)一步確診。但是有些亞型如結(jié)節(jié)性黑素瘤的皮損不能用ABCDE標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判斷。組織病理:黑素細(xì)胞異常增生，在表皮內(nèi)或表皮-真皮界處形成一些細(xì)胞巢。這

15、些細(xì)胞巢大小不一，并可互相融合。巢內(nèi)黑素細(xì)胞的大小與形狀，以及核的形狀存在著不同程度的變異。有絲分裂（包括異常的有絲分裂）較良性色素痣更為常見(jiàn)，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)中有色素顆粒。在侵襲性惡性黑素瘤中，腫瘤細(xì)胞向真皮或皮下組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)。免疫組織化學(xué)染色：腫瘤細(xì)胞S100陽(yáng)性、HMB45陽(yáng)性及MelanA陽(yáng)性。第26頁(yè)，共103頁(yè)。病理分級(jí)1.-侵襲深度分級(jí)Clark（1969）在研究了黑瘤侵襲深度與預(yù)后的關(guān)系后，根據(jù)侵襲深度將黑瘤分為5級(jí)。分級(jí)越高預(yù)后越差。級(jí)：瘤細(xì)胞限于基底膜以上的表皮內(nèi)。級(jí)：瘤細(xì)胞突破基底膜侵犯到真皮乳頭層。級(jí)：瘤細(xì)胞充滿真皮乳頭層，并進(jìn)一步向下侵犯，但未到真皮網(wǎng)狀層。級(jí)：瘤細(xì)胞已侵

16、犯到真皮網(wǎng)狀層。V級(jí)：瘤細(xì)胞已穿過(guò)真皮網(wǎng)狀層，侵犯到皮下脂肪層。第27頁(yè)，共103頁(yè)。病理分級(jí)2.-垂直厚度分級(jí)Breslow（1970）研究了黑瘤垂直厚度與預(yù)后的關(guān)系，根據(jù)目鏡測(cè)微器測(cè)量的黑瘤最厚部分（從顆粒層到黑瘤最深處的厚度），將黑瘤分為5級(jí)：小于0.75皮膚惡性黑色素瘤、0.761.50皮膚惡性黑色素瘤、1.513.00皮膚惡性黑色素瘤、3.014.50皮膚惡性黑色素瘤、大于4.50皮膚惡性黑色素瘤。發(fā)現(xiàn)厚度越大預(yù)后越差。這一顯微分級(jí)法，以后被廣泛采用，并被證實(shí)對(duì)判斷預(yù)后具有重要價(jià)值。第28頁(yè)，共103頁(yè)。治療對(duì)早期未轉(zhuǎn)移的損害應(yīng)手術(shù)切除，應(yīng)根據(jù)Breslow深度確定切除皮損周邊正常皮

17、膚的范圍，如果是指（趾）惡性黑素瘤，可采用截指（趾）術(shù)。應(yīng)切除受累淋巴結(jié)，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭(zhēng)議。肢體動(dòng)脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤有一定療效。對(duì)于發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移者可采用聯(lián)合化療和放射治療。生物化學(xué)治療和分子靶向治療具有很大的前景。第29頁(yè)，共103頁(yè)。預(yù)后依賴于診斷時(shí)的分期。局部、無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的黑素瘤預(yù)后較好。I/II期女性存活率高于男性，軀干、頭頸部原發(fā)黑色素瘤比四肢的差，高齡與黑色素瘤存活率成反比，III期黑色素瘤具有明顯不同的預(yù)后：潰瘍和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移數(shù)量多提示預(yù)后差，IV期黑色素瘤重要的預(yù)后因素是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的位置，內(nèi)臟轉(zhuǎn)移比非內(nèi)臟（皮膚及遠(yuǎn)端淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移預(yù)后差。第30頁(yè)，共1

18、03頁(yè)。四、脂肪瘤脂肪瘤是一種常見(jiàn)的良性腫瘤，可發(fā)生于任何有脂肪的部位。部分病例發(fā)生在四肢，主要在皮下，也可見(jiàn)于肢體深部和肌腹之間，患者年齡多較大，兒童較少見(jiàn)。深部脂肪瘤多沿肌肉生長(zhǎng)，可深達(dá)骨膜，但很少侵犯鄰近骨骼。脂肪瘤很少惡變，手術(shù)易切除。第31頁(yè)，共103頁(yè)。第32頁(yè)，共103頁(yè)。第33頁(yè)，共103頁(yè)。第34頁(yè)，共103頁(yè)。第35頁(yè)，共103頁(yè)。病因各種類(lèi)型脂肪瘤形成的根本原因“脂肪瘤致瘤因子”。在患者體細(xì)胞內(nèi)存在一種致瘤因子，在正常情況下，這種致瘤因子處于一種失活狀態(tài)（無(wú)活性狀態(tài)），正常情況下不會(huì)發(fā)病，但在各種內(nèi)外環(huán)境的誘因影響作用下，這種脂肪瘤致瘤因子處于活躍狀態(tài)，具有一定的活性，在

19、機(jī)體抵抗力下降時(shí)，機(jī)體內(nèi)的淋巴細(xì)胞、單核吞噬細(xì)胞等免疫細(xì)胞對(duì)致瘤因子的監(jiān)控能力下降，再加上體內(nèi)的內(nèi)環(huán)境改變，慢性炎癥刺激、全身脂肪代謝異常等誘因條件下，脂肪瘤致瘤因子活性進(jìn)一步增強(qiáng)與機(jī)體的正常細(xì)胞中某些基因片段結(jié)合，形成基因異常突變，使正常脂肪細(xì)胞與周?chē)M織細(xì)胞發(fā)生一種異常增生現(xiàn)象，導(dǎo)致脂肪組織沉積有關(guān)，并向體表或各個(gè)內(nèi)臟器官突出的腫塊，即脂肪瘤。第36頁(yè)，共103頁(yè)。脂肪瘤病因1.飲食因素過(guò)度飲酒，經(jīng)常進(jìn)食肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟、無(wú)鱗魚(yú)或蛋黃等人群因?yàn)檫M(jìn)食過(guò)多肥膩之品，高膽固醇食物，導(dǎo)致新生脂肪組織過(guò)多，使體內(nèi)過(guò)多的脂肪細(xì)胞異聚，變硬。2.壓力因素工作壓力過(guò)大，心情煩躁，可造成正常的脂肪組織和淤血交

20、織在一起，長(zhǎng)時(shí)間可形成結(jié)締組織包裹脂肪細(xì)胞，形成脂肪瘤。3.不良生活習(xí)慣經(jīng)常熬夜等不良生活習(xí)慣會(huì)使人體對(duì)脂肪的分解能力下降，原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列，形成異常的脂肪組織，即“脂肪瘤”。第37頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn) 一般發(fā)生于軀干、四肢及腹腔等部位。脂肪瘤和周?chē)M織之間的境界很清楚，其質(zhì)地較軟，生長(zhǎng)緩慢，大多數(shù)體積都較小。這種瘤狀物由分化成熟的脂肪細(xì)胞組成，并被纖維條索將瘤組織分割成大小不等的脂肪小葉。其中，纖維成分較多的脂肪瘤又叫纖維脂肪瘤，血管豐富的脂肪瘤又叫做血管脂肪瘤。檢查 影像學(xué)檢查：根據(jù)脂肪瘤發(fā)生的部位可選擇超聲檢查、CT檢查、核磁檢查等。鑒別診斷 脂肪瘤應(yīng)注意與肉瘤

21、相鑒別，后者系脂肪組織的惡性腫瘤，較常見(jiàn)，好發(fā)于大腿、臀部、腋窩深部和腹膜后。腫瘤無(wú)包膜，呈結(jié)節(jié)狀，生長(zhǎng)緩慢。 治療 較?。ㄖ睆?cm內(nèi)），多發(fā)脂肪瘤，一般不需處理。較大者宜行手術(shù)切除。第38頁(yè)，共103頁(yè)。五、纖維瘤瘤樣纖維病變 1、纖維瘤一般指纖維瘤病 ，根據(jù)發(fā)病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發(fā)病年齡多在3050歲，兒童和青少年也不少見(jiàn)。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見(jiàn)，好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見(jiàn)于男性，好發(fā)于肩胛部、股部和臀部。第39頁(yè)，共103頁(yè)。病因-病因不明

22、，有些病例可能與創(chuàng)傷或射線照射有關(guān)。臨床表現(xiàn)-根據(jù)發(fā)病年齡及受累部位的不同，分為：1.幼年性纖維瘤病-發(fā)生在兒童和青年人。2.頸纖維瘤病-是指在出生時(shí)或出生后不久表現(xiàn)出來(lái)的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病，有時(shí)為雙側(cè)性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。3.嬰幼兒指（趾）纖維瘤病-是一種通常只限于在兒童期發(fā)生的纖維瘤病。其典型的部位是發(fā)生在指（趾）末端的外側(cè)面，也可發(fā)生在指（趾）以外的部位，如口腔和乳腺。此病常為多發(fā)，且多在出生時(shí)或在2歲以內(nèi)發(fā)病。4.嬰幼兒肌纖維瘤病-為發(fā)生在皮膚、軟組織或骨的單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀病變，既可局限于上述部位，也可伴有內(nèi)臟的受累。此病絕大部分發(fā)生在2歲以前，且大約

23、60%為先天性的。此病也可見(jiàn)于成人，其單發(fā)者多見(jiàn)于男性，而多發(fā)者則女性居多。已知具有家族性發(fā)病者，并已找到常染色體顯性遺傳的證據(jù)。5.脂肪纖維瘤病-是嬰幼兒纖維瘤病的一個(gè)亞型，局部復(fù)發(fā)常見(jiàn)。6.多發(fā)性透明變性的纖維瘤病-是一種形態(tài)上特殊的、累及兒童的、家族性多發(fā)性纖維瘤病，出生時(shí)并無(wú)表現(xiàn)，可能是由先天性的代謝異常所致。7.其他-陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射后纖維瘤病。伴發(fā)多發(fā)性結(jié)腸息肉病，且偶爾還可伴有多發(fā)性骨瘤的纖維瘤病稱之為Gardner綜合征。第40頁(yè)，共103頁(yè)。檢查-組織病理學(xué)：形態(tài)具有介于成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間的特點(diǎn)。其增生的細(xì)胞間具有數(shù)量不等

24、的膠原存在，缺乏惡性細(xì)胞的特征，核分裂象極少或缺如，呈浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)方式。在病變邊緣的血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷-結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)可診斷。治療-治療方案應(yīng)選擇及時(shí)而徹底的手術(shù)切除，其中包括受累組織周邊較寬的區(qū)域，有時(shí)還需要將受累的整塊肌肉切除，只有極少數(shù)病例因其局部的侵襲性而被迫截肢。放療對(duì)病情的局部控制可能有效，保守手術(shù)后可用。有些病例采取內(nèi)分泌治療也曾取得成功，如服用三苯氧胺。年輕患者和腫瘤體積大的復(fù)發(fā)率較高。第41頁(yè)，共103頁(yè)。2、非典型纖維黃色瘤非典型纖維黃色瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發(fā)生于陽(yáng)光暴露部位皮膚，也可見(jiàn)于放射性損傷部位，組織病理學(xué)

25、可見(jiàn)形狀怪異的腫瘤細(xì)胞散在分布于梭形細(xì)胞間質(zhì)中，伴數(shù)量不等的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，分裂象多見(jiàn)。結(jié)構(gòu)可見(jiàn)于真正的間葉腫瘤，也可以是鱗癌、惡性黑色素瘤、皮膚附屬器腫瘤、甚至是Merkel細(xì)胞癌的表現(xiàn)。本病是一種低度惡性腫瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)發(fā)病部位-陽(yáng)光暴露部位皮膚 常見(jiàn)癥狀-結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物 第42頁(yè)，共103頁(yè)。第43頁(yè)，共103頁(yè)。 臨床表現(xiàn)-結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發(fā)生于陽(yáng)光暴露部位皮膚，也可見(jiàn)于放射性損傷部位，有些則見(jiàn)于較年輕患者的非光照部位。 診斷-根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。 治療-本病是一種低度惡性腫瘤

26、，局部切除即可治愈，有些病例可局部復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。第44頁(yè)，共103頁(yè)。3、隆突性皮膚纖維肉瘤隆突性皮膚纖維肉瘤（DSFP）系源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，起源于真皮，緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，目前腫瘤起源不明。多發(fā)群體-中年人 常見(jiàn)發(fā)病部位-軀干及四肢 常見(jiàn)癥狀-軀干及四肢等處有硬性斑塊，膚色或暗紅色等 第45頁(yè)，共103頁(yè)。第46頁(yè)，共103頁(yè)。第47頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)患者通常為中年人。該瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見(jiàn)于頭面部、頸部，掌跖不受累。10%20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進(jìn)展，開(kāi)始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，

27、而瘤周?chē)つw淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，呈隆突性外觀，大小自0.52cm，且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰。少數(shù)瘤體見(jiàn)有點(diǎn)狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。第48頁(yè)，共103頁(yè)。診斷組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù)，免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白（Vimentin）呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)；CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為72%92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）在DFSP的表達(dá)

28、陽(yáng)性率為50%95%，但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。治療Mohs顯微外科切除，復(fù)發(fā)率為2%；廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%50%。手術(shù)切除，手術(shù)邊緣應(yīng)距瘤區(qū)外3cm及作深筋膜切除可減少?gòu)?fù)發(fā)率。第49頁(yè)，共103頁(yè)。4、帶狀瘤帶狀瘤(nesmoid Tumor)是好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤，故又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、腹壁硬纖維瘤、纖維瘤病。因該瘤生長(zhǎng)具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性，亦稱侵襲性纖維瘤病、纖維組織瘤樣增生、腹壁復(fù)發(fā)性纖維樣瘤和腹壁成纖維瘤等。該瘤在組織形態(tài)學(xué)上沒(méi)有惡性征象無(wú)淋巴和血液轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，但具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性，與良性和惡性腫瘤存在一定的區(qū)別故Wills(1

29、950)將其界定為交界性腫瘤，WHO(1994)將其界定為分化的成纖維細(xì)胞腫瘤，其生物特征介于良性成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤間，可以局部復(fù)發(fā)而不發(fā)生轉(zhuǎn)移。第50頁(yè)，共103頁(yè)。第51頁(yè)，共103頁(yè)。病因1本病發(fā)病原因尚不十分明了，可能與下述因素有關(guān)：1、外傷和手術(shù)(1)手術(shù)：手術(shù)直接切斷腹壁肌肉或分離牽拉導(dǎo)致肌肉撕裂出血(2)腹部鈍挫傷：造成肌纖維破壞，局部出血或形成血腫。(3)妊娠：因腹肌長(zhǎng)期受到過(guò)度牽拉可造成腹壁慢性損傷分娩時(shí)腹肌持續(xù)而劇烈地收縮，可造成肌纖維破壞、斷裂和肌纖維間出血。第52頁(yè)，共103頁(yè)。病因22.內(nèi)分泌失調(diào)臨床觀察和實(shí)驗(yàn)表明，本病可能與女性激素平衡失調(diào)有關(guān)其依據(jù)為：(1)本

30、病多見(jiàn)于1836歲生育期的女性，常在分娩后數(shù)年發(fā)生，絕經(jīng)后發(fā)病者少。(2)本病經(jīng)卵巢放療去勢(shì)或者進(jìn)入絕經(jīng)期后，腫瘤有逐漸自行消退的特點(diǎn)。(3)少數(shù)病例應(yīng)用雌激素受體拮抗劑(如他莫昔芬)治療有一定療效。(4)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，雌激素可誘發(fā)此瘤的形成Brasfield等在大白兔的腹壁肌層內(nèi)多次注射雌激素，結(jié)果導(dǎo)致了試驗(yàn)動(dòng)物腹壁硬纖維瘤的發(fā)生，應(yīng)用睪酮、孕酮可抑制腫瘤的發(fā)展。(5)硬纖維瘤的標(biāo)本中可檢測(cè)到雌激素受體。第53頁(yè)，共103頁(yè)。病因33.遺傳因素 早在1923年Nichols就發(fā)現(xiàn)家族性腺瘤樣息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纖維瘤，Hizawa

31、等報(bào)道在診斷為家族性腺瘤樣息肉病的49例患者中有6例確診合并侵襲性纖維瘤病。另有統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，家族性腺瘤樣息肉病患者硬纖維瘤發(fā)生率高達(dá)8%38%高于正常人群852倍鑒于本病常同時(shí)伴有家族性腺瘤樣息肉病，而且自新生兒期就可發(fā)病或同胞同患本病等情況，有學(xué)者提出硬纖維瘤的發(fā)病可能與遺傳有關(guān)。第54頁(yè)，共103頁(yè)。癥狀本病從新生兒至老年人均可發(fā)病，但以3050歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術(shù)史或腹壁外傷史者多見(jiàn)?？梢?jiàn)于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術(shù)切口及鄰近區(qū)域好發(fā)。1.癥狀 腹壁韌帶樣纖維瘤多生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)并且多無(wú)明顯癥狀少數(shù)伴有局部隱痛或偶有不適感常為偶然發(fā)現(xiàn)的腹壁腫塊。由于腹壁韌帶

32、樣纖維瘤的生長(zhǎng)受腹肌及筋膜的限制腫瘤的長(zhǎng)徑多在5cm以內(nèi)而腹壁外其他部位的韌帶樣纖維瘤因無(wú)上述解剖特點(diǎn)的限制可長(zhǎng)成巨大腫塊。在育齡期婦女的腫瘤生長(zhǎng)較快，絕經(jīng)前后腫瘤的生長(zhǎng)速度居各期之首。2.體征 為腹壁的硬性腫塊，邊界常不很清楚，與腹肌纖維方向一致。當(dāng)腹壁肌肉收縮時(shí)，腫塊固定而不能移動(dòng)；腹壁肌肉松弛后腫瘤可隨腹壁推動(dòng)。晚期腫瘤向四周呈片狀浸潤(rùn)生長(zhǎng)，發(fā)展成巨大腹壁硬纖維瘤，可造成大片腹壁僵硬。并發(fā)癥：腹壁硬纖維瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，當(dāng)其侵及腹腔內(nèi)腸管或膀胱時(shí)可發(fā)生不完全性腸梗阻或出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。第55頁(yè)，共103頁(yè)。診斷本病診斷并不困難，對(duì)于有腹壁質(zhì)硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結(jié)合如下

33、幾點(diǎn)即可確診1.既往有妊娠生育史腹部手術(shù)史及腹部外傷史。2.有多發(fā)性結(jié)腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。3.無(wú)轉(zhuǎn)移征象，但有局部切除后多次復(fù)發(fā)史。4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性或輕微疼痛腫塊，呈橢圓形或長(zhǎng)條形質(zhì)硬，固定，邊界不清楚，多數(shù)無(wú)壓痛，Bouchocoun征陰性(陽(yáng)性可以確定為腹壁內(nèi)腫塊)。5.浸潤(rùn)性生長(zhǎng)侵及腹腔內(nèi)腸管或膀胱并產(chǎn)生相應(yīng)的不完全腸梗阻或尿頻、尿急等癥狀。6.B超、CT或MRI顯示腹壁內(nèi)有占位病變和浸潤(rùn)周?chē)M織的圖像。7.病理檢查顯示腫瘤中成纖維細(xì)胞增生，成纖維細(xì)胞周?chē)写罅磕z原基質(zhì)，其中細(xì)胞數(shù)量較多，成纖維細(xì)胞常侵犯鄰近正常結(jié)構(gòu)。成纖維細(xì)胞無(wú)異型性，無(wú)病理

34、性核分裂象第56頁(yè)，共103頁(yè)。鑒別診斷1.腹腔內(nèi)腫瘤-通常情況下腹壁硬纖維瘤Bouchocourt征陰性，腹壁內(nèi)腫塊陽(yáng)性，此可鑒別。 2.脂肪瘤-多見(jiàn)于較肥胖的女性，因腫瘤發(fā)生在皮下脂肪層內(nèi)，故與腹壁肌肉的收縮或松弛無(wú)任何關(guān)系。 3.腹壁隆突性纖維肉瘤-這類(lèi)腫瘤多見(jiàn)于成年男性生長(zhǎng)較快；顯著待點(diǎn)是皮下纖維結(jié)締組織受累，皮膚有隆起，并有毛細(xì)血管增生及血管擴(kuò)張現(xiàn)象。 4.Gardner綜合征-病人有纖維瘤、骨腫瘤和結(jié)腸息肉病，盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但與典型的呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)的惡性腫瘤不同。臨床上大部分表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，影像學(xué)上顯示邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊MRI病灶周?chē)鸁o(wú)水腫區(qū)病灶內(nèi)

35、的信號(hào)相對(duì)一致。但有時(shí)與分化較好的脂肪肉瘤、纖維肉瘤鑒別仍存在困難，需結(jié)合病理學(xué)檢查加以鑒別。第57頁(yè)，共103頁(yè)。輔助檢查：1.B超 聲像表現(xiàn)為形態(tài)相對(duì)規(guī)則，邊界清晰，內(nèi)部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時(shí)回聲增強(qiáng)。瘤體一般無(wú)血流(圖2)。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內(nèi)的位置和浸潤(rùn)范圍有助于排除腹內(nèi)腫塊。 第58頁(yè)，共103頁(yè)。2.CT掃描 硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時(shí)往往邊界不清晰，病變大時(shí)一組肌肉已被腫瘤“蠶食”，周?chē)衅は轮鞠嘁r，多顯示邊界比較清晰腫瘤平掃呈均勻等密度。增強(qiáng)掃描較平掃能更好顯示腫瘤邊界，邊界極不規(guī)則，呈浸潤(rùn)狀，腫瘤呈爪樣蠶食正常肌

36、肉(圖3)。增強(qiáng)掃描時(shí)與肌肉比較：腫瘤較大時(shí)病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁狀條狀或呈偏心的較大圓形低密度改變分散其間，小梁狀或條狀與原肌纖維走向一致；如果腫瘤較小，組織學(xué)顯示腫瘤組織間仍有一定量的正常肌肉組織，但不足以在影像上表現(xiàn)出來(lái)因而CT掃描呈均勻等密度或略高密度。亦有極少文獻(xiàn)報(bào)道硬纖維瘤可見(jiàn)鈣化、軟骨化或骨化。但有學(xué)者認(rèn)為，腹壁硬纖維瘤多較小，平掃與增強(qiáng)多呈均勻的等密度，僅表現(xiàn)局部肌肉略腫脹脂肪間隙模糊；因腹壁肌群少而薄，爪樣浸潤(rùn)及腫瘤中偏心的多個(gè)低密度改變這兩個(gè)特征的征象常常不能表現(xiàn)出來(lái)，須結(jié)合臨床考慮。 第59頁(yè)，共103頁(yè)。 3.MRI 與CT相比，MRI較能更精確地顯示出病灶的

37、部位范圍和形態(tài)、病灶邊緣的爪狀浸潤(rùn)，以及是否有包膜。亦可較清楚地顯示出病灶內(nèi)是否有脂肪組織，病灶周?chē)欠裼兴[區(qū)。腹壁硬纖維瘤主要由成束狀交織的梭形成纖維細(xì)胞和不等量的致密膠原組織構(gòu)成，不同的病例、同一病灶內(nèi)不同部位梭形成纖維細(xì)胞和膠原組織的比例有所不同，MRI多序列的掃描程序可真實(shí)地反映病灶的組織學(xué)構(gòu)成。因病灶內(nèi)成纖維細(xì)胞和膠原組織比例的不同可使信號(hào)發(fā)生改變，以細(xì)胞為主而膠原成分少的病灶在T1加權(quán)像上與肌肉相比可呈低信號(hào)在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；以膠原成分為主而細(xì)胞成分少的病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上則均呈略低信號(hào)在同一病例中，由于病灶周邊常以膠原成分為主中央以細(xì)胞成分為主，故在T2加權(quán)像上

38、周邊信號(hào)低于中央?yún)^(qū)；浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)的病灶其細(xì)胞成分常常多于膠原成分。也有作者認(rèn)為，病程長(zhǎng)者由于腫瘤本能的皺縮，膠原成分增多而信號(hào)降低。本病MRI表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位病變、相對(duì)均質(zhì)、無(wú)壞死、無(wú)鈣化、無(wú)脂肪組織。病灶在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2加權(quán)像病灶均呈高信號(hào)信號(hào)強(qiáng)度略低于皮下脂肪有的病灶內(nèi)可見(jiàn)到小條狀低信號(hào)區(qū)與肌肉信號(hào)一致系殘存的肌肉島所致。增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，而殘存的肌肉島無(wú)強(qiáng)化。第60頁(yè)，共103頁(yè)。治療方法有學(xué)者認(rèn)為腹壁韌帶樣纖維瘤在月經(jīng)初期或絕經(jīng)后有自行消退的可能，故可作短期觀察除此之外手術(shù)切除腫瘤是惟一的治療手段。1.手術(shù)切除 (1)腫瘤局部切除術(shù)：?jiǎn)渭兙植壳谐[瘤，其局部復(fù)

39、發(fā)率可高達(dá)70%。早在1889年Douffier就提倡對(duì)腹壁硬纖維瘤行廣泛徹底切除。 (2)腫瘤大塊切除術(shù)：一股要求切除范圍至少包括腫瘤周?chē)?cm以上的正常組織，同時(shí)切除腹膜此對(duì)防止術(shù)后復(fù)發(fā)極為重要。腹壁缺損可用人工合成補(bǔ)片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯補(bǔ)片等予以修復(fù)，療效較好 (3)為明確腫瘤性質(zhì)及切除范圍，防止病灶殘留，術(shù)中常規(guī)冰凍切片。對(duì)于較大腫瘤或腹壁巨大硬纖維瘤，應(yīng)在切緣做多處冰凍切片，尤其是縱軸方向切緣,確認(rèn)無(wú)瘤體組織殘留后方可關(guān)閉切口。 第61頁(yè)，共103頁(yè)。2.放射治療 無(wú)論單獨(dú)放療還是作為手術(shù)的輔助治療，都是治療腹壁硬纖維瘤的有效方法。為減少?gòu)?fù)發(fā)放療可以作為較大腫

40、瘤手術(shù)前后的輔助治療，或作為手術(shù)切除范圍不足、腫瘤無(wú)法切除時(shí)的一種補(bǔ)救方法。對(duì)于切除邊緣陰性的病人，不主張行放療。放療的劑量為5060Gy，一般主張，切除邊緣陽(yáng)性病人術(shù)后需接受50Gy的放療，不能切除的腫瘤用約56Gy劑量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射劑量與并發(fā)癥的發(fā)生相關(guān)-用56Gy或更少的劑量時(shí)，15年有5%的病人有并發(fā)癥發(fā)生，更大劑量將有30%的病人發(fā)生并發(fā)癥。 第62頁(yè)，共103頁(yè)。3.內(nèi)分泌治療 基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)雌激素與腹壁硬纖維瘤生長(zhǎng)有密切關(guān)系，因而近年來(lái)一些學(xué)者主張采用內(nèi)分泌治療Wilcken等報(bào)道內(nèi)分泌治療對(duì)單發(fā)的腫瘤有效率為60%對(duì)切除標(biāo)本雌激素受體陽(yáng)性的患者，可首選他

41、莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者聯(lián)合使用有效率達(dá)50%。也有應(yīng)用黃體酮、睪酮及潑尼松(強(qiáng)的松)治療有成功的病例報(bào)道。但有人認(rèn)為，內(nèi)分泌治療的確切作用尚不肯定，仍需進(jìn)一步觀察研究。第63頁(yè)，共103頁(yè)。4.輔助性化療 化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進(jìn)行性發(fā)展、手術(shù)和放射治療失敗的年輕人和兒童患者可能有助于降低局部復(fù)發(fā)率及有效地控制病情進(jìn)展。常用化療藥物有長(zhǎng)春新堿(vincristineVCR)甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放線菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治療方

42、案是長(zhǎng)春新堿和甲氨蝶呤毒副作用尚可接受，應(yīng)持續(xù)治療至少20周。其他藥物還有環(huán)磷腺苷調(diào)節(jié)劑(如茶堿、氯噻嗪、維生素C等)、非甾體類(lèi)抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛)等。第64頁(yè)，共103頁(yè)。預(yù)防腹壁硬纖維瘤不轉(zhuǎn)移，但易復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道，復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%66.8%，而且主要在1830歲這一年齡階段。Plukker等認(rèn)為，腫瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除范圍和腫瘤大小有關(guān)，腫瘤愈大愈容易復(fù)發(fā)，腫瘤大于10cm的病例術(shù)后復(fù)發(fā)率最高。少數(shù)腹壁硬纖維瘤在外科切除不徹底的情況下可長(zhǎng)期存在而不生長(zhǎng)。但有學(xué)者報(bào)道，反復(fù)復(fù)發(fā)、多次手術(shù)可能導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移。該腫瘤有自行性消退可能，甚至個(gè)別巨大腹壁硬纖維瘤不予任何治療可自然退縮或消失。第6

43、5頁(yè)，共103頁(yè)。六、神經(jīng)纖維瘤-包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤1、神經(jīng)纖維瘤：為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和型（NF）。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2?；疾÷蕿?/10萬(wàn)；NF又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q。第66頁(yè)，共103頁(yè)。第67頁(yè)，共103頁(yè)。第68頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)1.皮膚癥狀（1）幾乎所有病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位；青春期前6個(gè)以上5mm皮膚牛奶

44、咖啡斑（青春期后15mm）具有高度診斷價(jià)值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。（2）大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。（3）皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定，可多大數(shù)千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質(zhì)軟；軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性；淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動(dòng)，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺(jué)異常；叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。第69頁(yè)，共103頁(yè)。2.神經(jīng)癥狀約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由

45、中樞、周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。（1）顱內(nèi)腫瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤最常見(jiàn)，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NF的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等；（2）椎管內(nèi)腫瘤脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥；（3）周?chē)窠?jīng)腫瘤周?chē)窠?jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，如突然長(zhǎng)大或劇烈疼痛可能為惡變。第70頁(yè)，共103頁(yè)。3.眼部癥狀上瞼可見(jiàn)纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊

46、和突眼搏動(dòng)，裂隙燈光可見(jiàn)虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見(jiàn)灰白色腫瘤，視乳頭前凸；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。4.常見(jiàn)的先天性骨發(fā)育異常包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對(duì)稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變，如聽(tīng)神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，脊神經(jīng)瘤引起椎間擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞；長(zhǎng)骨、面骨和胸骨過(guò)度生長(zhǎng)、長(zhǎng)骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見(jiàn)；腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。第71頁(yè)，共103頁(yè)。檢查 X線平片可見(jiàn)各種骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)腫瘤。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤有較大診斷價(jià)

47、值?；蚍治隹纱_定NFI和NF類(lèi)型。診斷 1.NFI診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)NIH，1987） 6個(gè)或6個(gè)以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm，青春期后15mm；腋窩和腹股溝區(qū)雀斑；2個(gè)或2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤；一級(jí)親屬中有NFI患者；2個(gè)或2以上Lisch結(jié)節(jié)；骨損害。 2.NF診斷標(biāo)準(zhǔn) 影像學(xué)確診雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，一級(jí)親屬患NF伴一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，或伴神經(jīng)纖維瘤、腦（脊）膜瘤、膠質(zhì)瘤、Schwann細(xì)胞瘤中的兩種，青少年后囊下晶狀體渾濁。鑒別診斷 應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。第72頁(yè)，共103頁(yè)。治療神經(jīng)纖維瘤病無(wú)法徹底治愈。聽(tīng)神經(jīng)瘤、視神經(jīng)

48、瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療，部分患者可用放療，癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)。Ketotifen抑制肥大細(xì)胞釋放組胺，治療3040個(gè)月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。預(yù)防本病是常染色體顯性疾病，其子女50%可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。同時(shí)應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓時(shí)需要手術(shù)治療。第73頁(yè)，共103頁(yè)。2、神經(jīng)鞘瘤：本病又名許旺細(xì)胞瘤，是由周?chē)窠?jīng)的Schwann鞘（即神經(jīng)鞘）所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經(jīng)瘤，為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時(shí)亦被稱為

49、聽(tīng)神經(jīng)瘤?；颊叨酁?040歲的中年人，無(wú)明顯性別差異。常生長(zhǎng)于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有23個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個(gè)脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見(jiàn)患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為23厘米。第74頁(yè)，共103頁(yè)。第75頁(yè)，共103頁(yè)。病因普遍認(rèn)為此種腫瘤源自神經(jīng)鞘的腫瘤，但究竟是起源于Schwann細(xì)胞，還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細(xì)胞，尚有爭(zhēng)論?？梢宰匀话l(fā)生，也可能為外傷或其他刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。第76頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周?chē)窠?jīng)者更為常見(jiàn)

50、。通常為單發(fā)，有時(shí)多發(fā)。大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見(jiàn)于舌、骨及后縱隔。腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無(wú)自覺(jué)癥狀，但有時(shí)伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時(shí)，則可發(fā)生感覺(jué)障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運(yùn)動(dòng)障礙很少見(jiàn)到，最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。受累神經(jīng)干途徑上觸及圓形或橢圓形的實(shí)質(zhì)性包塊，質(zhì)韌，包塊表面光滑，界限清楚，與周?chē)M織無(wú)粘連。在與神經(jīng)干垂直的方向可以移動(dòng)，但縱行活動(dòng)度小，Tinel征為陽(yáng)性。有不同程度的受累神經(jīng)支配區(qū)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常。源自聽(tīng)神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可引起耳鳴、聽(tīng)力下降、面部麻木或疼

51、痛等癥狀，病變體積較大，還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。第77頁(yè)，共103頁(yè)。診斷神經(jīng)鞘瘤損害?？梢鹛弁?，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。鑒別診斷應(yīng)與纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤、表皮囊腫或皮樣囊腫鑒別，本病甚至類(lèi)似血管瘤或機(jī)化的血腫，通過(guò)病理檢查即可加以區(qū)別。第78頁(yè)，共103頁(yè)。治療1.手術(shù)治療 因其包膜完整，手術(shù)從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。2.藥物治療 一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類(lèi)藥（如復(fù)方新諾明）或主要作用于革蘭陽(yáng)性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；手術(shù)范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥，如：作用于革蘭陽(yáng)性菌的

52、藥物（如青霉素）+作用于革蘭陰性菌的藥物（如慶大酶素）+作用于厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術(shù)前后感染嚴(yán)重或手術(shù)創(chuàng)面較大，修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生素。第79頁(yè)，共103頁(yè)。七、血管瘤血管瘤是先天性良性腫瘤或血管畸形，多見(jiàn)于嬰兒出生時(shí)或出生后不久，它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入，形成內(nèi)皮樣條索，經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤，瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng)，不與周?chē)芟噙B。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于顏面皮膚、皮下組織及口腔黏膜、如舌、唇、口底等組織，少數(shù)發(fā)生于頜骨內(nèi)或深部組織。第80頁(yè)，共103頁(yè)。第81頁(yè)，共1

53、03頁(yè)。第82頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)1.毛細(xì)血管型血管瘤腫瘤是由大量交織、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成。表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起，邊界清楚，形狀不規(guī)則，大小不等。以手指壓迫腫瘤時(shí)，顏色退去；壓力解除后，顏色恢復(fù)。2.海綿狀血管瘤腫瘤由擴(kuò)大的血管腔和襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血竇組成。血竇大小不一，有如海綿狀結(jié)構(gòu)，竇腔內(nèi)充滿靜脈血，彼此交通。表現(xiàn)為無(wú)自覺(jué)癥狀、生長(zhǎng)緩慢的柔軟腫塊。頭低位時(shí)，腫瘤因充血而擴(kuò)大，恢復(fù)正常體位后，腫塊即恢復(fù)原狀。表淺的腫瘤，表面皮膚或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。觸診時(shí)腫塊柔軟，邊界不清，無(wú)壓痛。擠壓時(shí)腫塊縮小，壓力解除后則恢復(fù)原來(lái)大小。3.蔓狀血管瘤主要由擴(kuò)張的動(dòng)

54、脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動(dòng)感與震顫感，聽(tīng)診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動(dòng)脈全部壓閉，上述之博動(dòng)及雜音消失。第83頁(yè)，共103頁(yè)。檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無(wú)特異發(fā)現(xiàn)。對(duì)于較表淺，腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主；對(duì)于較深部位發(fā)病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。頸部X線攝片對(duì)于了解深層瘤體大小、范圍或瘤體是否侵襲頸椎或喉部軟骨有一定價(jià)值。如果術(shù)前做血管造影，可了解血管瘤的營(yíng)養(yǎng)支，則在血管瘤兩端結(jié)扎供應(yīng)血管，可減少術(shù)中出血，有利于血管瘤全部切除。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)頸部血管瘤一般診斷不困難，但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動(dòng)脈、喉部，應(yīng)特別注意。穿刺瘤體對(duì)診

55、斷很有幫助，如抽出血液，即可確診。治療血管瘤的治療方法很多，應(yīng)根據(jù)腫瘤的類(lèi)型、部位、深淺及病員的年齡等因素而定。常用的方法有：手術(shù)切除、放射治療、冷凍外科、硬化劑注射及激光照射等。第84頁(yè)，共103頁(yè)。八、囊性腫瘤及囊腫1、皮樣囊腫-屬先天性疾患，是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，常位于皮下，偶見(jiàn)于黏膜下或體內(nèi)器官。囊腫位置不同，囊腫內(nèi)可包含不同的成分，如牙齒、指甲和軟骨樣或骨樣結(jié)構(gòu)。第85頁(yè)，共103頁(yè)。第86頁(yè)，共103頁(yè)。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡早，多見(jiàn)于嬰兒。皮損為直徑14cm的皮下結(jié)節(jié)，其表面皮膚可活動(dòng)，但基底常粘連固定，質(zhì)較軟，有波動(dòng)或面團(tuán)樣感。一般增長(zhǎng)緩慢。最常見(jiàn)部位為眼周。檢查皮損組織病理顯示囊腫為單房，

56、囊壁較厚，類(lèi)似完整或不甚完整的皮膚結(jié)構(gòu)。最內(nèi)層為角質(zhì)層，其余各層為顆粒層、棘細(xì)胞層和基底層及真皮層。真皮組織可見(jiàn)有毛囊、皮脂腺、小汗腺和頂泌汗腺等組織。囊腔內(nèi)可見(jiàn)皮脂、上皮碎屑、毛發(fā)和較黏稠液體。卵巢皮樣囊腫（囊性畸胎瘤）或腹內(nèi)播散性皮樣囊腫囊腔內(nèi)包含甲、毛發(fā)、軟骨或骨成分。囊壁包含皮膚附屬器結(jié)構(gòu)如毛囊、小汗腺、大汗腺，偶爾可包含牙齒或神經(jīng)。治療治療方法為手術(shù)徹底切除。囊腫的基底若與骨面緊貼，宜連同該部骨膜一并切除。囊腫切除后，如有骨組織凹陷、缺損或變形等畸形，可進(jìn)行后期組織移植，以恢復(fù)正常外貌。第87頁(yè)，共103頁(yè)。2、皮脂腺囊腫皮脂腺囊腫俗稱“粉瘤”，多分布于頭部、軀干或生殖器的皮膚或皮下

57、組織內(nèi)，和附近組織有粘連，可被推動(dòng)。主要由于皮脂腺排泄管受到阻塞，皮脂腺囊狀上皮被逐漸增多的內(nèi)容物膨脹所形成的潴留性囊腫。其特點(diǎn)為緩慢增長(zhǎng)的良性病變。囊內(nèi)有白色豆渣樣分泌物。皮脂腺囊腫突出于皮膚表面一般無(wú)自覺(jué)癥狀，如繼發(fā)感染時(shí)可有疼痛、化膿。還可能發(fā)生癌變。治療應(yīng)手術(shù)切除。第88頁(yè)，共103頁(yè)。第89頁(yè)，共103頁(yè)。第90頁(yè)，共103頁(yè)。病因發(fā)病原因?yàn)槠ぶ賹?dǎo)管阻塞導(dǎo)致皮脂腺排泄障礙淤積而成。多為灰塵堵塞及細(xì)菌感染所致。臨床表現(xiàn)皮脂腺囊腫突出于皮膚表面，患者一般無(wú)自覺(jué)癥狀。腫物呈球形，單發(fā)或多發(fā)，中等硬，有彈性，高出皮面，與皮膚有粘連，不易推動(dòng)，表面光滑，無(wú)波動(dòng)感，其中心部位可能為淺蘭色，有時(shí)在皮膚表面有開(kāi)口，擠壓可出豆腐渣或面泥樣內(nèi)容物，若并發(fā)感染可出現(xiàn)紅、腫、熱、痛炎性反應(yīng)。檢查組織病理學(xué)檢查、超聲檢查等。第91頁(yè)，共103頁(yè)。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及