急性弛緩性癱瘓?jiān)\斷和鑒別診斷

1、關(guān)于急性弛緩性癱瘓的診斷和鑒別診斷第一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急性弛緩性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP)定義指突然出現(xiàn)以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主體，有肌肉弛緩性癱瘓的癥候群。AFP的特點(diǎn)1、急性起病；2、肌張力缺乏或減退；3、肌力下降；4、腱反射消失或減弱；5、無(wú)病理反射；第二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急性弛緩性麻痹病例：所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。第三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 在確定AFP以前，首先要認(rèn)真除外假性癱瘓，其次要與上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱

2、瘓）鑒別。但應(yīng)注意在嚴(yán)重的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元急性損害時(shí)，癱瘓的肢體開(kāi)始時(shí)可表現(xiàn)為短暫的肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性，數(shù)天或數(shù)周后逐漸出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。第四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常見(jiàn)的AFP病例包括以下疾?。海?）脊髓灰質(zhì)炎；（2）格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS）；（3）橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎；（4）多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。坏谖鍙?，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常見(jiàn)的AFP病例包括以下疾病：（5）神經(jīng)根炎；（6）外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神

3、經(jīng)炎）；（7）單神經(jīng)炎；（8）神經(jīng)叢炎；（9）周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）；第六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常見(jiàn)的AFP病例包括以下疾?。海?0）肌病（包括全身型重癥肌無(wú)力、中毒性、原因不明性肌病）；（11）急性多發(fā)性肌炎；（12）肉毒中毒；（13）四肢癱、截癱和單癱（原因不明）；（14）短暫性肢體麻痹。第七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月引起AFP的疾病診斷和鑒別診斷（一）脊髓灰質(zhì)炎（脊灰） 是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病，多發(fā)生于小兒，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱及肢體弛緩性癱瘓。脊灰的潛伏期為9-12天，可短至5天，長(zhǎng)至35天。從暴露到出現(xiàn)癱瘓

4、的時(shí)間多在11-17（8-36）天。第八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月脊髓灰質(zhì)炎病毒是屬于小核糖核酸病毒科的腸道病毒，病毒呈球形，直徑約2030nm，核衣殼為立體對(duì)稱(chēng)20面體，有60個(gè)殼微粒，無(wú)包膜。根據(jù)抗原不同可分為、型，型易引起癱瘓，各型間很少交叉免疫。脊髓灰質(zhì)炎病毒對(duì)外界因素抵抗力較強(qiáng)，但加熱至56以上、甲醛、2碘酊、升汞和各種氧化劑如雙氧水、漂白粉、高錳酸鉀等，均能使其滅活。第九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月人是脊髓灰質(zhì)炎病毒唯一的自然宿主，本病通過(guò)直接接觸傳染，是一種傳染性很強(qiáng)的接觸性傳染病。隱性感染(最主要的傳染源)在無(wú)免疫力的人群中常見(jiàn)，而明顯發(fā)病者少見(jiàn)；

5、即使在流行時(shí)，隱性感染與臨床病例的比例仍然超過(guò)100:1。 第十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月傳染源：病人、隱性感染者傳播途徑：糞-口傳播 密切接觸易感人群：兒童，5歲以下，4個(gè)月以上第十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理改變：神經(jīng)細(xì)胞壞死、溶解、膠質(zhì)細(xì)胞增生受損部位：脊髓前角的灰質(zhì)橋腦、延髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核第十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，可將脊灰分為頓挫型、脊髓癱瘓型、延髓癱瘓（腦干型）型、腦炎型。1、頓挫型病人有發(fā)熱、頭痛、咽痛、食欲減退、嘔吐和腹痛；但神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。這一型可與許多其他感染性疾病難以區(qū)分，只有在脊灰流行時(shí)才可能疑及

6、本型脊灰。第十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2、脊髓癱瘓型（1）前驅(qū)期及癱瘓前期：前驅(qū)期癥狀體征與頓挫型相似。經(jīng)14天，熱退，癥狀消失。此后經(jīng)歷25天的無(wú)癥狀期或靜止期。然后進(jìn)入癱瘓前期，突然重新出現(xiàn)發(fā)熱。即雙峰熱。肌肉疼痛、顯著無(wú)力、肌肉痙攣，都是此期的主要臨床表現(xiàn)。癱瘓前期持續(xù)23天。（2）癱瘓期：輕癥病人出現(xiàn)單個(gè)肢體癱瘓，嚴(yán)重時(shí)四肢完全癱瘓。癱瘓是弛緩性的。第十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月癱瘓的最大特征是不對(duì)稱(chēng)性分布，遠(yuǎn)端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。（3）恢復(fù)期：癱瘓肌肉的功能逐漸恢復(fù)。一般從遠(yuǎn)端肌群開(kāi)始恢復(fù)，癱瘓輕者13個(gè)月可恢復(fù)，但重者

7、可能經(jīng)數(shù)月更長(zhǎng)時(shí)間才能恢復(fù)。部分病例很難或不能恢復(fù)。（4）后遺癥期發(fā)病后1年以上，癱瘓肌肉功能仍不能恢復(fù)，即進(jìn)入此期。可導(dǎo)致肢體肌肉萎縮、軀干或第十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肢體畸形，脊柱彎曲、馬蹄內(nèi)翻或外翻足。3、腦干型：顱神經(jīng)、延髓的呼吸中樞受累4、腦炎型鑒別診斷比較困難的是頓挫型以及前驅(qū)期及癱瘓前期的病例。此外，脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的腦炎，與其他病毒引起的無(wú)菌性腦膜炎難以區(qū)分，須經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查才可徹底鑒別。第十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月合并癥：由于外周型或中樞型呼吸麻痹可繼發(fā)吸人性肺炎、肺不張、化膿性支氣管炎和呼吸衰竭引起嚴(yán)重出血；長(zhǎng)期臥床可致褥瘡及氮、鈣

8、負(fù)平衡，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、尿路結(jié)石和腎功能衰竭等。第十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療處理原則是減輕恐懼，減少骨骼畸形，預(yù)防及處理合并癥，康復(fù)治療。第十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）前驅(qū)期及癱瘓前期1、臥床休息病人臥床持續(xù)至熱退1周，以后避免體力活動(dòng)至少2周。臥床時(shí)使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度。2、對(duì)癥治療可使用退熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛；每24小時(shí)濕熱敷一次，每次1530分鐘；熱水浴亦有良效，輕微被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可避免畸形發(fā)生。第十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）癱瘓期1、正確的姿勢(shì)患者臥床時(shí)身體應(yīng)成一直線，膝部稍彎曲，髖部及

9、脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝關(guān)節(jié)成90。疼痛消失后立即作主動(dòng)和被動(dòng)鍛煉，以避免骨骼畸形。2、適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)應(yīng)給予營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食和大量水分，如因環(huán)境溫度過(guò)高或熱敷引起出汗，則應(yīng)補(bǔ)充鈉鹽。厭食時(shí)可用胃管保證食物和水分?jǐn)z入。第二十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、藥物治療促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)功能藥物如維生素B組第二十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4、延髓型癱瘓保持呼吸道通暢：采用低頭位（床腳抬高成2025）以免唾液、食物、嘔吐物等吸人每日測(cè)血壓2次，如有高血壓腦病，應(yīng)及時(shí)處理；聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者，需行氣管切開(kāi)術(shù)，通氣受損者，則需機(jī)械輔助呼吸。第二十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于20

10、22年6月（三）恢復(fù)期及后遺癥期體溫退至正常，肌肉疼痛消失和癱瘓停止發(fā)展后應(yīng)進(jìn)行積極的功能恢復(fù)治療，如按摩、針灸、主動(dòng)和被動(dòng)鍛煉及其他理療措施。 第二十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防必須普遍接種疫苗，常用的有以下幾種。（一）滅活疫苗（IPV）優(yōu)點(diǎn)是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成員，也可用于接受免疫抑制劑治療者；缺點(diǎn)是價(jià)格較昂貴，免疫維持時(shí)間較短，且需重復(fù)注射，腸道不能產(chǎn)生局部免疫能力。第二十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防（二）減毒活疫苗（OPV）優(yōu)點(diǎn)是使用方便，95以上的接種者產(chǎn)生長(zhǎng)期免疫，并可在腸道內(nèi)產(chǎn)生特異性抗體sIgA，使接觸者亦可獲得免疫效果

11、；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制劑治療者可引起癱瘓。中國(guó)從1960年開(kāi)始自制脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗，一種是三型單價(jià)糖丸；另一種是混合多價(jià)糖丸，為、型混合物。第二十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防目前普遍采用此型疫苗，在-20可保存2年，48保存5個(gè)月。一般首次免疫從2月齡開(kāi)始，連服3次，間隔46周，4歲時(shí)再加強(qiáng)免疫一次。服糖丸后2小時(shí)內(nèi)不能喝過(guò)熱開(kāi)水或飲料，也不給喂奶，以免影響效果。極少數(shù)小兒用后可發(fā)生疫苗相關(guān)性麻痹性脊髓灰質(zhì)炎。第二十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月隔離期及消毒一旦發(fā)現(xiàn)病人，應(yīng)自起病日起至少隔離4O天患者衣物用具應(yīng)煮沸或日光下曝曬2

12、小時(shí)消毒。密切接觸者，應(yīng)連續(xù)觀察20天，未服過(guò)疫苗者可注射丙種球蛋白0.30.5ml/kg。做好日常衛(wèi)生本病流行期間，兒童應(yīng)少去人群眾多場(chǎng)所，避免過(guò)分疲勞和受涼，推遲各種預(yù)防注射和不急需的手術(shù)等，以免促使頓挫型感染變成癱瘓型。第二十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 病因不明，大多數(shù)發(fā)病14周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，可能與免疫損傷有關(guān)。第二十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病變部位：運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)根 后根神經(jīng)節(jié) 周?chē)窠?jīng)干 顱神經(jīng)第二十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

13、6月以下幾點(diǎn)可作為診斷參考。1、急性起病，可見(jiàn)上行性、進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性、遲緩性癱瘓，少數(shù)可為下行性。腱反射減弱或消失。2、腦神經(jīng)障礙，常見(jiàn)面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)受累。3、感覺(jué)障礙，四肢麻木或酸痛等異常感覺(jué)或呈手套、襪 套樣感覺(jué)障礙，但一般較運(yùn)動(dòng)障礙輕。4、病情嚴(yán)重者同時(shí)出現(xiàn)呼吸肌麻痹。5、腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。第三十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床分型按病情輕重來(lái)分型以便于治療1輕型：四肢肌力III級(jí)以上，可獨(dú)立行走。2中型：四肢肌力III級(jí)以下，不能行走。3重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時(shí)四肢無(wú)力到癱瘓，活動(dòng)時(shí)有輕度呼吸困難，但不需要?dú)夤芮虚_(kāi)，人工呼吸。4

14、極重型：在數(shù)小時(shí)至2天，發(fā)展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開(kāi)，人工呼吸，伴嚴(yán)重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。第三十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床分型 5再發(fā)型：數(shù)月（4-6月）至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀， 應(yīng)加倍注意。往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。6慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)?。河?月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高。7變異型：純運(yùn)動(dòng)型GBS；感覺(jué)GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數(shù)GBS伴一過(guò)性錐體束征和GBS伴小腦共濟(jì)失調(diào)等。 第三

15、十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療1綜合治療與護(hù)理 保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時(shí)咳嗽無(wú)力，排痰不暢，必要時(shí)氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸；加強(qiáng)護(hù)理，以防褥瘡；面癱者需保護(hù)角膜，防止?jié)儭Ｒ虮静】珊喜⑿募⊙?，?yīng)密切觀察心臟情況。2激素 應(yīng)用有爭(zhēng)議，可早期短時(shí)應(yīng)用，療程不宜過(guò)長(zhǎng)，一般在1個(gè)月左右，急性嚴(yán)重病例可短期沖擊治療，甲基強(qiáng)的松15-30mg/kg.d，連續(xù)3-5天，或地塞米松0.30.5mg/kg.d。改為強(qiáng)的松口服3大劑量丙種球蛋白靜脈應(yīng)用，400mg/kg.d，共5天。應(yīng)盡早用，但價(jià)格較昂貴。 第三十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6

16、月治療4血漿交換治療 是近年來(lái)開(kāi)展的新治療，初步認(rèn)為有效，需專(zhuān)用設(shè)備，且價(jià)格昂貴。5 適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物 如輔酶A、ATP、細(xì)胞色素C等代謝性藥物，亦可同時(shí)應(yīng)用維生素B12。彌可保等。中醫(yī)對(duì)康復(fù)期的治療1.推拿:可疏通經(jīng)絡(luò),改善肢體的氣血循環(huán).2.中藥:一般康復(fù)期屬于中醫(yī)氣陰兩虛證,選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白術(shù)、桑枝、全蝎、牛膝、丹參、炙甘草、黨參、狗脊、熟地,依具體病情加減做湯劑或丸劑口服.1個(gè)月1療程.1療程未愈,可在醫(yī)師指導(dǎo)下考慮再服1-2個(gè)療程.第三十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）急性良性肌炎(acute benign myositis) 由流感病毒所至。癥狀常

17、在原發(fā)病后1-3天發(fā)生，主要累及雙側(cè)下肢的肌肉，以小腿肌群為多見(jiàn)，其次為大腿肌肉，這一點(diǎn)可與流感過(guò)程中的肌痛鑒別，后者為廣泛性肌痛；受累肌肉劇烈疼痛，腱反射正常，無(wú)感覺(jué)異常；伴有發(fā)熱、厭食、頭痛、腹痛、皮疹等多于1-5天內(nèi)迅速消失；血清肌酸磷酸激酶顯著升高，肌電圖及肌活檢顯示非特異性病變。第三十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四）橫貫性脊髓炎 （transverse myelitis) 脊髓受損平面以下的運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、自主神經(jīng)功能障礙是本病典型的三大臨床特征。運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，病變以胸段多見(jiàn)，但頸膨大及腰膨大損害則該節(jié)段支配的肌肉為弛緩性癱瘓。本病的急性期可出現(xiàn)脊髓

18、休克，表現(xiàn)為肌張力低下、肌力0級(jí)、腱反射低下甚至消失，病理反射陰性，但此時(shí)已有感覺(jué)喪失平面及括約肌障礙，以后逐漸變?yōu)榀d攣性癱瘓。第三十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因 脊髓炎可由許多不同的病因所引起。 感染,感染所致的脊髓炎,可以是原發(fā)的，亦可為繼發(fā)的。原發(fā)性者最為多見(jiàn),病原體多為病毒。繼發(fā)性者起病于麻疹、猩紅熱、白喉流行性感冒、丹毒、水痘、肺炎、心內(nèi)膜炎、淋病和百日咳等急性傳染性疾病或泌尿系統(tǒng)慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接種后。 毒素，包括外源毒素或內(nèi)源毒素。較為常見(jiàn)的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳、二硫化碳中毒，麻醉藥和蛛網(wǎng)膜下腔注射的藥物等。脊髓炎亦偶可發(fā)生于妊娠期或

19、產(chǎn)后期。 第三十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月因脊髓罹患部位的不同，臨床癥狀與體征亦各異。胸節(jié)脊髓最易罹患,原因是胸髓最長(zhǎng),且循環(huán)功能不全。 第三十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胸髓脊髓炎,最初癥狀為下肢的力弱,力弱可迅速進(jìn)展而成完全性截癱。病的早期，癱瘓為弛緩性者，此時(shí)肌張力低下，淺層反射和深層反射消失,病理反射不能引出,是謂脊髓休克。深層反射迅即復(fù)現(xiàn)且逐漸亢進(jìn),肌張力增高與病理反射出現(xiàn),成為痙攣性截癱。同時(shí)出現(xiàn)膀胱和直腸的麻痹，故初為尿與大便潴留，其后為失禁。感覺(jué)束皆受損，病變水平下的各種感覺(jué)皆減退或消失。感覺(jué)障礙的程度，決定于病變的嚴(yán)重度。癱瘓的下肢可出現(xiàn)血管

20、運(yùn)動(dòng)障礙，如水腫和少汗或無(wú)汗。第三十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月頸髓脊髓炎患者，弛緩性癱瘓見(jiàn)于上肢，而痙攣性癱瘓見(jiàn)于下肢。感覺(jué)障礙在相應(yīng)的頸髓病變節(jié)段下。病變?nèi)粼诟哳i髓(頸34)則為完全性痙攣性四肢癱并有膈肌癱瘓，可出現(xiàn)呼吸麻痹。并有高熱，可導(dǎo)致死亡。 第四十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腰骶髓脊髓炎呈現(xiàn)下肢的完全性弛緩性癱瘓，明顯的膀胱和直腸功能障礙以及下肢腱反射消失，其后肌肉萎縮。 第四十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷急性硬脊膜外膿腫急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎脊髓腫瘤視神經(jīng)脊髓炎 第四十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（五）注

21、射麻痹 主要與注射部位失誤有關(guān)，多數(shù)于臀部注射當(dāng)時(shí)即有劇痛和站立不能、不能行走或跛行；膝反射存在，踝反射減弱或消失；患側(cè)第1、第2趾足背面皮膚有感覺(jué)缺失區(qū)。繼后下肢無(wú)力尤以足下垂多見(jiàn)。第四十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（六）進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(progressive muscular dystrophy)病肌先累及四肢近端肌群，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)；有假性肌肥大；皮膚感覺(jué)正常，腱反射不亢進(jìn)，無(wú)肌纖維性顫動(dòng)；病情持續(xù)進(jìn)行，但甚緩慢；家族中有相同患者；血清中CPK可高達(dá)正常值的10-15倍。第四十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（七）纖維織化肌炎（myositis fibrosa）

22、又稱(chēng)多發(fā)性肌炎起病緩慢，缺少全身癥狀和皮膚變化；進(jìn)行性肌僵硬兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，多自下肢開(kāi)始；患處呈沙囊樣觸感而少見(jiàn)假性肌肥大；腱反射正?；蛳В惠^多見(jiàn)于女童；活組織檢查可見(jiàn)肌纖維呈透明變性，大小不等，橫紋消失，結(jié)締組織增加。第四十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（八）重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis,MG)受累肌群運(yùn)動(dòng)后異常地易疲勞，休息后改善；肌無(wú)力有晨輕晚重現(xiàn)象眼外肌最常受累；血清抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性；新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。第四十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 重癥肌無(wú)力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)-肌肉接頭突觸傳遞障礙的疾病，是獲得性自身免疫疾病 第四十七張，PPT共八

23、十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 受累橫紋肌無(wú)力、易于疲勞， 活動(dòng)后加劇、休息后減輕 臨床特點(diǎn)第四十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 不完全清楚 體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，突觸后膜上乙酰膽堿受體減少，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力 病因及發(fā)病機(jī)理第四十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 1、一般情況： 患病率4.3-6.4/10萬(wàn)，各年齡組均可發(fā)病， 20-40歲女性多見(jiàn)。男：女 為 2：3 第2發(fā)病高峰40-60歲。男性多見(jiàn) 起病隱襲，偶有急性起病者 臨床表現(xiàn) 第五十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2、誘因： 感染 疲勞 外傷 精神刺激 氨基

24、甙類(lèi)抗生素 妊娠、分娩第五十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、癥狀： (1) 受累橫紋肌無(wú)力，病態(tài)疲勞，活動(dòng)后加重，休息后減輕 晨輕暮重 全身橫紋肌均可受累，眼肌最易受累（90%以上），其 次為顱神經(jīng)支配的肌群、頸肌、肩胛肌、髖部肌肉， 心肌偶可受累，引起突然死亡 (2) 肌萎縮：10%，多在晚期出現(xiàn)，不常見(jiàn)。多在四肢近端第五十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4、體征：(1) 受累肌肉肌力差 (2) 腱反射：可正常、減低或消失。易疲勞5、10-15%合并胸腺瘤。70%患者胸腺增大第五十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 I 眼肌型：病變僅限于眼外肌，對(duì)藥物治

25、療敏感性差 IIA 輕度全身型：從眼外肌開(kāi)始逐漸波及四肢及球部肌 肉， 呼吸肌不受累 IIB 中度全身型： 癥狀較IIA 重 III 重癥激進(jìn)型： 發(fā)病急，6個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，常出現(xiàn)肌無(wú) 力危象、球部肌肉癱瘓，死亡率高 IV 遲發(fā)重癥型： 由IIA 或IIB發(fā)展而來(lái)，常合并胸腺瘤， 預(yù)后差 V 伴肌萎縮型：少數(shù)病人有肌萎縮 第五十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）特殊類(lèi)型 新生兒重癥肌無(wú)力: 患重癥肌無(wú)力的母親所生的 嬰兒出生后約10%出現(xiàn)重癥 肌無(wú)力表現(xiàn)，數(shù)天或六周左 右痊愈原因: 母親的AchR抗體經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi) 第五十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 1. 臨

26、床特征 2. 疲勞試驗(yàn)(Jolly 試驗(yàn)): 使病肌反復(fù)活動(dòng),在短期 內(nèi)出現(xiàn)無(wú)力或癱瘓，休息后減輕或恢復(fù)者為陽(yáng)性 3. 藥物試驗(yàn)：（抗膽堿脂酶藥物） 診斷第五十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 騰喜龍?jiān)囼?yàn)：( Tensilon ) 成人：mg iv 20秒鐘后如無(wú)反應(yīng)亦無(wú)出汗及唾液增加，則在秒鐘內(nèi)緩慢加給8mg，分鐘內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)者為陽(yáng)性 陽(yáng)性率：.5%持續(xù)時(shí)間：分鐘 嬰兒：0.51mg，皮下注射 第五十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 新斯的明試驗(yàn)： 成人： 0.51mg肌肉注射，分鐘 后好轉(zhuǎn)為陽(yáng)性 兒童：0.04mg/kg,最大不超過(guò)1mg肌肉注射陽(yáng)性率：89持續(xù)小時(shí)左

27、右第五十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新斯的明試驗(yàn)該試驗(yàn)有時(shí)較騰喜龍?jiān)囼?yàn)更可取，因作用時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評(píng)定。11.5mg肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時(shí)肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.51.0mg)，對(duì)抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。 第五十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新斯的明試驗(yàn)結(jié)果判定：通常注射后1015min癥狀改善，20min達(dá)高峰，持續(xù)23h，可仔細(xì)評(píng)估改善程度。試驗(yàn)陽(yáng)性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強(qiáng)、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。第六十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新斯的明試驗(yàn)眼裂大小10分鐘15

28、分鐘20分鐘30分鐘左側(cè)cm右側(cè)cm第六十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月、 AchR抗體測(cè)定：陽(yáng)性率， 眼肌型陽(yáng)性率、 神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查：（重復(fù)刺激） 刺激支配四肢肌肉的神經(jīng)，高頻（Hz)，低頻 （3Hz），都能使動(dòng)作電位幅度很快降低 10%者為陽(yáng)性 陽(yáng)性率；% 注: 在停用新斯的明小時(shí)后進(jìn)行 第六十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）抗膽堿脂酶藥物： 1、溴化新斯的明：15-30 mg/次，Tid-qid 10-20分鐘后起作用，持續(xù)3-4小時(shí) 2、吡啶斯的明：60-120mg/次，tidqid 作用時(shí)間6-8小時(shí) 3、美斯的明：5-10mg/次，Tid-qi

29、d 副作用可加用阿托品對(duì)抗治療第六十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二） 腎上腺皮質(zhì)激素： 大劑量沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍480-1000mg/天， iv. 3-5天后減為口服劑量， 可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓 強(qiáng)得松：強(qiáng)得松龍 40-60mg/天 低鹽高蛋白飲食，補(bǔ)充鉀、鈣 副作用： 第六十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三） 胸腺切除： 胸腺瘤 胸腺增生：適應(yīng)癥年輕女性，病程短、進(jìn) 展快者、胸腺增生者切除后效果好（四） 免疫抑制劑： 硫唑嘌呤：50-100mg Bid 環(huán)磷酰胺：100mg BidTid第六十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（五） 放射治療： 不

30、適于作胸腺摘初者可作鈷60放射（胸腺）（六） 血漿置換：第六十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 在重癥肌無(wú)力治療中，應(yīng)避免勞累、感染，忌用對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物：氨基甙類(lèi)抗生素，奎尼、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、各種肌肉松弛劑 第六十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（九）脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA) 是一種常染色體隱性遺傳病。特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺(jué)均正常。有三種不同類(lèi)型：即嬰兒型、少年型及中間型。各型區(qū)別是根據(jù)起病年齡，病情進(jìn)展速度，

31、肌無(wú)力程度及存活時(shí)間長(zhǎng)短而定。第六十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月嬰兒脊髓性肌萎縮又稱(chēng)Werding-Hoffman病。臨床特征表現(xiàn)：1、對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，首先雙下肢受累，迅速進(jìn)展，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少，近端肌肉受累最重，不能獨(dú)坐。2、肌肉弛緩，張力極低。腱反射減低或消失。3、肌肉萎縮可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉。4、肋間肌麻痹者，腹式呼吸明顯。5、舌下神經(jīng)受累，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。第六十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（十）家族性周期性麻痹周期性麻痹(periodic paralysis)是一組與鉀代謝有關(guān)的少見(jiàn)遺傳病。臨床是以發(fā)作性肌肉弛緩性麻痹及血清鉀變化為 主要特征。根

32、據(jù)血鉀的變化可分為低血鉀型、高血鉀型、正常血鉀型三種類(lèi)型。第七十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月I 低鉀性周期性癱瘓第七十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因、發(fā)病機(jī)理常染色體顯性遺傳病 女性外顯率低，男女 患者內(nèi)膜（細(xì)胞）處于輕度去極化狀態(tài)第七十二張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病，20歲后多見(jiàn)， 首發(fā)多在兒童及青年期，男女 2、誘因：飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、 情緒激動(dòng)、焦慮 第七十三張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、癥狀：肢體對(duì)稱(chēng)性癱瘓，一般不累及顱神經(jīng) 支配的肌肉，夜間發(fā)病多見(jiàn)4、體征：受累肢體遲緩性癱瘓，肌張力低、腱

33、反射低或消失。病肌飽滿(mǎn)結(jié)實(shí)，病理 征（-），無(wú)感覺(jué)障礙、意識(shí)正常。 嚴(yán)重時(shí)累及呼吸肌 呼吸肌麻痹， 心律失常，危及生命。第七十四張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5、輔助檢查： (1) 血鉀低（3.5mmol/L） (2) 尿鉀含量明顯降低 (3) 心電圖：U波出現(xiàn)，T波低平或倒置， ST段下降6、病程：發(fā)作在1/2-2小時(shí)達(dá)到頂點(diǎn)， 持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天恢復(fù)第七十五張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 根據(jù)臨床癥狀、體征，實(shí)驗(yàn)室檢查， 有家族史者易診斷第七十六張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療 補(bǔ)鉀：一次口服或鼻飼氯化鉀410g(兒童按02g/kg計(jì)算)，再繼續(xù)服

34、用氯化鉀12g，3次/d，直至完全恢復(fù)后停藥。重癥者可以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水l000ml中緩慢靜滴視病情嚴(yán)重程度1天滴注12次。 低鈉高鉀飲食，限制碳水化合物飲食 預(yù)防 去除誘因第七十七張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月II高鉀性周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳病，少見(jiàn)，一般限于 北歐國(guó)家，男、女發(fā)病率等，女性癥狀輕第七十八張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)： 1、10歲前后發(fā)病 2、誘因：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、鉀的攝入 3、發(fā)作多在白天，上下肢近端肌肉癱瘓，舌肌、 手肌顯現(xiàn)肌強(qiáng)直現(xiàn)象（不一定同時(shí)出現(xiàn)） 4、病程：0.51小時(shí)，青春期后發(fā)作減少 5、血鉀升高，尿鉀升高或正常，血鈣降低 6、心電 圖：T波呈峰形增高 第七十九張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷治療：口服葡萄糖、或靜脈滴注（ 10%G.S + RI 10-20 U） 病情嚴(yán)重時(shí)可靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml預(yù)防：高碳水化合物食物，避免過(guò)度疲勞、寒冷刺激 第八十張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月III 正常血鉀性周期性癱瘓第八十一張，PPT共八十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常染色體顯性遺傳病，罕見(jiàn)多在10歲前發(fā)病，夜間或清晨發(fā)病，四肢癱、或某