肥厚性心肌病 康敬2010

1、肥厚性心肌病1概 念肥厚性心肌病是以心肌非對稱性肥厚心腔變小為特征,以左室血流充盈受阻 ,左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的原因不明的心肌病。肥厚的心肌分布不均，多數(shù)累及室間隔，室間隔增厚可呈梭形。其次是心尖部、左室游離壁。本病多發(fā)于兒童或青年，常有家族史，目前認(rèn)為是一種主要由肌小節(jié)收縮蛋白的基因突變引起的常染色體顯性遺傳病。根據(jù)有無左室流出道梗阻可分為肥厚梗阻性心肌病和肥厚非梗阻性心肌病。2病理特點(diǎn)心肌細(xì)胞異常肥大肌束排列明顯紊亂及間質(zhì)纖維化等。其病理生理異常主要表現(xiàn)為舒張功能不全，以左室異常僵硬并導(dǎo)致心室充盈受損為特征，從而導(dǎo)致肺淤血和呼吸困難，是肥厚性心肌病的常見癥狀。3臨床表現(xiàn)部分病人可

2、完全無自覺癥狀，而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。許多患者有心悸胸痛勞力型呼吸困難等。有流出道梗阻的病人可出現(xiàn)運(yùn)動時(shí)眩暈甚至神志喪失等表現(xiàn)。4超聲心動圖表現(xiàn)M型表現(xiàn) 1、“SAM”征是肥厚性梗阻性心肌病的典型征象，即左室流出道梗阻二尖瓣口M型取樣能顯示二尖瓣前葉活動曲線CD段的前葉和后葉分離,向前運(yùn)動可達(dá)室間隔左室面稱為收縮期二尖瓣前葉的前向運(yùn)動。 562、心室波群可見室間隔與左室后壁增厚以室間隔增厚明顯，厚度大于15mm，左室后壁厚度正?；蜉p度增厚，室間隔與左室后壁厚度之比大于1.31.5，心肌回聲紊亂，顆粒粗糙運(yùn)動幅度和收縮期增厚率均降低，左室流出道狹窄。左房增大，二尖瓣E/A比值降低，EF斜率明顯

3、降低，等容舒張期延長，舒張功能受損。78二維超聲表現(xiàn)1、心肌不同程度的增厚。2、病變部位心肌呈強(qiáng)弱不均勻的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，室間隔心內(nèi)膜面可有強(qiáng)回聲斑點(diǎn)3、室間隔運(yùn)動幅度減小左室后壁運(yùn)動可代償性增強(qiáng)。4、心室腔變小，收縮期甚至消失。91011多普勒超聲心動圖1、肥厚性梗阻性心肌病彩色多普勒 可見血流通過，左室流出道流速增高，彩色多普勒呈五彩鑲嵌，亮度增加，主動脈內(nèi)血流速度增高。2、脈沖多普勒可探及位于零線下的高速血流，頻譜形態(tài)呈匕首狀，血流速度取決于梗阻的程度，一般在2m/s以上，重度者可達(dá)4m/s.3、舒張期二尖瓣血流頻譜E峰減低，A峰增高1213注意事項(xiàng)1、診斷肥厚性心肌病于胸骨旁左室長軸探查時(shí)應(yīng)從瓣環(huán)水平至心尖水平，避免少數(shù)局限性肥厚的肥厚性心肌病如心尖、高側(cè)壁、前側(cè)壁肥厚等心肌病被漏診。2、梗阻性肥厚性心肌病致流出道狹窄在用CW測壓差時(shí)，取樣線應(yīng)避開二尖瓣口的收縮期反流，否則容易高估流出道壓差。