（推薦精選）干燥綜合征

1、干燥綜合癥（Sjogrensyndrome,SS)干燥綜合征1 PPT模板：/moban/ PPT素材：/sucai/PPT背景：/beijing/ PPT圖表：/tubiao/ PPT下載：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ 資料下載：/ziliao/ 范文下載：/fanwen/ 試卷下載：/shiti/ 教案下載：/jiaoan/ PPT論壇： PPT課件：/kejian/ 語(yǔ)文課件：/kejian/yuwen/ 數(shù)學(xué)課件：/kejian/shuxue/ 英語(yǔ)課件：/kejian/yingyu/ 美術(shù)課件：/kejian/meishu/ 科學(xué)課件：/kejian/ke

2、xue/ 物理課件：/kejian/wuli/ 化學(xué)課件：/kejian/huaxue/ 生物課件：/kejian/shengwu/ 地理課件：/kejian/dili/ 歷史課件：/kejian/lishi/ Contents目 錄一、單擊此處添加標(biāo)題文本概述臨床表現(xiàn)診斷要點(diǎn)治療方案預(yù)后2 概述干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床：涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外；其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免

3、疫球蛋白。簡(jiǎn)介3 概述分類原發(fā)性繼發(fā)性不具另一診斷明確的結(jié)締組織病(CTD)的ss發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等的名稱我國(guó)總體患病率老年人患病率男女比例其他原發(fā)性（屬全球性疾病）0290773-4l：9-1：20女性見(jiàn)多發(fā)病年齡多在40，50歲也見(jiàn)于兒童本次主要講述4 臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確的起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。局部表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5 臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)口干燥癥干燥性角膜炎其他淺表部位6 口干燥癥70。80患者有口干，在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。約50的

4、患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根臨床表現(xiàn)7 臨床表現(xiàn)干燥性角膜炎其他淺表部位因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。8 腎 肺 皮膚骨骼肌肉 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)9 臨床表現(xiàn)皮膚局部血管炎（1）過(guò)敏性紫癜樣皮疹；（2）結(jié)節(jié)紅斑；（3）雷諾現(xiàn)象骨骼肌肉關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫脹、肌炎腎30-50患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端

5、腎小管。表現(xiàn)為低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。近端腎小管損害較少見(jiàn)。對(duì)腎小管酸中毒的患者在有條件的情況下最好做腎臟病理檢查，以了解腎臟病變包括腎小管和腎小球受損的程度，是以細(xì)胞浸潤(rùn)為主還是纖維化硬化為主，通過(guò)對(duì)病理的了解可以正確地指導(dǎo)治療。在這些患者中。小部分出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全肺大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。少數(shù)人可因此導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜蝬線片上并不明顯，只有高分辨率肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有

6、肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。消化系統(tǒng)胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5。以周圍神經(jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)血液系統(tǒng)本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。國(guó)內(nèi)已有ss患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。10 輔助檢查癥狀特征診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷11

7、 診斷要點(diǎn)癥狀特征口腔癥狀持續(xù)3個(gè)月以上每日感到口干，需頻頻飲水、半夜起床飲水等；成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染眼部癥狀持續(xù)3個(gè)月以上的每日不能忍受的眼干；感到反復(fù)的“砂子”吹進(jìn)眼內(nèi)的感覺(jué)或磨砂感；每日需用人工淚液3次或3次以上；其他有陰道千澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。12 診斷要點(diǎn)口腔癥狀13 診斷要點(diǎn)輔助檢查眼部Schirmer(濾紙)試驗(yàn)(+)：即5mm5min(健康人為5mm5min)；角膜染色(+)：雙眼各自的染點(diǎn)10個(gè)；淚膜破碎時(shí)間(+)：即10s(健康人10s)。口腔：

8、持續(xù)3個(gè)月以上的每日不能忍受的眼干；感到反復(fù)的“砂子”吹進(jìn)眼內(nèi)的感覺(jué)或磨砂感；每日需用人工淚液3次或3次以上；其他有陰道千澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。尿尿pH多次6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)周圍血檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血血清免疫學(xué)檢查抗SSA抗體：是本病中最常見(jiàn)的自身抗體，約見(jiàn)于70的患者；抗SSB抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見(jiàn)于45的患者；類風(fēng)濕因子：約見(jiàn)于70-80的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥；高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，約見(jiàn)于90患者。5其他：如肺影像學(xué)，肝腎功能測(cè)定可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者14 診斷要點(diǎn)診斷

9、標(biāo)準(zhǔn)15 治療方案目前對(duì)SS的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長(zhǎng)患者的生存期。尚無(wú)可以根治疾病的方法。對(duì)Ss的理想治療不但是要緩解患者口、眼干燥的癥狀，更重要的是終止或抑制患者體內(nèi)發(fā)生的異常免疫反應(yīng)，保護(hù)患者臟器功能，并減少淋巴瘤的發(fā)生。SS的治療包括3個(gè)層次：涎液和淚液的替代治療以改善癥狀；增強(qiáng)SS外分泌腺的殘余功能，刺激涎液和淚液分泌；系統(tǒng)用藥改變SS的免疫病理過(guò)程，做種保護(hù)患者的外分泌腺體和臟器功能。16 治療方案對(duì)癥治療改善外分泌腺體功能的治療免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療 生物制劑17 對(duì)癥治療口干燥癥減輕口干較為困難，人工涎液的效果很不理想，實(shí)用的措施是保持口腔清潔，勤漱口，

10、減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，并且停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。干燥性角結(jié)膜炎) 予人工淚液滴眼可以減輕眼干癥狀，預(yù)防角膜損傷，減少眼部并發(fā)癥。人工淚液，有多種非處方制劑。黏度不同，有的含有透明質(zhì)酸。應(yīng)鼓勵(lì)患者根據(jù)自己的情況使用，最大限度地緩解癥狀。另外在夜間患者還可以使用含甲基纖維素的潤(rùn)滑眼膏，以保護(hù)角、結(jié)膜。國(guó)外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。含有皮質(zhì)激素的眼藥水對(duì)眼干療效不佳且能引起角結(jié)膜上皮細(xì)胞的變性和穿孔，故不宜應(yīng)用。某些藥物如利尿劑、抗高血壓藥、雷公藤可以加重口、眼干燥，應(yīng)盡量避免使用治療方案18 對(duì)癥治療腎小管酸中毒合并低鉀血癥鉀鹽的代替療法用于腎小管酸中毒合并

11、有低鉀血癥者，有低血鉀性癱瘓者宜靜脈補(bǔ)充氯化鉀，緩解期可口服枸櫞酸鉀或緩釋鉀片，大部分患者需終身服用。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。肌肉、關(guān)節(jié)痛可用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥，如布洛芬、吲哚美辛等治療，由于侵蝕性關(guān)節(jié)病變罕見(jiàn)，所以沒(méi)有必要常規(guī)使用改善疾病的抗風(fēng)濕藥物，但羥氯喹每天最大劑量。400mg，可用于緩解PSS患者的疲勞、關(guān)節(jié)痛和肌痛等癥狀，在少見(jiàn)的情況下，可能需要短程使用小劑量糖皮質(zhì)激素(例如潑尼松5-10mg)以緩解關(guān)節(jié)劇痛等癥狀。治療方案19 改善外分泌腺體功能的治療治療方案目前常用的藥物有毛果蕓香堿(匹羅卡品，pi|ocarpine)和cevimeline。毛果蕓香堿是乙酰膽堿類

12、似物，可刺激膽堿能受體，對(duì)M3受體作用較強(qiáng)。毛果蕓香堿5mg，每日3次(每日劑量lO20mg)可以增加涎液流率。不良反應(yīng)包括出汗、頻繁排尿、腸激惹，對(duì)消化道潰瘍、哮喘和閉角性青光眼的患者禁用。在臨床使用的劑量范圍內(nèi)，患者的不良反應(yīng)并不多，耐受性良好。Cevimeline較毛果蕓香堿更特異地作用于外分泌腺體中的M3受體。Cevimeline2030mg，每日3次，治療ss的口、眼干燥癥效果良好。不良反應(yīng)與毛果蕓香堿相似。此外，環(huán)戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平)和鹽酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功能。20 治療方案系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)治療。對(duì)于有重要臟器受

13、累的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療，對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。pSS疾病早期以B細(xì)胞增生為主，因此高免疫球蛋白血癥是pSs免疫學(xué)異常的一個(gè)重要特點(diǎn)，pSS中高免疫球蛋白血癥常提示疾病可能處在活動(dòng)進(jìn)展期，所以很多醫(yī)師認(rèn)為對(duì)于高免疫球蛋白血癥，而無(wú)系統(tǒng)損傷的患者同樣應(yīng)給予全身積極的免疫抑制治療，包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療，以免疾病進(jìn)展出現(xiàn)系統(tǒng)受損。但是血清免疫球蛋白達(dá)到什么樣的水平才給予治療無(wú)法達(dá)成一致21 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案(一)糖皮質(zhì)激素對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞減少尤其

14、是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重決定。劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。腎小管酸中毒的患者主要是替代療法，但是如果是新發(fā)病例，或者是腎臟病理顯示為小管及其周圍以炎性病變?yōu)橹鞯?，也可以考慮激素療法或加免疫抑制劑的治療，以潑尼松為例劑量O5-1mg/kg/d。22 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案（二）羥氯喹羥氯喹200400mgd,可以降低ss患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根據(jù)目前的臨床資料，當(dāng)患者除口眼干的癥狀外，還出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時(shí)，羥氯喹是一個(gè)合理的治療選擇。(三）植物藥23 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療治療方案（四）其他免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑對(duì)合并有重要臟器損害者，宜在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)加用免疫抑制劑。常用的：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺，其中環(huán)磷酰胺最常用。對(duì)于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累或血小板減少的患者可靜脈用大劑量免疫球蛋白(IVIG)04g/kg.，連用3-5d，需要時(shí)可以重復(fù)使用。如果出現(xiàn)由SS導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)該采用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)