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1、 PAGE 10小兒年齡(ninlng)分期胎兒期(從受精卵形成(xngchng)到胎兒出生為止,共40周)新生兒期(自胎兒娩出臍帶結(jié)扎至28天的時(shí)期,按年齡劃分,此期實(shí)際包含在嬰兒期內(nèi))3。嬰兒期(自出生到1周歲(zhu su)之前為嬰兒期。此期是生長發(fā)育極其迅速的階段,因此對營養(yǎng)的需求量相對較高。)4。幼兒期(自1歲至滿3周歲之前)5。學(xué)齡前期(自3周歲至67歲人小學(xué)前)6。學(xué)齡期(自人小學(xué)始(67歲)至青春期前)7。青春期(一般從10歲20歲/女孩比男孩早2年左右)生長發(fā)育的一般規(guī)律:由上到下/由近到遠(yuǎn)/由粗到細(xì)/由低級(jí)到高級(jí)/由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。出生后運(yùn)動(dòng)發(fā)育的規(guī)律是:先抬頭/后抬胸,
2、再會(huì)坐/立/行(從上到下);從臂到手/從腿到腳的活動(dòng)(近到遠(yuǎn));從全掌抓握到手指拾取(從粗到細(xì));先畫直線后畫圈/圖形(簡單到復(fù)雜);先會(huì)看聽感覺事物/認(rèn)識(shí)事物,發(fā)展到有記憶/思維/分析/判斷(低級(jí)到高級(jí))。脫水程度&臨表【程度】輕度脫水35體重或相當(dāng)于3050ml/kg體液的減少;中度脫水510的體重減少或相當(dāng)于體液丟失50lOOml/kg;重度脫水10以上的體重減少或相當(dāng)于體液丟失100120ml/kg?!九R表】輕度脫水-患兒精神稍差/略有煩躁不安/體檢時(shí)見皮膚稍干燥/彈性尚可/眼窩和前囟稍凹陷/哭時(shí)有淚/口唇粘膜略干/尿量稍減少;中度脫水-患兒精神萎靡或煩躁不安/皮膚蒼白干燥彈性較差/眼
3、窩和前囟明顯凹陷/哭時(shí)淚少/口唇粘膜干燥/四肢稍涼/尿量明顯減少;重度脫水-患兒呈重病容/精神極度萎靡/表情淡漠/昏睡甚至昏迷/皮膚發(fā)灰或有花紋/彈性極差/眼窩和前囟深凹陷/眼閉不合兩眼凝視/哭時(shí)無淚/口唇粘膜極干燥/血容量明顯減少可出現(xiàn)休克癥狀如心音低鈍/脈搏細(xì)速/血壓下降/四肢厥冷/尿極少甚至無尿。低鉀血癥當(dāng)血清鉀濃度低于3.5mmol/L時(shí)稱為低鉀血癥?!静∫颉库浀臄z人量不足由消化道丟失過多(如嘔吐/腹瀉/各種引流或頻繁灌腸而又未及時(shí)補(bǔ)充鉀)腎臟排出過多鉀在體內(nèi)分布異常各種原因的堿中毒。【臨表現(xiàn)】血清鉀低于3mmol/L時(shí)即可出現(xiàn)癥狀。神經(jīng)肌肉興奮性降低-骨骼肌平滑肌及心肌功能的改變/重
4、者出現(xiàn)呼吸肌麻痹或麻痹性腸梗阻胃擴(kuò)張/膝反射腹壁反射減弱或消失;心血管-出現(xiàn)心律紊亂/心肌收縮力降低/血壓降低/甚至發(fā)生心衰/心電圖表現(xiàn)為T波低寬出現(xiàn)U波QT間期延長/T波倒置及ST段下降等;腎損害-腎臟濃縮功能下降出現(xiàn)多尿/重者有堿中毒癥狀/長期低鉀可致腎單位硬化間質(zhì)纖維化??诜a(bǔ)液鹽(oralrehydrationsalts,ORS)世界衛(wèi)生組織推薦用以治療急性腹瀉合并脫水的一種溶液。各種電解質(zhì)濃度為Na+90 mmol/L,K+20 mmol/L,C1-80 mmol/L,,HC03-30mmol/L,葡萄糖111 mmol/L??捎肗aCl 3.5g,NaHCO32.5g,枸櫞酸鉀1.
5、5g,葡萄糖20.0g,加水到1000ml配成。其電解質(zhì)的滲透壓為220mmol/L(2/3張),總滲透壓為310?;A(chǔ)代謝所需熱能,在嬰兒約為55kcal(230.12KJ)/(kgd),7歲時(shí)為44kcal (184.10KJ)/(kgd),12歲時(shí)每日約需30kcal(125.52KJ)/(kgd),成人時(shí)為25kcal(104.6KJ)30kcal(125.52KJ)/(kgd)。人工喂養(yǎng):4個(gè)月以內(nèi)的嬰兒由于各種原因不能進(jìn)行母乳喂養(yǎng)時(shí),完全采用配方奶或其它獸乳如牛乳/羊乳/馬乳等喂哺嬰兒。營養(yǎng)性維生素D缺乏(quf)佝僂?。河捎趦和?r tng)體內(nèi)維生素D不足使鈣/磷代謝紊亂產(chǎn)生的
6、一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病?!镜湫捅憩F(xiàn)(bioxin)】生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全。【病因】 圍生期維生素D不足日照不足生長速度快食物中補(bǔ)充維生素D不足疾病影響藥物影響。骨質(zhì)軟化癥:維生素D不足使成熟骨礦化不全的表現(xiàn)?;顒?dòng)期骨骼變化【項(xiàng)目】頭部/胸部/四肢/脊椎/骨盆?!竟琴|(zhì)軟化】36月嬰兒乒乓顱/雞胸,漏斗胸,赫氏溝/1以以上可出現(xiàn)OX型腿/后突或側(cè)彎/扁平骨盆.【骨樣組織堆積】方顱,臀狀顱,鞍狀顱,十字顱/肋骨半球(第710肋骨與肋軟骨交界處)/手腳鐲征?!竟驱X發(fā)育推遲】前囟關(guān)閉遲,出牙遲。維生素D缺乏性手足搐搦癥:維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一/多見6月以內(nèi)的小
7、嬰兒?!九R表】主要為驚厥/喉痙攣和手足搐搦/并有程度不等的活動(dòng)期佝僂病的表現(xiàn)隱慝型-無典型發(fā)作的癥狀/可通過刺激神經(jīng)肌肉而引出體征(面神經(jīng)征/腓反射/陶瑟征)典型發(fā)作(驚厥/手足搐搦/喉痙攣/以無熱驚厥為最常見)。新生兒:指從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。圍生期:指產(chǎn)前產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后的一個(gè)特定時(shí)期/自妊娠28周(胎兒體重約1Kg)至生后7天。胎齡(GA):從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)為止,通常以周表示。足月兒3742周(259293天)的新生兒;早產(chǎn)兒37周(259天)的新生兒;過期產(chǎn)兒42周(294天)的新生兒。出生體重(BW)指出生1小時(shí)內(nèi)的體重。低出生體重(大多是早產(chǎn)兒)2500g,其
8、中1500g稱極低出生體重兒,4000g。高危兒:指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。常見于以下情況:母親疾病史(母有糖尿病/感染/慢性心肺疾患/吸煙/吸毒或酗酒史/母親為Rh(-)血型/過去有死胎死產(chǎn)或性傳播病史等)母孕史(母年齡40歲或16歲/孕期有陰道流血/妊娠高血壓/先兆子痼/羊膜早破/胎盤早剝/前置胎盤等)分娩史(難產(chǎn)/手術(shù)產(chǎn)/急產(chǎn)/產(chǎn)程延長/分娩過程中使用鎮(zhèn)靜和止痛藥物史等)新生兒(窒息/多胎兒/早產(chǎn)兒/小于胎齡兒/巨大兒/宮內(nèi)感染和先天畸形等)。足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)【項(xiàng)目】 皮膚/頭部/耳殼/指趾甲/跖紋/乳腺/外生殖器/精神狀態(tài)?!驹绠a(chǎn)兒】 絳紅水腫和毳毛多/頭更大
9、(占全身比例1/3)頭發(fā)細(xì)而亂/軟,缺乏軟骨,耳舟不清楚/未達(dá)指趾端/足底紋理少/無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)4mm平均7/睪丸已降至陰囊,大陰唇遮蓋小陰唇/較活潑,哭聲強(qiáng),吸吮能力強(qiáng)?!拘律鷥狐S疸分類】 1.生理性黃疸:由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)約半數(shù)足月兒和大部分早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸,【特點(diǎn)為】一般情況良好;足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸/45天達(dá)高峰/57天消退/最遲不超過2周;早產(chǎn)兒黃疸多于生后35天出現(xiàn)/57天達(dá)高峰/79天消退/最長可延遲到4周;每日血清膽紅素升高85umol/L(5mg/d1);血清膽紅素足月221/mol/L(12.9mg/d1),早產(chǎn)兒22lumol/L(12.9mg/d1)、早產(chǎn)兒
10、257umol/L(15mg/d1)或每日上升超過85umol/L (5mg/d1)黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒2周/早產(chǎn)兒4周黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素34umol/L(2mg/d1)。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。 新生兒感染性疾病病原體:細(xì)菌/病毒最常見/其次為霉菌/原蟲/螺旋體等。TORCH指弓形蟲/其他/風(fēng)疹病毒/巨細(xì)胞病毒/單純皰疹病毒是引起宮內(nèi)感染的常見病原體。 新生兒感染性肺炎【病因】1.宮內(nèi)感染性肺炎2.分娩過程中感染性肺炎胎膜早破24小時(shí)以上或孕母產(chǎn)道內(nèi)病原體上行感染羊膜胎兒分娩時(shí)通過產(chǎn)道吸入污染的羊水或母親的宮頸分泌物3.出生后感染性肺炎呼吸道途徑血行感染醫(yī)源性途徑(由于
11、醫(yī)用器械如吸痰器/霧化器/供氧面罩/氣管插管等消毒不嚴(yán)/呼吸機(jī)使用時(shí)間過長/通過醫(yī)務(wù)人員手傳播等引起感染性肺炎)?!局委煛?1.呼吸道管理2.供氧3.抗病原體治療(參照敗血癥選用抗生素/李斯特菌肺炎-氨芐西林/衣原體肺炎-紅霉素/單純皰疹病毒性肺炎-無環(huán)鳥苷/巨細(xì)胞病毒肺炎-更昔洛韋)4.支持療法。結(jié)核病TB:由結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病/全身各個(gè)臟器均可受累以肺結(jié)核最常見。 WHO結(jié)核病控制戰(zhàn)略DOTS-控制傳染源/直接督導(dǎo)治療+短程化療。結(jié)核桿菌可分人/牛/鳥/鼠型,人/牛型對人類致病,人型主要病原體?!玖鞑 块_放性肺結(jié)核患者是主要傳染源/呼吸道為主要傳染途徑/新生兒對結(jié)核菌非常易感。兒
12、童發(fā)病與否取決結(jié)核菌的毒力及數(shù)量機(jī)體抵抗力的強(qiáng)弱遺傳因素?!驹\斷】力求早期診斷(發(fā)現(xiàn)病灶/決定性質(zhì)范圍和是否排菌/確定是否活動(dòng))。中毒癥狀結(jié)核病接觸史接種史有無急性傳染病史無結(jié)核過敏表現(xiàn)?!緳z查】結(jié)核菌素試驗(yàn):硬結(jié)平均直徑不足5mm(-),5mm(+)(+);l019mm中度(+)(+),20mm強(qiáng)(+)(+),局部除硬結(jié)外還有水皰/破潰/淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)(+)反應(yīng)(+)。(+)反應(yīng)見于接種卡介苗后年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般(+)反應(yīng)表示曾感染過結(jié)核桿菌嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者(+)反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶。年齡愈小活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大;強(qiáng)(+)反應(yīng)者示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核??;由
13、(-)反應(yīng)轉(zhuǎn)為(+)反應(yīng)或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大于10mm且增幅超過6mm時(shí)示新近有感染?!局委煛靠菇Y(jié)核藥物治療目的殺滅病灶中的結(jié)核菌防止血行播散。治療原則早期治療適宜劑量聯(lián)合用藥規(guī)律用藥堅(jiān)持全程分段治療。常用的抗結(jié)核藥物殺菌藥物-全殺菌藥(異煙肼和利福平)/半殺菌藥(鏈霉素/吡嗪酰胺)抑菌藥物(乙胺丁醇/乙硫異煙胺)?!净煼桨浮繕?biāo)準(zhǔn)療法-一般用于無明顯自覺癥狀的原發(fā)型肺結(jié)核。兩階段療法-用于活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核/急性粟粒性結(jié)核病及結(jié)核性腦膜炎強(qiáng)化治療階段聯(lián)用34種殺菌藥物鞏固治療階段-聯(lián)用2種抗結(jié)核藥物。短程療法-方案2HRZ/4HR(數(shù)字為月數(shù)/下同)2SHRZ/4HR2EHRZ
14、/4HR,若無PZA則將療程延長至9個(gè)月。預(yù)防性化療(hu lio)-目的(md)預(yù)防(yfng)兒童活動(dòng)性肺結(jié)核預(yù)防肺外結(jié)核病發(fā)生預(yù)防青春期結(jié)核病復(fù)燃。適應(yīng)證密切接觸家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核者3歲以下嬰幼兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗(yàn)(+)者結(jié)核菌素試驗(yàn)新近由(-)轉(zhuǎn)為(+)者結(jié)核菌素試驗(yàn)(+)伴結(jié)核中毒癥狀者結(jié)核菌素試驗(yàn)(+)/新患麻疹或百日咳小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)(+)小兒需較長期使用糖皮質(zhì)激素或其它免疫抑制劑者。結(jié)核性腦膜炎:結(jié)腦,是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的類型?!緳C(jī)制】結(jié)腦常為全身性粟粒性結(jié)核病的一部分/通過血行播散而來??捎赡X實(shí)質(zhì)或腦膜的結(jié)核病灶破潰/結(jié)核菌進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔及腦脊液中所致?!九R表】典型
15、結(jié)腦起病多較緩慢/病程大致可分為3期。早期(前驅(qū)期)約12w/主要癥狀為小兒性格改變/可有發(fā)熱/納差消瘦/嘔吐便秘(嬰兒可為腹瀉)/自訴頭痛。中期(腦膜刺激期) /約12w/因顱內(nèi)壓增高致劇烈頭痛噴射性嘔吐嗜睡或煩躁不安驚厥等/明顯腦膜刺激征/頸項(xiàng)強(qiáng)直/凱爾尼格征/布魯津斯基征(+)/幼嬰則表現(xiàn)為前囟膨隆顱縫裂開/此期可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙/最常見者為面神經(jīng)癱瘓其次為動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)癱瘓。晚期(昏迷期)/約13w/癥狀逐漸加重/由意識(shí)朦朧半昏迷繼而昏迷/陣攣性或強(qiáng)直性驚厥頻繁發(fā)作。慢性期-經(jīng)不規(guī)則治療或正規(guī)治療效果不佳使病程前沿達(dá)2m以上?!痉中汀繚{液型-多見早期病情輕/腦底腦膜炎型-多見中期病情
16、重/腦膜腦炎型-病程長遷延不愈預(yù)后差/脊髓型-病程長多見年長兒臨床恢復(fù)慢常留截癱后遺癥?!驹\斷】結(jié)核接觸史-特別是家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核患者接觸史卡介苗接種史既往結(jié)核病史-尤其是1年內(nèi)發(fā)現(xiàn)結(jié)核病又未經(jīng)治療者近期急性傳染病史?!緳z查】腦脊液檢查極為重要(腦脊液壓力增高/外觀無色透明或呈毛玻璃樣/蛛網(wǎng)膜下腔阻塞時(shí)可呈黃色/靜置1224小時(shí)后腦脊液中可有蜘蛛網(wǎng)狀薄膜形成/取之涂片作抗酸染色結(jié)核桿菌檢出率較高/白細(xì)胞數(shù)多為50500106/L(淋巴細(xì)胞為主)/但急性進(jìn)展期腦膜新病灶或結(jié)核瘤破潰時(shí)白細(xì)胞數(shù)可1000106/L/糖和氯化物均降低結(jié)腦的典型改變/蛋白量增高多為1.03.0g/L。其它檢查結(jié)核菌抗
17、原檢測抗結(jié)核抗體測定-PPD-IgM抗體于病后24天開始出現(xiàn)/2周達(dá)峰/8周基本正常為早期診斷依據(jù)之一;PPD-IgG抗體于病后2周漸升/6周達(dá)峰/12周正常為中期診斷依據(jù)腺苷脫氨酶活性測定/為一簡單可靠的早期診斷方法。腦脊液結(jié)核菌培養(yǎng)是診斷結(jié)腦可靠的依據(jù)。 【鑒別診斷】化膿性腦膜炎(以下簡稱化腦)重要鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查:化腦腦脊液外觀混濁,細(xì)胞數(shù)多1000106/L,分類以中性粒細(xì)胞為主,涂片或培養(yǎng)可找到致病菌。病毒性腦膜炎-起病較急/早期腦膜刺激征較明顯,腦脊液無色透明,白細(xì)胞50106/IL200106/L,分類以淋巴細(xì)胞為主,蛋白質(zhì)一般不超過1.0g/L,糖和氯化物含量正常。 隱球菌腦
18、膜炎-起病較結(jié)腦更緩慢病程更長。腦脊液呈蛋白細(xì)胞分離/糖顯著降低,腦脊液墨汁涂片可找到厚莢膜圓形發(fā)亮的菌體,結(jié)核菌素試驗(yàn)(-)。 腦腫瘤-一般無發(fā)熱史,少見抽搐/昏迷,顱高壓癥狀與腦膜刺激征不相平行,腦脊液改變較輕微,結(jié)核菌素試驗(yàn)(-),腦部CT/MRl有助診斷。 【并發(fā)癥及后遺癥】最常見并發(fā)癥為腦積水/腦實(shí)質(zhì)(shzh)損害/腦出血及顱神經(jīng)障礙(前3種是致死常見原因)。嚴(yán)重后遺癥為腦積水/肢體癱瘓/智力低下/失明/失語/癲癇(dinxin)及尿崩癥等。晚期結(jié)腦發(fā)生后遺癥者約占2/3而早期(zoq)結(jié)腦后遺癥甚少。 【治療】抗結(jié)核治療和降低顱高壓兩個(gè)重點(diǎn)環(huán)節(jié)。一般支持療法;抗結(jié)核治療強(qiáng)化治療階
19、段-聯(lián)合使用INH/RFP/PZA/SM療程34個(gè)月鞏固治療階段-繼用INH/RFP或EMB;降低顱高壓脫水劑常用20甘露醇利尿劑-乙酰唑胺一般于停用甘露醇前12d加用側(cè)腦室穿刺引流腰穿減壓及鞘內(nèi)注藥分流手術(shù);糖皮質(zhì)激素是抗結(jié)核藥物有效的輔助療法/早期使用效果好/一般使用潑尼松。小兒腹瀉:是一組由多病原多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征/造成小兒營養(yǎng)不良生長發(fā)育障礙的主要原因之一?!疽赘幸蛩亍?嬰幼兒消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟/胃酸和消化酶分泌少/酶活力偏低生長發(fā)育快/所需營養(yǎng)物質(zhì)相對較多機(jī)體防御功能差-嬰兒胃酸偏低/血清免疫球蛋白(IgM/IgA)和胃腸道分泌型IgA均較
20、低腸道菌群失調(diào)人工喂養(yǎng)。【病因】感染因素病毒感染(主要病原為輪狀病毒細(xì)菌感染-致腹瀉大腸桿菌:根據(jù)引起腹瀉的大腸桿菌不同致病毒性和發(fā)病機(jī)制,已知菌株可分為5大組。致病性大腸桿菌真菌寄生蟲腸道外感染。非感染因素飲食因素氣候因素。1.病毒性腸炎 各種病毒入侵腸道,受累的腸粘膜上皮細(xì)胞脫落,遺留不規(guī)則的裸露病變,致使小腸粘膜回吸收水分和電解質(zhì)的能力受損,腸液在腸腔內(nèi)大量積聚而引起腹瀉。2.腸毒素性腸炎:病原體侵入腸道后在腸腔釋放2種腸毒素(不耐熱腸毒素LT/耐熱腸毒素ST),LT致使三磷酸腺苷(ATP)轉(zhuǎn)變?yōu)榄h(huán)磷酸腺苷(cAMP),cAMP增多后即抑制小腸絨毛上皮細(xì)胞吸收Na+、C1-和水,并促進(jìn)腸
21、腺分泌C1-;ST通過激活鳥苷酸環(huán)化酶使三磷酸鳥苷(GTP)轉(zhuǎn)變?yōu)榄h(huán)磷酸鳥苷(cGMP),cGMP增多后亦使腸上皮細(xì)胞減少Na+和水的吸收、促進(jìn)C1-分泌。兩者均使小腸液液總量增多,超過結(jié)腸的吸收限度而發(fā)生腹瀉,排出大量水樣便,導(dǎo)致患兒脫水和電解質(zhì)紊亂。 【臨床分期】連續(xù)病程在2周以內(nèi)的腹瀉為急性腹瀉,病程2周2月為遷延性腹瀉,慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。【鑒別診斷】 生理性腹瀉-多見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒/外觀虛胖/常有濕疹/生后不久即出現(xiàn)腹瀉/除大便次數(shù)增多外無其它癥狀/食欲好/不影響生長發(fā)育。細(xì)菌性痢疾-流行病學(xué)病史/起病急全身癥狀重/便少量多次/排膿血便伴里急后重/便鏡檢有較多膿/紅/吞噬細(xì)
22、胞/便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長可確診。 壞死性腸炎-中毒癥狀較嚴(yán)重/腹痛腹脹/頻繁嘔吐/高熱/大便暗紅色糊狀/漸出現(xiàn)典型赤豆湯樣血便/常伴休克/X線可見腸間隙增寬和腸壁積氣等?!局委熢瓌t】調(diào)整飲食/預(yù)防和糾正脫水/合理用藥/加強(qiáng)護(hù)理/預(yù)防并發(fā)癥。兩種特殊(tsh)類型上感皰疹(po zhn)性咽峽炎-柯薩奇A組病毒(bngd)。咽結(jié)合膜熱-腺病毒3/7型。先天性心臟?。禾浩谛呐K及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形/小兒最常見的心臟病?!静∫颉?內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān),可為染色體異?;蚨嗷蛲蛔円?。外在因素中較重要的為宮內(nèi)感染,特別是母孕早期患病毒感染如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒
23、感染等,其他如孕母缺乏葉酸,接觸放射線,服用藥物(抗癌藥,抗癲癇藥等),代謝性疾病(糖尿病,高鈣血癥,苯丙酮尿癥等)宮內(nèi)缺氧等均可能與發(fā)病有關(guān)。因此,加強(qiáng)孕婦的保健特別是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸,積極預(yù)防風(fēng)疹,流感等病毒性疾病,以及避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸,對預(yù)防先天性心臟病具有積極的意義。【分類】左向右分流型(潛伏青紫型)正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán),故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭/屏氣或任何病理情況下致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí),則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫,如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。右向左分流型(青紫型)某些原因(如右心室流出道狹窄
24、)致使右心壓力增高并超過左心,使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí),或因大動(dòng)脈起源異常,使大量靜脈血流人體循環(huán),均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫,如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。無分流型(無青紫型)即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路或分流,如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等?!局委煛?內(nèi)科治療:治療心衰/良好護(hù)理。2外科治療:開胸心臟修補(bǔ)手術(shù)。3介入治療。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)生,房間隔缺損可分為以下四個(gè)類型:原發(fā)孔型房間隔缺損(I孔型房間隔缺損)常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂時(shí)稱部分型心內(nèi)膜墊缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損(最常見)亦稱為中央型。靜脈竇型房間隔缺損(分上腔型和下腔型)缺損位于下腔靜脈人口處,常合并右下肺靜脈異位引流人
25、右心房;此種情況常見于彎刀綜合征。冠狀靜脈竇型房缺【輔助檢查】X線表現(xiàn):對分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。心臟外形輕至中度增大(右心房/右心室為主)/心胸比大于0.5/肺脈段突出/肺葉充血明顯/主動(dòng)脈影縮小心影略呈梨形。透視下可見肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的“肺門舞蹈”征。室間隔缺損【分3型】小型室缺(Roger病)缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0cm2/m2體表面積。缺損巨大/缺損口本身對左向右分流量不構(gòu)成阻力/血液在兩心室自由交通/即非限制性室缺/肺循環(huán)血流量增加/超過肺血管床的容量限度時(shí)出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓/隨肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。當(dāng)右室收縮
26、壓超過左室收縮壓時(shí)/左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流/出現(xiàn)紫紺/即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征?!九R表】 小型缺損可無癥狀,僅體檢聽到胸骨左緣第三四肋間響亮的全收縮期雜音/常伴震顫/肺動(dòng)脈第二音正?;蛏栽鰪?qiáng)。缺損較大時(shí)左向右分流量多/體循環(huán)流量相應(yīng)減少/患兒多生長遲緩體重不增,有消瘦/喂養(yǎng)困難(kn nn)/活動(dòng)后乏力/氣短/多汗/易患反復(fù)呼吸道感染/導(dǎo)致充血性心衰等。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎/充血性心衰/肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉【分型】管型-導(dǎo)管(dogun)長度多在lcm左右/直徑粗細(xì)不等;漏斗型-長度與管型相似/但其近主動(dòng)脈端粗大/向肺動(dòng)脈端逐漸
27、變窄;窗型-肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼/兩者之間為一孔道/直徑較大?!静町愋宰辖C】動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒,當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動(dòng)脈血逆向分流入主動(dòng)脈,表現(xiàn)為下半身青紫,左上肢有輕度青紫,右上肢正常?!倔w征】胸骨左緣上方有連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音,占整個(gè)收縮期與舒張期,于收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),當(dāng)肺血管阻力增高時(shí),雜音的舒張期成分可能減弱或消失。左向右分流共同臨床特征一般情況無青紫胸骨左緣有粗糙的收縮期雜音肺循環(huán)血量多易患肺炎體循環(huán)血量少影響生長發(fā)育。法洛四聯(lián)癥【畸形】右室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚。【臨表】 青紫(主要表現(xiàn)
28、/程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)); 蹲踞癥狀(特征表現(xiàn)); 杵狀指(趾); 陣發(fā)性缺氧發(fā)作體檢-患兒心前區(qū)略隆起,胸骨左緣第234助間可聞及級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音(肺動(dòng)脈狹窄所致)。常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。急性腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎,指一組病因不一,臨表為急性起病,當(dāng)有前驅(qū)感染,以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?,可有水腫、高血壓,或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患?!颈憩F(xiàn)】急性期常有全身不適乏力/食欲不振/發(fā)熱頭痛頭暈/咳嗽氣急/惡心嘔吐/腹痛/鼻出血。水腫血尿蛋白尿高血壓尿量減少。【嚴(yán)重癥狀】嚴(yán)重循環(huán)缺血/高血壓腦病/急性腎功能不全?!緦?shí)驗(yàn)室檢查】咽炎病例抗鏈
29、球菌溶血素O(ASO)往往增加,1014天開始升高,35周達(dá)高峰,36個(gè)月恢復(fù)正常?!驹\斷及鑒別診斷】往往有前期鏈球菌感染史,急性起病,具備血尿、蛋白和管型尿、水腫及高血壓等特點(diǎn),急性期血清ASO滴度升高,C3濃度降低,均可臨床診斷急性腎炎?!局委煛繜o特異治療休息(急性期需臥床23周直到肉眼血尿消失/水腫減退/血壓正常/即可下床作輕微活動(dòng)); 飲食(高糖高熱高維生素/低蛋白低鹽); 抗感染(有感染灶時(shí)用青霉素); 對癥治療(利尿/降壓); 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療?;撔阅X膜炎(化腦):小兒尤其嬰幼兒時(shí)期常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)化膿性細(xì)菌的感染性疾病。臨床以急性發(fā)熱/驚厥/意識(shí)障礙/顱內(nèi)壓增高/腦膜刺激征
30、/腦脊液膿性改變?yōu)樘卣??!局虏【磕X膜炎球菌/肺炎(fiyn)鏈球菌/流感嗜血桿菌?!就緩健孔畛R姷耐緩?tjng)是通過血流鄰近組織器官(qgun)感染與顱腔存在直接通道。【實(shí)驗(yàn)室檢查】 腦脊液檢查(確診依據(jù))壓力增高/外觀混濁似米湯樣/白細(xì)胞總數(shù)顯著增多1000/mm3/分類中性粒細(xì)胞為主。糖含量常有明顯降低/蛋白顯著增高?!静l(fā)癥和后遺癥】 硬腦膜下積液(發(fā)生率高主要在1歲以下/正常硬腦膜下積液量2ml蛋白定量0.4g/L)腦室管膜炎抗利尿激素異常分泌綜合征腦積水各種神經(jīng)功能障礙(炎癥波及耳蝸迷路可引起神經(jīng)性耳聾)。(硬膜下積液診斷-B超/診斷性穿刺/顱骨透照試驗(yàn)/CSF好轉(zhuǎn)但癥狀加重/
31、經(jīng)合理規(guī)劃治療病情未按預(yù)期好轉(zhuǎn)或一般情況好轉(zhuǎn)后再次出現(xiàn)嘔吐發(fā)熱等癥狀)。【鑒別診斷】 結(jié)核性腦膜炎:結(jié)腦呈亞急性起病,不規(guī)則發(fā)熱12周才出現(xiàn)腦膜刺激征驚厥或意識(shí)障礙等表現(xiàn)/或于昏迷前先有顱神經(jīng)或肢體麻痹。具有結(jié)核接觸史/PPD(+)或肺部等其他部位結(jié)核病灶者支持結(jié)核診斷。腦脊液外觀呈毛玻璃樣,白細(xì)胞數(shù)多500106/L分類淋巴為主,薄膜涂片抗酸染色和結(jié)核菌培養(yǎng)可幫助診斷確立。病毒性腦膜炎:臨表與化腦相似,感染中毒及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均比化腦輕,病程自限(多20秒,伴心率100次份及發(fā)紺。循環(huán)系統(tǒng):【出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化】胎盤-臍血循環(huán)終止肺循環(huán)阻力下降。肺血流增加回流至左心房血量明顯增多/體循環(huán)壓力上升卵圓孔/動(dòng)脈導(dǎo)管功能上關(guān)閉。早產(chǎn)兒心率偏快,血壓較低,部分可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管開放。消化系統(tǒng):足月兒出生時(shí)吞咽功能已經(jīng)完善,但食管下部括約肌松弛,胃呈水平位,幽門括約肌較發(fā)達(dá),易溢乳甚至嘔吐。 早產(chǎn)兒吸吮力差,吞咽反射弱,胃容量小,常出現(xiàn)哺乳困難,或乳汁吸人引起吸人性肺炎。肝功能更不成熟,生理性黃疸程度較足月兒重,持續(xù)時(shí)間更長,且易發(fā)生核黃疸。肝臟合成蛋白能力差,糖原儲(chǔ)備少,易發(fā)生低蛋白血癥、水腫和低血糖。泌尿系統(tǒng)(m nio x tn):足月兒出生時(shí)腎結(jié)構(gòu)發(fā)育已完成,其腎小球?yàn)V過率低,濃縮功能差,故不能迅速
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