尿道下裂診療指南

1、尿道下裂診療指南【概述】尿道下裂(Hypospadias)是小兒最常見(jiàn)的泌尿生殖道先天畸形，發(fā)病率約1/3001/200，表現(xiàn)為尿道口異位、陰莖下彎、包皮異常分布等，導(dǎo)致患兒不能站立排尿、成年后生殖能力下降及陰莖痛性勃起等，嚴(yán)重影響患兒身心發(fā)育。尿道下裂發(fā)病率有逐年增加趨勢(shì)，與環(huán)境污染密切相關(guān)?！驹\斷】患兒出生后即可根據(jù)觀察陰莖外觀進(jìn)行診斷，具體包括：(1) 尿道開(kāi)口的部位、形狀及大?。?2) 陰莖長(zhǎng)短及粗細(xì)；(3) 包皮異常分布；(4) 陰囊發(fā)育情況；(5) 勃起狀態(tài)下陰莖下彎；(6) 合并隱睪(約占10%)或鞘膜積液/疝氣(約占9-15%)；(7) 重型尿道下裂合并雙側(cè)或單側(cè)不可捫及的隱睪

2、、外陰性別模糊時(shí)，需進(jìn)行染色體及性激素檢查以除外兩性畸形，尤其需除外先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)。【治療】治療目的是糾正陰莖下彎，尿道口遷移至陰莖頭，使陰莖外觀接近正常。術(shù)者經(jīng)驗(yàn)、手術(shù)熟練程度、術(shù)后合理規(guī)范的治療及護(hù)理決定手術(shù)是否成功。(1) 手術(shù)年齡推薦手術(shù)年齡為618月。(2) 術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前常規(guī)備皮，行甘油灌腸劑灌腸，術(shù)前半小時(shí)靜脈輸注頭孢類(lèi)抗生素；對(duì)于小陰莖患兒，術(shù)前局部用雄激素涂抹可提高手術(shù)成功率。(3) 陰莖下彎輕中度陰莖下彎大部分可以通過(guò)松解皮下纖維索帶的方法得以糾正，部分因陰莖海綿體發(fā)育不對(duì)稱導(dǎo)致的殘余下彎，可采用陰莖背側(cè)白膜折疊縫合的方法糾正。對(duì)于重度陰莖下彎，必要時(shí)橫斷尿

3、道板，使陰莖充分伸直。(4) 手術(shù)方法 根據(jù)尿道下裂類(lèi)型、陰莖下彎程度、陰莖陰囊及尿道板發(fā)育情況選擇相應(yīng)術(shù)式。1) Mathieu及其改良術(shù)式Mathieu適用于冠狀溝型和輕度下彎的陰莖體型尿道下裂。取尿道口以近陰莖陰囊U形皮瓣，皮瓣長(zhǎng)度為尿道口至陰莖頭頂端的距離，寬約0.60.8cm。尿道板兩側(cè)縱形切開(kāi)，切口深達(dá)陰莖海綿體白膜表面，并于舟狀窩兩側(cè)切開(kāi)陰莖頭。置入硅膠尿管，翻轉(zhuǎn)陰莖陰囊皮瓣，6-0可吸收線與尿道板兩側(cè)間斷縫合，形成正位開(kāi)口之新尿道。最后將陰莖頭兩側(cè)翼于尿道腹側(cè)縫合形成陰莖頭，陰莖背側(cè)包皮修剪后轉(zhuǎn)移至腹側(cè)Z形交錯(cuò)縫合覆蓋創(chuàng)面。改良Mathieu術(shù)式適用于陰莖陰囊型及中度下曲的陰莖

4、體型。裁取U形皮瓣后，松解尿道至球部，再經(jīng)尿道板下層解剖游離尿道板，并切除其下層白膜表面的纖維索帶，完全糾正陰莖下曲。術(shù)畢網(wǎng)眼紗及無(wú)菌敷料加壓包扎，術(shù)后由所置硅膠管引流尿液，810天拆除敷料并拔除尿管。2) TIP(Snodgrass)術(shù)式適用于陰莖輕度下彎、尿道板發(fā)育良好的遠(yuǎn)端型尿道下裂。尿道板兩側(cè)平行切開(kāi)，寬約0.60.8cm。于冠狀溝下0.5cm處環(huán)切包皮脫鞘至陰莖根部，徹底松解陰莖腹側(cè)纖維索帶使陰莖伸直。尿道板兩側(cè)緣稍作游離，于尿道板正中，從陰莖頭至下裂尿道口處縱行切開(kāi)，深達(dá)深筋膜。置入尿管，并以其為支架用6-0可吸收線將尿道板間斷內(nèi)翻縫合形成新尿道。陰莖頭成形，并轉(zhuǎn)移陰莖腹側(cè)皮下帶蒂

5、筋膜覆蓋新尿道。術(shù)后1214天拆除敷料并拔除尿管。3) Onlay術(shù)式適用于尿道板發(fā)育好、無(wú)或有輕度彎曲的陰莖體型尿道下裂。包皮內(nèi)板取一橫行帶蒂皮瓣，長(zhǎng)度與下裂尿道口至陰莖頭頂端距離相等，寬度約0.60.8cm。尿道板兩側(cè)縱形切開(kāi)至尿道口，將帶蒂包皮瓣轉(zhuǎn)至腹側(cè)與尿道板作U形吻合，形成新尿道。術(shù)后8天拆除敷料并拔除尿管。Koyanagi 或Duckett術(shù)式適用于陰莖中重度下曲、尿道板發(fā)育欠佳，需橫斷尿道板的近端型尿道下裂。Koyanagi術(shù)式裁取連續(xù)的包皮內(nèi)板及陰莖皮瓣，重建尿道板并包繞尿管卷管形成新尿道；Duckett術(shù)式將包皮內(nèi)板切取橫行皮瓣，將包皮瓣包繞尿管卷管形成新尿道，并轉(zhuǎn)移至陰莖腹

6、側(cè)，近端與尿道口端端吻合，遠(yuǎn)端形成陰莖頭正位尿道口。術(shù)后810天拆除敷料并拔除尿管。(5) 分期手術(shù) 適用于部分陰莖重度下彎需橫斷尿道板的重型尿道下裂，往往合并前列腺小囊或假陰道；也適用于兩性畸形需行男性尿道重建的患兒。術(shù)中橫斷尿道板使陰莖伸直，尿道口成形于陰莖根部，遠(yuǎn)端尿道板由轉(zhuǎn)移的包皮內(nèi)板或陰莖皮膚重建。I期術(shù)后半年左右，可行II期尿道成形，采用尿道板直接卷管或Duckett術(shù)式重建尿道。(6) 尿瘺的治療尿瘺是尿道下裂術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥，修補(bǔ)尿瘺沒(méi)有統(tǒng)一的手術(shù)方式，根據(jù)尿瘺的大小及部位，可采用瘺口縫扎、瘺口卷管，甚至Mathieu等手術(shù)方式。(7) 尿道狹窄的處理 尿道狹窄是尿道下裂術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥，輕度的尿道狹窄可采用定期尿道擴(kuò)張；對(duì)于嚴(yán)重的尿道狹窄，建議行狹窄段尿道瘢痕切除+尿道造瘺，術(shù)后尿管引流35天即可拔出尿管，軟化瘢痕藥物涂抹傷口。造瘺術(shù)后半年以上，待瘢痕充分軟化后可行尿道成形術(shù)。(8) 術(shù)后護(hù)理由于尿道下裂屬于易感染傷口，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用頭孢+半合成青霉素類(lèi)抗生素聯(lián)合預(yù)防傷口感染，直至拔除尿管；每日用生理鹽水沖洗2次膀胱并更換尿袋；若傷口敷料被尿液或血液浸濕，須及時(shí)更換敷料，調(diào)整尿管在膀胱內(nèi)深度，保持傷口干燥?！驹\療流程】圖2-3 尿道下裂診療流程【遠(yuǎn)期效果】尿道