急性腎小球腎炎診療規(guī)范(共7頁)

1、急性(jxng)腎小球腎炎診療(zhnlio)規(guī)范急性(jxng)腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN），簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓并可有一過性氮質(zhì)血癥。可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎?！静∫颉?盡管本病有多種病因，但絕大多數(shù)的病例屬A組溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發(fā)生率一般在020。1982 年全國105 所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院病人調(diào)查，急性腎炎患兒抗“O”升高者占61.2。我國各地區(qū)均以上呼吸道感染或

2、扁桃體炎最常見，占51，膿皮病或皮膚感染次之占25.8。 除A組溶血性鏈球菌之外，其他細菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒B4 型、ECHO 病毒9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導(dǎo)致急性腎炎?！景l(fā)病機制】 目前認為急性腎炎主要與A組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關(guān)，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素（endostretocin）和“腎炎菌株協(xié)同蛋白”（nephritis stra

3、in associated protein，NSAP）。主要發(fā)病機制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。此外，某些鏈球菌株可通過神經(jīng)氨酸苷酶的作用或其產(chǎn)物如某些菌株產(chǎn)生的唾液酸酶，與機體的免疫球蛋白（1gG）結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體和免疫復(fù)合物而致病。另有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性，可使少數(shù)病例呈現(xiàn)抗腎抗體型腎炎。急性鏈球菌感染后腎炎的發(fā)病機制見圖14-1。 【病理】在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮

4、細胞和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。毛細血管腔狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。部分患者中可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細胞浸潤。 電鏡檢查可見內(nèi)皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布?；び芯植苛严痘蛑袛?。 免疫熒光檢查在急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的IgG、C3 和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)，也可見到IgM和IgA沉積。系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。 【臨床表現(xiàn)】 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進性

5、過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。 1前驅(qū)感染 90病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅(qū)感染后經(jīng)13 周無癥狀的間歇期而急性起病。咽炎為誘因者病前612 天（平均10 天）多有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前1428 天（平均20 天）。 2典型表現(xiàn) 急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。 （1）水腫：70的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者23 天遍及全身，呈非凹陷性。 （2）血尿：5070患者有肉眼血尿，持續(xù)12 周即轉(zhuǎn)顯微鏡下血尿。 （3）蛋白尿：程度不等。有20可達腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系

6、膜增生。 （4）高血壓：3080病例有血壓增高。 （5）尿量減少：肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。 3嚴重表現(xiàn) 少數(shù)患兒在疾病早期（2 周之內(nèi)）可出現(xiàn)下列嚴重癥狀： （1）嚴重循環(huán)充血：常發(fā)生在起病1 周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血漿容量增加(zngji)而出現(xiàn)循環(huán)充血。當腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部有濕啰音時，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性，嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數(shù)可突然發(fā)生，病情急劇惡化。 （2）高血壓腦?。河捎谀X血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。也有人認為是由腦血管擴張所致。常發(fā)

7、生在疾病早期，血壓突然上升之后，血壓往往在150160 mmHg/100110 mmHg以上。年長兒會主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。 （3）急性腎功能不全：常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)35 日，不超過10 天。 4非典型表現(xiàn) （1）無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血C3 降低而無其他臨床表現(xiàn)。 （2）腎外癥狀性急性腎炎：有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3 水平明顯降低。 （3）以腎病綜合征

8、表現(xiàn)的急性腎炎：少數(shù)病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。 【實驗室檢查】 尿蛋白可在+之間，且與血尿的程度相平行，尿顯微鏡下檢查除多少不等的紅細胞外，可有透明、顆?；蚣t細胞管型，疾病早期可見較多的白細胞和上皮細胞，并非感染。外周血白細胞一般輕度升高或正常，血沉加快。前驅(qū)期為咽炎病例抗鏈球菌溶血素O（ASO）往往增加，1014 天開始升高，35 周時達高峰，36 個月后恢復(fù)正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B（DANase-B）和抗透明質(zhì)酸

9、酶（HAase）滴度升高。8090的病人(bngrn)血清C3 下降，至第8周94的病例恢復(fù)正常。明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿、無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。 【診斷及鑒別診斷】 往往有前期(qinq)鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白尿和管型尿、水腫及高血壓等特點，急性期血清ASO滴度升高，C3 濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。作出APSGN 等診斷多不困難，腎穿刺活體組織檢查只在考慮有急進性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者才進行以確定診斷。急性腎炎必須注意和以下疾病鑒別。 1其他病原體感染的腎小球腎炎 多種病原體可引起急性腎炎，

10、可從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。 2IgA腎病 以血尿為主要癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448 小時出現(xiàn)血尿，多無水腫、高血壓、血清C3 正常。確診靠腎活體組織檢查免疫病理診斷。 3慢性腎炎急性發(fā)作 既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。 4原發(fā)性腎病綜合征 具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據(jù)，血清C3 降低，腎活體組織檢查病理為毛細血管內(nèi)增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。 5其他 還應(yīng)與急進性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如紫

11、癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。 【治療】 本病無特異治療。 1休息 急性期需臥床23 周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。 2飲食 對有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。食鹽以60mg/（kgd）為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可給優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5 g/（kgd）。 3抗感染 有感染灶時用青霉素1014 天。 4對癥治療 （1）利尿：經(jīng)控制水、鹽入量仍水腫、少尿者可用氫氯噻嗪12 mg/（kgd），分23 次口服。無效時需用呋噻米，口服劑量25 mg/（kgd），注射

12、劑量12 mg/（kg次），每日12次，靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。 （2）降血壓：凡經(jīng)休息，控制水、鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0.25 mg/（kgd），最大劑量1 mg/（kgd），分3 次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險，一般不單獨使用。卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。初始劑量為0.30.5 mg/（kgd），最大劑量56 mg/（kgd），分3 次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。 5嚴重循環(huán)充血的治療 （1）矯正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米注射。 （2）表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝

13、普鈉，520 mg加入5葡萄糖液100 ml 中，以1g/（kgmin）速度靜滴，用藥時嚴密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8 g/kg，以防發(fā)生低血壓。滴注時針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。 （3）對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。 6高血壓腦病的治療 原則為選用降血壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應(yīng)及時止痙。 7急性腎衰竭的治療。 【預(yù)后和預(yù)防】 急性腎炎急性期預(yù)后好。95APSGN病例能完全恢復(fù)，小于5的病例可有持續(xù)尿異常，死亡病例在1以下，主要死因是急性腎衰竭。 防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本。減少呼吸道及皮膚感染，對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。A組溶血性鏈球菌感染后13