周期性癱瘓護理常規(guī)精品ppt

1、Periodic Paralysis周期性癱瘓周期性癱瘓(PP)概述低鉀性周期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓正常血鉀性周期性癱瘓概述定義周期性癱瘓是一種遺傳性、原因不明、與鉀代謝有關(guān)的、以呈周期性發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特征的疾病。分類低鉀性周期性癱瘓（Hypokalemic PP）高鉀性周期性癱瘓（Hyperkalemic PP）正常血鉀性周期性癱瘓（Normakalemic PP）概述骨骼肌的興奮和收縮機制概述骨骼肌的興奮和收縮機制低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療病因與發(fā)病機制常染色體顯性遺傳國外80%為家族性，國內(nèi)多散發(fā)1q31-

2、32處編碼CACNA1S1的基因突變胞外K+濃度低1 CACNA1S 骨骼肌L型電壓門控鈣通道1亞單位病因與發(fā)病機制胞外K+濃度低EK=61log(K+o/K+i)(mV)Ca ChanneldeficiencyHypokalemia?低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療病理表現(xiàn)肌纖維大小不等肌纖維空泡樣改變低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療臨床表現(xiàn)年齡、性別分布88%患者于721歲間發(fā)病男性多于女性三倍誘因飽餐、劇烈活動、寒冷、情緒激動、疲勞胰島素、腎上腺素、甲狀腺素、皮質(zhì)類

3、固醇起病特點發(fā)作性起病，在半小時到二小時內(nèi)到達頂點，持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天甚至一周左右臨床表現(xiàn)肌無力特點雙側(cè)對稱，近端重于遠端，下肢重于上肢多起始于下肢繼而累及上肢、軀干和頸項嚴重呼吸肌及肋間肌可受累肌張力、腱反射減低或消失神清，無淺反射缺失及感覺障礙癱瘓的肌肉恢復(fù)順序？低血鉀表現(xiàn)心律失常，血壓增高少尿、無尿、便秘低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療輔助檢查血液電解質(zhì)含量K+濃度降低ECG低血鉀表現(xiàn)P-R間期及Q-T間期延長，QRS增寬，ST段降低，T波低平，、V2、V3、V4等導(dǎo)聯(lián)u波明顯肌電圖發(fā)作時動作電位幅度降低、數(shù)量減少完全癱瘓時動作

4、電位消失，電刺激無反應(yīng)低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療診斷診斷依據(jù)分子遺傳學(xué)檢查發(fā)作性弛緩性四肢近端及軀干肌肉癱瘓無感覺障礙無意識障礙血清鉀濃度降低心電圖的低鉀改變鑒別診斷Guillain-Barre綜合征癔癥性癱瘓多發(fā)性神經(jīng)根炎繼發(fā)性低鉀性癱瘓甲亢醛固酮增多癥腎小管性酸中毒重癥肌無力鑒別診斷Guillain-Barre綜合征相似點均為急性或亞急性起病均為四肢弛緩性癱瘓鑒別點多有前驅(qū)感染史多伴有末梢型感覺障礙以及顱神經(jīng)損害CSF有蛋白-細胞分離現(xiàn)象持續(xù)數(shù)周鑒別診斷癔癥性癱瘓相似點起病急鑒別點多為偏癱、截癱或單癱被動活動有明顯抵抗腱反

5、射活躍多有明顯精神因素鑒別診斷多發(fā)性神經(jīng)根炎鑒別點多有感染史可有感覺障礙無血鉀異常CSF有蛋白-細胞分離現(xiàn)象鑒別診斷繼發(fā)性低鉀性癱瘓甲亢合并低鉀性周期性麻痹 TPP相似點多為雙下肢對稱性弛緩性麻痹,可累及上肢近端較重，肌張力低，腱反射弱，感覺正常多數(shù)情況血鉀低頭頸肌肉多不受累鑒別點發(fā)作次數(shù)較頻、持續(xù)時間較短多伴有心悸、出汗、心律失常、食欲亢進等癥狀血液中T3、T4含量升高，TSH含量減低甲亢治愈后周期性癱瘓發(fā)作可停止鑒別診斷繼發(fā)性低鉀性癱瘓醛固酮增多癥腎小管性酸中毒重癥肌無力鑒別點呈波動性晨清暮重疲勞實驗及新斯的明實驗陽性神經(jīng)電生理檢查低鉀性周期性癱瘓 HypoKPP病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床

6、表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療預(yù)防及治療避免各種誘發(fā)因素發(fā)作時補鉀口服KCl 515g/d，首次頓服10%氯化鉀4050ml，余量在24h內(nèi)粉刺口服嚴重病例伴呼吸肌力弱者：15%氯化鉀10ml加入5%葡萄糖500ml中靜點并且吸氧發(fā)作頻繁者：口服乙酰唑胺250mg/bid或螺內(nèi)酯20mg/qid高鉀性周期性癱瘓 HyperKPP病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療病因與發(fā)病機制常染色體顯性遺傳，少數(shù)散發(fā)17q23處編碼SCN4A的基因突變胞外K+濃度高高鉀性周期性癱瘓 HyperKPP病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療臨床表現(xiàn)年齡、性別分布多于10歲

7、前發(fā)病，男女患病率相同誘因饑餓、劇烈活動、寒冷、精神緊張、妊娠攝入鉀時起病特點發(fā)作一般持續(xù)十分鐘至數(shù)小時發(fā)作頻率從一天一次到一年數(shù)次隨年齡增加發(fā)作頻率減少臨床表現(xiàn)肌無力特點程度較低鉀性癱瘓輕多先累及下肢近端肌肉，逐漸向上累及軀干和上肢，嚴重者可波及頸肌和顱神經(jīng)支配的肌肉肌肉痛性痙攣可有肌強直高鉀改變快速性心律失常高鉀性周期性癱瘓 HyperKPP病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療輔助檢查血液離子檢查K+可升高至78mmol/L；Na+可下降，偶見低血鈣ECG可見高鉀改變：T波高尖、P波低寬、P-R間期延長、QRS增寬肌電圖呈肌強直放電肌無力發(fā)作高峰時呈電靜息高鉀性周期性癱瘓

8、 HyperKPP病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療診斷診斷依據(jù)臨床癥狀血鉀升高ECG高鉀改變家族史鉀負荷實驗鑒別診斷低鉀性周期性癱瘓繼發(fā)性高血鉀性癱瘓腎功能不全腎上腺皮質(zhì)功能不全醛固酮缺乏癥保鉀利尿藥過量服用先天性副肌強直高鉀性周期性癱瘓 HyperKPP病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療預(yù)防及治療避免誘發(fā)因素避免高鉀飲食、避免饑餓、過勞和受寒長期服用小劑量排鉀利尿藥發(fā)作治療多數(shù)癥狀輕微，無需處理病情較重者：10%葡萄糖500ml加胰島素1020U靜脈滴入或10%葡萄糖酸鈣1020ml靜脈注射預(yù)防及治療高K+血癥的治療高于6.5mmol/L時需要緊急處

9、理停鉀10%CaCl2或20%葡萄糖酸鈣靜推采用排鉀利尿藥使用高糖胰島素5%NaHCO3滴注口服藥 eg.陽離子交換樹脂透析或血液超濾正常血鉀性周期性癱瘓病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷預(yù)防及治療正常血鉀性周期性癱瘓病因與發(fā)病機制常顯遺傳，發(fā)病機制不清臨床表現(xiàn)多10歲前首發(fā)運動后休息、寒冷、攝入鉀鹽可加重或誘發(fā)四肢癱瘓，可伴有輕度感覺減退持續(xù)時間可長達數(shù)天至20天發(fā)作時血鉀正常正常血鉀性周期性癱瘓診斷依據(jù)發(fā)作性肌無力血清鉀含量正常鉀負荷實驗鑒別診斷同低鉀性周期性癱瘓正常血鉀性周期性癱瘓預(yù)防和治療間歇期給予氫化可的松和乙酰唑胺可預(yù)防發(fā)作發(fā)作時采用大量生理鹽水靜脈點滴可緩解癥狀Flail arm

10、 syndrome連枷臂綜合征連枷臂綜合征 Flail syndrome概述病因與發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷預(yù)防及治療概述于1998年被正式提出Vulpian-Bernhart型/肩肱型2002年重命名為連枷臂綜合征(FAS)肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)的變異型病因與發(fā)病機制病因不明ALS散發(fā)型可能與環(huán)境因素有關(guān)ALS遺傳型多為常顯遺傳,少數(shù)為常隱或X連鎖顯性遺傳FAS病因可能有別于經(jīng)典ALS發(fā)病機制不明興奮性氨基酸中毒?自由基損害?病理表現(xiàn)肌纖維大小不等肌纖維內(nèi)脂肪滴輕度增多靶樣肌纖維臨床表現(xiàn)流行病學(xué)發(fā)病率約為0.40.6/10萬人發(fā)病高峰年齡為4168歲男女比例為59：1臨

11、床特征對稱性雙上肢顯著萎縮和無力部分可出現(xiàn)下肢反射活躍或亢進無感覺障礙、共濟失調(diào)少數(shù)可見球麻痹癥狀輔助檢查肌電圖(EMG)檢查失神經(jīng)電位SCV正常,MCV可正?；蜉p微減慢CSF檢查多數(shù)正常，少數(shù)可見蛋白輕度增高CT、MRI檢查正常血液常規(guī)正常診斷ALS的診斷標準El Escorial ALS診斷標準臨床癥狀、電生理及神經(jīng)病理學(xué)檢查提示下運動神經(jīng)元變性的征象臨床癥狀提示上運動神經(jīng)元變性的征象病變區(qū)的體征呈進行性發(fā)展或向其他部位擴展電生理檢查排除可以引起下運動神經(jīng)元和/或上運動神經(jīng)元變性的其他疾病神經(jīng)影像學(xué)檢查排除可以引起臨床癥狀及電生理異常的其他疾病診斷FAS的診斷符合ALS診斷標準從雙上肢近端

12、對稱開始累及電生理檢查和肌肉活檢結(jié)果支持神經(jīng)源性骨骼肌損害的病理改變特點鑒別診斷脊髓型頸椎病進行性脊肌萎縮SMA線粒體肌病治療對癥治療針對雙上肢嚴重病殘情況采取預(yù)防措施少數(shù)伴有球麻痹的患者病因治療抗興奮性氨基酸毒性抗氧化和自由基預(yù)后較經(jīng)典ALS好參考文獻Harbisons Neurology in Clinical Medicine.Stephen L. Hauser.現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué).王新德主編.人民軍醫(yī)出版社.2008年9月第1版第1次印刷.神經(jīng)病學(xué).賈建平主編.人民衛(wèi)生出版社.2008年6月第6版第45次印刷.神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷與治療學(xué).劉新民主編.人民軍醫(yī)出版社.2007年1月第1版第1次印刷.神經(jīng)內(nèi)科學(xué).余宗頤主編.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社.2003年12月第1版第1次印刷周期性癱瘓的臨床與病理學(xué)特點.沈紅銳.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志.2009年(4):256-2