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1、盆腔泌尿生殖器腫瘤診療指南【概述】兒童常見的盆腔泌尿生殖器腫瘤包括:膀胱腫瘤、陰道子宮腫瘤、睪丸腫瘤。其中,膀胱腫瘤以橫紋肌肉瘤多見,陰道子宮腫瘤以卵黃囊瘤和橫紋肌肉瘤為主,睪丸腫瘤以卵黃囊瘤及畸胎瘤為主。盆腔泌尿生殖器腫瘤經(jīng)綜合治療后長期生存率已明顯提高,能在無瘤生存情況下盡量保留膀胱功能、保留大部分陰道及子宮,生活質(zhì)量大大改善?!驹\斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查能基本確定腫瘤性質(zhì),腫瘤活檢可進(jìn)一步明確診斷。(1) 膀胱橫紋肌肉瘤常位于膀胱三角區(qū)及尿道內(nèi)口,可廣泛擴(kuò)展占據(jù)膀胱內(nèi)腔?;純嚎捎醒颉⑾履蚵饭W?、反復(fù)尿路感染、尿失禁,或于下腹部和作直腸指檢時(shí)可觸及腫塊。在女孩膀胱腫瘤可部分至尿道口脫出
2、。B超及增強(qiáng)CT為首選檢查方法:超聲檢查可明確腫塊為囊性或?qū)嵭?;CT可進(jìn)一步明確腫瘤侵潤范圍,腫瘤與血管及周圍臟器關(guān)系等;排泄性膀胱尿道造影可明確尿路梗阻情況;膀胱鏡檢可直視下活檢、觀察病灶侵潤范圍,有助于明確診斷及制定手術(shù)方案。(2) 陰道子宮腫瘤可位于子宮及陰道前后壁,最初可有血性分泌物,當(dāng)腫瘤生長、充滿陰道并脫出至陰道口外,由于感染、潰爛,常并發(fā)出血及壞死。腫瘤可累及膀胱及直腸,可導(dǎo)致排尿、排便困難。B超及增強(qiáng)CT為首選檢查方法:超聲檢查可明確腫塊為囊性或?qū)嵭?;CT可進(jìn)一步明確腫瘤侵潤范圍,腫瘤與血管及周圍臟器關(guān)系等;陰道鏡檢可直視下活檢、觀察病灶侵潤范圍,有助于明確診斷及制定手術(shù)方案。AFP對卵黃囊瘤的診斷、分期及隨訪都很重要。(3) 睪丸腫瘤多以陰囊內(nèi)無痛性腫塊就診。B超對檢出睪丸腫瘤非常有用,可明確腫塊為囊性或?qū)嵭?;對疑有腹膜后轉(zhuǎn)移者,可行CT檢查;睪丸X片可了解腫塊內(nèi)有無鈣化,有鈣化提示良性畸胎瘤可能性大;AFP對卵黃囊瘤及惡性畸胎瘤的診斷、分期及隨訪都很重要,在良性畸胎瘤AFP一般不會(huì)升高?!局委煛颗枨幻谀蛏称髂[瘤多為惡性腫瘤,需綜合治療,包括手術(shù)、化療,必要時(shí)加用放療。對于腫瘤巨大不能全切且為最大限度保留器官功能,可行活
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