重癥肌無(wú)力的護(hù)理診斷課件

1、重癥肌無(wú)力的護(hù)理診斷課件重癥肌無(wú)力的護(hù)理診斷課件概述 神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction NMJ) 發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫病，主要累及突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）2 部分&全身骨骼肌易疲勞 肌無(wú)力特點(diǎn): 活動(dòng)后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重概述 神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular jun3神經(jīng)肌肉接頭5神經(jīng)肌肉接頭4人群發(fā)病率820/10萬(wàn)患病率約50/10萬(wàn)有緩解和復(fù)發(fā)的傾向，2040歲常見(jiàn), 40歲女性患病率為男性23倍，中年以上發(fā)病者以男性居多。胸腺瘤: 5060歲MG患者多見(jiàn)流行病學(xué)6人群發(fā)病率820/10萬(wàn)流行病學(xué)病因&發(fā)病機(jī)制尚

2、不明確病因&發(fā)病機(jī)制尚不明確1. 首發(fā)癥狀：眼外肌無(wú)力（90%）上瞼下垂斜視&復(fù)視眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累臨床表現(xiàn)1. 首發(fā)癥狀：眼外肌無(wú)力（90%）上瞼下垂臨床表現(xiàn)皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無(wú)力連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷轉(zhuǎn)頸、抬頭困難面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無(wú)力連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡偶有心肌受累，可突然死亡嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn) 平滑肌&膀胱括約肌一般不受累肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于

3、遠(yuǎn)端嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn) 平滑肌&MG的分類 Osserman分型 型：?jiǎn)渭冄奂⌒?，始終眼外肌受累。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳。 型：輕、中度全身型，有四肢受累。早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好。 a型：四肢受累較輕，無(wú)球部受累；b：四肢受累較重，有球部受累。 型： 急性進(jìn)展型，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。治療反應(yīng)較差，預(yù)后較差。 型：晚發(fā)重度全身型，病程長(zhǎng)于半年，常由 、a、 b型等經(jīng)數(shù)年數(shù)十年發(fā)展而來(lái)。治療反應(yīng)差，預(yù)后差。 型：肌萎縮型 ，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。 成人型MG的分類 Osserman分型 型：?jiǎn)渭?Osserman分型 兒童型少年型 ：多在10歲后發(fā)病 ，以單純眼

4、肌型多見(jiàn)先天型 ：母親無(wú)MG，嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重新生兒型 ：母親患有MG，48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日數(shù)周，逐步改善至痊愈 Osserman分型定義： MG患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力, 以致不能維持換氣功能, 稱為MG危象。 是MG常見(jiàn)的致死原因。MG危象誘因： 感染妊娠月經(jīng)前, 精神創(chuàng)傷, 過(guò)度疲勞、手術(shù)（胸腺切除術(shù)）定義：MG危象誘因：12膽堿能危象 (Cholinergic crisis)肌無(wú)力危象 (Myasthenic crisis)反拗危象 (Irritabillitic crisis)危象(Crisis)14膽堿能危象 (Cholinergi

5、c crisis)肌無(wú)1、疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))13輔助檢查 重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無(wú)力明顯加重1、疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))15輔助檢查 重復(fù)活動(dòng)后受累肌2、抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)騰喜龍?jiān)囼?yàn)14注射前注射后注射抗膽堿酯酶藥物后肌力改善，為(+)2、抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)16注射前注射后注射抗膽堿酯酶藥物后肌3、實(shí)驗(yàn)室檢查血清AChR-Ab測(cè)定（滴度正常不能排除診斷）神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查（動(dòng)作電位波幅遞減）胸部X線和CT掃描（胸腺瘤）15胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤3、實(shí)驗(yàn)室檢查17胸部CT胸腺瘤1、抗膽堿酯酶藥（最基本的藥物）2、皮質(zhì)類固醇（對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差時(shí)應(yīng)用）3、免疫抑制劑（以上二

6、者無(wú)效時(shí)）4、血漿置換5、胸腺切除避免使用：奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素，可加重癥狀16治療1、抗膽堿酯酶藥（最基本的藥物）18治療17危象的處理肌無(wú)力危象加大抗膽堿酯酶藥物劑量，維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù) 膽堿能危象立即停用抗膽堿酯酶藥待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法 反拗危象停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持或改用其他療法 19危象的處理肌無(wú)力危象加大抗膽堿酯酶藥物劑量，維持呼吸功能生活自理缺陷 與全身肌無(wú)力，不能行動(dòng)有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與咀嚼無(wú)力、吞咽困難有關(guān)潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象18護(hù)理診斷生活自

7、理缺陷 與全身肌無(wú)力，不能行動(dòng)有關(guān)20護(hù)理診斷1、一般護(hù)理注意休息，避免勞累、受涼、失眠、情緒波動(dòng)等安全保護(hù)，防外傷保證營(yíng)養(yǎng)，防止誤吸19護(hù)理措施1、一般護(hù)理21護(hù)理措施2、藥物治療與護(hù)理溴吡斯的明常于飯前30min給藥，新斯的明于飯前15分鐘肌注，用藥從小劑量開(kāi)始，避免過(guò)量皮質(zhì)類固醇一般從大劑量開(kāi)始，癥狀好轉(zhuǎn)后開(kāi)始減量注意觀察藥物過(guò)量反應(yīng)及長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)機(jī)體造成的副作用。20護(hù)理措施2、藥物治療與護(hù)理22護(hù)理措施3、病情觀察觀察生命體征變化、肌力、言語(yǔ)、吞咽功能等，必要時(shí)詢問(wèn)患者有無(wú)胸悶、憋氣等表現(xiàn)床旁備氣管插管、人工呼吸機(jī)等設(shè)備和新斯的明、阿托品等搶救藥物，以便及時(shí)搶救患者21護(hù)理措施3、病情觀察23護(hù)理措施4、健康指導(dǎo)保持樂(lè)觀的態(tài)度，積極配合治療，定期復(fù)查恢復(fù)期應(yīng)適當(dāng)體育鍛煉，盡量避免誘因，如感冒、勞累、創(chuàng)傷、情緒不穩(wěn)定等堅(jiān)持