醫(yī)學(xué)專題心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

1、重癥心肌炎溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒童心血管內(nèi)科任悅12021/7/20 星期二心 肌 病 12021/7/20 星期二定義 除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 12021/7/20 星期二心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病2021/7/20 星期二liaoyongling1心肌病的分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）未分類心肌病2021/7/20 星期二liaoyongling1 特異性心肌疾?。╯pecfic

2、 heart disease）特異性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2021/7/20 星期二liaoyongling1第一節(jié) 原發(fā)性心肌病12021/7/20 星期二擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy, DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1) 12021/7/20 星期二 一主要特征: 心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二病因: 尚不清楚 有三種可能的機(jī)制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學(xué)異常2021/7/20 星期二liaoyongling1三病理：1、尸體解剖（圖1）1 四個(gè)心腔擴(kuò)張。2 心腔內(nèi)附壁血栓3 二尖瓣

3、及三尖瓣關(guān)閉不全。 圖1 擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson） 2021/7/20 星期二liaoyongling12、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化最常見(jiàn)2021/7/20 星期二liaoyongling1四臨床表現(xiàn)：1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。2021/7/20 星期二liaoyongling1 2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等2021/7/20 星期二liaoyongling1五、實(shí)

4、驗(yàn)室檢查： a胸部X-Rayb心電圖 c超聲心動(dòng)圖d心導(dǎo)管檢查e放射性核素檢查2021/7/20 星期二liaoyongling1六診斷及鑒別診斷：臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖 心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱2021/7/20 星期二liaoyongling1 鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2021/7/20 星期二liaoyongling1七治療： 1、原則： 治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior m

5、otion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常 2021/7/20 星期二liaoyongling1 肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制2021/7/20 星期二liaoyongling1六診斷及鑒別診斷： 診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖2021/7/20 星期二liaoyongling1鑒別診斷心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別心電圖高電壓 超聲心動(dòng)圖心室肥厚與高血壓鑒別胸痛 心臟雜音與主動(dòng)脈狹窄鑒別2021/7/20 星期二liaoyongling1七預(yù)后： 臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率8

6、0%； 兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。 2021/7/20 星期二liaoyongling1與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素 年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常2021/7/20 星期二liaoyongling1八治療: 1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險(xiǎn)2021/7/20 星期二liaoyongling1 2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療2021/7/20 星期二liaoyongling1 3、藥物： 避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)-受體激動(dòng)劑2021

7、/7/20 星期二liaoyongling1 4、治療藥物： 受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死2021/7/20 星期二liaoyongling1 鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常2021/7/20 星期二liaoyongling15、非藥物治療： 1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用于臨床2021/7/20 星期二liaoyongling1有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)6070，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-112021/7/

8、20 星期二liaoyongling1 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。2021/7/20 星期二liaoyongling1 3） 起搏器治療 4） 高?；颊?，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）2021/7/20 星期二liaoyongling1限制性心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）12021/7/20 星期二一、特點(diǎn)： 心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！?021/7/20 星期

9、二liaoyongling1二、病理： 心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。2021/7/20 星期二liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀（初始） （晚期）2021/7/20 星期二liaoyongling1四、治療： 對(duì)癥治療 預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜2021/7/20 星期二liaoyongling1致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/

10、C12021/7/20 星期二 特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）2021/7/20 星期二liaoyongling1第二節(jié) 特異性心肌病12021/7/20 星期二定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2021/7/20 星期二liaoyongling1包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病）高血壓性心肌病炎癥性

11、心肌病2021/7/20 星期二liaoyongling1圍生期心肌病（peripartal cardiomyopathy） 首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭 抗凝2021/7/20 星期二liaoyongling1酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy） 臨床類似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上2021/7/20 星期二liaoyongling1藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy） 抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變2021/7/20

12、 星期二liaoyongling1克山病（Keshan disease） 地方性心肌?。╡ndemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣 2021/7/20 星期二liaoyongling1一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與2021/7/20 星期二liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)： 心功能不全 心律失常 心源性休克2021/7/20 星期二liaoyongling1三、預(yù)后： 死亡原因 多為心源性休克或猝死2021/7/20 星期二liaoyongling1心 肌 炎 12021/7/20 星期二

13、定義 心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。2021/7/20 星期二liaoyongling1分類： 感染性 由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致2021/7/20 星期二liaoyongling1病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害2021/7/20 星期二liaoyongling1臨床表現(xiàn)： 輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 2021/7/20 星期二liaoyongling1診斷

14、： 一 病史與體征 1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。2021/7/20 星期二liaoyongling1二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)。3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。2021/7/20 星期二liaoyongling1三 心肌損傷指標(biāo) 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常 2021/7/20 星期二liaoyongling

15、1四 病原學(xué)依據(jù) 1) 急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。2021/7/20 星期二liaoyongling1判定標(biāo)準(zhǔn) 同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。 2021/7/20 星期二liaoyongling1 重癥病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克

16、急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓 心肌心包炎 一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)2021/7/20 星期二liaoyongling1 如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎2021/7/20 星期二liaoyongling1 治療臥床休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)治療心律失常、心力衰竭2021/7/20 星期二liaoyongling1暈厥及先兆暈厥 用力 加重流出道梗阻 心排量不足心律失常所致2021/7/20 星期二liaoyongling1心絞痛冠脈正常時(shí)引起缺血的原因心肌質(zhì)量、室壁張力增加心肌需氧量血管舒張儲(chǔ)備力受限舒張期充盈壓升高2021/7/20 星期二liaoyongling1呼吸困難 舒張功能 左室舒張壓左房壓、肺靜脈壓 2021/7/20 星期二liaoyongling1放射性核素檢查 心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴(kuò)大，LVEF心肌顯像: 灶性散在的放射性減低2021/7/20 星期二liaoyongling1心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管：心室舒張末期壓、左房壓及肺