兒內(nèi)科專業(yè)職稱晉升專題報(bào)告

1、職稱晉升專題報(bào)告（兒內(nèi)科）單位：*姓名：* 現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*20*年*月*日腎病綜合征病例專題報(bào)告一、基本概況:患兒黃*，男，7 歲，于2014.09.1209.26 住我院兒科治療(住院號: 3*97)。 患兒因“尿泡沫多3 天，顏面浮腫1天”入院?；純壕壢朐?3 天前無明顯誘因出現(xiàn)小便泡沫增多， 無少尿、肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，入院前一天出現(xiàn)顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī):蛋白質(zhì) 3+o 既往“腎病綜合征”1 年余，長期口服“強(qiáng)的松、卡托普利潘生丁、阿魏酉酶哌嗪片(保腎康)等,目前強(qiáng)的松隔天晨頓服 35mgo . 門診擬“1.腎病綜合征(頻復(fù)發(fā))2.上呼吸道感

2、染”收住兒科病房。體檢:T.36.5C,P.90次1分， R21次分， BP 90/50mmHg，W. 18Kg，神清,柯興氏外觀，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜無皮疹，未見出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。 口唇無紫紺，舌苔白厚,咽部充血，雙側(cè)扁桃.體無腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性噦音。心率90 次/分， 律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛反應(yīng)，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，陰囊無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查:血生化 ALB 32.2g/LCHO 6.61mmolLo 血 ASO 正常，免疫六項(xiàng) IgG4.54gL， C3 1.65g/

3、L。尿常規(guī): PRO3+。 24 小時(shí)尿蛋白定量: 1520ml/24H, 2.13g/24h, PRO1.4gL。院外(2013.11.29) 腎活檢病理診斷 (北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科 ): EM: 腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合:腎小球微小病變。二、診斷及治療的分析思路:(一)診斷: 1.腎病綜合征(頻復(fù)發(fā)) 2.上呼吸道感染。1、診斷依據(jù):符合典型腎病綜合征“三高一-低”的特征，經(jīng)病理臨床診斷。病史:蛋白尿史超過一年，既往“腎病綜合征”1 年余，院外腎活檢病理診斷符合:腎小球微小病變。體征:柯興氏外觀，顏面浮腫，咽部紅。（ 3 ） 實(shí) 驗(yàn) 室

4、 檢 查 : 血 生 化ALB32.2g/LCHO 6.61mmolL。血 IgG4.54 gL，C3 1.65g/L。尿常規(guī): PRO 3+。24 小時(shí)尿蛋白定量:1520m/24h，2.13g/24h, PRO 1.4gL。 院外(2013.11.29)腎活檢病理診斷(北京大學(xué)第三醫(yī)院病理 科): EM:腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。 腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合:腎小球微小病變。腎病綜合征診斷要點(diǎn):腎病綜合征是由多種病因引起腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為:大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一

5、低”的特征。腎病綜合征根據(jù)病因 可分為:原發(fā)性和繼發(fā)性。鑒別診斷:乙肝病毒相關(guān)腎炎: 可有 血尿、水腫、高血壓等急性腎炎的表現(xiàn)，ASO 滴度正常，補(bǔ)體 C3 正?；蛳陆挡〕踢w延，癥狀多變,血 HBsAg、HBeAg、HBcAb 陽性，常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為膜性腎病。狼瘡性腎炎:有皮膚、關(guān)節(jié)病變及多臟器損害,血清抗DNA 抗體、抗 Sm 抗體陽性，易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。(3)紫癜性腎炎:主要表現(xiàn)為尿異常，表現(xiàn)蛋白尿、血尿， 部分患者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后- -個(gè)月內(nèi)，有的或可以同時(shí)并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?/p>

6、，常伴節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以 IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主， 除 IgA 沉積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積，IgG和 IgM 分布與 IgA 分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有 IgA 沉積，經(jīng)常合并 C3 沉積，而 C1q 和 C4 則較少或缺如。(二)治療思路:該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書的傳統(tǒng)治療一般治療:采用腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。利尿該病例對激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。 不使用利尿劑。預(yù)防和控制感染感染是本病患兒最常見的合并癥、死亡原因和復(fù)發(fā)誘因。 出現(xiàn)感染癥狀時(shí)應(yīng)選用

7、有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時(shí)不要預(yù)防接種。腎上腺皮質(zhì)激素冶療潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療。基本治療原則:初量 足、減量慢、維持久、個(gè)體化。常用治療方案分兩階段:誘導(dǎo) 階段及鞏固階段(維持治療)。本病例采用中長程治療方案。用法:潑尼松每日 1.52.0mg/kg,分 3 次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固 2 周， - 般用藥 4 周,最長不超過 8 周,后改為s2.0mgkg. 隔日清早頓服， 以后每4周減量1次(5-10mg)直至停藥，減藥要緩慢，總療程可延至-年以上。 對于頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)(指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2 次或 1 年內(nèi)3 次)可采用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰

8、胺 050.75gm2 靜滴，每月 1 次，連用 6 次，必要時(shí)再酌加 23 次。但必須注意性腺損傷而致不育癥(告知家長)。三、心得體會目前，臨床對兒童腎病綜合征患兒的治療較困難，其原因是絕大部分患兒屬微小病變型，其特點(diǎn)是對激素敏感，但治療后復(fù)發(fā)率高，部分患兒經(jīng)多次治療后甚至對對激素產(chǎn)生 依賴或耐藥。因此，給治療帶來了極大的難度,也使病情復(fù)雜 化。該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動厲害， 經(jīng)常出現(xiàn) 3+。我們注意到該病例 IgG 特別低，僅 2.5454(正常值70.160).免疫力低下加上長期口服免疫抑制劑強(qiáng)的松， 導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染是本病頻復(fù)發(fā)的根本原因。針對以上情形，我們制定提高免

9、疫力，減少呼吸道感染次數(shù)，從而達(dá)到減少復(fù)發(fā)。堅(jiān)持中長程激素療法，激素減量慢，加長維持治療時(shí)間，避免突然停藥或者減量過快，也是減少復(fù)發(fā)的有效措 施之一。適當(dāng)戶外運(yùn)動，加強(qiáng)營養(yǎng)，有效優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，可 提高體質(zhì)，減少感冒次數(shù)，避免復(fù)發(fā)。全程治療過程始終注意腎病綜合征高凝狀況。持續(xù) 有效的抗凝治療即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生，也可以改善器 官供血，避免腎病導(dǎo)致的多器官功能受損。四、腎病綜合征治療新進(jìn)展1 腎病綜合征 QNS)的高凝狀態(tài)很早就被人們所認(rèn)識， 它是客觀的病理過程，其程度常與腎小球病變的嚴(yán)重性和活 動性相平行，且日益受到普遍重視。NS 并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成，嚴(yán)重影響病人的預(yù)后，是

10、 NS 病人常見的致殘和死亡的原因，給予抗凝治療已取得可喜效果。 腎病綜合征病人抗凝治療的指征.浮腫明顯特別是伴有體腔積液者;血漿白蛋白6gL;抗凝血酶濃度1mg/L;病理類型為局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性 腎小球腎炎;彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者。出現(xiàn)上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法:肝素以每次 1mg/kg (標(biāo)準(zhǔn)體重)加入 10%.的葡萄糖溶液中靜滴，每天 1 次，每 1015 天為- - 療程， 對確診或高度懷疑.有血栓形成者則每天加用 1 次，并可休息35 天后重復(fù)使用 12.個(gè)療程。用藥前后及期間監(jiān)測出凝血和凝血酶元

11、時(shí)間，以凝血酶原時(shí)間不超過冶療前 12 倍。有文獻(xiàn)表明，肝素雖然對已經(jīng)形成的硬化腎小球可能并 無作用，但可保護(hù)殘余腎小球功能，阻止腎臟病變的進(jìn)一步 進(jìn)展，因而出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)。對伴有急性腎功能不全的 腎炎病例則有較好療效。低分子肝素具有較強(qiáng)的抗凝作用，我科對兒童難治性腎 病綜合征應(yīng)用低分子肝素的劑量與 5 方法。應(yīng)用方法: 100120AXaIU/Kg/次，每天 1 次(0.1m11000AXaIU)，腹部皮下注射，兩周為1 療程。觀察了9 例腎病綜合征伴高凝狀態(tài)的患兒，結(jié)果表明在原發(fā)病治療的同時(shí)合并使用低分子肝 素后，尿蛋白明顯減少，其中 89%的患者獲得臨床緩解;其中病理類型為 MCNS 和 MsPGN 療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學(xué)變化，提示腎病綜合征患 L 治療前存在高粘滯血癥，經(jīng)低分子肝素治療后高粘滯血癥明顯下降、部分病人完全恢復(fù)正常。新型免疫抑制劑問世，治療方案更為合理化;CsA 療法:劑量 5mg/kg.d,分兩次口服療效90%