兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查

1、兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查一、小兒造血和血象特點(diǎn)兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查需要記憶的3個(gè)名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細(xì)胞的雙交叉兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查1、造血器官的發(fā)育 胚胎期造血 生后造血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查胚 胎 期 造 血 中胚葉造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 生 后 造 血 骨髓造血（完全） 髓外造血（代償）兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 骨髓造血 正常情況下唯一的造血器官。出生后頭幾年全部為紅骨髓， 5-7歲開(kāi)始出現(xiàn)黃骨髓，但有潛在造血功能。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 髓外造

2、血 正常情況下,出生2個(gè)月后骨髓外造血停止（淋巴、吞噬細(xì)胞除外）。當(dāng)嬰幼兒遇到各種感染、溶血、貧血等造血需要增加時(shí)，因骨髓造血儲(chǔ)備力小，肝脾、淋巴結(jié)適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)。為小兒造血器官的特殊反應(yīng)。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查二、血象特點(diǎn)（一）血容量新生兒 10%兒童 8-10%成人 6-8%（二）血小板 與成人相似（三）白細(xì)胞 “雙交叉”(四)紅細(xì)胞-血紅蛋白生理性貧血2-3個(gè)月，EPO 造血Hb110g/L血容量多，稀釋胎兒Hb壽命短，破壞 RBC3.01012/L兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量時(shí)間血紅蛋白量出生時(shí)150220g生后612h比出生時(shí)高些比出生時(shí)高些個(gè)

3、（生理性貧血）.01012 g歲達(dá)成人水平達(dá)成人水平網(wǎng)織紅細(xì)胞：在出生天內(nèi)約為0.06,生后天迅速下降至以下，并維持在約以后隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升，嬰兒期后約與成人相同兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查1.肺呼吸建立 血氧含量 紅細(xì)胞生成素 紅細(xì)胞和血紅蛋白 2.胎兒紅細(xì)胞壽命短，破壞增加 紅細(xì)胞和 血紅蛋白3.嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速 循環(huán)血量迅速增加 紅細(xì)胞和血紅蛋白 4. 2-3個(gè)月時(shí)（早產(chǎn)兒較早）紅細(xì)胞數(shù)降至 3.01012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右生理性貧血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查時(shí)間109L出生時(shí)1520生后612h21281周12嬰兒期108歲后接近成人水平.白細(xì)胞計(jì)數(shù)Leucocy

4、te count兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查%20406080046天(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)) Lymphocyte 淋巴細(xì)胞Granulocyte 粒細(xì)胞46歲中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例的變化 兩次交叉分類百分比年齡兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查4.血紅蛋白的種類 胚胎期血紅蛋白 Gower1（22） Gower2（22） Portland（22）胎兒期血紅蛋白 HbF 22成人期血紅蛋白 HbA （22） HbA2（22）兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查.血紅蛋白分類Hemoglobin At birth1 yr2 yr兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查二、 小兒貧血概述定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常W

5、HO:單位容積的外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡 Hb（g/L） 新生兒 145 1-4個(gè)月 90 4-6個(gè)月 100 6個(gè)月-6歲 6歲 120兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查貧血程度輕度： Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L中度： Hb 60-90g/L， RBC 2-31012/L重度： Hb 30-60g/L， RBC 1-21012/L極重度: Hb 30g/L， RBC 11012/L兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 貧血的形態(tài)學(xué)分類和 病理生理學(xué)分類兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 （二）分類 血紅蛋白量 根據(jù) 細(xì)

6、胞形態(tài) 病因 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 根據(jù)血紅蛋白量 Hb（g/L） 新生兒 輕度 90-119 120-144 中度 60-89 90-119 重度 30-59 60-89 極重度 30 60 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 根據(jù)形態(tài) 大細(xì)胞性 正細(xì)胞性 單純小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查根據(jù)病因 紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足貧血 造血物質(zhì)缺乏（鐵、維生素B12、葉酸、維生素C、蛋白質(zhì)） 造血功能低下（再障、鉛中毒、感染、慢腎炎、骨髓浸潤(rùn)） 溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（膜、酶、珠蛋白） 紅細(xì)胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢） 失血性貧血：急性、慢性兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 （三）

7、臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白，毛發(fā)干枯 體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng) 骨髓外造血肝 脾淋巴結(jié)腫大。 （#外周血中見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞） （# 再障很少引起骨髓外造血）各系統(tǒng)癥狀兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：缺氧代償：R、氣急、呼吸困難； P，脈搏加強(qiáng)、心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音心衰消化系統(tǒng)：蠕動(dòng)、酶食欲減退、惡心、腹脹、便秘神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振、容易激動(dòng)、注意力不集中、頭痛眩暈耳鳴其他：月經(jīng)失調(diào)、低熱、蛋白尿兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 五、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 （一）缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏所致血紅蛋白生成減少引起的小細(xì)胞低色素性貧血。 好發(fā)年齡6個(gè)月至3歲

8、。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（二）鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分（1）功能性鐵：包括存在于血紅蛋白、肌紅蛋白，各種細(xì)胞內(nèi)的酶和輔酶、以及在血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵。（2）貯存鐵：主要貯存于肝、脾及骨髓的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中，有兩種形式：鐵蛋白及含鐵血黃素，其中男性體內(nèi)貯存鐵為1000mg，女性僅為300-400mg。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（三）相關(guān)知識(shí)：鐵的來(lái)源與吸收來(lái)源：外源性的鐵主要來(lái)源于食物，內(nèi)源性的鐵來(lái)源于衰老紅細(xì)胞 含鐵豐富的食物如： 黑木耳 紫 菜 豆腐皮 肝、肉、蛋、豆類等兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查飲食因素對(duì)鐵吸收的影響 促進(jìn)吸收 抑制吸收 維生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛奶 氨基酸 植物纖維

9、 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)和儲(chǔ)存： 運(yùn)輸形式：轉(zhuǎn)鐵蛋白 儲(chǔ)存形式：鐵蛋白 含鐵血黃素 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 鐵的排泄 2/3通過(guò)脫落的腸粘膜細(xì)胞和膽汁自腸道排出，其余部分通過(guò)腎臟和汗腺。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（四）病因兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 儲(chǔ)備不足 早產(chǎn)、多胎及母親患嚴(yán)重缺鐵性貧血、胎兒宮內(nèi)失血等均可出現(xiàn)貯存鐵不足。 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 生長(zhǎng)速度快 正常兒 3 - 5 個(gè)月體重為出生時(shí) 2 倍，1歲時(shí)為 3倍。早產(chǎn)兒增長(zhǎng)更快。 青春期前后發(fā)育也快 如飲食中無(wú)足夠的鐵供應(yīng)，即可發(fā)生缺鐵性貧血。 女孩在月經(jīng)來(lái)后，由于月經(jīng)的損失，缺鐵問(wèn)題可更嚴(yán)重 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查

10、攝入不足 牛乳、米、面粉等人工喂養(yǎng)的嬰兒 習(xí)慣不良或營(yíng)養(yǎng)不良的年長(zhǎng)兒兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 吸收障礙 消化系統(tǒng)的疾病如長(zhǎng)期慢性腹瀉、脂肪痢 、食物搭配不當(dāng)。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 丟失過(guò)多長(zhǎng)期慢性失血、鮮牛奶過(guò)敏、消化性潰瘍、鉤蟲(chóng)病、多發(fā)性腸息肉、梅克爾憩室炎 急性失血見(jiàn)于外傷、鼻出血 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 （五）發(fā)病機(jī)制 （1）缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響： 游離原卟啉（FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、血紅蛋白合成減少、小細(xì)胞低色素性貧血 （2）缺鐵對(duì)組織細(xì)胞的影響： 肌紅蛋白、含鐵酶活性降低 體力減弱，易疲勞，表情淡漠，注意力不集中，智力減退 粘膜組織病變、外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)障礙 舌炎、口腔

11、粘膜異常角化、胃酸分泌減少、反甲兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（六）分 期鐵缺少期（貯存鐵減少）血紅蛋白和血清鐵仍正常，血清鐵蛋白水平下降。 飲食中鐵的吸收以及轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高(鐵結(jié)合力升高) 。紅細(xì)胞生成缺鐵期（造血所需鐵減少）鐵儲(chǔ)存進(jìn)一步耗盡，血清鐵濃度降低，血紅蛋白量正常。缺鐵性貧血期：出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血，臨床表現(xiàn)癥狀兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（七）臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長(zhǎng)發(fā)育造血器官表現(xiàn)髓外造血：肝脾腫大（年齡越小，病程越久，貧血越重，肝脾腫大越明顯）其他系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖、口腔炎等神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、注意力不集中、記憶減退循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率快、心臟

12、擴(kuò)大、心衰其他：免疫低下、感染、反甲等兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（八）實(shí)驗(yàn)室檢查兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 1、血象：小細(xì)胞低色素MCV、MCH、MCHC血小板、白細(xì)胞2、骨髓象 （中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)（Hb少）粒系、巨核系無(wú)改變兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查3、鐵代謝的檢查兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 血清鐵蛋白（SF）：鐵減少期即降低 反映鐵儲(chǔ)備情況3個(gè)月18-91 g/L 12 g/L 提示缺鐵兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP） ，SF，Hb正常：為紅細(xì)胞生成缺鐵期的典型表現(xiàn)兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

13、（TS）缺鐵性貧血期 mol/Lmol/L TS15% 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查4、骨髓可染鐵 細(xì)胞外鐵粒（骨髓內(nèi)的鐵蛋白、含鐵血黃素）減少 細(xì)胞內(nèi)鐵粒（幼細(xì)胞內(nèi)的鐵粒）15% 反映體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的可靠指標(biāo)兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 （九）診 斷根據(jù)病史及喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、鐵代謝檢查可確診，鐵劑治療有效則可證實(shí)診斷。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（十）預(yù)防為主 喂養(yǎng)指導(dǎo)提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加含鐵豐富且吸收率高的輔食注意飲食的合理搭配兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 鐵劑治療 元素鐵1-2 mg/kg/次，每日2-3次。 兩餐間服用，與維生素C同服促進(jìn)鐵吸收。 鐵劑服用至血紅蛋白正常6-8周。兒童貧血特點(diǎn)、

14、分類和檢查 治療反應(yīng) 網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥3 4天后開(kāi)始上升，7-10天達(dá)高峰。治療2周后血紅蛋白開(kāi)始增加，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查 輸血一般不需輸血重癥給予濃縮紅細(xì)胞 指征：血紅蛋白 50g/L每次輸血5-10ml/kg，速度要慢。兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查六、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血.主要臨床特點(diǎn)為貧血,紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯,紅細(xì)胞的胞體變大,中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞.用維生素B12或(和)葉酸治療有效.兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查維生素B12缺乏的病因攝入量不足：動(dòng)物肝、肌肉和腎富含； 單純母乳

15、喂養(yǎng)（）吸收和運(yùn)輸障礙：需要量增加：618個(gè)月嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，輔食添加不及時(shí)兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查葉酸缺乏的病因攝入量不足：綠葉蔬菜、酵母、肝 牛乳加熱遭破壞，羊乳含量低（）藥物影響：廣譜抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥吸收及代謝障礙：葉酸的主要吸收部位是小腸上段，空腸外科切除可引起葉酸缺乏，肝臟病變可影響葉酸的正常代謝，使葉酸的生物轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙而致病。 兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查12/葉酸缺乏的臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)特殊表現(xiàn):頭發(fā)稀黃枯脆泥糕樣面容：面色蠟黃、臉蛋虛胖神經(jīng)精神癥狀:智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象震顫 腱反射亢進(jìn),感覺(jué)異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+)兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查實(shí)驗(yàn)

16、室檢查血象 呈大細(xì)胞性貧血(MCV100fl)，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多(5葉者占5%以上或有6葉者)。骨髓 呈增生性貧血且紅系出現(xiàn)典型的巨幼改變：胞體變大、染色質(zhì)粗松血清維生素B12的含量 100ng/L血清葉酸的含量 3ug/L兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測(cè)定用12/葉酸 治療有效兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食補(bǔ)充缺乏1212吸收缺陷者 1mg/m有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí) 1mg/d qd 2-3w對(duì)癥治療:鎮(zhèn)靜,輸血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查葉酸缺乏的治療去除病因,改善營(yíng)養(yǎng)葉酸治療: 葉酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氫葉酸鈣(CF)：口服抗葉酸代謝藥物致病其它:輸血兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查一：紅細(xì)胞的生成原料生成過(guò)程兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查（一）原料合成DNA的輔因子：維生素B12、葉酸；血紅蛋白基本原料：蛋白質(zhì)、鐵；另：氨基酸、維生素B6、B2、維生素E、C和微量元素銅、鈷、錳、鋅等兒童貧血特點(diǎn)、分類和檢查貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO (1972年)（海平面）6月-6 歲： Hb 110g/L6歲-14歲： Hb 120g