肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)

1、肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第1頁血常規(guī)肝功正常肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第2頁腫瘤標(biāo)識(shí)物乙肝表面抗原（-）肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第3頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第4頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第5頁注藥后2H延遲顯像SUVmax為1.04SUVmax為0.99肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第6頁Which is your diagnosis？肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第7頁01肝血管瘤肝腺瘤03肝細(xì)胞肝癌04肝轉(zhuǎn)移瘤05膽管細(xì)胞癌06其它少見肝臟腫瘤（如肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤等02Maybe肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第8頁肝臟上皮樣血管

2、內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第9頁診療思緒1、本病例CT表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀低密度影，密度尚均勻，無鈣化，以包膜下為主，且包膜下病灶局部包膜有回縮，未見顯著隆起和突出；增強(qiáng)后，肝內(nèi)病灶動(dòng)脈期強(qiáng)化不顯著，門脈及延遲期假呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化2、該病例無乙肝、肝硬化表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描也無經(jīng)典快進(jìn)快出表現(xiàn)，能夠排除肝癌；4、血管瘤經(jīng)典表現(xiàn)早出晚歸，加上該患者肺部多發(fā)結(jié)節(jié)灶，能夠排除血管瘤。 5、臨床上該患者較年輕，無惡性腫瘤病史，也無發(fā)燒等其它特殊不適。加上無FDG代謝增高，基礎(chǔ)能夠排除常見肝轉(zhuǎn)移瘤、肝膿腫等診療。 3、該患者無膽管擴(kuò)張、腹腔及腹膜后未見顯著腫大淋巴結(jié)，無FDG代謝增高，基礎(chǔ)能夠排除膽管細(xì)胞

3、癌；6、綜合該病例病灶以包膜下分布為主、包膜回縮以及漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)，應(yīng)考慮肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤。肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第10頁檢驗(yàn)結(jié)論肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第11頁Final diagnosis病理結(jié)果 病理結(jié)果： 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第12頁常規(guī)影像學(xué)在補(bǔ)充PET/CT診療肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤中應(yīng)用價(jià)值肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第13頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一個(gè)以上皮樣細(xì)胞為特征少見血管源性惡性腫瘤。Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名

4、；原發(fā)于肝臟者少見，發(fā)病率0.1/100000；EHE多發(fā)生在軟組織及肺、骨、腦、小腸等臟器。好發(fā)：中年女性（男/女：2：3）；起病隱匿，臨床表現(xiàn)及試驗(yàn)室檢驗(yàn)缺乏特異性，易被誤診為其它肝臟疾病，確診依賴病理學(xué)檢驗(yàn)。概述肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第14頁1發(fā)病機(jī)制尚不明確；2推測(cè)可能與口服避孕藥、孕激素失調(diào)、氯乙烯污染和肝移植等原因相關(guān)。3組織學(xué)上HEHE由上皮樣細(xì)胞和樹突細(xì)胞組成。有特征性胞質(zhì)內(nèi)血管腔形成，腔內(nèi)可含紅細(xì)胞，類似印戒細(xì)胞。4免疫組化：內(nèi)皮標(biāo)識(shí)第VIII因子相關(guān)抗原（FVIII-RAg）、CD31和CD34最少1個(gè)陽性，而上皮標(biāo)識(shí)角蛋白、癌胚抗原陰性可明確診療。發(fā)病與病因?qū)W肝臟

5、上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第15頁影像學(xué)分型單發(fā)型多發(fā)型彌漫融合型(匍匐生長(zhǎng)型)結(jié)節(jié)型肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第16頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第17頁01T1WI呈稍低信號(hào)影，T2WI呈中或高信號(hào)02DWI呈高信號(hào)03增強(qiáng)掃描病灶周圍輕度強(qiáng)化，延遲期深入增強(qiáng)，形成暈圈或靶征04包膜回縮征、棒棒糖征 MRI表現(xiàn)肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第18頁01多發(fā)低密度病灶。0203CT表現(xiàn)包膜回縮征。增強(qiáng)掃描早期環(huán)形強(qiáng)化帶，門脈及延遲呈連續(xù)強(qiáng)化，無廓清征象；可呈靶征（白靶征、黑靶征）04棒棒糖征 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第19頁P(yáng)lain scan Artery phase Port

6、al venous phaseDelay for 15 mins肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第20頁描述：肝臟體積大，平掃肝包膜下可見彌漫性低密度影，內(nèi)可見斑片狀更低密度影，以肝左葉為著，包膜凹陷、回縮；增強(qiáng)掃描各期病變呈進(jìn)行性強(qiáng)化，其實(shí)質(zhì)個(gè)別延時(shí)15min后呈等密度，期內(nèi)部可見不規(guī)則無強(qiáng)化區(qū)。肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第21頁包膜回縮征腫瘤內(nèi)含較豐富纖維成份，纖維收縮可牽拉肝包膜肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第22頁1、內(nèi)層低信號(hào)（囊變、凝固型壞死）2、中層高信號(hào)（腫瘤富細(xì)胞個(gè)別）3、外層低信號(hào)（乏血供區(qū)，腫瘤細(xì)胞侵犯并閉塞肝竇、小靜脈及其分支）暈環(huán)征肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第2

7、3頁棒棒糖征棒棒糖征包含2個(gè)結(jié)構(gòu)：1.糖果：增強(qiáng)片上呈低密度邊界清楚腫塊。2.棒子：在組織學(xué)上閉塞靜脈，包含肝靜脈及門靜脈。肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第24頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第25頁1.邊界不清楚腫塊、含氣空腔或外生性腫塊均不符合棒棒糖征特點(diǎn)。2.假如病灶中央出現(xiàn)瘢痕樣強(qiáng)化或腫塊顯著或不規(guī)則強(qiáng)化，也不能判定為棒棒糖征。3.強(qiáng)化靜脈應(yīng)該終止于病灶邊緣或僅僅伸到病灶強(qiáng)化環(huán)內(nèi)，假如血管穿過病灶或腫塊推移，以及形成側(cè)支血管等，均不能考慮棒棒征。棒棒糖征肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第26頁可能原因：腫瘤侵犯肝臟靜脈系統(tǒng)，引發(fā)動(dòng)靜脈瘺！病變周圍為何出現(xiàn)一過性肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化？肝臟上皮樣血管內(nèi)

8、皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第27頁1.MRI表現(xiàn)了肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤形態(tài)特征。2.PET/CT表現(xiàn)了腫瘤組織病理學(xué)特征。3.FDG攝取可能與腫瘤細(xì)胞數(shù)量相關(guān)，與腫瘤大小無關(guān)。4.雙時(shí)相顯像對(duì)判別良性病變沒有幫助。5.熟悉HEHE形態(tài)學(xué)和功效影像學(xué)表現(xiàn)，有利于認(rèn)識(shí)這種罕見肝臟病變。SUVmax為3.61.1肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第28頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第29頁病灶多位于肝臟表面近包膜下，因腫瘤中含較豐富纖維成份，纖維收縮可牽拉鄰近肝包膜出現(xiàn)包膜凹陷征。腫瘤內(nèi)部含有粘液玻璃樣基質(zhì)或纖維間質(zhì)，外緣為致密巢團(tuán)狀不規(guī)則排列腫瘤細(xì)胞，主要由上皮樣細(xì)胞和（或）樹突狀細(xì)胞組成。內(nèi)部高信號(hào)，邊緣低信號(hào)暈環(huán)征。血管達(dá)病灶邊緣，與病灶共同組成棒棒糖征肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)第30頁多分布于肝臟表面近