錐體束及錐體外系

1、 錐體束及錐體外系錐體束：是下行運動傳導(dǎo)束，包括 皮質(zhì)脊髓束和 皮質(zhì)核束。 因其神經(jīng)纖維主要起源于大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞，故稱為錐體束。其中部分纖維下行到脊髓，直接或經(jīng)中繼后間接止于脊髓前角運動細(xì)胞，稱為皮質(zhì)脊髓束；另一部分纖維止于腦干內(nèi)軀體運動核和特殊內(nèi)臟運動核，稱為皮質(zhì)核束。錐體束在離開大腦皮質(zhì)后，經(jīng)內(nèi)囊和大腦腳至延髓（大部分神經(jīng)纖維在延髓下段交叉到對側(cè)，而進(jìn)入脊髓側(cè)柱），終于脊髓前角運動細(xì)胞。病損時常出現(xiàn)上運動神經(jīng)元麻痹（亦稱中樞性麻痹或強(qiáng)直性麻痹）及錐體束征等。錐體束征：為上運動神經(jīng)元損害出現(xiàn)的原始反射。當(dāng)錐體束病損時，大腦失去了對腦干和脊髓的抑制作用而出現(xiàn)的異常反射。1 歲半以內(nèi)嬰幼兒由

2、于錐體束尚未發(fā)育完善，可以出現(xiàn)上述反射現(xiàn)象，不屬于病理。成年病人若出現(xiàn)則為病理反射。包括類型：、 Babinski 征（巴賓斯基征）：患者仰臥，下肢伸直，用鈍頭竹簽由后向前輕劃足底外側(cè)至小趾根部,再轉(zhuǎn)向拇指側(cè)掌關(guān)節(jié)處。正常反應(yīng)為各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展開，為椎體束受損的體征，見于腦出血，腦腫瘤等。Oppenheim 征（奧本海姆征）：醫(yī)生用拇指及食指沿患者脛骨前緣用力由上向下滑壓，陽性表現(xiàn)同Babinski 征。Gordon 征（戈登征）：檢查時用手以一定力量捏壓腓腸肌，陽性表現(xiàn)同Babinski 征。Chaddock 征（查多克征）：竹簽在外踝下方由后向前劃至趾跖關(guān)節(jié)處為

3、止，陽性表現(xiàn)同Babinski 征。Gonda 征（岡達(dá)征）：緊壓足外側(cè)兩趾向下，數(shù)秒鐘后突然放松，陽性表現(xiàn)同Babinski征。Schaffer 征（夏菲征）：用拇、示指捏壓病人跟腱，出現(xiàn)拇趾背屈為陽性。7、掌下頜反射：用尖銳物體刺劃手掌大魚際皮膚時，出現(xiàn)同側(cè)下頦部的肌肉反射性收縮。正常人 7%出現(xiàn)，當(dāng)錐體束損傷時出現(xiàn)。錐體束征陽性：提示錐體束損傷。一側(cè)陽性：代表同側(cè)椎體束損傷或高位中樞的損傷。兩側(cè)陽性：代表下運動神經(jīng)元傳導(dǎo)通路病變，雙側(cè)失去上位抑制。一側(cè)椎體束陽性時，還需做運動感覺等檢查，以定性定位評估病變位置。錐體外系：是人體運動系統(tǒng)的組成部分，其主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、肌肉的協(xié)調(diào)運動與平

4、衡。這種調(diào)節(jié)功能有賴于其調(diào)節(jié)中樞的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺和乙酰膽堿的動態(tài)平衡，當(dāng)多巴胺減少或乙酰膽堿相對增多時，則可出現(xiàn)膽堿能神經(jīng)亢進(jìn)的癥狀，出現(xiàn)肌張力增高、面容呆板、動作遲緩、肌肉震顫、流涎等帕金森綜合征樣癥狀；急性肌張力障礙，出現(xiàn)強(qiáng)迫性張口、伸舌、斜頸、呼吸運動障礙及吞咽困難；靜坐不能，出現(xiàn)坐立不安、反復(fù)徘徊；遲發(fā)性運動障礙，出現(xiàn)口舌頰三聯(lián)征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，這就是錐體外系反應(yīng)。結(jié)構(gòu)信息：人體控制運動的神經(jīng)細(xì)胞和傳導(dǎo)纖維主要分為錐體系（由大腦皮質(zhì)運動區(qū)的錐體細(xì)胞及其發(fā)出的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束中的傳導(dǎo)纖維組成）和錐體外系。除錐體束外的所有其它運動神經(jīng)核和運動傳導(dǎo)束為錐體外系。錐體外系發(fā)自大腦

5、皮層后，它們在下行途中先與紋狀體發(fā)生聯(lián)系，然后經(jīng)過多次換元后才抵達(dá)脊髓前角運動神經(jīng)元。大腦皮層也與小腦皮層之間所形成的大腦、小腦環(huán)路，對于調(diào)節(jié)和影響大腦皮層發(fā)動的隨意運動十分重要。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，這些運動神經(jīng)核團(tuán)之間不但有錯綜復(fù)雜的纖維聯(lián)系，還接受大腦皮層運動區(qū)或抑制區(qū)的纖維，經(jīng)新舊紋狀體、丘腦又返回到大腦皮質(zhì)運動區(qū)而形成有去有回的環(huán)路。通過復(fù)雜的環(huán)路對軀體運動進(jìn)行調(diào)節(jié)，確保錐體系進(jìn)行精細(xì)的隨意運動。生理功能：（ 1）為錐

6、體系的隨意運動做準(zhǔn)備；（ 2）調(diào)節(jié)肌張力；（ 3）維持軀體的運動姿勢；（ 4）與隨意運動相伴隨的不自主運動有關(guān)；（ 5）對下運動神經(jīng)元的反射起控制作用。由于錐體外系的上述主要功能是調(diào)節(jié)人體的姿勢、肌張力及協(xié)調(diào)肌肉運動，以協(xié)助隨意運動的完成，當(dāng)其發(fā)生病變時直接間接影響到隨意運動，產(chǎn)生各種臨床癥狀?？偟膩碚f，可概括為肌張力增高-運動減少癥候群和肌張力減低-運動增多癥候群兩大類。而帕金森病及帕金森綜合征則屬于表現(xiàn)為肌張力增高-運動減少癥候群的錐體外系疾病。傳導(dǎo)通道：一、皮層紋狀體通路由大腦皮層（主要來自額葉和頂葉）發(fā)出的纖維到紋狀體，由它發(fā)出纖維到中腦的紅核，黑質(zhì)等 處，黑質(zhì)發(fā)出纖維到腦橋、延髓的網(wǎng)

7、狀結(jié)構(gòu)，最后抵達(dá)脊髓前角運動神經(jīng)元。二、皮層、腦橋、小腦通路從各大腦皮層（額葉，顆葉，枕葉）發(fā)出的纖維到腦橋核，換元后發(fā)出纖維交叉到對側(cè)，經(jīng)腦橋 臂止于小腦皮層，然后由小腦皮層發(fā)出纖維經(jīng)齒狀核（小腦深部的核團(tuán)）、紅核下行至脊髓前角 運動神經(jīng)元。系統(tǒng)：錐體外系主要包括 皮質(zhì)一紋狀體系 和皮質(zhì)一腦橋一小腦系 兩個系統(tǒng)。皮質(zhì)一紋狀體系： 大腦額葉、頂葉、枕葉、顆葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出的纖維，直接地或通過背側(cè)丘 腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず?。錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個核。尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出的纖維終止于蒼白球。蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核、黑質(zhì)、底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由紅核 發(fā)出纖維，左右相互交叉后形成紅

8、核脊髓束；由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維，有一部分交叉至對側(cè)，其 余的走在同側(cè)，組成網(wǎng)狀脊髓束。紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運動細(xì)胞， 下達(dá)的神經(jīng)沖動最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌。皮質(zhì)一腦橋一小腦系：由大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束；由頂、枕、顆葉起始的纖維組成頂枕顆橋束；這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底的兩側(cè)，進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核。腦橋 核發(fā)出的纖維越過中線，經(jīng)對側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦，主要終止于新小腦皮質(zhì)。小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維， 終于齒狀核。齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和 腹前核。由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運動細(xì)胞，下

9、達(dá) 的神經(jīng)沖動最后經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運動區(qū)（4他體外系（蚊狀體一蒼白球系）. Lr 打l.p，Iff l-W區(qū)和他體外系（蚊狀體一蒼白球系）. Lr 打l.p，Iff l-W錐體外系：運動系統(tǒng)的組成部分。在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分。主要功能是在大腦 皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢，掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動作（如行路的雙臂擺動、 模仿、手勢、面部表情動作、某些防御性反應(yīng)運動等）。在完成復(fù)雜的運動功能時，錐體外系與 錐體系是不可分割的統(tǒng)一體， 只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當(dāng)?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的 條件下，錐體系才能支配精確的隨意運動。錐

10、體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要 表現(xiàn)為不自主運動、肌強(qiáng)直、運動緩慢，而非真正的癱瘓。錐體外系疾?。?extrapyramidal diseases ）：發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的疾病。主要表現(xiàn)肌張力障礙（肌張力過高或過低）和運動障礙（包括震顫、手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣等）。相關(guān)疾病主要包括：（ 1 ）帕金森病及各類帕金森綜合征；（ 2）小舞蹈??；（ 3）慢性進(jìn)行性舞蹈病或稱Huntington（ 4）肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱Wilson ??；5） 肌緊張異常；6）穢語抽動綜合征；7）遲發(fā)性運動障礙；8）投擲樣舞動；9）陣發(fā)性手足徐動征或陣發(fā)性運動源性舞蹈手足徐動征、扭轉(zhuǎn)痙攣等。臨

11、床表現(xiàn)與治療主要包括兩個方面，即肌張力障礙和運動障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低；運動障礙包括震顫、手足徐動，舞蹈樣動作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低，常與不自主運動（運動過多）并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無節(jié)律的連續(xù)活動和緩慢復(fù)雜的不隨意運動。這種動作于清醒時出現(xiàn)，情緒激動時增加，安靜時減少，睡眠時消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高；運動遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。運動障礙及肌張力障礙產(chǎn)生的原因是：在人腦內(nèi)紋狀體中含有多種神經(jīng)遞質(zhì)，其中以多巴胺和其代謝產(chǎn)物高香草醛酸（HVA）含量最高，還含有高濃度的乙酰膽堿、丫-氨酪酸、5羥色胺和去甲腎上腺素等。腦內(nèi)有兩

12、個主要的上行多巴胺能神經(jīng)通路。最大的為黑質(zhì)紋狀體束，其神經(jīng)元位于黑質(zhì)致密部，主要功能與動作的發(fā)動、控制有關(guān)。另一個為中腦邊緣腦通路。多巴胺是紋狀體的乙酰膽堿系統(tǒng)抑制性介質(zhì)，而乙酰膽堿呈紋狀體興奮性介質(zhì)，兩種介質(zhì)處于一種動態(tài)平衡的狀態(tài)。若黑質(zhì)發(fā)生病變，則上行多巴胺能神經(jīng)通路阻斷，多巴胺的減少或喪失使紋狀體失去抑制作用，乙酰膽堿興奮性作用相對增強(qiáng)，臨床上表現(xiàn)震顫。實驗表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運動皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運動過多

13、綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中丫-氨基丁酸（GABA ）顯著減少，基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA 為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜）、增加中樞GABA 的藥物（如異煙肼）及加強(qiáng)乙酰膽堿的藥物（如氯化膽堿）治療。中夬前朝Gyms pracom/川嶼皮質(zhì)胭千為東皮質(zhì)胭千為東Trsttusi cofticortijcteJris背檄應(yīng)腦Thalamus dorsalis紅狀極Nue晶心 lentisormisinternae中 物MessnceplTalon動眼即姓核jNwck* nerwoculomotali黑 質(zhì)tubctantii nigra大腦腳底日sis pedunculi cerabraris申.麻