支氣管擴(kuò)張-蘭瑛

1、 支氣管擴(kuò)張Bronchiectasis 蘭瑛抗感染專業(yè)定義支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹(shù)的病理性、永久性擴(kuò)張導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床特點(diǎn)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天發(fā)育不全繼發(fā)性：支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張。(1)氣道防御功能低下(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張病理左下葉支氣管及舌葉支氣管為好發(fā)部位段或亞段支氣管壁的破壞和炎性改變支氣管擴(kuò)張形狀分為囊狀、柱狀、不規(guī)則擴(kuò)張。鏡下支氣管炎癥及纖維化、管壁潰瘍、上皮鱗狀化生、粘液增

2、生腺。易形成血管瘤反復(fù)咳血臨床表現(xiàn) 慢性咳嗽(90)，伴大量膿痰(75100) 反復(fù)咯血（50%70%） 患者伴有呼吸困難（72一83 ） 干性支氣管擴(kuò)張（10%）：以反復(fù)咯血為唯一癥狀 非胸膜性胸痛（1/3） 反復(fù)因感染癥狀加重 常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、 貧血及生活質(zhì)量下降。癥 狀臨床表現(xiàn) 早期：可無(wú) 病變較重，反復(fù)感染時(shí)： 濕性啰音，以肺底部最為多見(jiàn) 慢性患者可有杵狀指(趾)。 并發(fā)肺氣腫、肺心病體征。 體 征輔助檢查項(xiàng)目影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查其他檢查主要檢查胸部X線檢查胸部高分辨率CT掃描血炎性標(biāo)志物，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和蛋白電泳，微生物學(xué)檢查，血?dú)夥治龇?/p>

3、功能檢查次要檢查鼻竇CT檢查血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風(fēng)濕因子，抗結(jié)核抗體，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體，二線免疫功能檢查，囊性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查支氣管鏡檢查影像學(xué)檢查早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗 胸部平片影像學(xué)檢查典型X線表現(xiàn)： 一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影胸部平片支氣管碘油造影影像學(xué)檢查柱 狀囊 狀混合型明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重程度，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。 高分辨胸CT是確診支氣管擴(kuò)張的有效手段柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型影像學(xué)檢查柱 狀串珠狀囊 狀 血炎性標(biāo)志物： 免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM） 微生物學(xué)檢

4、查 血?dú)夥治鰧?shí)驗(yàn)室檢查支氣管鏡檢查：支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無(wú)特異性。出血部位或阻塞原因，還可進(jìn)行活檢、局部灌洗等檢查。肺功能檢查：對(duì)所有患者均建議行肺通氣功能檢查，至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙者每年至少?gòu)?fù)查4次。其他檢查癥 狀體 征輔助檢查支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷病 史以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀：與COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別以咯血為主要癥狀：與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進(jìn)行鑒別鑒別診斷治療 阻止疾病進(jìn)展 維持或改善肺功能 減少急性加重 減少日間癥狀和急性加重次數(shù) 改善患者的生活質(zhì)量 物理治療 抗菌藥物治療 咯血治療 非抗菌藥物治療

5、手術(shù)及并發(fā)癥處理 患者教育及管理 預(yù)防治療物理治療 排痰： 體位引流 震動(dòng)拍擊 主動(dòng)呼吸訓(xùn)練 輔助排痰技術(shù) 呼吸肌訓(xùn)練治療抗菌藥物治療 常見(jiàn)定植菌流感嗜血桿菌 銅綠假單胞菌 銅綠假單胞菌感染危險(xiǎn)因素： 1）近期住院 2）頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月內(nèi)）應(yīng)用抗菌藥物 3）重度氣流阻塞（FEV12周） 至少符合4條中2條，或按既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選藥治療抗菌藥物治療高危因素常見(jiàn)病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無(wú)假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群(肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌)氨芐西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉維酸，第二、三代頭孢菌素、莫西沙星、左氧氟沙

6、星有假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的內(nèi)酰胺類抗菌藥物（他啶、吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、哌酮/舒巴坦、亞胺培南、美洛培南），氨基糖苷類、喹諾酮類（環(huán)丙沙星、左氧）可單獨(dú)或聯(lián)合 急性加重期療程為14天左右治療咯血治療 小量咯血以靜臥休息為主，大量咯血要絕對(duì)臥床。取患側(cè)臥位 大量咯血者應(yīng)禁食；小量咯血者宜進(jìn)少量溫涼流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，因過(guò)冷或過(guò)熱食物均易誘發(fā)或加重咯血藥物治療垂體后葉素：大咯血首選藥物，靜注3-5min起效，維持20-30min促凝血藥抗纖維蛋白溶解藥：氨基己酸、氨甲苯酸增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能：酚磺乙胺、血凝酶治療咯血治療 介入治療：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù) 手術(shù) 經(jīng)氣管鏡止血 大咯血一線治療方法治療非抗菌藥物治療 黏液溶解劑 支氣管舒張劑 吸入糖皮質(zhì)激素：不常規(guī)使用促進(jìn)痰液排泄藥物？治療手術(shù)治療 手術(shù)：適應(yīng)癥包括： （1）積極藥物治療難以控制癥狀； （2）大咯血危機(jī)生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者； （3）局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段。 無(wú)創(chuàng)通氣