小兒造血系統(tǒng)疾病培養(yǎng)和培訓(xùn)資料

1、小兒造血系統(tǒng)疾病培養(yǎng)和培訓(xùn)資料第十五章 造血系統(tǒng)疾病 小兒造血和血象特點(diǎn) 小兒貧血概述 造血特點(diǎn)：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血 血象特點(diǎn)：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個(gè)階段：中胚葉造血期：胚胎第36周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月胎兒6月的主要造血部位骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三個(gè)階段不是截然分割的。小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖小兒造血特點(diǎn)生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為： 紅骨髓 骨髓現(xiàn)實(shí)的

2、造血能力 黃骨髓 骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（57y前）：紅髓多，黃髓少年長(zhǎng)兒：紅髓少，黃髓多小兒造血特點(diǎn)生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少當(dāng)機(jī)體需要增加造血時(shí)（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細(xì)胞浸潤(rùn)、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（57歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲(chǔ)備能力甚少，此時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）小兒血象特點(diǎn)一、 紅細(xì)胞數(shù)和血紅

3、蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高低，出生時(shí)5.010127.01012/LHb 量：由高低，出生時(shí)150220g/LRBC特性：出生時(shí)為大細(xì)胞，MCV為105113fl，直徑 8.6m出生RBC壽命短，足月兒為80100d，早產(chǎn)兒為6080d生理性貧血（physiological anemia）：見后述網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高低正常Erythrocyte and hemoglobin 7654321012h10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years生理性貧血原因：RBC生成，RBC破壞，血液稀釋時(shí)間：生后一周開始下降，至23月（812周）達(dá)最低，6月時(shí)恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/

4、L程度：輕度貧血，自限性。足月兒最低100110g/L早產(chǎn)兒最低7090g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒血象特點(diǎn)小兒血象特點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)：高低成人水平白細(xì)胞分類：出生時(shí)：N 0.65 L 0.3046天：第一次交叉然后：L 0.60 N 0.3546歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律白細(xì)胞分類變化白細(xì)胞分類變化圖示小兒血象特點(diǎn)4-6d4-6y中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞出生時(shí)，BPC數(shù)與成人相似，150109250109/L凝血因子水平出生時(shí)較低，凝血時(shí)間與凝血酶原時(shí)間較兒童長(zhǎng)，3月1歲時(shí)達(dá)成人水平小兒血象特點(diǎn)三、血小板數(shù)和凝血功能四、血紅蛋白種類

5、及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體珠蛋白由2對(duì)多肽鏈組成4肽結(jié)構(gòu)血紅素由原卟啉+鐵組成每一條多肽鏈與一個(gè)血紅素分子結(jié)合小兒血象特點(diǎn)2. 5種多肽鏈組合成6種血紅蛋白分子（僅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（22） Gower2（22） Portland（22）胎兒期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）Hb Barts：4Hb H ：4小兒血象特點(diǎn)Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1 Gower2 Portland胎兒6月時(shí)：HbF 90% HbA 5%30%出生時(shí)；HbF 70% HbA 30% HbA2 1%1歲

6、時(shí)：HbF5% HbA 95% HbA2 2%3%2歲時(shí)：HbF2% HbA 95% HbA2 2%3%成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%3%小兒血象特點(diǎn)3. HbF的特點(diǎn)及意義量的特點(diǎn)：見前述質(zhì)的特點(diǎn)：抗堿性，對(duì)氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中 海貧血，同時(shí)造成組織細(xì)胞缺氧小兒血象特點(diǎn)五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：約為體重的6%8%（6080ml/Kg）意義：計(jì)算補(bǔ)液量：計(jì)算換血量： 換血量（ml）=2血容量（新生兒溶血病核黃疸時(shí)）小兒血象特點(diǎn)小兒貧血概述貧血的

7、定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷要點(diǎn)貧血的治療原則小兒貧血概述一、貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義：末梢血中單位容積內(nèi)的Hb量/RBC數(shù)低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。它是一個(gè)常見的臨床癥狀，而不是最終的或獨(dú)立的疾病診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：6月者： 生理性貧血：為輕度貧血（Hb90g/L） 水平 病理性貧血：新生兒期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L6月6歲： Hb110g/L6歲14歲：Hb120g/L 海拔每1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb4%小兒貧血概述二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：Hb（g/L）輕度 中度重度極度新生兒120

8、9060606月兒906030302.按貧血的病因分類：RBC/Hb生成不足 造血物質(zhì)缺乏:鐵缺乏、維生素B12、葉酸缺乏、維生素B6缺乏等骨髓造血功能障礙：再障 、單純紅細(xì)胞再障其它：感染及炎癥性貧血，腫瘤、慢腎所致貧血，鉛中毒等 溶血性貧血（RBC破壞過多）RBC內(nèi)在異常：RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或結(jié)構(gòu)異常RBC 外在因素：免疫、非免疫 失血性貧血（ RBC丟失過多）小兒貧血概述3.按貧血時(shí)RBC形態(tài)分類：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80942832320380正細(xì)胞性80942832320380大細(xì)胞性9432320380單純小細(xì)胞性8028320

9、380小細(xì)胞低色素性8028320小兒貧血概述 正細(xì)胞性貧血的常見病因：生理性貧血，可伴小細(xì)胞增多急性失血性貧血再生障礙性貧血骨髓浸潤(rùn)性貧血大多數(shù)溶血性貧血（除外地中海貧血、球形RBC增多癥等）大多數(shù)感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血小兒貧血概述 大細(xì)胞性貧血的常見病因：B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時(shí)）紅白血病，急性粒細(xì)胞白血病小兒貧血概述 單純小細(xì)胞性貧血的常見病因：慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血小兒貧血概述 小細(xì)胞低色素性貧血的常見病因：缺鐵性貧血 占絕大多數(shù)珠蛋白生成障

10、礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其他慢性失血性貧血慢性感染性貧血鉛中毒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良性貧血小兒貧血概述4.按貧血時(shí)骨髓增生狀況分類：增生性貧血： 缺鐵性貧血、溶貧、急性失血性貧血、巨幼紅 細(xì)胞性貧血增生不良性貧血： 再生障礙性貧血小兒貧血概述三、臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長(zhǎng)發(fā)育造血器官反應(yīng)：髓外造血表現(xiàn)非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)小兒貧血概述四、診斷要點(diǎn)：1.診斷思路：診斷要素： 臨床診斷病因診斷病理生理性診斷并發(fā)癥診斷確定有無貧血及其程度確定貧血的類型及病因確定貧血的并發(fā)癥與合并癥小兒貧血概述2.病史詢問：病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史與飲食習(xí)慣發(fā)病年齡過去史（疾病與用藥史）家族史小兒貧血概述3.體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、粘膜