神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病課件

1、神經(jīng)(shnjng)-肌肉接頭和肌肉疾病2011級臨床醫(yī)學(xué)(ln chun y xu)七年制張夢晨第一頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)1患者女，71歲主訴：肢體(zht)無力1月并喘憋10天第二頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)1現(xiàn)病史： 患者于1個(gè)月前出現(xiàn)全身無力(wl)，行走及上樓費(fèi)力，洗衣服費(fèi)力，咀嚼食物費(fèi)力，10天前腹瀉后出現(xiàn)喘憋，無吞咽困難及聲音嘶啞。既往史： 視物重影病史，曾服藥物（具體不祥）第三頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)1入院查體： 體溫 36度，脈搏 60次/分，血壓139/60mmHg，神志清，語言清，精神差，半臥位，

2、雙肺可聞及干性啰音，雙眼瞼無下垂，眼球活動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3毫米，光反應(yīng)正常，雙側(cè)咽反射存在，雙側(cè)肢體肌力(j l)4級，肌張力正常，感覺正常，雙側(cè)膝反射（+），雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查暫缺。第四頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病思考題初步診斷需要補(bǔ)充的病史(bn sh)、進(jìn)一步的檢查、以及鑒別診斷。第五頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病初步(chb)診斷重癥肌無力病史補(bǔ)充(bchng)： 誘因，起病方式，肌無力波動性，“晨輕暮重”現(xiàn)象，既往胸腺病史，自身免疫病史，家族史進(jìn)一步檢查： 疲勞試驗(yàn) 新斯的明試驗(yàn) 神經(jīng)肌肉電生理檢查 AchR抗體滴度測定 胸腺CT、MRI、X線掃描檢查

3、第六頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病鑒別(jinbi)診斷Lambert-Eaton綜合癥慢性(mn xng)炎性肌病眼肌型肌營養(yǎng)不良進(jìn)行性球麻痹肉毒桿菌中毒第七頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病治療(zhlio)藥物治療：1.膽堿酯酶抑制劑：改善癥狀(zhngzhung)，溴吡斯的明，溴化新斯的明2.腎上腺皮質(zhì)激素3.免疫抑制劑：硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A4.禁用和慎用的藥物胸腺治療血漿置換靜脈注射人免疫球蛋白危像的處理：保持呼吸道通暢；積極控制感染；腎上腺皮質(zhì)激素；加大或停用抗膽堿酯酶藥物第八頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)2患者男，31歲，已婚，農(nóng)民 主訴：發(fā)作性肢

4、體抽搐、視物模糊(m hu)半月入院 第九頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)2現(xiàn)病史：半月前患者出現(xiàn)肢體抽搐，數(shù)分鐘緩解，無意識障礙，無大小便失禁。（癲癇樣的表現(xiàn)）視物不清，無視物發(fā)花（視力障礙）伴頭疼，數(shù)分鐘緩解，頭痛的部位及性質(zhì)描述不清（頭痛）當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦磁共振示，右側(cè)(yu c)額葉及枕葉皮層異常信號，用藥治療（具體不祥），效果不佳來我院治療（腦皮質(zhì)的異常信號）在急診室查血糖21.9mmol/L,為進(jìn)一步診治而收住院（高血糖）患者自幼消瘦，聽力自初中減退，并戴助聽器 （身材瘦弱和聽力障礙）第十頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)2 個(gè)人(grn)史、家族史

5、等無異常第十一頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)2入院查體神志清，煩躁，聽力下降交流困難，查體欠合作。四肢肌肉有萎縮，四肢有自主活動(hu dng)，雙側(cè)病理陰性 第十二頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病問題(wnt)入院可能(knng)的診斷進(jìn)一步的檢查及鑒別診斷 第十三頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病入院(r yun)可能的診斷線粒體腦肌病（MELAS） 二型糖尿?。胯b別診斷肌陣攣癲癇(dinxin)腦梗死多發(fā)性硬化病毒性腦炎第十四頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病進(jìn)一步的檢查(jinch)及鑒別診斷 血液：血常規(guī)、肝腎功、血生化、凝血等 乳酸、丙酮酸試驗(yàn)影像學(xué)：MRI（

6、DWI）、 CT腦電圖肌電圖眼底照相、糖耐量試驗(yàn)必要時(shí)肌肉(jru)活檢，CK、腰穿、線粒體DNA分析其他：尿便常規(guī)，心電圖等 第十五頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病肌陣攣癲癇(dinxin)發(fā)作性的肌肉陣攣常伴有意識障礙、自主神經(jīng)功能(gngnng)異常（如：呼吸停止、血壓升高，唾液分泌增多等）腦電圖異常肌電圖：沒有肌源性損害發(fā)作后期：常有大小便失禁、全身酸痛等第十六頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病腦梗死腦血栓：老年人好發(fā)，多有動脈粥樣硬化，腦栓塞：青壯年好發(fā)，多有各種心臟病，必要時(shí)可行心臟彩超，發(fā)泡實(shí)驗(yàn)鑒別多表現(xiàn)為偏身的運(yùn)動、感覺障礙，且多為上運(yùn)動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)累及(lij)部位不同

7、，具有不同的局灶定位體征CT可有腦內(nèi)低密度灶肌電圖無肌源性損害無乳酸增高第十七頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病多發(fā)性硬化(ynghu)視力障礙：為常見的首發(fā)癥狀，多為單眼起病，重要體征之一為核間性的眼肌麻痹，旋轉(zhuǎn)性眼球震顫高度提示本病四肢無力：以不對稱癱瘓常見，易疲勞(plo)，病理反射常為陽性感覺異常：特征性的癥狀之一為Lhernitte征，即被動屈頸時(shí)會誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部共濟(jì)失調(diào)：Charcot三聯(lián)征，眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀和認(rèn)知功能障礙等腦脊液：IgG指數(shù)0.7，存在IgG寡克隆帶且血清中沒有MRI：長T1，長T2，腦白質(zhì)內(nèi)，

8、垂直于側(cè)腦室長軸的橢圓形或線條形病灶第十八頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病毒性腦炎(no yn)常有皰疹病史(bn sh)起病急驟，病情重腦實(shí)質(zhì)損害的表現(xiàn)：精神行為異常、癲癇意識障礙、肢體癱瘓等CT、MRI腦脊液：病原學(xué)檢查腦電圖：彌漫性的高波幅慢波肌電圖無肌源性損害，血乳酸不高等第十九頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病治療(zhlio)目前無特效治療辦法?？砷L期(chngq)應(yīng)用維生素E、ATP、輔酶Q10和B族維生素治療或許可減輕癥狀第二十頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)3患者(hunzh)，男，22歲，未婚 主訴：四肢無力1天 第二十一頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌

9、肉病病例(bngl)3現(xiàn)病史：患者1天前因腹瀉晨起出現(xiàn)四肢無力，并進(jìn)行性加重，下肢行走不能，雙側(cè)上肢抬起費(fèi)力，無大小便異常，無吞咽困難和飲水嗆咳，無呼吸困難，在當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳(bxing)）效果不佳來診第二十二頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病病例(bngl)3入院查體：青年男性，神志清，語言清，生命體征正常，內(nèi)科(nik)查體無異常，神經(jīng)科查體，雙側(cè)眼球活動正常，無復(fù)視和眼震，閉目有力，鼻唇溝對稱，咽反射正常，伸舌居中，雙側(cè)下肢有可疑膝關(guān)節(jié)以下痛覺減退，雙側(cè)下肢關(guān)節(jié)運(yùn)動覺正常，雙側(cè)肢體上下肢遠(yuǎn)近端肌力2級，雙側(cè)橈反射（+），雙側(cè)膝反射（+），雙側(cè)病理征陰性。第二十三頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉

10、接頭與肌肉病問題(wnt)初步診斷 需要進(jìn)一步做哪些(nxi)檢查？鑒別診斷？第二十四頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病初步(chb)診斷低鉀性周期性麻痹(mb)?吉蘭巴雷綜合征?腹瀉第二十五頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病進(jìn)一步檢查(jinch)血液：同前，血鉀肌電圖心電圖大便常規(guī)其他：必要時(shí)疲勞(plo)試驗(yàn)，新斯的明試驗(yàn)第二十六頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病鑒別(jinbi)診斷周期性癱瘓不同類型之間的鑒別血鉀重癥肌無力波動性易疲勞：晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)(shyn)陽性血清鉀正常肌電圖：重頻刺激呈遞減顯像第二十七頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病鑒別(jinbi)診斷吉蘭-巴雷綜合征四肢遲緩性的癱瘓輕度的周圍型感覺(gnju)障礙和腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白細(xì)胞分離顯像肌電圖神經(jīng)源性受損血鉀多無異常第二十八頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病謝謝(xi xie)第二十九頁，共三十頁。神經(jīng)肌肉接頭與肌肉病內(nèi)容(nirng)總結(jié)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病。神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病。胸腺CT、MRI、X線掃描檢查。必要時(shí)肌肉活檢，CK、腰穿、線粒體DNA分析。常伴有意識障礙、