醫(yī)學免疫學：自身免疫疾病課件

1、第二十章 自身免疫?。ˋID）概述（自身免疫和自身免疫?。┳陨砻庖卟〉拿庖邠p傷機制及典型疾病自身抗體引起的自身免疫性疾病自身反應(yīng)性T淋巴細胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病發(fā)病的相關(guān)因素。自身免疫病的治療原則。1第一節(jié) 概 述一、自身免疫和自身免疫病的概念：自身免疫免疫系統(tǒng)對自身成分產(chǎn)生免疫應(yīng)答的現(xiàn)象 (生理性自身免疫）正常人血清可測到多種天然自身抗體：如抗肌動蛋白、抗DNA、抗細胞色素C、抗膠原蛋白、抗白蛋白、抗鐵蛋白等抗體參與清除衰老和損傷的細胞。參與維持機體內(nèi)環(huán)境的自穩(wěn)。2010203040506070809050100女性男性自身抗體檢出率生理性自身抗體年齡（歲）第一節(jié) 概 述3自身免疫

2、病-autoimmune disease，AID， 免疫系統(tǒng)對自身成分產(chǎn)生異常應(yīng)答，導致組織 損傷或功能障礙。一、自身免疫和自身免疫病的概念：第一節(jié) 概 述4自身免疫病的特征：體內(nèi)存在自身抗體和自身反應(yīng)性T細胞；自身抗體或自身反應(yīng)性T細胞介導對自身細胞和組織的特異性免疫應(yīng)答，造成損傷病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)的強度密切相關(guān)病情反復(fù)發(fā)作，慢性遷延; 有遺傳傾向；可復(fù)制出疾病的動物模型。第一節(jié) 概 述5二、自身免疫病的分類： 器官特異性全身性橋本甲狀腺炎胰島素依賴型糖尿病（IDDM）SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）原發(fā)性AID病毒感染 心肌炎外傷 交感性眼炎 藥物 狼瘡樣反應(yīng)繼發(fā)性AID突眼性甲狀腺腫（Gra

3、ves病）第一節(jié) 概 述6第二十章 自身免疫?。ˋID）概述（自身免疫和自身免疫?。┳陨砻庖卟〉拿庖邠p傷機制及典型疾病自身抗體引起的自身免疫性疾病自身反應(yīng)性T淋巴細胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病發(fā)病的相關(guān)因素。自身免疫病的治療原則。7第 二 節(jié)自身免疫病的免疫損傷機制及典型疾?。ㄒ唬┳陨砜贵w引起的細胞破壞性AID自身免疫性溶血性貧血自身免疫性血小板減少癥出血，凝血障礙自身免疫性粒細胞減少癥容易細菌感染一、自身抗體引起的自身免疫性疾病8（二）細胞受體的自身抗體引起AID突眼性甲狀腺腫（Graves?。㏕SHR的自身抗體(IgG)，長期刺激產(chǎn)生甲狀腺素引起重癥肌無力（myasthenia gra

4、vis,MG) 抗神經(jīng)-肌肉接頭處乙酰膽堿受體的自身抗體，阻斷神經(jīng)信號傳遞，導致肌肉收縮無力。自身抗體引起的自身免疫性疾病9（三）細胞外成分的自身抗體引起AID肺出血腎炎綜合癥（Goodpastures syndrome）抗基底膜IV型膠原的自身抗體(IgG)，腎小球基底膜受損腎炎40肺出血（與吸煙有關(guān)）自身抗體引起的自身免疫性疾病10（四）自身成分-自身抗體免疫復(fù)合物引起的AID典型疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）血清出現(xiàn)標志性自身抗體。抗核抗體（抗dsDNA抗體、抗RNP抗體）抗核內(nèi)糖蛋白（Sm）抗體。血中出現(xiàn)紅斑狼瘡細胞（LE細胞），即吞噬了裸露細胞核的中性粒細胞。自身抗體引起的自身免疫性

5、疾病11 核Ag+抗核Ab IC 沉積于： 腎小球 腎 炎 皮膚 紅斑皮疹 關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)炎 血管 膜管炎間接免疫熒光檢測自身抗核抗體自身抗體引起的自身免疫性疾病12胰島素依賴型糖尿?。↖DDM）自身反應(yīng)性T細胞持續(xù)殺傷胰島b細胞人多發(fā)性硬化癥動物實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE）髓鞘堿性蛋白特異性T細胞導致?lián)p傷。自身抗體引起的自身免疫性疾病13第二十章 自身免疫?。ˋID）概述（自身免疫和自身免疫?。┳陨砻庖卟〉拿庖邠p傷機制及典型疾病自身抗體引起的自身免疫性疾病自身反應(yīng)性T淋巴細胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病發(fā)病的相關(guān)因素。自身免疫病的治療原則。14第三節(jié)、自身免疫病的發(fā)病的相關(guān)因素一、隱蔽抗

6、原的釋放：如晶狀體蛋白、甲狀腺球蛋白、精子蛋白異常釋放。二、自身組織（自身抗原）的改變。如：變性甲基多巴,支原體引起RBC抗原變性，導致貧血。修飾自身抗原：如青霉素等藥物性血細胞減少 15三、微生物感染分子模擬：由異嗜性抗原介導。 如:鏈球菌與風濕性心臟病的發(fā)生。 大腸桿菌菌體蛋白與抗精子抗體性不育發(fā)生。多克隆刺激劑的旁路活化：四、表位擴展 (p205)第三節(jié)、自身免疫病的發(fā)病的相關(guān)因素16五、免疫忽視（的破壞）六、 遺傳 HLA B27陽性者受志賀氏菌感染后-易患強直性脊柱炎。可能原因：細菌固氮酶188-193位aa與B27的72-77位序列相似，為異嗜性抗原。七、 性別第三節(jié)、自身免疫病的發(fā)病的相關(guān)因素17第二十章 自身免疫?。ˋID）概述（自身免疫和自身免疫?。┳陨砻庖卟〉拿庖邠p傷機制及典型疾病自身抗體引起的自身免疫性疾病自身反應(yīng)性T淋巴細胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病發(fā)病的相關(guān)因素。自身免疫病的治療原則。18第四節(jié)、自身免疫病的治療原則1、預(yù)防和控制病原體的感染。2、使用免疫抑制劑?？寡字委?如：CsA、糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺3、應(yīng)用細胞因子抗體4、應(yīng)用細胞因子受體阻斷劑5、口服自身抗原，誘導自身耐