系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE發(fā)病機制一、SLE的免疫學特點 ，體內有多種自身抗體 1. 自身抗原 . 細胞核不溶性成分：如抗脫氧核糖蛋 白抗體（抗 DNP抗體） . 抗雙鏈DNA抗體（抗ds - DNA抗體） 2. 細胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 細胞內其它成分（如磷脂等）二、免疫復合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主 要機制病 理SLE特征性的病理變化：1. 蘇木素小體2. “洋蔥皮”樣改變3. 心臟瓣膜贅生物結締組織的纖維蛋 白樣變性（Libman Sack心內膜炎）WHO 關于狼瘡性腎炎分型1. 正常或輕微病變型 2. 系膜病變型3. 局灶增殖型4. 彌漫增殖型5. 膜性病變型6.

2、腎小球硬化型臨床表現 SLE患病率為70/10萬，女性占90%以上，且多為育齡婦女。多臟器多系統(tǒng)受累，故臨床表現多種多樣。 一、周身癥狀 1.發(fā)熱，見與90%患者關節(jié)與肌肉二、關節(jié)與肌肉 1. 關節(jié)疼痛 （1） 非侵蝕性關節(jié)炎 （2） 偶有關節(jié)變形，即Jaccoud 關節(jié) 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎皮膚與粘膜三、皮膚與粘膜 1. 蝶形紅斑，為SLE的特征性皮疹 2. 盤狀紅斑，也是SLE的特征性皮疹 3. 甲周紅斑 4. 網狀青斑 5. 雷諾現象（Raynoud現象） 蒼白紫紺潮紅 6. 光過敏現象 7. 口腔潰瘍 8. 脫發(fā)四 、腎臟改變狼瘡性腎炎 1. 急性腎炎 2. 急進性腎炎 3. 隱

3、匿性腎炎 4. 慢性腎炎 5. 腎病綜合征五、心血管改變 1. 心包積液 2. 心肌炎 3. 心衰 4. 周圍血管病變。如血栓性靜脈炎六、肺臟改變 1. 胸腔積液 2. 急性狼瘡性肺炎 3. 慢性狼瘡性肺炎 （肺間質纖維化）七、 神經系統(tǒng)病變 狼瘡性性腦病 1. 癲癇是狼瘡性腦病最常見的癥狀 2. 放射學檢查可見梗塞或出血灶 3. 腦脊液檢查 （1）顱內壓升高 （2）蛋白含量增加 （3）葡萄糖含量可降低 （4）白細胞輕度增多 八、消化系統(tǒng)改變 1.可有嘔吐、腹瀉九、血液系統(tǒng)改變 1. 可有脾臟和淋巴結腫大 2. 多數患者有慢性貧血，可伴有 Coombs試驗陽性的自身免疫 性溶血性貧血 5.血小

4、板相關抗體（PAIgG)可陽性 十、干燥綜合征即Sjo”gren Syndrome(ss).干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。SLE患者合并口干舌燥等臨床表現時為繼發(fā)性干燥綜合征。十一、眼部病變 其發(fā)病機理主要是視網膜血管炎 眼底出血 視乳頭水腫 合并干燥綜合征時可有眼干實驗室檢查和其他輔助檢查一、一般檢查 1. 血常規(guī) 可有三系血細胞減少 2. 尿常規(guī) 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快二、自身抗體（一）抗核體（ANA）及ANA譜 1. ANA：是抗細胞核抗原成分的自身抗 體的總稱90%以上的SLE患者為陽性 2. 是SLE的篩選實驗 3. ANA替代了狼瘡細胞的檢查 4. 對SLE無特異性

5、 2. 抗核體抗體譜（ANA譜） ANA由10余種自身抗體組成， 成為ANA譜 （1）抗核不溶性成分抗體 . 抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗 體）是SLE的特異性抗體，其滴度 高低與SLE疾病活動正相關，抗 ds-DNA抗體陽性易并發(fā)狼瘡性腎炎 . 抗組蛋白抗體（AHA）：藥物 性狼瘡時95%以上為陽性（2）抗核可溶性成份抗體（抗ENA抗 體）可提取性核抗原（ENA）， 是用生理鹽水從動物肝脾等細胞 核中提取的酸性核蛋白。 抗可提取性核抗原抗體稱為抗ENA 抗體目前市售的抗ENA抗體試劑 盒，包括以下檢測項目：抗ENA抗體. 抗Sm（Smith）抗體. 抗RNP（抗核糖核蛋白）抗體. 抗S

6、SA抗體（抗Ro抗體）. 抗SSB抗體（抗La抗體）. 抗r-RNP（抗核糖體）抗體. 抗Jo-1抗體（見于皮肌炎）. 抗Scl-70抗體（見與硬皮?。ǘ┛沽字贵w1. 抗心磷脂抗體（ACL抗體）2. 梅毒血清試驗假陽性3. 狼瘡抗凝物（LAC）4. 抗磷脂綜合征（三）類風濕因子（RF）： SLE患者可陽性（四）其他自身抗體 1. 抗組蛋白抗體（AHA），見前述 2. 抗RBC膜抗體如（Coombs實驗陽性） 3. 血小板相關抗體（PAIgG） 4. 抗淋巴細胞膜抗體 5. 抗神經元抗體與狼瘡性腦病有關 三、補體 總補體（CH50）和C3、C4降低， 提示狼瘡活動 四、狼瘡帶試驗（LBT）

7、 用免疫熒光發(fā)檢測，在皮膚的表 皮和真皮交界處有 蘭綠色的熒光（免疫球蛋白）沉積 五、腎活檢 既可診斷SLE又可病理分型 超聲等）診斷標準（1982年美國風濕病學會）1. 顴部紅斑2. 盤狀紅斑3. 光過敏4. 口腔潰瘍5. 關節(jié)炎6. 漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7. 腎炎 8. 神經系統(tǒng)病變（如癲癇） 9. 血液系統(tǒng)異常（溶貧或白細胞減少或 血小板減少）10. 免疫學異常（狼瘡細胞陽性或抗 ds-DNA 抗體陽性或抗Sm抗體陽 性或梅毒血清試驗 假陽性）11. 抗核抗體（ANA）陽性 上述11項中4項，即可診斷為SLE鑒別診斷 SLE為多臟器受累，故首發(fā)癥狀各異，早期癥狀很不典型時，極易誤診

8、SLE常與下列疾病鑒別 1. 慢性腎小球腎炎（CGN） 2. 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 3. 類風濕關節(jié)炎（RA） 4. 藥物性狼瘡（DIL）治療 一、輕型SLE 只有發(fā)熱、皮疹和關節(jié)肌肉疼痛而 無重要臟器受累者，可用下列藥物： 1. 非甾體類抗炎藥 雙氯酚酸鈉25mg. 日3 次口服 2. 抗瘧藥 如羥氯喹，0.2g， 每日1-2次 口服 3. 小劑量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服 二、重型SLE 有心、肺、腎、血液系統(tǒng)等重要臟器受累時 （一）激素 1. 潑尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周， 待癥狀減輕后逐漸減量 2. 甲潑尼龍 沖擊適應證：狼瘡性腦病， 急性腎

9、衰，嚴重溶血性貧血，重度血 小板減少等。 用法：500-1000mg/d 靜滴 ， 連三天后改潑尼松口服激素副作用. 藥物性庫欣綜合征（如高血壓、 高血糖、低血鉀、肥胖等）. 感染 如細菌、病毒、霉菌感染， 肺結核. 潰瘍病 誘發(fā)或加重潰瘍病. 誘發(fā)或加重精神病. 骨質疏松. 骨股頭壞死（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑） 1. 環(huán)磷酰胺（CTX）最常用 作用機理：CTX與DNA、蛋白質等 結合，干擾細胞增殖，抑制免疫應。 用法1g,靜滴，每月1次 六次后改為每 23個月1次，總量8-10g 副作用：胃腸道反應，肝臟損傷，血液 系統(tǒng)損害等。白細胞低于3.0X10% 暫 停應用。 抑制細胞免疫和體液免

10、疫 用法：100mg 日2次口服 三個月后改為50mg 日2次口服副作用： 腎臟損害，肝臟損害和血壓升高 3雷公藤多甙 有抑制淋巴細胞的作用， 抑制免疫球蛋白合成 用法：20mg 日3次口服 ， 一個月為一個療程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 故未婚女 性禁用，其他有肝 臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）1.作用機理： 單核一巨噬細胞系統(tǒng)免疫功能等2.適應證： 嚴重的血小板減少，合并重癥感 染及 狼瘡性腦病等3.用法：每日0.4g/kg,靜滴，連用3天三、其他治療1. 抗癇藥，如安定.10mg 靜推2. 抗炎治療3. 降顱壓.如甘露醇.250ml,每日2次靜滴4. 降血壓