先天性食管閉鎖綜合診治規(guī)范研究課件

1、肥厚性幽門(mén)狹窄Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒科醫(yī)學(xué)院，兒外科教研組2013年1月18日小兒外科學(xué)（第四版），施誠(chéng)仁主編，人民衛(wèi)生出版社，2009Pediatric Surgery (6th Edition)，吳曄明主譯，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009新生兒外科學(xué)，施誠(chéng)仁主編，上海科學(xué)普及出版社，2002Definition: Congenital or Not?幽門(mén)肌層增生肥厚，使幽門(mén)管狹窄，導(dǎo)致胃出口機(jī)械性梗阻發(fā)病率遺傳傾向Pathology幽門(mén)呈橄欖狀腫塊，長(zhǎng)度2-3.5cm，直徑1-1.5cm，肌層厚0.4-0.7cm環(huán)

2、肌纖維異常增生，肥厚，縱肌纖維數(shù)量無(wú)明顯增多胃壁縱切面，顯示肥厚的幽門(mén)部肌肉Etiology遺傳因素環(huán)境因素肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞問(wèn)題神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、神經(jīng)發(fā)育及其功能一氧化氮Symptoms and Signs嘔吐（時(shí)間、性質(zhì)、進(jìn)行性加重）代謝紊亂低鉀低氯性堿中毒全身狀況消瘦，脫水，營(yíng)養(yǎng)不良伴發(fā)黃疸（2%8%）腹部檢查 -檢查方法 -腫塊部位Diagnosis典型病史右上腹捫到腫塊B超檢查診斷標(biāo)準(zhǔn) 幽門(mén)肌層厚度3.5-4mm 幽門(mén)管長(zhǎng)度15-16mm 幽門(mén)管內(nèi)徑 36 h胃蠕動(dòng)波亢進(jìn)幽門(mén)狹窄細(xì)長(zhǎng)如線(xiàn)，幽門(mén)前區(qū)可呈鳥(niǎo)嘴狀GI顯示伸長(zhǎng)的幽門(mén)管伴近端雙角，間接證明幽門(mén)肌層肥厚Differential D

3、iagnosis幽門(mén)痙攣胃食管返流胃扭轉(zhuǎn)賁門(mén)松弛和食管裂孔疝幽門(mén)閉鎖或幽門(mén)前瓣膜食物過(guò)敏TREATMENTPyloric Myoectomy(introduced by Ramstedt, 1912)Whats New早診斷，早手術(shù) Changing trends in the management of infantile hypertrophic pyloric stenosis-an audit over 11 years. Ir J Med Sci. 2005 Infantile hypertrophic pyloric stenosis. 22 years data. Tidsskr

4、 Nor Laegeforen. 1989手術(shù)微創(chuàng)化 Endoscopic pyloromyotomy for congenital pyloric stenosis. Gastrointest Endosc. 2005早喂養(yǎng) Feeding regimens after pyloromyotomy. Br J Surg 1990OPEN vs. LPBenefits切口是更大還是更小了？分散切口？創(chuàng)傷評(píng)估？ 手術(shù)時(shí)間？小切口行普通手術(shù)是否比腔鏡有優(yōu)勢(shì)？Smaller scars-what is the big deal: a survey of the perceived value of

5、laparoscopic pyloromyotomy. J Pediatr Surg. 2008Single Port Pyloromyotomy?Disadvantages中轉(zhuǎn)開(kāi)放和并發(fā)癥 中轉(zhuǎn)的原因：鏡下止血失敗 粘膜破裂 學(xué)習(xí)曲線(xiàn)Smaller scars-what is the big deal: a survey of the perceived value of laparoscopic pyloromyotomy. J Pediatr Surg. 2008病人利益與社會(huì)經(jīng)濟(jì)效益Laparoscopic pyloromyotomy is both safe and effectiv

6、e in a district hospital. Surg Endosc. 2008Post-OP feeding術(shù)后4-6小時(shí)開(kāi)始喂養(yǎng)，由糖水過(guò)渡至全能方案術(shù)后剛開(kāi)始進(jìn)食后出現(xiàn)嘔吐，與進(jìn)食時(shí)間的長(zhǎng)短、攝取食物的成分無(wú)關(guān)，主要是由于幽門(mén)水腫或胃內(nèi)氣體所致，多為自限性 Wheeler RA, Najmaldin AS, Stoodley N, et a1. Feeding regimens after pyloromyotomy. Br J Surg 1990持續(xù)性嘔吐超過(guò)1周以上，多與幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)不全，胃食管反流，未發(fā)現(xiàn)的十二指腸穿孔等因素有關(guān)，發(fā)生率約5.6%褚君, 陳其民, 施誠(chéng)仁 先天性幽門(mén)肥厚性狹窄手術(shù)近期