貧血的鑒別診斷供參考

1、貧血的鑒別診斷內(nèi)容貧血概述1小細(xì)胞性貧血2正細(xì)胞性貧血3大細(xì)胞性貧血42 貧血貧血是一癥狀,不是一種疾病，一定有原因全身各個(gè)系統(tǒng)的疾病都可能引起貧血尋找引起貧血的病因比簡(jiǎn)單的糾正貧血更重要3 紅細(xì)胞形態(tài)：兩面凹的圓盤(pán)狀特點(diǎn)：無(wú)細(xì)胞核，缺乏合成蛋白質(zhì)和脂類的能力功能：1.氧、二氧化碳運(yùn)輸2.對(duì)酸堿平衡的緩沖作用3.免疫功能：清除免疫復(fù)合物、促進(jìn)吞噬、識(shí)別抗原、提呈抗原、免疫調(diào)節(jié)作用4 血紅蛋白的結(jié)構(gòu)組成：珠蛋白和血紅素。血紅素由原卟啉和亞鐵組成5 低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限 血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診 貧血的概念貧血的準(zhǔn)確定義：全身循環(huán)紅細(xì)胞總?cè)萘康臏p少血紅蛋白 紅細(xì)胞比容 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)臨

2、床實(shí)際工作中，以單位體積中的：6 貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)男性 :Hb120g/L RBC4.51012/L HCT 0.42女性: Hb110g/L RBC4.01012/L HCT 0.37孕婦: Hb100g/L HCT 0.3WHO男性：Hb130g/L 女性：Hb64.4mol/L3鐵蛋白14g/L4轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%5骨髓鐵染色缺如6鐵劑治療有效7紅細(xì)胞游離原卟啉增高病 因詢問(wèn)：1：飲食結(jié)構(gòu)2：有無(wú)胃腸道疾病3：有無(wú)出血表現(xiàn)4：有無(wú)長(zhǎng)期服藥24 地中海貧血地中海貧血又稱為珠蛋白生成障礙性貧血， 是由于一種或幾種正常的珠蛋白肽鏈合成障礙而引起的遺傳性溶血性疾病正常人紅細(xì)胞含有三種血紅

3、蛋白： HbA: 22 95% 以上 HbA2: 22 23% HbF: 22 1% 25 地中海貧血珠蛋白生成障礙性貧血 1.靜止型攜帶者 HbA 90% 2. 珠蛋白生成障礙性貧血性狀 HbA為主 3.血紅蛋白H病 HbH(4) 4. 重型珠蛋白生成障礙性貧血 Hb Bart(4) 80-100%,少量HbH珠蛋白生成障礙性貧血 1.靜止型攜帶者 2.珠蛋白生成障礙性貧血性狀 HbF（ 22 ）輕度升高，5% 3.中間型珠蛋白生成障礙性貧血 HbF 10% 4. 重型珠蛋白生成障礙性貧血 HbF 30%26 地中海貧血診斷： 小細(xì)胞低色素 血管外溶血表現(xiàn) 鐵劑代謝 血紅蛋白電泳 27 鐵粒

4、幼細(xì)胞性貧血定義：是血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起的一組貧血發(fā)病機(jī)理：與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻。導(dǎo)致原卟啉生成障礙或鐵與原卟啉結(jié)合障礙 表現(xiàn)：鐵利用不良，血紅素生產(chǎn)障礙和紅細(xì)胞無(wú)效生成28 鐵粒幼細(xì)胞性貧血診斷依據(jù)：1.難治性貧血2.血象呈小細(xì)胞低色素或正常細(xì)胞低色素性貧血3.骨髓象紅系增生明顯活躍，鐵粒幼細(xì)胞增多，且可見(jiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。細(xì)胞外鐵增多4.血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力降低5.鐵劑治療無(wú)效29 慢性病貧血可能伴慢性病貧血的慢性疾病有:(1)慢性感染：肺部感染(膿瘍、結(jié)核)、肺炎、亞急性細(xì)菌性 心內(nèi)膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌

5、尿系感染、 慢性霉菌感染、腦膜炎、獲得性免疫缺陷綜合征等。 (2)慢性炎癥：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嚴(yán) 重創(chuàng)傷、燒傷、血管炎、無(wú)菌性膿腫等。 (3)腫瘤：包括癌癥、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多發(fā)性骨 髓瘤等。 (4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性靜脈 炎、缺血性心臟病等。30 慢性病貧血慢性病貧血的發(fā)病機(jī)制：還不是十分清楚(1)紅細(xì)胞壽命縮短 (2)骨髓對(duì)貧血的代償不足。各種細(xì)胞因子的干擾導(dǎo)致紅細(xì)胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓對(duì)EPO敏感性降低 (3)鐵平衡失調(diào): 近年的研究證實(shí), 一種由25個(gè)氨基酸組成的鐵調(diào)節(jié)蛋白(hepcidin)可能在鐵轉(zhuǎn)移通路中

6、起重要作用。在慢性病貧血時(shí), hepcidin的表達(dá)增多,可減少十二指腸鐵的吸收和阻止巨噬細(xì)胞鐵的釋放。31 慢性病貧血實(shí)驗(yàn)室檢查: (1)為正細(xì)胞正色素性貧血, 或小細(xì)胞低色素性貧血。 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少。 (2)血清鐵及總鐵結(jié)合力均低于正常 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常或稍低于正常 血清鐵蛋白增高 (3)骨髓中紅系細(xì)胞可有輕度的代償增生, 鐵染色示鐵粒幼細(xì)胞減少而細(xì)胞外及巨噬細(xì)胞內(nèi)的貯存鐵增多。32 慢性病貧血診斷依據(jù)(1)伴有基礎(chǔ)疾病。(2)正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血。(3)血清鐵及總鐵結(jié)合力均低于正常、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度在16%30%之間。血清鐵蛋白增高（4）骨髓鐵染色33 正細(xì)胞性貧

7、血再障部分溶貧失血34 再障概述再障定義： 是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干細(xì)胞和（或）造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓代替，外周血中全血細(xì)胞減少的一組疾病。骨髓中無(wú)惡性細(xì)胞，無(wú)纖維組織增生。發(fā)病率 我國(guó)0.74/10萬(wàn)西方老年人為主，東方青壯年為主35 再障的發(fā)病機(jī)制1種子學(xué)說(shuō)2土壤學(xué)說(shuō)3免疫學(xué)說(shuō)36 再障的發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制蛋白質(zhì)合成細(xì)胞凋亡37 再障的臨床表現(xiàn)貧血：中至重度感染：粒細(xì)胞減少，細(xì)菌感染常見(jiàn)，發(fā)熱出血：全身各臟器均可出現(xiàn)， 皮膚粘膜最常見(jiàn) 嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血是主要死亡原因無(wú)淋巴結(jié)和肝脾腫大38 再障的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞 全血

8、細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增高骨髓象骨髓活檢干細(xì)胞培養(yǎng)39 再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)-1987 寶雞全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓非造血細(xì)胞增多（骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪組織增加）一般無(wú)肝脾腫大除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。一般抗貧血藥物治療無(wú)效40 再障的分型急性、慢性再障的區(qū)別急性慢性起病急慢出血嚴(yán)重，內(nèi)臟多見(jiàn)較輕，皮膚粘膜感染嚴(yán)重，各臟器均可輕，上呼吸道多見(jiàn)血象中性粒0.5中性粒0.5（109）血小板20血小板 20網(wǎng)織紅絕對(duì)值15網(wǎng)織紅絕對(duì)值 15骨髓象多部位增生極度減低增生減低，多有增生灶預(yù)后不良，

9、多612個(gè)月死亡較好，少數(shù)死亡41 再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)際1979年 Camitta提出重型再障：骨髓增生程度重度減低，小于正常的25% 血象：具備下列3項(xiàng)中的2項(xiàng) 網(wǎng)織紅細(xì)胞1.0%或絕對(duì)值 4109/L 中性粒細(xì)胞0.5109/L PLT20109/L 極重型再障：中性粒細(xì)胞0.2109/L非重型再障：骨髓增生程度減低全血細(xì)胞減少，未達(dá)重型標(biāo)準(zhǔn)42 溶血性貧血概述定義： 多種原因?qū)е鲁墒旒t細(xì)胞壽命縮短、紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓代償能力而出現(xiàn)的一組貧血。溶血狀態(tài)：骨髓生成RBC的速率超過(guò)了RBC破壞的速率發(fā)生溶血，沒(méi)有貧血 43 溶血性貧血的分類 其他毒物（鉛）、感染（瘧疾）溶血性貧血遺傳性：球

10、、橢圓、棘形RBC獲得性：PNH 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞外在因素免疫機(jī)械藥物異體免疫自體免疫心瓣膜、體外循環(huán)、TTP、DIC膜異常Hb異常酶異常地中海貧血血紅蛋白病丙酮酸激酶葡萄糖-6-磷酸己酶病因和發(fā)病機(jī)制44 溶血性貧血的分類血管內(nèi)溶血血管外溶血病因和發(fā)病機(jī)制獲得性多見(jiàn)遺傳性多見(jiàn)臨床經(jīng)過(guò)多為急性，也可慢性多慢性，可有溶血危象黃疸常明顯可輕可重貧血常明顯輕重不一脾大不明顯大多顯著紅細(xì)胞形態(tài)異常少見(jiàn)常見(jiàn)血漿游離血紅蛋白明顯不明顯Hb尿/含鐵血黃素尿常有一般沒(méi)有血清結(jié)合珠蛋白減低一般不減低脾切除無(wú)效可能有效常見(jiàn)疾病PNH,血型不合輸血HS,AIHA(溫抗體型）按照溶血發(fā)生的場(chǎng)所分類45 實(shí)驗(yàn)室檢

11、查：RBC破壞增加-血管內(nèi)溶血血結(jié)素-血紅素復(fù)合物血紅蛋白尿 結(jié)合珠蛋白高鐵血紅蛋白血紅素白蛋白-二聚體含鐵血黃素尿血結(jié)素珠蛋白高鐵血紅蛋白復(fù)合物46 實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC破壞增加-血管外溶血血管外溶血原卟啉膽紅素-葡萄糖醛酸糞膽原尿膽原糞便尿液未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素47 實(shí)驗(yàn)室檢查1RBC破壞增加2RBC代償增生3不同溶貧特殊檢查48 實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC破壞增加外周血涂片 紅細(xì)胞碎片49 實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC破壞增加球形RBC靶形RBC鐮刀形RBC異型紅細(xì)胞50 實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC生成代償網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率、絕對(duì)值升高外周血涂片見(jiàn)到幼稚紅細(xì)胞骨髓紅系增生旺盛，粒紅比值降低或倒置51 實(shí)驗(yàn)室檢查：

12、特殊檢查紅細(xì)胞滲透脆性： 測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲Nacl的抵抗能力。是遺傳球形紅細(xì)胞增多癥最重要的篩查試驗(yàn)。正常紅細(xì)胞 0.42%0.46%開(kāi)始 0.32% 完全溶血HS患者 0.52%0.72%開(kāi)始 0.42% 完全溶血52 實(shí)驗(yàn)室檢查：特殊檢查血紅蛋白電泳： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無(wú)異常血紅蛋白區(qū)帶，診斷地中海貧血酸化血清溶血試驗(yàn)（Hams test） 正常人紅細(xì)胞于自身血清中，在弱酸性條件下（pH6.66.8），37孵育1小時(shí)不發(fā)生溶血。 PNH患者紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，在備解素作用下發(fā)生溶血CD55，CD59 流式細(xì)胞儀檢測(cè)，PNH患者為10%以上陰性53 實(shí)驗(yàn)室檢查：特殊檢查直接抗

13、人球蛋白試驗(yàn)（coombs試驗(yàn)）： 診斷自身免疫性溶血性貧血。證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ： 檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍譏gG不完全抗體RBC54 溶血性貧血的診斷球型細(xì)胞增多Coombs陽(yáng)性免疫性溶血：淋巴增生性疾病/腫瘤自身免疫性病藥物、感染球型細(xì)胞增多Coombs陰性家族史遺傳球HS微血管性溶血性貧血 凝血象,肝腎功能血壓TTP、HUS、DIC子癇/惡性高血壓 機(jī)械瓣膜小細(xì)胞低色素性貧血地中海貧血鐮刀型紅細(xì)胞鐮刀型紅細(xì)胞貧血血紅蛋白電泳感染、藥物G6PD活性近期發(fā)熱薄、厚血涂片巴貝蟲(chóng)屬細(xì)菌培養(yǎng)RBC碎片血常規(guī)、網(wǎng)織紅、LDH間接膽紅素、結(jié)合

14、珠蛋白外周紅細(xì)胞碎片其它正細(xì)胞性貧血診斷：失血、慢性病、腎性貧血55 大細(xì)胞性貧血巨幼貧部分溶貧其它56 巨幼細(xì)胞性貧血定義：由于葉酸和（或）維生素12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血57 葉酸的代謝：來(lái)源：人體必須從食物中獲取。動(dòng)植物制品，尤其是綠 葉蔬菜中吸收：溶解度較低，在小腸分解為單谷氨酸后，才能在 空腸近端吸收。需要量：50-75g/d ,嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女 需要量增加。儲(chǔ)存：肝臟，體內(nèi)葉酸總量5-10mg，可供人體2-3月之用排泄：膽道100g/d ，空腸可部分回吸收，尿道4g/d58 葉酸缺乏的原因攝入減少：偏食，烹調(diào)方法不當(dāng)吸收障礙：各種空腸疾患利用障

15、礙：葉酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋啶、乙醇）,先 天性酶缺陷。需要量增加：嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女、惡性腫瘤、 甲亢患者等。葉酸排出量增加：透析、酗酒等。59 VitB12的代謝：來(lái)源：動(dòng)物食品吸收：每日吸收約2g，依賴內(nèi)因子和及完整的回腸受體。需要量：0.6-1.2g/d，嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女需 量增加。儲(chǔ)存：肝、腎臟和肌肉中，體內(nèi)總量2-5mg，可供人體3-5年排泄：膽道3-6g/d60 維生素B12缺乏的原因攝入減少：素食者。吸收障礙：是維生素B12缺乏最常見(jiàn)的原因。如胃酸缺乏、內(nèi)因子缺乏、胰蛋白酶嚴(yán)重缺乏等。利用障礙：先天性鈷胺素傳遞蛋白II缺乏等破壞增多：大劑量的維生素C可

16、破壞維生素B12。61 巨幼細(xì)胞性貧血的病生及表現(xiàn)DNA合成障礙無(wú)效造血，紅細(xì)胞壽命縮短粒系、巨核系也受影響VitB12缺乏，引起丙酰輔酶A堆積，影響神經(jīng)鞘磷脂的形成，造成神經(jīng)脫髓鞘，可累及周圍神經(jīng)，脊髓后側(cè)索和大腦62 特殊類型：惡性貧血系由于胃粘膜萎縮、內(nèi)因子缺乏，致維生素B12吸收障礙多見(jiàn)于老年人，具有遺傳傾向，且與自身免疫有關(guān)，西方國(guó)家的發(fā)病率較高。90%的惡性貧血患者可有抗壁細(xì)胞抗體，也可有抗內(nèi)因子抗體和抗內(nèi)因子-B12復(fù)合物抗體。63 巨幼貧的診斷三系減少，大細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多原位溶血：膽紅素、LDH骨髓象葉酸、VitB12定量診斷性治療64 骨髓增生異常綜合癥（MD

17、S）MDS是起源于造血干細(xì)胞的一組高度異質(zhì)性克隆性疾病，以一系或多系血細(xì)胞病態(tài)造血及無(wú)效造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征。FAB分型：WHO分型RARCUD（RA、RN、RT）RASRARSRCMDRAEBRAEB-1RAEB-2RAEB-TMDS-UCMML5q-65 MDS維也納診斷標(biāo)準(zhǔn)必要標(biāo)準(zhǔn)1、持續(xù)（6個(gè)月）一系或多系血細(xì)胞減少：Hb110g/L；中性粒細(xì)胞1.5109/L；PLT100109/L）。2、排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少或發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患。確定標(biāo)準(zhǔn)1、病態(tài)造血：骨髓涂片紅系、粒系、巨核系中任一系至少達(dá)10%；環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%。2、原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)5-19%。3、典型染色體異常：常規(guī)核型分析或FISH。輔助標(biāo)準(zhǔn)：用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典型MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞性貧血。1、流式細(xì)胞術(shù)：紅細(xì)胞系或/和髓系存在單克隆細(xì)胞群。2、單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)標(biāo)志3、骨髓或/和循環(huán)中祖細(xì)胞顯著和持久減少。66 慢性肝臟疾病導(dǎo)致貧血：可能的原因：1.肝臟是多種造血原料的儲(chǔ)備場(chǎng)所和多種蛋白質(zhì)、脂類的合成池2.凝血因子合成障礙，出血機(jī)率增加3.脾大、脾功能亢進(jìn)，紅細(xì)胞破壞增多4.血漿容量增加，血液稀釋67 慢性腎臟疾病導(dǎo)致貧血：可能機(jī)制：1.紅細(xì)胞生成減少：