嗜血綜合癥簡介以及護理要點素

1、關于嗜血綜合癥簡介及護理要點素第一張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月提綱要第二張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月2嗜血細胞綜合癥（HPS）亦稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥，又稱嗜血細胞性網狀細胞增生癥，于1979年首先由Risdall等報告,稱之為病毒相關性嗜血細胞綜合征(VAHS)，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細胞減少。流行病學以兒童多見，男性多于女性。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45。一.概述第三張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月3原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性HPS，或稱家

2、族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病年齡早及可能有陽性家族史， 80 %的患者在2 歲以前發(fā)病,男、女發(fā)病比例為1 1。僅有30 %的家族性HPS 在生前被確診。其發(fā)病和病情加劇常與感染有關。二.病因分類第四張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月4繼發(fā)性HPS常見病因為感染、實體瘤和血液系腫瘤、藥物（苯妥英鈉）、紅斑狼瘡及免疫缺陷等，故一旦HPS診斷確定，應嚴格探究潛在疾患。(1) 感染:病毒(EB 病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒等) ,細菌(傷寒桿菌、大腸桿菌、結核桿菌、金黃色葡萄球菌等) ,支原體,真菌(念珠菌、隱球菌等) ,立克次體,原蟲等感染; (2) 惡性腫瘤:骨髓增生異常綜合征(M

3、DS) ,急性非淋巴細胞白血病(ANLL) ,多發(fā)性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,成人St ill 病，結節(jié)病等; (4) 免疫缺陷狀態(tài):AIDS ,脾切除,長期應用免疫抑制治療等; (5) 其他:壞死性淋巴結炎,腎切除術后,藥物過敏，飲酒過量，慢性腎衰竭, 腎移植后等。二.病因分類第五張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月5發(fā)熱：早期多有發(fā)熱,熱型波動而持續(xù),持續(xù)性發(fā)熱,體溫峰值38. 5 ,持續(xù)7 d 以上，可自行下降;肝、脾腫大：肝、脾明顯腫大,且呈進行性;可出現(xiàn)黃疸、腹水等淋巴結腫大：約一半患者出現(xiàn)淋巴結腫大,甚至為巨大淋巴結;一過性皮疹：約20

4、%的患者可出現(xiàn)一過性皮疹,多伴高熱,無特異性。中樞神經系統(tǒng)癥狀:晚期多見,但也可發(fā)生在病程早期。表現(xiàn)為興奮,抽搐,小兒前囟飽脹,頸強直,肌張力增高或降低,第VI 或第VII 對顱神經麻痹,共濟失調,偏癱或全癱,失明和意識障礙,顱內壓增高等。其他:可有乏力、厭食、體重下降、胃腸道癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀等。三.臨床表現(xiàn)第六張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月6抗菌、抗病毒、護肝、維持水電解質及酸堿平衡輸注新鮮血漿及冷沉淀改善凝血功能E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mg d2-3,CTX 1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲強龍60mg q12h )四.治療第七張，PP

5、T共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月7護理問題五.護理第八張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月8護理措施（高熱護理）五.護理第九張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月9護理措施飲食護理，高蛋白、低脂、易消化飲食，多進食新鮮蔬菜、水果，少食高糖食物，飲食宜柔軟，避免進食生冷、堅硬、過燙、帶骨、帶刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。五.護理第十張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月10護理措施心理護理，要關心、體貼、同情、安慰患者，耐心細致的講解患者及家屬提出的問題，講解有關疾病的知識，幫助患者各家屬找到支持的力量。經常巡視病房，了解患者的需要，增加患者戰(zhàn)勝疾病的信心。五.護理第

6、十一張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月11護理措施(預防出血）避免情緒緊張和波動，患者應注意休息，改變體位時動作要輕柔，衣著寬松，剪短指甲避免抓撓皮膚。行有創(chuàng)穿刺后按壓時間延長，以防出血不止。五.護理第十二張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月12護理措施（預防壓瘡）患者衣服寬松柔軟，內衣為全棉織品，勤洗、勤換，床鋪保持整潔干燥，鼓勵患者經常變換體位預防壓瘡發(fā)生，為患者翻身時，避免拖、拉、拽，防止皮膚擦傷。給予低脂飲食。適量進食蛋、魚、豆類制品，以增加蛋白質的吸收利用率。五.護理第十三張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月13護理措施（保護靜脈)盡量減少下肢靜脈給藥，下肢靜脈回流不好

7、，易引起深靜脈血栓形成。應經常更換使用血管，選擇較粗大的血管，防止液體外滲。使用兩種化療藥物時，兩種藥之間要用生理鹽水沖洗，以免藥物發(fā)生相互反應，使其藥效降低或毒性加強。五.護理第十四張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月14護理措施（輸血護理） 冷沉淀是指血漿冷沉淀中含有因子及纖維蛋白原，可治療缺乏因子及纖維蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h內輸完，輸速不低于200ml/h。 五.護理第十五張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月15護理措施（輸血護理）應按ABO血型相容原則輸注，不需做交叉配血。輸注前應在37水浴中10分鐘內融化，融化過程中必須不斷輕輕搖動，避免局部溫度過高。融

8、化后的冷沉淀應在4小時內盡快輸用，不可再重新凍存。五.護理第十六張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月16護理措施（輸血護理）有時可發(fā)生變態(tài)反應，如蕁麻疹、發(fā)熱、頭痛及背痛等。輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg，可預防冷沉淀的變態(tài)反應。必須使用輸血器輸注五.護理第十七張，PPT共十九頁，創(chuàng)作于2022年6月17家族性HPS 病程短,預后差,未經治療者中位生存期約2 個月,僅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者經過化療后可存活9 年以上。但只有異基因造血干細胞移植才能治愈家族性HPS。由細菌感染引起者預后較好,EB 病毒所致者預后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50 %左右。腫瘤