重癥肌無力的護理診斷課件

1、重癥肌無力的護理診斷課件重癥肌無力的護理診斷課件概述 神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction NMJ) 發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫病，主要累及突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）2 部分&全身骨骼肌易疲勞 肌無力特點: 活動后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重概述 神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular jun3神經(jīng)肌肉接頭5神經(jīng)肌肉接頭4人群發(fā)病率820/10萬患病率約50/10萬有緩解和復發(fā)的傾向，2040歲常見, 40歲女性患病率為男性23倍，中年以上發(fā)病者以男性居多。胸腺瘤: 5060歲MG患者多見流行病學6人群發(fā)病率820/10萬流行病學病因&發(fā)病機制尚

2、不明確病因&發(fā)病機制尚不明確1. 首發(fā)癥狀：眼外肌無力（90%）上瞼下垂斜視&復視眼球運動受限瞳孔括約肌不受累臨床表現(xiàn)1. 首發(fā)癥狀：眼外肌無力（90%）上瞼下垂臨床表現(xiàn)皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難, 進食經(jīng)常中斷轉(zhuǎn)頸、抬頭困難面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難, 進食經(jīng)肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡偶有心肌受累，可突然死亡嚴重時出現(xiàn) 平滑肌&膀胱括約肌一般不受累肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于

3、遠端嚴重時出現(xiàn) 平滑肌&MG的分類 Osserman分型 型：單純眼肌型，始終眼外肌受累。激素等治療反應佳，預后佳。 型：輕、中度全身型，有四肢受累。早期治療反應好，預后好。 a型：四肢受累較輕，無球部受累；b：四肢受累較重，有球部受累。 型： 急性進展型，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴重肌無力。治療反應較差，預后較差。 型：晚發(fā)重度全身型，病程長于半年，常由 、a、 b型等經(jīng)數(shù)年數(shù)十年發(fā)展而來。治療反應差，預后差。 型：肌萎縮型 ，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。 成人型MG的分類 Osserman分型 型：單純 Osserman分型 兒童型少年型 ：多在10歲后發(fā)病 ，以單純眼

4、肌型多見先天型 ：母親無MG，嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴重新生兒型 ：母親患有MG，48小時出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日數(shù)周，逐步改善至痊愈 Osserman分型定義： MG患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴重無力, 以致不能維持換氣功能, 稱為MG危象。 是MG常見的致死原因。MG危象誘因： 感染妊娠月經(jīng)前, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞、手術（胸腺切除術）定義：MG危象誘因：12膽堿能危象 (Cholinergic crisis)肌無力危象 (Myasthenic crisis)反拗危象 (Irritabillitic crisis)危象(Crisis)14膽堿能危象 (Cholinergi

5、c crisis)肌無1、疲勞試驗(Jolly試驗)13輔助檢查 重復活動后受累肌肉肌無力明顯加重1、疲勞試驗(Jolly試驗)15輔助檢查 重復活動后受累肌2、抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗騰喜龍試驗14注射前注射后注射抗膽堿酯酶藥物后肌力改善，為(+)2、抗膽堿酯酶藥物試驗16注射前注射后注射抗膽堿酯酶藥物后肌3、實驗室檢查血清AChR-Ab測定（滴度正常不能排除診斷）神經(jīng)重復電刺激檢查（動作電位波幅遞減）胸部X線和CT掃描（胸腺瘤）15胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤3、實驗室檢查17胸部CT胸腺瘤1、抗膽堿酯酶藥（最基本的藥物）2、皮質(zhì)類固醇（對抗膽堿酯酶藥反應差時應用）3、免疫抑制劑（以上二

6、者無效時）4、血漿置換5、胸腺切除避免使用：奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素，可加重癥狀16治療1、抗膽堿酯酶藥（最基本的藥物）18治療17危象的處理肌無力危象加大抗膽堿酯酶藥物劑量，維持呼吸功能, 預防感染, 至患者從危象中恢復 膽堿能危象立即停用抗膽堿酯酶藥待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法 反拗危象停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持或改用其他療法 19危象的處理肌無力危象加大抗膽堿酯酶藥物劑量，維持呼吸功能生活自理缺陷 與全身肌無力，不能行動有關營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與咀嚼無力、吞咽困難有關潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象18護理診斷生活自

7、理缺陷 與全身肌無力，不能行動有關20護理診斷1、一般護理注意休息，避免勞累、受涼、失眠、情緒波動等安全保護，防外傷保證營養(yǎng)，防止誤吸19護理措施1、一般護理21護理措施2、藥物治療與護理溴吡斯的明常于飯前30min給藥，新斯的明于飯前15分鐘肌注，用藥從小劑量開始，避免過量皮質(zhì)類固醇一般從大劑量開始，癥狀好轉(zhuǎn)后開始減量注意觀察藥物過量反應及長期應用對機體造成的副作用。20護理措施2、藥物治療與護理22護理措施3、病情觀察觀察生命體征變化、肌力、言語、吞咽功能等，必要時詢問患者有無胸悶、憋氣等表現(xiàn)床旁備氣管插管、人工呼吸機等設備和新斯的明、阿托品等搶救藥物，以便及時搶救患者21護理措施3、病情觀察23護理措施4、健康指導保持樂觀的態(tài)度，積極配合治療，定期復查恢復期應適當體育鍛煉，盡量避免誘因，如感冒、勞累、創(chuàng)傷、情緒不穩(wěn)定等堅持