過敏性紫癜專題知識講座

1、過敏性紫癜專題知識講座過敏性紫癜專題知識講座第1頁過敏性紫癜 是以全身小血管炎癥為主要病變變態(tài)反應性疾病。臨床特點:血小板不降低性出血性皮疹 伴腹痛、消化道出血 關節(jié)腫痛、積液 腎臟受累：血尿和蛋白尿。決定本病 遠期預后過敏性紫癜專題知識講座第2頁發(fā)病情況年紀：學齡及學齡前兒童多見(28歲)性別：男女 1.42:1季節(jié)：四季都有發(fā)病，春秋季居多過敏性紫癜專題知識講座第3頁病因不明，普通認為誘發(fā)原因以下微生物感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、 寄生蟲；藥品、食物過敏：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；其它：疫苗接種、花粉過敏、遺傳原因；但均無確切證據(jù)過敏性紫癜專題知識講座第4頁發(fā)病機理：不明與免疫異常

2、相關 B細胞多克隆活化,是一個IgA介導免疫復合物病 分泌大量IgA和IgE IgA免疫復合物形成,TNF-,IL-6等前炎癥因子升 高機體組織和臟器炎癥損傷有一定遺傳傾向過敏性紫癜專題知識講座第5頁感染原過敏原 易感人群（遺傳學背景）B細胞多克隆活化各種刺激因子（包含感染原、過敏原及其它原因）激活含有遺傳易感性患兒機體產(chǎn)生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應（尤其IgA免疫復合物形成），造成系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機理IgA介導系統(tǒng)性血管炎過敏性紫癜專題知識講座第6頁 廣泛小血管無菌性炎癥：血管壁膠原 纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質水 腫，內皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關節(jié)及 胃腸道。 IgA為主免疫復

3、合物沉積：腎組 織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可 出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。過敏性紫癜專題知識講座第7頁病理 廣泛白細胞碎裂性小血管炎癥：以毛細血管炎為主，可涉及小動脈和小靜脈； 血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，周圍有散在核碎片； 間質水腫，有漿液滲出，可見滲出紅細胞； 內皮腫脹，可有血栓形成。 累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道。 熒光顯微鏡下可見IgA為主免疫復合物沉積： 重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。過敏性紫癜專題知識講座第8頁臨床表現(xiàn)急性起病，起病前1-3周有上呼吸道感染史，可伴低 熱、納差。乏力等全身癥狀皮膚紫癜消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累癥狀其它：循環(huán)、神

4、經(jīng)、呼吸系統(tǒng)過敏性紫癜專題知識講座第9頁皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質:大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰 過敏性紫癜專題知識講座第10頁 過敏性紫癜專題知識講座第11頁過敏性紫癜專題知識講座第12頁過敏性紫癜專題知識講座第13頁過敏性紫癜專題知識講座第14頁消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3 腹痛、嘔吐、便血: 因腸壁水腫、出血、 壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚 紫癜出現(xiàn)。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。 過敏性紫癜專題知識講座第15頁關節(jié)癥狀約占1/3 腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 關節(jié)

5、；不留后遺癥。過敏性紫癜專題知識講座第16頁 多在病程2-4周內出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀 血尿、蛋白尿和管型尿。 輕重不一,大多能完全恢復,少數(shù)發(fā)展為 慢性腎炎,決定疾病遠期預后。腎臟受累（決定遠期預后）約占1/32/3過敏性紫癜專題知識講座第17頁* 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進性腎炎慢性腎炎過敏性紫癜專題知識講座第18頁輔助檢驗無特異性試驗室檢驗外周血象：WBC 、PLT正?；蛏撸獕K退縮試驗、出凝血時間正常。尿 檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血:伴消化道出血時常呈陽性。血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可升

6、高，抗核抗體及RF因子陰性，重癥血漿粘稠度增高，其它：腹部B超有助早期診療腸套疊； 腎臟癥狀較重和遷延者可行腎活檢。過敏性紫癜專題知識講座第19頁診療 依據(jù)經(jīng)典病例（皮膚紫癜）診療不難，若臨床表現(xiàn)不經(jīng)典，皮膚紫癜未出現(xiàn)時，輕易誤診為其它疾病。 過敏性紫癜專題知識講座第20頁判別診療 特發(fā)性血小板降低性紫癜（ITP） 外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等 其它原因所致關節(jié)炎:化膿性、結核性、 類風濕性關節(jié)炎等；過敏性紫癜專題知識講座第21頁治療 普通治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血：禁食。去除過敏原、抗過敏:應用抗組胺藥品和鈣劑。抗感染：抗生素抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,

7、血栓形成時，可 選擇尿激酶等溶栓藥。過敏性紫癜專題知識講座第22頁對癥支持治療 關節(jié)炎處理:嚴重時使用激素類抗炎藥 消化道癥狀處理:飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥品和鈣劑，大量維生素C，改進血管通透性。過敏性紫癜專題知識講座第23頁抗凝治療 阿司匹林、潘生丁：阻止血小板聚集和血栓形成 肝素：抗凝 尿激酶：溶解微血管血栓。過敏性紫癜專題知識講座第24頁其它治療 免疫調整中藥:補腎益氣、活血化淤過敏性紫癜專題知識講座第25頁 激素及免疫抑制劑 激素在以下情況下可緩解癥狀嚴重血管神經(jīng)性水腫嚴重腹痛和關節(jié)腫痛不能預防腎臟損害發(fā)生，也不影響預后， 使用方法:依據(jù)情